Vasculite de grandes vasos - Reumatologia (Resumo)

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1 REUMATOLOGIA RAUL BICALHO – MEDUFES 103 
Vasculite de Grandes Vasos 
VASCULITES SISTÊMICAS 
• Características gerais de vasculites: 
o As vasculites são doenças sistêmicas autoimunes 
o Levam a uma reação inflamatória na parede do vaso 
o Essa reação vai cursar com Isquemia e necrose tecidual de vários órgãos ou sistemas 
o Elas são classificadas em vasculites de grandes, médios ou pequenos vasos por seu acometimento preferencial 
 
 
PROFA. ESTEPHANIA PIGNATON 
 
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• Manifestações comuns de vasculites: 
o Febre → Geralmente febre vespertina e baixa 
o Fadiga 
o Astenia 
o Artralgia 
o Mialgia 
o Envolvimento de órgãos e sistemas → Cada tipo de vasculite tem afinidade com um determinado órgão 
VASCULITES DE GRANDES VASOS 
São a Arterite de Takayasu e a Arterite de Células Gigantes. 
• Elas têm em comum: 
o Acometimento da aorta e de seus ramos principais 
o Preferencialmente acometem mulheres 
o Geram inflamação granulomatosa na parede do vaso 
• Diagnósticos diferenciais: 
o Podemos pensar em algumas doenças (Ex.: Doenças do colágeno) 
▪ Aterosclerose 
▪ Infecção → Sífilis, tuberculose, aneurisma micótico e HIV 
▪ Coarctação aórtica congênita 
▪ Doença do IgG 4 
▪ Síndrome de Marfan 
▪ Síndrome de Ehlers Danlos 
▪ Síndrome da aorta média 
▪ Síndrome Loeys-Dietz 
▪ Neurofibromatose tipo 1 
▪ Displasia fibromuscular 
▪ Amiloidose primaria 
▪ Doença Erdheim-Chester 
▪ Mediólise arterial segmentar 
▪ Pós-radiação 
o Devemos lembrar que as doenças reumatológicas são sempre diagnósticos de exclusão 
ARTERITE DE TAKAYASU 
• Características gerais: 
o Acomete preferencialmente mulheres jovens (< 40 anos) 
 
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o Pico de incidência → 15 a 30 anos 
o Mais comum nos países asiáticos (Japão, Índia, Coréia) e Oriente Médio (Turquia) 
o Envolve a aorta e seus ramos (arco aórtico + seus ramos e aorta abdominal + seus ramos) 
o Principais ramos arteriais envolvidos: 
▪ Subclávias 
▪ Artérias carótidas comuns 
▪ Artérias carótidas internas 
o Estudo brasileiro: 
▪ 73 pacientes 
▪ A Arterite de Takayasu foi a 2ª mais frequente 
▪ 83,5% no sexo feminino (SP) 
▪ Média de idade no diagnóstico → 27 anos 
• Etiopatogenia: 
o Ainda não totalmente esclarecida 
o Sabemos que indivíduos predispostos geneticamente (determinada combinação de genes) quando expostos a 
algum fator desencadeante, geralmente infecciosos, desencadeiam a cascata inflamatória, que vai culminar 
com a produção de interleucinas e com a lesão tecidual que dará a manifestação clínica 
o Base autoimune, fatores ambientais e genéticos → Inflamação com resposta imune mediada por células 
o Possível associação com o Mycobacterium tuberculosis (hipótese não confirmada) 
o Estímulo de expressão da proteína do choque (65 Kda) no tecido aórtico 
o Complexo de Histocompatibilidade de Classe I 
o A resposta é predominantemente resposta Th1 e Th17 
• Fase aguda da doença: 
o Adventícia → Infiltrados perivasculares da vasa vasorum 
▪ Infiltrado de células mononucleares (linfócitos CD4 e CD8, 
macrófagos, células plasmáticas) 
o Camada média → Infiltrada por linfócitos e formação de 
células gigantes com neovascularização 
o Íntima → Espessamento da íntima 
• Fase crônica: 
o Destruição das camadas elásticas → Substituídas por tecido fibrótico 
o Na clínica → Estenoses, dilatações e oclusões (a artéria vai estar toda estenosada, com áreas de dilatação, 
formação de pseudoaneurisma, áreas de oclusão etc.) 
• Manifestações clínicas: 
o Depende da duração, da fase da doença e de qual artéria está sendo envolvida 
 
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o Geralmente cursa com 3 fases 
▪ 1ª fase → Muito difícil, fase que quase não conseguimos diagnosticar 
❖ Paciente tem muito sintoma constitucional (Febre, mialgia, astenia, artralgia, sudorese noturna, 
emagrecimento e cefaleia) → Gera ansiedade para o paciente e para o médico porque normalmente há 
uma busca falha pela causa desses sintomas 
❖ Há o aumento de algumas interleucinas, o vaso não está diretamente acometido, por isso é difícil fazer 
o diagnóstico 
▪ 2ª fase → Ainda um pouco difícil de diagnosticar, mas já envolvimento de inflamação instalada na parede 
do vaso 
❖ Muitas vezes o paciente queixa de dor cervical, dor no trajeto de carótida 
❖ Carótidas acometidas → Carotidínia e dor cervical 
❖ Aorta torácica acometida → Dorsalgia 
▪ 3ª fase → Mesmo na 3ª fase é difícil o diagnóstico, mas o paciente já tem áreas de estenose, oclusão (+ 
ramos proximais do arco aórtico), dilatação e aneurisma. Então, pode ter: 
❖ Redução ou ausência de pulso 
❖ Discrepância de PA nos MMSS 
❖ Sopro arterial 
❖ Claudicação de extremidades 
 
 
• Diagnóstico – Critérios classificatórios (ACR 1990): 
o Pelo menos 3 dos 6 critérios para diagnóstico de AT (sensibilidade de 90,5% e especificidade de 97,8%) 
▪ Idade de início da doença menor que 40 anos 
▪ Diminuição dos pulsos braquiais 
▪ Claudicação de extremidades 
Manifestações clínicas por acometimento vascular – Prestar atenção em todos esses sintomas em pacientes que não têm comorbidades e são jovens 
 
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▪ Diferença maior que 10mmHg na pressão sistólica entre os membros superiores 
▪ Sopro na artéria subclávia ou aorta 
▪ Alterações arteriográficas de aorta e seus ramos principais → Compatíveis com áreas de estenose, formação 
de aneurisma, áreas de dilatação etc. 
• Diagnóstico – Exames de imagem: 
o Arteriografia, US doppler, AngioTC, AngioRNM e 18 FDG PET CT 
o Arteriografia 
▪ Foi o padrão-ouro para o diagnóstico por várias décadas 
▪ Vantagens: 
❖ Determina extensão da doença → Conseguimos ver todo o arco 
aórtico e os ramos dele, toda a aorta abdominal e os ramos dela etc. 
❖ Novas lesões e piora das pré-existentes 
▪ Desvantagens: 
❖ Invasiva e uso de contraste → Paciente com comprometimento de função renal devemos muito pesar o 
risco-benefício 
❖ Não visualiza alterações em parede do vaso → Incapaz de detectar lesões precoces 
▪ A arteriografia não é mais recomendada pelo EULAR para diagnóstico de AT 
❖ Principal indicação → Guiar procedimentos 
▪ Apesar de já considerada padrão ouro, não é + indicada pelo EULAR, porque é muito invasivo e envolve alto 
uso de recursos e um risco processual mais elevado em comparação com outras modalidades de imagem 
❖ Além disso, não fornece nenhuma informação sobre a morfologia da parede, embora as alterações 
luminais sejam representada com detalhes 
❖ A principal indicação para angiografia convencional em LVV é atualmente parte de intervenções 
vasculares, como angioplastia transluminal percutânea com balão ou implante de stent 
o Ultrassom Doppler: 
▪ Mostra as áreas de estenose, dilatação, aneurismas e 
oclusões vasculares 
▪ Permite o diagnóstico precoce → “Sinal do halo” 
(permite ver o edema ao redor do vaso) 
▪ Principalmente para artérias carótidas 
▪ Limitação para visualizar aorta torácica 
▪ Uma alternativa para pacientes com claudicação de 
MMSS e MMII 
o Angiotomografia: 
▪ Método diagnóstico e acompanhamento da AT → 
Comparação de tomografia com intervalos 
▪ Permite ver bem o lúmen vascular e a parede do vaso 
 
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▪ Consigo ter uma boa visualização da aorta e ramos, artérias pulmonares e coronárias 
▪ Na mão de um profissional experiente, é capaz de diferenciar aterosclerose e AT → Consegue ver se o 
espessamento é mais característico de doença aterosclerótica (principal diagnóstico diferencial) 
▪ Tem como limitação para seu uso de rotina a exposição à radiação e ao contraste iodado 
o Angioressonância: 
▪ Considerada como 1ª escolha para o diagnóstico 
▪ Tem uma alta resoluçãoda anatomia, mostrando o 
espessamento da parede do vaso, alterações do lúmen e 
formação de aneurismas 
▪ Pode superestimar a inflamação de parede arterial e é limitado 
em ramos distais e para calcificação aórtica 
o PET-CT (18F-FDG Tomografia por Emissão de Positrons): 
▪ Método de imagem não invasivo 
▪ É usado o radioisótopo 18F-FDG 
❖ Tem avidez por células inflamatórias (monócitos e 
macrófagos) 
❖ Captação aumentada de glicose → Onde tem muita 
inflamação tem muito consumo de glicose. Então, o exame 
consegue detectar esses locais onde a glicose está sendo 
consumida rapidamente 
❖ Os locais do corpo que normalmente têm maior consumo de 
glicose (fígado e coração) ficam + escuros na imagem → As 
áreas inflamadas aparecerão em um tom mais forte ou 
parecido com esses locais 
▪ Associado com tomografia computadorizada → Para uma 
avaliação anatômica 
• Tratamento (recomendações EULAR 2018): 
o Utilizamos corticoide em dose de 1mg/kg/dia, de mais ou menos 40 a 60 mg 
▪ O objetivo é em 2 a 3 meses essa dose estar bem reduzida já entre 15 e 20 mg 
▪ Diminuir a prednisona para no máximo 10 mg/dia após 1 ano 
o Além disso, associamos um tratamento imunossupressor adequado à realidade do paciente e à gravidade da 
doença (metotrexato, micofenolato, azatioprina, leflunomida, ciclofosfamida etc.) 
▪ Doença + localizada, de único ramo, ramo não tão importante para mortalidade → Tendemos a usar o 
metotrexato e a azatioprina 
▪ Doença + difusa, com acometimento grave (por exemplo de coronária, carótida etc.) → Geralmente usamos 
o ciclofosfamida ou micofenolato 
o Reavaliamos o paciente depois de 6 meses, instituindo essa terapia imunossupressora 
o Quando o paciente não responde → Recorremos aos imunobiológicos (os que utilizamos são os anti TNF e anti-
IL6 / tocilizumabe) 
 
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ARTERITE DE CÉLULAS GIGANTES 
• Características gerais: 
o Antigamente denominada de arterite temporal 
o É a mais comum vasculite primária após os 50 anos de idade – pico aos 80 anos 
o Envolvimento arterial: 
▪ Craniano → Principalmente um ramo da artéria carótida externa (artéria temporal) 
▪ Extra craniano → Aorta, subclávia, vertebral, carótida, axilar, ilíaca e femoral 
❖ Esse acometimento pode estar combinado ao acometimento craniano entre 30 e 74% dos casos 
o 50% dos pacientes terão associado um quadro de Polimialgia Reumática 
▪ Dor e rigidez matinal de músculos das regiões cervical, ombros, membros superiores e cintura pélvica 
▪ O paciente fica limitado, mas, diferente das miopatias inflamatórias (poliomiosite, dermatomiosite), em que 
o paciente fica limitado por fraqueza ou diminuição de força, na polimialgia reumática a limitação é por dor 
▪ Não há elevação de CPK 
• Patogênese: 
o Há um gatilho, sendo um agente infeccioso na maior parte das vezes, que é reconhecido pelo receptor da célula 
dendrítica, que vai apresentar ao linfócito e desencadear toda a resposta inflamatória 
o Muito TH1 e TH17 → Vão culminar com a produção de IL-6 e IL-12 
• Manifestações clínicas: 
o Devemos suspeitar de arterite de células gigantes em idosos principalmente com cefaleia nova (temporal, 
geralmente unilateral), febre, perda ponderal, dificuldade para mastigar, anorexia, dor em musculatura 
escapular e pélvica, elevação de VHS e PCR 
▪ Quando há a suspeita e é visto que o paciente tem um acometimento da artéria temporal que tem a 
possibilidade de ser arterite de células gigantes → Procurar manifestações extracranianas 
o Arterite intracraniana: 
▪ Carótida interna e externa: 
❖ Cefaleia: + região temporal 
❖ Sensibilidade temporal 
❖ Amaurose fugaz 
❖ Perda visual (NOIA) 
❖ Claudicação de mandíbula → Dificuldade para mastigar e dor (bem sugestivo de art. de células gigantes) 
❖ AVC 
o Arterite extracraniana: 
▪ Aorta e ramos principais (subclávia, vertebral, carótida, axilar, ilíaca, femoral): 
❖ Complicações → Aneurisma, dissecção, estenose e ectasia 
❖ Claudicação de membros, isquemia digital e ausência ou redução de pulso 
 
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• Laboratório: 
o É bem parecido entre a de células gigantes e a de Takayasu 
o O paciente geralmente tem: 
▪ Anemia de doença crônica normocítica e normocrômica 
▪ Plaquetose 
▪ VHS/PCR elevados (provas inflamatórias) 
▪ Às vezes elevação discreta de transaminases e redução da albumina 
▪ Fator e reumatoide geralmente são não reagentes → Não tem anticorpo como marcador de doença 
• Critérios classificatórios: 
o Se há pelo menos 3 dos 5 critérios, há elevadas sensibilidade (93%) e especificidade (91%) para arterite de 
células gigantes 
o A biópsia não é isenta de complicações, apresenta resultados negativos e tem elevado custo 
▪ Por isso, a importância de outros exames complementares, sobretudo as técnicas de imagens 
 
• Suspeita clínica: 
o Cefaleia e/ou perda visual + Elevação de VHS/PCR 
o Se for necessária biópsia da artéria temporal, o ideal é que seja feita até 2 semanas após iniciar tratamento 
▪ Não devemos nunca postergar o tratamento, principalmente em paciente com perda visual instalada 
▪ Se não for possível realizar em até 2 semanas, o ideal é que nem seja feita, porque a inflamação reduz muito 
rapidamente com o tratamento 
• Biópsia: 
o Normalmente da artéria temporal 
o Foi muito tempo considerada padrão-ouro → Por muitos ainda é considerada, mas é invasiva 
o Tem alta especificidade (100%), mas uma sensibilidade baixa (15- 40%), porque muitas vezes o lugar que se 
realiza a biópsia no trajeto da temporal pode não estar inflamado (a inflamação não é toda por igual) 
• Métodos de imagem: 
o Ajudam muito no diagnóstico 
o Podem ser usados: 
▪ Ultrassom doppler 
 
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▪ Angiotomografia 
▪ Angioressonância 
▪ PET 
• Recomendações do EULAR: 
o Na suspeita clínica, dar preferência pelo método de imagem 
o Tentar individualizar o método de imagem de acordo com manifestação clínica do paciente 
o Realizar imagem precoce → Até 1 semana após dos sinais e sintomas (corticoide reduz inflamação 
precocemente, então se esperar muito pode não aparecer muita coisa) 
o Alta suspeita clínica e de imagem → Não necessita de biópsia da artéria temporal 
o Manifestações intracranianas → US de artérias temporais ± axilares é recomendado como 1ª escolha 
o Há o sinal do halo → Quase patognomônico 
o RNM pode ser uma alternativa quando suspeita de manifestações clínicas intracranianas 
o TC e PET não são recomendados para avaliação de inflamação de artérias cranianas 
o Manifestações extracranianas → Podemos usar US, RNM, TC e PET 
o US é limitado para aortite (arco aórtico) 
 
 
 
 
Ultrassom – O sinal do halo é esse sinal de edema ao redor do vaso. Quando o profissional é experiente, ele consegue ver até o espessamento da camada 
íntima e da camada média 
Angio RNM – Também é possível ver o edema ao redor da parede do vaso, ficando mais branquinho → Mais água, mais inflamação 
 
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• Tratamento (recomendações do EULAR): 
o Se há uma suspeita forte e o paciente não tem grandes contraindicações: 
▪ Há perda visual? 
❖ Sim → Pulso intravenoso de metilprednisolona 250-1000 mg (3 dias) 
❖ Não → Prednisona ou equivalente 40-60 mg (corticoide via oral) 
o Tocilizumabe → Usado em casos de doença refratária (paciente não responde ao tratamento de 1ª escolha) ou 
recidivante, aumento dos eventos adversos ou complicações pelo corticoide 
▪ Alternativa → Metotrexato (quando a doença é mais localizada e não vai gerar tanta morbidade e 
mortalidade) 
o Terapia antiplaquetária ou anticoagulante não deve ser usada rotineiramente para o tratamento de LVV → 
Estudos mostram que não trouxeram benefícios 
o Monitoramento da atividade de doença → De acordo com manifestaçõesclínicas e com VHS/PCR (queda = 
melhora), além de métodos de imagem para comparação 
PET CT – Há uma área que capta mais, de acometimento de um vaso extracraniano