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Icterícia Neonatal

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Qual a definição?
	Coloração amarelada da pele e/ou conjuntivas 
+
bilirrubina indireta > 1,5mg/dL 
ou 
bilirrubina direta >1,5 mg/dL, 
desde que essa represente mais que 10% da bilirrubina total.
Obs.: É visível na avaliação clínica quando BT > 5mg/dL.
	Todas as icterícias são de evolução maligna?
	Não, a maioria é benigna e representa um aumento da BI.
	Qual a complicação grave de aumento de BI?
	Encefalopatia bilirrubínica. Kernicterus é a forma crônica da doença com sequelas permanentes. 
	Qual a fisiopatologia?
	Sobrecarga de bilirrubina ao hepatócito e menor capacidade de captação e excreção hepática. 
Produção aumentada (2-3 vezes mais): maior quantidade de Hb e menor vida média das hemácias.
	Qual a investigação de RN com hiperbilirrubinemia indireta?
	Se >12 mg/dL, deve ser realizada a dosagem rotineira da bilirrubina sérica ou transcutânea. 
Ideal é dosar bilirrubina em todos os RN ictéricos. 
Se >13 mg/dL na transcutânea, realizar sérica.
Investigar:
· Bilirrubina total e frações,
· Hemoglobina, hematócrito e reticulócitos,
· Tipagem ABO/Rh,
· Prova de Coombs direta.
Se não explicada por incompatibilidade ABO pedir anticorpos maternos para antígenos irregulares.
Se mãe multigesta, previsamente transfundida ou RN coombs direto sem fator identificado, pedir G6PD.
	Como deve ser armazenado o sangue?
	Envolto de papel alumínio para não ter degradação pela luz.
	Onde é realizado o exame transcutâneo?
	Esterno.
	Qual o alerta de atividade hemolítica por incompatibilidade sanguínea Rh ou ABO?
	Icterícia nas primeiras 24 – 36 horas.
	Quais causas não fisiológicas?
	Em todos pesquisar G6PD:
	Quais fatores de risco que devem ser tratados se apresentarem o quadro?
	O maior é aparecimento dentro das primeiras 24 horas.
Idade gestacional 35 – 36 semanas: Má alimentação e conjugação.
Jejum prolongado.
Hipotireoidismo congênito.
Sangramentos (manifesta mais tardiamente).
Icterícia por leite materno em crianças com bom ganho de peso que se inicia no 3 – 5 dia de vida. DD de exclusão, não necessitando de tratamento. 
 
	Qual a abordagem da hiperbilirrubinemia indireta?
	Nomo grama de Bhutani classifica os riscos de BT, com predomínio de BI em RN de 35 semanas ou mais de idade gestacional. 
Se por incompatibilidade Rh (antígeno D) ocorre por destruição de hemácias por anticorpos maternos. 
A intensidade da hemólise que irá determinar a conduta. Podendo ser tratada por fototerapia, juntamente com anemia durante 1 – 3 meses. 
E formas graves com hidropsia fetal. O Coombs direto é positivo e a contagem de reticulócitos alta.
Se por incompatibilidade ABO, normalmente é na primeira gestação com curso variável. A icterícias costuma aparecer nas primeiras 24 – 36 horas de vida sem anemia proeminente. Usualmente é tratada com fototerapia e em alguns casos a EST é indicada.
	Como é a complicação mais grave de hiperbilirrubinemia indireta?
	Encefalopatia bilirrubínica: letargia, hipotonia e má sucção inicialmente e se não tratada hipertonia (retroarqueamento do pescoço e do tronco), hipertermia e choro abundante. Pode evoluir com apneia, coma, convulsões e morte. 
Aquelas que sobrevivem podem desenvolver a forma crônica com tétrade paralisia cerebral atetoide grave, neuropatia auditiva, paresia vertical do olhar, displasia dentária e, ocasionalmente, deficiência mental.
	Qual o tratamento da hipernilirrubinemia indireta?
	Fototerapia e EST podem ser indicados conforme tabelas próprias. Em alguns casos a imunoglobulina standard endovenosa pode ser indicada. 
A fototerapia com proteção ocular é o mais utilizado. Se o percentil é maior que 95 no normograma de Buthani é preferível indicar fototerapia de alta intensidade com lâmpadas azuis especiais. Não deve haver interrupções nem para mamar. 
Caso a fototerapia seja insuficiente ou doença hemolítica grave por incompatibilidade Rh, a EST é indicada. 
Principalmente se Rh incompatível e BI>4mg/dL e/ou Hb <12g/dL ao nascimento.
Se há incompatibilidade Rh a BTdeve ser determinada a cada 6 – 8 horas e caso haja elevação maior que 0,5 – 1 mg/dL/hora nas primeiras 36 horas de vida, ou se há presença de complicações/ fatores de risco.
É um invasivo com diversas complicações. 
Nas doenças hemolíticas imunes, se houver aumento da BT apesar da fototerapia intensiva ou a BT se aproximar de 2 a 3 mg/dL do nível de indicação de EST, pode-se administrar imunoglobulina standard endovenosa 0,5 a 1 g/kg em 2 horas e repetir após 12 horas, se necessário.
	Hiperbilirrubinemia direta
	A elevação de BD resulta de distúrbios hepáticos ou doenças sistêmicas (obstrução, sepse, doença do trato biliar, toxinas, inflamação, metabólicas ou genéticas). 
É resultado da diminuição da excreção pelas células parenquimatosas hepáticas ou doença do trata biliar. 
A colocaração de pele é de tom esverdeado ou amarelo-acastanhado.
Os critérios de gravidade são aumento da bilirrubina conjugada >1mg/dL e BT<5mg/dL ou BT>5mg/dL com 20% de bilirrubina conjugada. 
A maior causa, colestase, apesar de não ter neurotoxidade deve ter diagnóstico precoce para evitar atresia bilia que pode indicar transplante hepático. 
Pode ser o primeiro sinal de disfunção hepática, outros achados são urina de cor escura, fezes acólicas (descordas) e hepatomegalia.
No geral a icterícia costuma ser mais tardia. 
	Achados laboratoriais de atresia biliar
	BD⬆, aminotransferases ⬆, GGT ⬆
	Hepatite neonatal
	Aumento prolongado de BD e células gigantes em biópsia hepática. 
	Outras doenças
	A sepse neonatal causada por organismos Gram-positivos
ou Gram-negativos está associada a colestase. Nos casos de infecção do trato urinário por Escherichia coli, a icterícia pode ser
o único sinal presente. Em infecções congênitas, como nos casos
de toxoplasmose, rubéola, citomegalovírus, herpes e sífilis,
os recém-nascidos também podem evoluir com icterícia colestática.
Erros inatos do metabolismo cursam com hiperbilirrubinemia direta, como nos casos de galactosemia ou tirosinemia, patologias que devem ser diagnosticadas precocemente para início de um tratamento eficaz e melhor prognóstico.