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Associadas a ANCA Granulomatosa com poliangiite (GPA) Granulomatosa eosinofílica com poliangiite (GEPA) Poliangiite microscópica C-ANCA + P-ANCA+ P-ANCA+ ANCA-PR3(65-75%) // ANCA-MPO(20%) ANCA-MPO ANCA-MPO Inflamação granulomatosa e necrotizante Glomerulonefrite necrosante é comum Infl. necrosante, granulomatosa e rica em eosinófilos Glomerulonefrite necrotizante é comum Sem inflamação granulomatosa ASMA Vias áreas superiores, pulmões e rins Capílarite pulmonar frequente EOSINOFILIA Pulmão Pulmão Pulmão (91-100%) 1/3 assintomáticos 25-55% hemorragia alveolar e fibrose pulmonar Geralmente abre quadro com asma de dif. controle Nódulos e cavitações Dispneia, tosse, hemoptise, dor torácica pleurítica Asma de início tardio (35 anos = média) Hemorragia alveolar Príncipal causa de síndrome pulmão-rim Asma severa e corticodependente Infiltrados pulmonares, fixo Aneurimas de artéria pulmonar Infiltrado uni ou bilateral, transitório Mandatório investigar com imagem Panbronquiolites Hemorragia pulmonar (rara) Rins Rins Rins GN necrotizante segmentar e focal extracapilar Desde de alterações de sedimento assintomáticos até doença renal terminal GN necrotizante segmenta e focal Hematúria com dismorfismo eritrocitário Oligúria, hematúria e proteinúria não nefrótica Associado a ANCA-MPO Cilindros de hemácias GN necrotizante segmentar e focal com crescentes Menos frequente que as outras VAA (16-22%) Leucocitúria, proteinúria não nefrótica Pode levar a glomerolunefrite rapidamente progressiva Gastrointestinais Mandatório investigar com EAS Gastrointestinais Dor abdominal (30-60%) Locomotor Dor abdominal (30-58%), vasculite intestinal, perfuração Gastroenterite eosinofílica, vasculite intestinal Poliartralgia, artrite, mialgias sangramento intstinal, angina mesentérica Neuro Neuro Neuro Mononeurite múltipla (40-75%) Neuropatia periférica ou craniana Mononeurite múltipla e polineuropatia periférica Cutâneo Massas em parênquima cerebral Vasculite necrozante do N. Sural (80%) Púrpura palpável (40-70%) Paquimeningite Cutâneo Livedo reticular, nódulos, Raynaud e gangrena Cutâneo Úlceras Cardio Úlceras Púrpura palpável PRINCIPAL CAUSA DE MORTALIDADE Necrose digital Nódulos Miocardite eosinofílica Púrpura palpável Livedo reticular Vasculite coronariana Cardio Principais orgãos acometidos Pericardite Miocardite e pericardite Hemorragia alveolar ICC PR3-ANCA Ausência de granulomas e erosõesa em seios da face Ouvido, nariz e garganta Acometimento otorrino + ocular Menor envolvimento de vias aéras superiores Sinusite Doença granulomatosa (nódulos pulm.) Mais glomeronefrite Polipose (41%) Quadro articular Rinite (17%) Recidiva GPA: destruição dos seios da face MPO-ANCA Diagnóstico Maior acometimento renal LAB: Eosinofilia > 1000/mm³; IgE aumentada em 75%; Hemorragia alveolar, bronquiectasia, PIU PCR/VHS elevados; p-ANCA (30-40%); ANCA-MPO 70% Idade mais avançada e sexo fem. Anemia, plaquetose e leucocitose Diagnóstico Critérios diagnósticos (4+) Biópsia de pulmão: Gold standard Asma: história de sibilos ou estertores expiratórios Biópsia renal 85% Eosinofilia: >10% na contagem total de leucócitos Biópsia VAS 55-68% Mono ou polineuropatia (bota e luva) Critérios diagnósticos (2+) Infiltrado pulmonar transitório ou migratório Inflamação oral/nasal Anormalidades de seios paranasais Alteração radiológica de tórax Biópsia com eosinófilos extravasculares Alteração sedimento EAS ANCA neg., sem vasculite ou asma Inflamação granulomatosa na biopsia HIV, toxocara, infecções helmínticas, estrongiloides, aspergillus Asma eosinofílica, pneumonia eosinofílica Eosinofilia paraneoplásica (pulmão, colo de útero e linfomas) Sindrome hipereosinofilica Anca negativo Anca positivo Infiltrado eosinofílico Envolvimento renal Infiltrado Pulmonar Neuropatia periférica Envolvimento cardíaco Vasculite na biópsia Pior prognóstico Recidiva
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