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HEMATOLOGIA 3 AULA BÔNUS Bruno Messina HEMOTRANSFUSÃO CONCEITOS BÁSICOS Sangue: ● Elementos figurados: ○ hemácias ○ leucócitos ○ plaquetas ● Porção líquida: ○ plasma (proteínas circulantes + soro) Antígenos: ● Geneticamente determinados ● Proteínas ou carboidratos ● Local: superfície dos elementos figurados ou circulando livremente no plasma ● Grupos sanguíneos ● Tipo sanguíneo: definido pelos grupos sg. de cada um ○ classificados de acordo com a presença ou ausência de aglutininas ● Transfusão segura: compatibilidade entre tipo sg. geral do doador e do receptor ● Reações adversas são explicadas pelo fenômeno de aloimunização ● Aloimunização: ○ ‘Imunização contra o sg. do outro’ ○ Formação de aloanticorpos contra Ag de grupos sg. diferentes dos nossos ○ 2 tipos: ■ Pós-exposição: transfusão não- compatível, gestação (exposição ao aloantígeno) ■ Natural: desde o nascimento ● ABO: expressão de moléculas por outros microrg. que mimetizam Ag do ABO (AB0) Grupo ABO: ● Ag A: N-acetilgalactosamina ● Ag B: galactose ○ Sg. AB: Ag A e Ag B ■ Ag se ligam à subst. H da hemácia ○ Sg. A: Ag A + subst. H ○ Sg. B: Ag B + subst. H ○ Sg. O: subst. H ○ Sg. O bombay/ bombaim/ falso O: sem subst. H ● Aloimunização natural: ○ Alo anticorpos: isoaglutininas ○ Sg. AB: receptor universal ■ não produz isoaglutininas ○ Sg. A: iso aglutinina anti-B ○ Sg. B: iso aglutinina anti-A ○ Sg. O: anti-A + anti-B ■ doador universal: retira o plasma e doa somente as hemácias - não faz reação hemolítica ○ Sg. O bombaim: anti-A + anti-B + anti-H ■ não pode dar nem sg. O, porque tem a subst. H Grupo Rh: ● Antígeno D - o mais imunogênico ○ D+: Rh+ ○ D-: Rh- ● Poderosa aloimunização ‘pós-exposição’ ○ transfusão incompatível: reação hemolítica ○ gestação: DHPN (dç hemolítica perinatal) Outros grupos: ● Lewis, Kell, Duffy, Kidd, MNSsU, I/i, P (>100 grupos diferentes, com >500 antígenos) ● Menos imunogênicos que ABO e Rh: RHT e DHPN incomuns ● Não ocorre aloimunização natural: ocorre em politransfundidos e multíparas TESTAGEM PRÉ-TRANSFUSIONAL 3 testagens são feitas: 1. Tipagem sanguínea 2. Screening de aloanticorpos 3. Prova cruzada Tipagem sanguínea: ● Forward type - fase inicial ○ mistura sg. do pct com ANTI-SOROS (ex.: anti A, anti B) ● Reverse type - segunda etapa ○ mistura o soro do pct com SANGUES ● Objetivo: ○ Identificação dos grupos ABO e Rh ● Ex.: ○ Pct O- ○ 1ª etapa: pega sg. O- e mistura anti A, anti B, anti D ■ não terá nenhum antígeno ■ não aglutina ○ 2ª etapa: pega soro O- (que contém anti-A e anti-B) e mistura com sg. A e sg. B ■ aglutina ■ anti-D não é teste de rotina na 2ª etapa- não há aloimunização natural anti D- ocorre em história de múltiplas transfusões ou multíparas (pós exposição) Screening de aloanticorpos: ● Mistura o soro do paciente com hemácias O (-) com outros grupos sg. conhecidos ● Saber se o paciente tem aloanticorpos contra os outros grupos (os principais) Prova cruzada: ● Amostra da bolsa + sg. do paciente ● Não aglutina = compatibilidade ABO, Rh e ausência de aloanticorpos contra outros grupos OBS.: ● Numa emergência, receptor Rh (-) PODE receber sangue Rh (+) ○ Mas desenvolverá aloanticorpos contra o Ag D, em uma próx. transfusão com incompatibilidade Rh pode desenvolver reação hemolítica grave ○ Se mulher em idade fértil, ministrar anti-D (Rhogam) ■ se liga aos Ag na sup. das hemácias do doador → opsoniza → bloqueia a exposição ao sistema imune OS HEMOCOMPONENTES ● Sg. doado é rapidamente hemo fracionado ● Doação (~450-500ml sg.) ● Centrifugação lenta= plasma rico em plaquetas + CHA (concentrado de hemácias do adulto) ● Plasma rico em plaquetas → centrifugação rápida → concentrado de plaquetas (plaquetas randômicas) + plasma fresco ○ plasma fresco: congelar em até 8h = PFC ○ após 8h há degradação dos fatores de coag. ○ PCF → reaquecimento lento + centrifugação = CRIO (Fib, FVIII e fvWb) ■ Ex.: CIVD precisa de fibrinogênio- oferece grande concentração de fib. em pequeno vol. (10x <)- controle de balanço hídrico Plaquetaférese: ● Doação → plaquetaférese → CPDU (concentrado de plaquetas por doador único) ○ sangue volta para o doador ○ doador com HLA compatível ○ + em doentes hematológicos ○ risco maior de aloimunização por HLA de bolsas de diferentes doadores (plaquetas randômicas) Sangue total: ● Choque hemorrágico (com solução salina) ● Sg. total mais adequado: não apenas bolsas de hemácias; precisa de plasma (expansor volêmico) e plaquetas (melhora hemostasia) Prazos de validade: ● CHA (geladeira a 4ºC) ○ 35-42 dias (depende do conservante) ● Plaquetas (temp. ambiente - 20-22ºC - em agitação contínua) ○ 5 dias ● PFC e Crio (-18ºC) ○ 1 ano ○ é o que menos falta Efeitos clínicos: ● CHA ○ aumenta Hb 1 g/dL ○ aumenta Ht 3% ● Plaquetas ○ aumenta 5-10 mil plaq/ dose adequada ● PFC ○ aumenta 2% (todos os fatores da coagulação) ● Crio ○ aumenta fibrinogênio, fator VIII e fvWb (com baixo volume) Rotina de rastreio do sangue doado: ● Sífilis ● Chagas ● HIV, HBV, HCV ● HTLV I e II ● CMV - nos casos de: ○ receptor Tx anti-CMV (IgG neg.) ○ RN de mãe anti-CMV IgG neg. ou desconhecido ○ transfusão intrauterina ○ *dar sg. anti-CMV IgG neg. (não pode dar anti-CMV positivo) ● Malária - nos casos de: ○ áreas endêmicas PROCESSAMENTO DOS HEMOCOMPONENTES ● Visa aumentar a segurança da hemotransfusão ● Concentrado de hemácias - processamento mais importante ● 3 métodos: ○ leucodepleção ○ lavagem ○ irradiação Leucodepleção: ● filtro de leucócitos na coleta da doação ○ obs.: leucócitos ficam no intermediário após a centrifugação; ○ produzem citocinas pirogênicas, pró e anti-inflamatórias; ● antes: filtro no equipo na hora da transfusão para o paciente; ● melhor momento: na coleta; ● diminui: ○ reação febril não-hemolítica ○ efeito imunomodulador ○ aloimunização HLA (leucócitos expressam muito HLA) ○ risco de CMV (obs.: CMV fica latente dentro dos leucócitos) Lavagem: ● visa remover o plasma da bolsa (~20%) ● diminui reação transfusional (+pelas proteínas plasmáticas do plasma) ○ chance acentuada se receptor tem: deficiência de IgA ■ plasma com IgA: aloimunização ● tem que pedir a lavagem se já teve alergia transfusional ou def. de IgA Irradiação: ● inativar leucócitos remanescentes após filtração ○ ‘matar’ céls. nucleadas ○ não afeta hemácias e plaquetas ● diminui: ○ dç do enxerto x hospedeiro transfusional ■ se receptor imunossuprimido; se doador e receptor parentes de 1º grau (se incompatibilidade parcial) REAÇÕES ADVERSAS À HEMOTRANSFUSÃO ● Imunes ○ febril não hemolítica (RFNH) ○ TRALI ○ febril hemolítica aguda ○ febril hemolítica tardia ○ alérgica ○ GVHD transfusional ○ púrpura pós-transfusional ● Não imunes ○ TACO ○ hipotermia ○ distúrbio HE/AB ○ coagulopatia dilucional ○ hemocromatose secundária ○ episódios hipotensivos ○ sepse ● + COMUM: RFNH ● + MATA: TRALI IMUNES Reação febril não hemolítica (RFNH) ● Anticorpos anti-HLA no soro do receptor contra leucócitos do doador (HLA incompatível) ○ degranulação → citocinas pró-infl. pirogênicas ● Calafrios e aumento da temp. ≥ 1ºC, sem outra causa aparente ● Maior risco: ○ politransfundidos ○ multíparas ● Prevenção: ○ leucodepleção ● Conduta: ○ parar transfusão + antitérmicos ● Bom prognóstico TRALI ● Anticorpos anti-HLA no soro do doador contra leucócitos do receptor ○ HLA do receptor é aloantígeno ● SDRA em até 6h após receptor (pode ser durante) ○ Ac se ligam aos leuco aderidos no capilar alveolar, c/ ativação dessas céls. e liberação citocinas → rompe m. alveolocapilar → infiltrado alveolar exsudativo → edema pulmonar não cardiogênico= SDRA ● Fatores de risco: ○ sg. de multípara (pode ser aloimunizada por HLA) ○ tabagismo/ etilismo ○ Tx hepático ○ receptor doente crítico ● Prevenção: ○ sg. de homem ou nulípara ● Conduta: ○ suporte clínico (geralmente suporte ventilatório intensivo) ● Após ~72h: Ac clareados do sangue Reação hemolítica aguda: ● Isoaglutininas no soro do receptor ○ aloanticorpos associados ao ABO e Rh ● Incompatibilidade ABO; errooperacional ● Atualmente é raro ● Dor no acesso, febre + calafrios, dor torácica, abdominal e lombar, taquidispneia, hipotensão, urina escura minutos após o início ○ hemólise intravascular maciça ● Laboratório: ○ hemólise + CIVD + IRA ● Conduta: ○ parar hemotransfusão ○ hiper-hidratar (+lasix/ manitol até Hb ser eliminada) ● Confirmar diagnóstico: ○ coombs direto e prova cruzada Reação hemolítica tardia: ● Isoaglutininas no soro do receptor em baixos títulos (grupos não-ABO) ○ hemólise 1-2 semanas após (memória imunológica) ○ há reativação da memória imunológica- aumentam os aloAc (isoaglutininas) ● Queda de Ht aos níveis pré-transfusionais ● Laboratório: ○ hemólise (aumento de LDH, queda de haptoglobina) ○ coombs + ○ prova cruzada reagente ● Conduta: ○ nova transfusão (agora compatível) Reação alérgica: ● Alergia à proteínas do plasma do doador ● Fator de risco: ○ deficiência congênita de IgA ● Produz anticorpos (geralmente IgE) ● Branda= urticária ● Grave= anafilaxia ● Conduta: ○ Branda: para, anti-histamínico, volta ○ Grave: para, adrenalina, corticoide, anti-histamínico, não volta ● Prevenção: ○ Branca: pré medicar com anti-histamínico ○ Grave: CHA lavado/ PFC (doador igualmente com def. IgA) GVHD transfusional (graft versus host disease): ● Doença do enxerto contra o hospedeiro ● Leucócitos do doador persistem e ‘atacam’ tecidos do receptor ● Risco: ○ imunodepressão profunda ○ parentes de 1º grau ● Febre, rash, diarréia, hepatopatia, aplasia MO ● 8-10 dias após transfusão ● Péssimo prognóstico (baixa resposta ao tto) ○ imunossupressão, terapia citotóxica ● Óbito em 3-4 semanas ● Prevenção: ○ CHA irradiado se alto risco Púrpura pós transfusional: ● ‘PTI pós-transfusional’ ● Autoanticorpos anti plaqueta induzidos pela transfusão ○ recebe plaquetas → aloimunização contra alguns Ag de superfície das plaquetas exógenas → Ag semelhantes aos do receptor (não igual) → aloanticoros exercem reação cruzada ● +mulheres ● Plaquetopenia progressiva após 7-10 dias ● Conduta: ○ imunoglobulina IV +/- plasmaférese NÃO IMUNES TACO: ● Sobrecarga circulatória relacionada à transfusão ● Função cardíaca ruim, infusão rápida demais ou volume excessivo ○ EAP ‘cardiogênico’ ○ aumento da pressão venocapilar pulmonar ● Diferença com TRALI: presença de HAS ○ na TRALI tem hipotensão ● Conduta: ○ suspensão temporária ○ diurético ○ VNI ● Prevenção: ○ infusão lenta Hipotermia: ● Infusão rápida demais ou volume excessivo, sem aquecimento prévio ○ CHA= 4ºC ○ PFC/Crio= -18ºC ● Arritmias + diátese hemorrágica ○ altera NSA, plaquetas, fatores de coagulação ● Conduta: ○ reaquecer o paciente ● Prevenção: ○ sistemas de aquecimento Distúrbios hidroeletrolíticos/ ácido-base: ● HiperK (bolsa ‘velha’), hipocalcemia e alcalose metabólica (citrato) ○ citrato: anticoagulante na bolsa, que é um quelante de cálcio; transformado em bicarbonato no fígado ● Neonatos e DRC: somente CHA ‘novo’ ● Hipocalcemia e alcalose= tto específico só se grave ○ infundir Ca, acetazolamida Coagulopatia dilucional: ● CHA tem pouco plasma e não tem plaquetas ● Não se indica transfusão profilática de plaquetas e plasma ● Conduta: ○ transf. plaquetas: sg. ativo + plaquetas < 50.000 ○ transf. plasma: sg. ativo + TAP/PTT alargados OBS.: hemo transfusão maciça ● Troca da volemia por CHA, >8-10 bolsas/24h ● Se associa a: ○ TACO ○ Hipotermia ○ Diátese hemorrágica ○ HiperK, HipoCa e alcalose metabólica Hemocromatose secundária: ● Acúmulo de ferro ● Paciente recebe > 100 CHA ao longo da vida (>20g de Fe) ○ efeito tóxico: indutor de formação de radicais livres ● Disfunção hepática, cardíaca, endócrina ● Prevenção: ○ transfundir só o necessário, usar alternativas (ex.: EPO recombinante) ● Tto: ○ quelantes de ferro ○ Desferroxamina IV ○ Deferasirox VO Episódios hipotensivos: ● Bolsa ‘velha’ em usuário de IECA ○ iECA diminui ANG II e aumentam cinina (vasodilatador) ○ Alta qnt de bradicinina na bolsa, que não é degradada - vasodilatação ● Queda da PA durante a transfusão ● Tto: ○ Trendelemburg ○ Hidratação IV conforme necessidade Sepse: ● Contaminação da bolsa por bactérias ● Aumenta risco se bolsa com plaquetas (Yersinia, S. aureus) - CPDU ou randômicas ○ ficam em temp. ambiente ○ bactérias se proliferam ● Bolsa de hemácias: ○ chance menor ○ Yersinia, BGN conseguem se proliferar ● Choque séptico fulminante en horas ○ dif. de RFNH, que faz só febre ● Ausência de hemólise ○ dif. de RFH, que faz muita hemólise ● Prevenção: ○ sistemas automatizados ● Tto: ○ interromper ○ ATB- cobrir BGN e CGP (cobrir Pseudomonas) ex.: cefepime/mero + vanco ○ suporte INDICAÇÕES E DOSES Concentrado de hemácias - CHA 1. Hemorragia aguda a. Perda > 30% (>1,5L) b. Perda >15% (>750ml) + estado crítico, anemia e/ou dç cardio/pneumo/cerebrovasc. prévias c. Cristalóide + CHA d. Estimativa visual ou avaliação clínica do status hemodinâmico (grau 3 e 4) i. taquicardia, hipotensão, oligúria, rebaixamento do sensório e. Lembrar: Ht não se altera nas 1ªs 72h i. ainda não ocorreu translocação de líquidos e anemia dilucional 2. Pré operatório a. Distúrbio da hemostasia b. Perda prevista ≥ 250 ml/h ou ≥ 1 litro (grande cirurgia) i. Transfundir se Hb <8g/dl, Ht <24% c. + Presença de comorbidades (cardio/ pneumo/ cérebro) i. Transfundir se Hb<10g/dl, Ht<30% d. Demais casos: i. Transfundir se Hb <7g/dl, Ht <21% 3. Anemia a. Descompensação clínica por causa da anemia: i. dispneia, angina, alt. do sensório ii. obs.: anaerobiose ~Hb <6 b. Descompensação geralmente ocorre: i. Pct hígido se Hb <7 g/dl, Ht <21% ii. Comorbidades: Hb <9 g/dl, Ht <27% Obs.: 1 bolsa de CHA aumenta a Hb em 1 g/dl e Ht em 3% Concentrado de plaquetas: ● Transfusão TERAPÊUTICA se: ● Sangramento + ○ Plaquetas < 50.000/mm3 ○ Disfunção plaquetária (ex.: AAS, TS > 12min) ○ Pós-CEC + plaquetas < 150.000/mm3 ■ CEC: cirurgia com circulação extracorpórea ● Transfusão PROFILÁTICA se: ● Ausência de sangramento + ○ Procedimento invasivo + plaquetas <50.000/mm3 ○ Cirurgia neuro/oftalmo + plaquetas < 100.000/mm3 ○ Pós-QT + plaquetas <10.000/mm3 sem febre ○ Pós-QT + plaquetas <20.000/mm3 com febre ● Dose: ○ 1 U ‘randômica’ para cada 10 kg de peso ○ 1 U de CPDU (~6U ‘randômicas’) ● Colher sg. 1h após: ○ Ideal: aumento de plaquetopemetria 30.000/mm3 ■ Aumento de 5-10 mil/mm3 após 24h ● Contraindicações: ○ PTT: púrpura trombocitopênica trombótica ■ tto: plasmaférese ○ HIT: trombose induzida por heparina Plasma fresco congelado: ● Contém TODOS os fatores de coagulação ● Indicações: ○ Intoxicação cumarínica ○ Insuficiência hepática ○ CIVD ○ Coagulopatias hereditárias (exceto hemofilia A- já existe o purificado de fator 8) ○ PTT ● Fazer nesses casos acima: ○ Na presença de sg. OU ○ Procedimento invasivo + INR alargado ou relação de PTTa alargado (ambos > 1,5) ■ exceto na PTT, onde serve como tto básico ■ obs.: na paracentese não precisa de PFC antes ● Dose: ○ 15-20 ml/kg de peso ○ aumento da ativ. dos fatores de coag. em 2% Crioprecipitado: ● Fibrinogênio, fator 8 e fvWb ○ Obs.: também tem fator 13 ● Principal indicação: ○ CIVD ■ fibrinogênio tem que ficar acima de 100 ○ Deficiência congênita do fator 13 ● Dose: 1 bolsa para cada 5 kg de peso ● Aumento do fibrinogênio em 70-100 mg/dl ● Dç de vWb e def. de fator 8: pode usar crio, mas prefere-se concentrado purificado de fator 8