LISTA BIOQUÍMICA

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CURSO DE MEDICINA - DISCIPLINA DE BIOQUÍMICA 
ESTUDO DE CASOS CLÍNICOS E EXERCÍCIOS 
PROF. MARIA IZABEL PEREIRA 
 
EXERCÍCIOS 
1- Onde os elétrons do NADH e FADH2 entram, respectivamente na cadeia respiratória? Que efeito isto tem no número de ATPs 
produzidos pela reoxidação de cada transportador de elétrons. 
 
2- O Congelamento de tecidos leva a ruptura de suas membranas por efeito mecânico dos cristais de gelo formados. Qual o efeito 
do congelamento de uma suspensão de mitocôndrias sobre a fosforilação oxidativa e transporte de elétrons? 
 
3- Descrever as consequências das seguintes condições sobre o consumo mitocondrial de O2 e fosforilação oxidativa: 
A- Presença de CO 
B- Presença de dinitrofenol 
C- Presença de Oligomicina 
 
4- Embora o oxigênio não participe diretamente em qualquer das reações do ciclo de Krebs, este somente funciona quando o 
oxigênio está presente. Explique. 
 
5- O transporte de malato e α-cetoglutarato através da membrana interna da mitocôndria é inibido pelo n-butilmalonato. Suponha 
que o n-butilmalonato seja adicionado a uma suspensão aeróbia de células renais que usam a glicose como combustível 
exclusivo. Explique como ocorre essa lançadeira e preveja o efeito desse inibidor: 
1- Na glicólise; 
2- No consumo de oxigênio; 
3- Na formação do lactato; 
4- Na síntese de ATP. 
 
6- Desenhe um dissacarídeo a partir das seguintes informações: 
A- É um dissacarídeo glicose-galactose. 
B- A ligação glicosídica é β(1→4) 
C- O carbono anomérico não envolvido na ligação glicosídica é β 
 
7- Na mitocôndria normal, a velocidade da transferência de elétrons é fortemente acoplada à demanda de ATP. Quando a 
velocidade de utilização do ATP for relativamente pequena, a velocidade da transferência de elétrons também é pequena. 
Quando a demanda de ATP aumenta, a velocidade de transferência de elétrons também aumenta. O desacoplador DNP certa vez 
foi prescrito como droga redutora da massa corporal. Em princípio, como esta droga poderia funcionar na ajuda da redução da 
massa corporal? Tais agentes desacopladores não são mais prescritos devido a algumas mortes ocorridas após seu uso. Como a 
ingestão de desacopladores pode causar a morte? 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
CASO CLÍNICO I 
A frutose pode apresentar 30-60% do total de carboidratos ingeridos por mamíferos e é metabolizada, predominantemente, por 
uma via específica para frutose. A primeira enzima desta via, a frutoquinase, está deficiente na frutosúria essencial. Essa 
deficiência é uma anomalia metabólica assintomática benigna, que parece ser herdada de maneira autossômica recessiva. 
Após a ingestão de frutose, os níveis sanguíneos e urinários de frutose dos indivíduos afetados ficam excepcionalmente 
elevados; contudo 90% da sua frutose ingerida é eventualmente metabolizada. Em contraste, a intolerância à frutose é 
caracterizada por severa hipoglicemia após a ingestão de frutose, e ingestão prolongada por crianças pequenas afetadas pode 
levar à morte. 
1- Qual enzima está deficiente na intolerância à frutose? 
2- Discuta os efeitos metabólicos destas doenças. 
3- Explique como ocorre a degradação da frutose no fígado e no músculo. 
 
CASO CLÍNICO II– DOENÇA DE VON GIERKE 
Um menino de 6 anos foi examinado por seu médico de família por causa de episódios de cansaço, náuseas e tontura que 
apareciam quando ele pulava uma refeição. Ele tinha hepatomegalia acentuada no exame físico. Os exames laboratoriais 
indicaram acidose lática, hiperlipidemia e hipoglicemia. 
1) Explique o metabolismo bioquímica dessa doença. 
2) Como a acidose lática é produzida? 
3) Explique porque ocorre a hipoglicemia e a hepatomegalia. 
 
 
CASO CLÍNICO III 
Uma criança nascida a termo, sexo masculino, não ganhava peso, apresentava episódios de vômitos e mostrou acidose 
metabólica no período neonatal. Exame físico aos 8 meses revelou incapacidade de desenvolvimento, hipotonia, pequena 
massa mascular, grave retardo mental e uma acidose persistente. Lactato, piruvato e alanina estavam muito elevados no 
sangue. Discuta os efeitos metabólicos deste defeito genético.