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Vit���a R��r��u�� B�r�o� F�l��e
DOENÇAS NEURODEGENERATIVAS
DISTROFIAS MUSCULARES
-Distúrbios neuromusculares
miotônicos recessivos ligados ao
cromossomo X
Distrofia muscular de duchenne:
● Aparece por volta dos 2-3 anos
● Mais comum e mais grave
● Crônica e progressiva principalmente das cinturas pélvica e
escapular;
● Pseudo-hipertrófica
● Complicações secundárias respiratórias (crescimento normal de
tórax)
Distrofia muscular de becker
● Aparece na adolescência
● Progressão mais lenta
● Acometimento cardíaco mais sério
OBJETIVOS DA FISIOTERAPIA
- Capacitar a criança a adquirir domínio sobre seus movimentos
possíveis, equilíbrio e coordenação geral, retardar a fraqueza
da musculatura da cintura pélvica e escapular, corrigir o
alinhamento postural, evitar fadiga, desenvolver a força
contrátil dos músculos respiratórios e o controle da respiração
pelo uso correto do diafragma, prevenir o encurtamento
muscular preococe.
Atrofia muscular espinhal (AME)
A atrofia muscular espinhal (AME) é uma doença neurodegenerativa
com herança genética autossômica e recessiva.
SEVERA- tipo I, AME aguda ou doença de Werdning-hoffmann
● Início precoce (0 a 6 meses de idade)
● Curta expectativa de vida (Menor que 2 anos)
● Pouco controle de cabeça, com choro e tosse fracos
● Fraqueza de tronco e membros normalmente se dirige para os
músculos intercostais (dificuldade respiratória)
INTERMEDIÁRIA- tipo II ou AME crônica
● Sintomático por volta dos 6 a 18 meses de vida
● tremores finos
● Expectativa de vida por volta dos 10 a 40 anos
BRANDA- tipo III, AME juvenil ou doença de Kugelberg- Welander
● Preservação da marcha
● Escoliose
TIPO IV- (AME ADULTA)
● Prejuízo motor é suave e não ocorrem problemas de deglutição
ou respiratórios

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