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15. Hipospádia Conceito Caracteriza‐se pela abertura congênita e anormal da uretra na face inferior do pênis ou escroto. Esse mal formação pode apresentar um pênis com uma curvatura ventral de grau variável, meato uretral localizado desde a base da glande até a região perineal e um prepúcio redundante na extremidade dorsal. Embriologia Resumidamente, notaram que a produção insuficiente do hormônio deidrotestosterona ou a insensibilidade parcial do tecido para esse hormônio pode ser um fator para a ocorrência das hipospádias. A hipospádia decorre da parada de desenvolvimento embriológico da uretra antes de a mesma estar totalmente formada, com a sua abertura localizada mais proximal do que a posição normal. Já os diferentes graus de encurvamento peniano que acompanham o meato ectópico seriam decorrentes do desenvolvimento anormal do corpo esponjoso da uretral distal, que se transforma em corda fibrosa. Incidência e anomalias e doenças associada Cerca de 1 de 300 nascidos vivos do sexo masculino apresenta essa mal formação. Anomalias e doenças associada As hipospádias distais, que são as mais frequentes, são malformações somáticas isoladas, sem causa conhecida e com baixa probabilidade de se manifestar em familiares. Entretanto, as proximais, além de uma associação com malformações do trato urinário, apresentam uma maior relação com doenças sistêmicas, principalmente as de causa cromossômicas. Dessa forma, a grande maioria dos pseudos‐hermafroditas masculinos(pacientes 46X e insensibilidade periférica parcial a testosterona) apresenta hipospádia. Ademais, os hermafroditas verdadeiros podem apresentar‐se com genital bastante masculinizado acompanhado de uretra hipospádica. Classificação Hipospádias são classificadas de acordo com a localização do meato uretral, não considerando a ocorrência da curvatura peniana. Apresentando a distribuição da imagem. O grau da curvatura do corpo não é importante para a realização da classificação, porem a medição da sua intensidade torna‐se necessário para o ato cirúrgico, e é realizado durante a cirurgia por meio de uma ereção artificial(manobra de Gittes) que consiste na injeção de solução salina através da glande. Oportunidade cirúrgica O único tratamento é a correção cirúrgica do defeito anatômico. O fato de existirem mais de 300 operações diferentes na literatura, atesta que não existe técnica única para todas as formas. Comentado [A106]: Devido a grande ocorrência de malformações no trato urinário (50%) é recomendável investigação do trato através de USG, ultrassom, e UCM, uretrocistografia. O objetivo do tratamento cirúrgico é a reconstrução de um pênis sem curvatura, com reposicionamento do meato tópico e aspecto satisfatório da glande, de forma que o fluxo de urina seja dirigido para frente, o intercurso sexual seja normal e ocorra ejaculação apropriada do sêmen. O Quadro 1 mostra as técnicas para o sucesso da correção, podendo ser aplicadas em qualquer sequenciamento. Pré‐operatório‐ o urologista pode se deparar com um pênis de tamanho reduzido ou glande hipotrófica e lançar mão da terapia hormonal previa por meio de estimulo androgênico utilizando testosterona tópica creme a 1% ou a 2%, uma vez ao dia na genitália, por 4 a 6 semanas, também pode ser utilizada por via intramuscular, duas doses de 25mg ou dose única. Objetivando o aumento do tamanho peniano e a quantidade de pele prepucial. O melhor momento para iniciar a correção cirúrgica é entre os 10 meses e um ano de idade. Tratamento cirúrgico A técnica escolhida depende de vários fatores. Os pontos chaves de decisão são o meato e placa uretral hipospádica, o grau de curvatura peniana e a pele prepucial. Hipospádias glandares e coronais sem curvatura peniana São utilizadas as técnicas de Magpi e Snodgrass ou de retalho de prepúcio ventral como a de Mathieu A técnica de Magpi: inicia‐se com uma meatotomia anterior seguida de uma secção circunferencial da pele do prepúcio logo abaixo do sulco coronal. A pele do prepúcio é elevada na linha media, suturando‐se a mesma por baixo criando um retalho que cobre o meato, criando‐se a ilusão de meato normal, mas que , na realidade esta apenas encoberto pelo avanço da pele Comentado [A107]: Ortofaloplastia‐ cirurgia de reconstrução do pênis Comentado [A108]: Meatotomia‐ abertura cirurgia do meato uretral A técnica de Snodgrass: consiste na reconstrução da uretra mediante a tubulização da placa uretral, mesmo construindo uretra com calibre inicialmente estenosado. No mesmo atoa da reconstrução realiza‐se uma uretrotomia posterior, ficando a superfície cruenta em contato com o corpo da glande ou pênis, alargando‐se, com isso, o calibre da uretra aumenta. Técnica de Mathieu: criação de retalho vascularizado de base superior, que é liberado da uretra e rodado cranialmente sobre o meato para ser suturado a placa uretral previamente preparada mediante duas incisões paralelas longitudinais que se estendem em direção a glande. A glande é reconstruída com o uso de dois retalhos laterais suturados na linha média. Um cateter de silicone transuretral deriva a urina por uma semana. Hipospádias penianas São preferidas as que utilizam de retalhos pediculados de prepúcio dorsais como as de Duckett e Relp Tecnica de duckett na imagem abaixo. Hipospádia penoescrotais, escrotais e perineais Em geral apresentam uma curvatura peniana importante, associa‐se a uma ou mais técnica , o cirurgião, também, pode utilizar enxertos autógenos de mucosa bucal e vesical. Comentado [A109]: Uretrotomia‐ procedimento cirúrgico para abrir o canal da uretra que está com estenose. Resultados e complicações O padrão ouro da correção de hipospádia é alcançado quando em uma só intervenção se consegue obter um pênis retificado em estado de ereção, apresentando jato urinário uniforme, ejetado em arco através de um meato posicionado no vértice da glande, seguindo de um prepúcio com o mínimo de cicatriz e que seja confundido com um pênis circuncisado. Porém, complicações podem vim a ocorrer. Principais complicações Relacionado com uretra- fístula, estenose, divertículo e deiscência. Relacionada com a haste peniana- persistência da curvatura. Relacionada com o prepúcio- retração e cicatrizes. A fistula uretral é a complicação mais frequente. Tratamento das complicações Apenas a fistula não constituem dificuldades de correção, todavia associadas a estenose da uretra distal transforma‐se num procedimento mais dificultoso. Nesse sentido a literatura recomenda ‘’recomeçar do início’’, porem nesses casos e nos casos de complicações relacionadas a necrose de prepúcio e uretra torna‐se necessário realizar enxertos livre de pele ou mucosa bucal que substitui uretras estenosadas quando não se dispõe de prepúcio adequado. 16. Referências Brandt, C. T. Introdução a Cirurgia Geral da Criança. Pernambuco, Editora UFPE. 2003; Maksoud, J. G. Cirurgia Pediátrica, volume I, 2ª edição. São Paulo, Revinter, 2003; IMIP Fernando Figueira. Pediatria, 4ª edição. Rio de Janeiro, Medbook, 2011; Comentado [A110]: Divertículo é uma evaginação, semelhante a uma bolsa, produzida em órgão tubular. Comentado [A111]: Deiscência é a abertura espontânea de suturas cirúrgicas. É uma separação das bordas dos tecidos que foram unidos por pontos
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