Patologia da Hipofise

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Rafaella Bonfim TXXIX 
Patologia da Hipófise 
ASPECTOS DA NORMALIDADE 
• A glândula hipófise, chamada antigamente de glândula pituitária, está localizada no centro da fossa hipofisial, 
ou sela turca do osso esfenoide 
• Possui dupla origem embrionária, é revestida por uma cápsula de tecido conjuntivo, contínua com a rede de 
fibras reticulares que suporta as células do órgão 
• Pode ser dividida em 2 partes: 
 Neurohipófise - parte posterior da glândula 
 Parte neural; se origina do neuroectoderma (no diencéfalo) 
 Adenohipófise - parte anterior da glândula 
 Compreende cerca de 80% da glândula e forma-se a partir da bolsa de 
Rathke 
 É uma glândula endócrina e responde a estímulos neuronais – sistema 
porta hipofisário 
 A neurohipófise e adenohipófise são separadas por uma pequena fissura 
(resquício da bolsa de Rathke) 
 Hormônios Hipotalâmicos 
 
 Prolactina 
 A prolactina é um hormônio controlado negativamente pelo hipotálamo 
 É necessário a presença de um fator inibidor da liberação de prolactina 
 Esse fator inibidor é um neurotransmissor – dopamina – que cai na corrente do sistema porta hipofisário e 
inibe a liberação de prolactina 
 A prolactina em doses muito altas inibe a pulsatilidade do GnRH 
 Drogas antidopaminérgicas que possuem uma ação semelhante a dopamina atuam na liberação de 
prolactina 
 Plasil (remédio para náusea), antipsicóticos, TRH (especialmente em doses fisiológicas) 
 TRH 
 É um hormônio estimulante, ou seja, uma vez que ele é secretado ele atua na secreção do TSH 
 ACTH 
 Estimula, em condições fisiológicas, apenas o cortisol 
 Em condições supra fisiológicas, ocorre um aumento da produção de glicocorticoides e hormônios 
esteroidais 
 
 Rafaella Bonfim TXXIX 
PATOLOGIA HIPOFISÁRIA 
 Manifestações das doenças hipofisárias 
• Em geral, neoplasias endócrinas não são muito frequentes 
 Hiperpituitarismo 
• Correspondem a 10% dos tumores intracranianos 
• Achados incidentais – 14% em autopsias (muitas pessoas são assintomáticas) 
• Excesso de hormônios adenohipofisários – se relaciona a adenomas funcionantes: 
✓ Síndrome paraneoplásica decorrente da ação desses hormônios na glândula ou tecido alvo 
o Patogenia 
 Mutações na codificação da subunidade alfa da proteína 
 Mutações do gene MEN1 neoplasias em paratireoide 
o Causas 
 Adenomas funcionantes da adenohipófise (principal causa), distúrbios hipotalâmicos e, raramente, 
carcinomas 
o Fatores de risco 
 Mais comum em mulheres entre 30 e 60 anos, mas pode ocorrer desde a infância até toda vida adulta e 
em homens também 
o Macroscopia 
 
 Massas sólidas, solitárias, amolecidas, branco-acinzentadas 
o Microscopia 
 
 
 
 
 
 
 
• A imuno-histoquímica marca o tipo de hormônio que está sendo produzido 
o Tratamento 
 Cirurgia transesfenoidal ou tratamento clínico (por exemplo drogas dopaminérgicas no prolactinoma) 
 
 
Hipófise normal: conjunto de células 
basófilas, cromófilas, acidófilas e cada 
uma produz um hormônio diferente 
Adenoma: população monomórfica de células; massas, ninhos, 
papilas ou cordões celulares; estroma escasso – aspecto 
amolecido; pode haver necrose, hemorragia e atipia celular 
 
 Rafaella Bonfim TXXIX 
 Adenomas da adenohipófise 
o Prolactinomas (adenomas lacto ou mamotróficos) 
 Tipo mais comum de adenoma funcionante (30% dos adenomas) 
 Manifestação: hiperprolactinemia proporcional ao tamanho do adenoma 
 Clínica: 
✓ Amenorreia 
✓ Infertilidade 
✓ Perda de libido 
✓ Galactorreia 
o Adenomas não funcionantes 
 Cerca de 25% - só efeito de massa 
 Geralmente causa apenas diminuição do campo de visão 
o Adenomas secretores de ACTH (adenomas adrenocorticotróficos) 
 Doença de Cushing: manifestação clínica de hipercotisolismo (síndrome de Cushing) decorrente de 
hiperplasia das suprarrenais por estímulo do ACTH produzido na hipófise 
o Adenomas secretores de GH (adenomas somatotrópicos) 
 Segundo tipo mais comum de adenoma hipofisário funcionante – macroadenomas 
 Excesso de GH – estímulo de produção hepática de IGF-1 
 Crianças: se produzir antes dos fechamentos das placas metafisárias nas epífises: gigantismo 
 Adultos: se produzir após o fechamento das placas metafisárias nas epífises: acromegalia 
 
 Hipopituitarismo 
• Sintomático – 75% de destruição ou ausência do parênquima hipofisário – PAN-hipopituitarismo 
• Deficiência de hormônios adenohipofisários (GH, hipotireoidismo, hipogonadismo e hipocortisolismo) com 
consequente deficiência das glândulas ou tecido alvo 
 Processos destrutivos sobre a adenohipófise, como por exemplo os próprios adenomas – funcionantes ou 
não que comprimem o parênquima hipofisario ou sofrem apoplexia 
o Etiologia do pan-hipopituitarismo 
 Adenomas hipofisários e carcinomas metastáticos (por exemplo de mama) ou tumores da região 
hipotálamo-hipofisario como astrocitomas e craniofaringeomas que destroem o parênquima funcionante 
 Necrose isquêmica da adenohipófise pós-parto (Síndrome de Sheehan) 
 
 
 Rafaella Bonfim TXXIX 
 Efeitos de massa 
• Efeitos do crescimento local por edema, tumores, neoplasias 
✓ Expansão da sela túrcica 
✓ Erosão óssea 
✓ Aumento da pressão intracraniana 
✓ Hidrocefalia por compressão 
✓ Alterações oculares (hemianopsia bitemporal) 
SÍNDROMES DA NEUROHIPOFISE 
 
• Os núcleos hipotalâmicos produzem ADH, um hormônio que atua aumentando a reabsorção de água no 
rim por meio da expressão de aquaporinas 
 Diabetes Insipidus 
 Grande perdas hídricas 
 Polidipsia e poliuria 
 Hipernatremia 
o Causas 
 TCE (traumatismo cranioencefálico) 
 Inflamações hipotálamo-hipofisárias 
 Tumores hipotálamo-hipofisários 
 Síndrome da secreção inapropriada de AD (SIADH) 
 Excesso de ADH circulante – maior absorção de água (aquaporinas nos túbulos distais desacompanhada 
de sódio) 
 Hiponatremia 
 Edema cerebral e aumento da PIC 
o Causas 
 Síndrome paraneoplásica – carcinoma de pequenas células do pulmão ou outras neoplasias 
neuroendócrinas produtoras de ADH 
 Tuberculose, pneumonia (raro) 
 Drogas que estimulam a secreção de ADH (Clorpropamida – sulfonilureia, carbamazepina – 
anticonvulsivante)