Lúpus eritematoso sistêmico

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Júlia Malta Braga
FCM-TR Med 01
lúpus
lúpus eritematoso sistêmico
x “A mãe das ‘ites’”
x Lúpus = Reuquinol (hidroxicloroquina). Reuquinol é
a droga mínima no lúpus.
x É uma doença autoimune sistêmica caracterizada
pela produção de autoanticorpos, formação e
depósito de imunocomplexos, inflamação em
diversos órgãos e dano tecidual.
x Sua etiologia permanece ainda pouco conhecida,
porém sabe-se da importante participação de
fatores hormonais, ambientais, genéticos e
imunológicos para o surgimento da doença.
x As características clínicas são polimórficas, e a
evolução costuma ser crônica com períodos de
exacerbação e remissão.
x A doença pode cursar com sintomas
constitucionais, artrite, serosite, nefrite, vasculite,
miosite, manifestações mucocutâneas, hemo
citopenias imunológicas, diversos quadros
neuropsiquiátricos, hiperatividade
reticuloendotelial e pneumonite.
• Hemocitopenia: leucopenia, linfopenia, anemia.
• Manifestações neuropsiquiátricas: podem ocorrer
delírios. Se o paciente já está em tratamento com
corticoides, aumenta a dose. Se piorar, suspende
o uso.
EPIDEMIOLOGIA .
x Afeta indivíduos de todas as raças, sendo 9/10
vezes mais frequente em mulheres durante a idade
reprodutiva.
x A incidência estimada em diferentes locais do
mundo é de aproximadamente 1 a 22 casos para
cada 100 mil pessoas por ano, e a prevalência pode
variar de 7 a 160 casos para cada 100 mil pessoas.
x No Brasil, estima-se uma incidência de LES em
torno de 8,7 casos para cada 100 mil pessoas por
ano, de acordo com estudo epidemiológico no NE.
x Mortalidade: 3 a 5 vezes > população não lúpica,
devido a atividade inflamatória da doença.
x Maior incidência em mulheres em idade fertil,
levando a hipóteses que relacionam as
manifestações de LES com hormônios femininos.
FATORES DE RISCO .
x Pessoais: HLA, sexo, etnia (raça branco >
predisposição)
x Ambientais: tabagismo, luz ultravioleta
x Medicamentos: hidralazina, d-penicilina,
procainamida, isoniazida, fenitoína, clorpromazina,
metildopa, quinidina, interferón alfa, anti tnf.
x Exposição solar: a exposição solar ativa o auto
anticorpo antiRO, que é fotossensível, uma vez
ativado desencadeia lesões renais e cutâneas.
∗LEC subagudo, LE neonatal e bloqueio
atrioventricular congênito.
x Tabagismo: estudos indicam que há relação com a
expressão dos anticorpos anti-DNA de dupla hélice.
EXAMES .
x Hemograma completo com contagem de
plaquetas: avaliar as citopenias.
x Contagem de reticulócitos e teste de coombs
direto: avaliação de anemia hemolítica.
x Velocidade de hemossedimentação e proteína c
reativa: avaliar presença de inflamação
x Eletroforese de proteínas
x AST/TGO, ALT/TGP, fosfatase alcalina e bilirrubinas
(total e fração): avaliam a atuação no fígado e se há
comprometimento deste.
x LDH (desidrogenase láctica): se elevado, também
indicativo de anemia hemolítica
x Complemento (CH50, C3 e C4): reduzido, indica
atividade de doenças.
x Eletrólitos
x EAS, Proteinúria de 24 hrs, Ureia e creatinina,
Albumina sérica: avaliar a função renal e se há
nefrite lúpica.
x VDRL: é um marcador normalmente utilizado para
sífilis, mas também altera em pacientes lúpicos.
Devemos diferenciar.
x Teste de coombs direto: denota hemólise
imunomediada
x AVALIAÇÃO DE AUTOANTICORPOS
• FAN: é um teste de screening, tendo baixa
especificidade. Ele ajuda a guiar o raciocínio
clínico sobre quais autoanticorpos podem estar
atuando.
• Anti-DNA
• Anticoagulante lúpico, anti cardiolipina igg e igm
e beta-2-glicoproteína : indicativos de SAF
(síndrome de anticorpo antifosfolipídio). Saf tem
grande associação com lúpus, podendo ser
secundário a este.
Júlia Malta Braga
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Principais Autoanticorpos .
ANTI-RO (SSA)
ANTI-LA (SSB)
anticorpo fotossensível.
Associado a LEC subagudo
e crônico, síndrome
sjogren e lúpus neonatal.
ANTI-SM É o anticorpo mais
específico para LES.
↑ E ↓ S
ANTI-HISTONA Elevado em 70% dos casos
de lúpus e 100% dos casos
de lúpus induzido por
drogas.
ANTI-DNA DS é o anticorpo mais
específico para nefrite
lúpica
↑ E ↓ S
ANTI-P
RIBOSSOMAL
está relacionado a psicose
lúpica
ANTI-BETA2-GPI
IGM, IGG, IGA
ANTICARDIOLIPINA
IGM, IGG, IGA
indicativo de SAF.
FAN (título + padrão) .
x É um exame laboratorial de rastreio para
autoanticorpos.
x Ele identifica autoanticorpos.
x Resultados são dados em:
• Titulação: (1 - x), quanto maior o x, mais
específico. Esse valor nos mostra a significância
da investigação.
• Padrões: direciona a solicitação de
autoanticorpos específicos. Os resultados
mostram para quais são reagentes ou não,
especificando o subtipo.
∗Nuclear
- pontilhado centromérico
- homogêneo: Anti-histona (LID) e Anti-DNA (LES)
- pontilhado grosso: ANTI-SM (lupus)
- pontilhado fino: ANTI-RO (lúpus cutâneo) e Anti-LA
(Lupus neonatal, LES, S. Sjogren)
∗Citoplasmático
∗Misto:
- misto do tipo nucleolar homogêneo e nuclear
pontilhado grosso com placa metafásica decorada
em anel
- misto do tipo citoplasmático pontilhado fino denso
e homogêneo e nucleolar homogêneo.
∗Aparelho mitótico
x Os subtipos permitem intensificar a investigação
específica para
EXEMPLO DE EXAME FAN:
- Titulação: 1 - x
- Padrões:
- nuclear: reagente
- citoplasmático: não reagente
- misto: não reagente
- do aparelho mitótico: não reagente
- Resultado: titulação: 1 - x padrão: nuclear
homogêneo.
- Com isso eu penso em lupus induzido por
drogas e em LES, e pesquiso Anti-histona
(LID) e Anti-DNA (LES).
Júlia Malta Braga
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critérios diagnósticos les
Domínio Pontuação - critério
Critérios clínicos
Constitucional 2 - Febre
Hematológico 3 - Leucopenia
4 - trombocitopenia
4 - hemólise autoimune
Neuropsiquiátrico 2 - delírio
2 - psicose
5 - apreensão
Mucocutâneo 2 - alopecia sem
cicatrizes
2 - lúpus cutâneo agudo
4 - lupus discoide
subagudo
6 - úlceras orais
Serosal 5 - derrame pleural ou
pericárdico
6 - pericardite aguda
Musculoesquelético 6 - envolvimento
articular
Renal 4 - proteinúria >
0,5g/24h
Biópsia renal: nefrite
lúpica
8 - classe 3 ou 4
10 - classe 2 ou 3
Critérios imunológicos
Anticorpos
antifosfolipídeos
2 - Anticardiolipina OU
Anti-BETA2-GPI OU
Anticoagulante lúpico
Proteínas do
complemento
3 - C3 OU C4 baixo
4 - C3 E C4 baixos
Anticorpos específicos
para LES
6 - Anti-dsDNA OU
Anti-Smith
Resultado positivo para Lúpus SE pontuação ≥ 10.