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Vit���a R��r��u�� B�r�o� F�l��e DOENÇAS NEURODEGENERATIVAS DISTROFIAS MUSCULARES -Distúrbios neuromusculares miotônicos recessivos ligados ao cromossomo X Distrofia muscular de duchenne: ● Aparece por volta dos 2-3 anos ● Mais comum e mais grave ● Crônica e progressiva principalmente das cinturas pélvica e escapular; ● Pseudo-hipertrófica ● Complicações secundárias respiratórias (crescimento normal de tórax) Distrofia muscular de becker ● Aparece na adolescência ● Progressão mais lenta ● Acometimento cardíaco mais sério OBJETIVOS DA FISIOTERAPIA - Capacitar a criança a adquirir domínio sobre seus movimentos possíveis, equilíbrio e coordenação geral, retardar a fraqueza da musculatura da cintura pélvica e escapular, corrigir o alinhamento postural, evitar fadiga, desenvolver a força contrátil dos músculos respiratórios e o controle da respiração pelo uso correto do diafragma, prevenir o encurtamento muscular preococe. Atrofia muscular espinhal (AME) A atrofia muscular espinhal (AME) é uma doença neurodegenerativa com herança genética autossômica e recessiva. SEVERA- tipo I, AME aguda ou doença de Werdning-hoffmann ● Início precoce (0 a 6 meses de idade) ● Curta expectativa de vida (Menor que 2 anos) ● Pouco controle de cabeça, com choro e tosse fracos ● Fraqueza de tronco e membros normalmente se dirige para os músculos intercostais (dificuldade respiratória) INTERMEDIÁRIA- tipo II ou AME crônica ● Sintomático por volta dos 6 a 18 meses de vida ● tremores finos ● Expectativa de vida por volta dos 10 a 40 anos BRANDA- tipo III, AME juvenil ou doença de Kugelberg- Welander ● Preservação da marcha ● Escoliose TIPO IV- (AME ADULTA) ● Prejuízo motor é suave e não ocorrem problemas de deglutição ou respiratórios
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