Tumor de Wilms - LACIP FASM

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TUMOR 
DE WILMS
Aula Aberta - LACIP
Eduardo Rocha
Leonardo Cruz
Luiza Freitas
Renata Zanchin
INTRODUÇÃO
01
ÍN
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FATORES DE RISCO
03
EXAMES DE IMAGEM E ACHADOS
05
EMBRIOLOGIA E PATOLOGIA
02
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
04
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
06
CLASSIFICAÇÃO HISTOLÓGICA
07
ESTADIAMENTO E FATORES DE RISCO
08
TRATAMENTO E CIRURGIA
09
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DEFINIÇÃO:
✓ O Tumor de Wilms (TW), também conhecido como Nefroblastoma, é um tumor 
embrionário maligno originado no rim. É o tipo de tumor renal mais comum em 
crianças.
INTRODUÇÃO:
✓ Afeta 1 em cada 10.000 crianças e responde por 6% a 7% dos tumores malignos
✓ Mais comum em menores de 5 anos de idade.
✓ Cerca de 75% dos casos ocorre em crianças com média de idade igual a 3,5 anos.
✓ A incidência após os 10 anos de idade é baixa e a distribuição é maior no sexo 
masculino.
✓ O tumor pode ocorrer na forma hereditária ou esporádica.
✓ Sucesso no tratamento em aproximadamente 90% dos casos
✓ O Brasil é apontado como um dos países com maior incidência mundial de TW.
✓ Há maior envolvimento de fatores genéticos na gênese desse tumor.
✓ O Tumor pode ser unilateral bilateral ou multicêntrico, sendo fatores genéticos 
indicadores de maior prevalência.
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✓ Falhas nos processos de diferenciação das células metanéfricas podem 
iniciar o processo de formação do tumor de Wilms
✓ O TW é originado de células primordiais que sofreram mutações 
espontâneas, resultando em um tumor de morfologia trifásica, por 
possuir como componentes o blastema, o epitélio e o estroma, os quais 
se assemelham às fases do desenvolvimento do tecido de origem.
✓ As células epiteliais e as mesenquimais diferem em diversos aspectos 
funcionais e fenotípicos, podendo auxiliar na compreensão do TW.
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Existem poucos fatores de risco conhecidos para o tumor de Wilms, mas cabe destacar:
✓ Idade
✓ Raça
✓ Gênero
✓ Síndromes Hereditárias Congênitas
✓ Outras Síndromes
✓ Defeitos de Nascimento
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Os achados clínicos mais comuns são:
✓ Edema e massa abdominal indolor de consistência firme e bordos regulares;
✓ Dor abdominal e febre (consequentes da hemorragia intratumoral);
✓ Hematúria: macro ou microscópica;
✓ Hipertensão arterial.
Outros sinais e sintomas menos comuns são:
✓ Infecção do trato urinário e varicocele;
✓ Hipotensão e anemia;
✓ Sintomas respiratórios relacionados a metástases pulmonares (raro; pacientes 
com doença avançada).
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ULTRASSONOGRAFIA
Seta = rim adjacente.
A imagem de US longitudinal mostra um grande tumor 
circunscrito de ecotextura bastante homogênea (*) em uma 
criança de 12 semanas.
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TOMOGRAFIA 
COMPUTADORIZADA
Tomografia computadorizada abdominal mostrando grande 
tumor de Wilms no lado esquerdo. Observe a borda fina do 
rim remanescente, que confirma que o tumor está surgindo 
do rim, e não do neuroblastoma.
Tomografia computadorizada de criança com tumor de 
Wilms em estágio IV com histologia favorável. Observe 
as metástases pulmonares bilaterais.
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TOMOGRAFIA 
COMPUTADORIZADA
Tomografia computadorizada em paciente 
com tumor de Wilms do lado direito com 
histologia favorável.
Grande massa (tumor de Wilms) delineada 
por linha vermelha com sinal de garra visto 
em associação com um rim direito 
deslocado (seta amarela) confirmando a 
origem renal da massa.
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RESSONÂNCIA 
MAGNÉTICA
Ressonância magnética após injeção de gadolínio, corte 
axial. Observe como o tumor vai além da linha média.Ressonância magnética após injeção de gadolínio, corte 
coronal. Observa-se como o tumor se desloca para o 
fígado, aorta e veia cava inferior.
Tumor de Wilms bilateral
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RADIOGRAFIA
Uma urografia intravenosa em um 
paciente com tumor de Wilms do 
lado direito. Observe a 
massa deslocando e comprimindo 
os cálices restantes para baixo.
Radiografia em paciente com 
tumor de Wilms no lado 
esquerdo. Observe a densidade 
do tecido mole empurrando o 
intestino para a direita.
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é um tumor altamente letal que é 
virtualmente restrito a pacientes com 
hemoglobinopatia falciforme
é raro na infância
é um tumor renal 
altamente maligno
CARCINOMA DE 
CÉLULA RENAL
TUMOR RABDOIDE 
MALIGNO DO RIM
LINFOMAS RENAIS
Estudos de imagem e histologia tecidual diferenciam 
o tumor de Wilms dessas outras doenças.
é geralmente detectado 
dentro do 1º ano de vida
É o segundo tumor renal 
pediátrico mais comum
SARCOMA DE CÉLULAS 
CLARAS RENAIS
NEFROMA 
MESOBLÁSTICO
NEUROBLASTOMA
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FAVORÁVEL ANAPLÁSICA
Microscopia do tumor de Wilms (HE) 
mostrando a natureza trifásica da 
histologia favorável, incluindo células 
epiteliais, células estromais e células 
blastemais.
Microscopia do tumor anaplásico 
de Wilms (HE) mostrando células 
tumorais hipercromáticas e 
aumentadas com figuras mitóticas 
bizarras (setas).
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Microscopia do tumor de 
Wilms (HE) mostrando a 
natureza trifásica da 
histologia favorável, 
incluindo células epiteliais, 
células estromais e células 
blastemais.
FAVORÁVEL
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FAVORÁVEL ANAPLÁSICA
Microscopia do tumor de Wilms (HE) 
mostrando a natureza trifásica da 
histologia favorável, incluindo células 
epiteliais, células estromais e células 
blastemais.
Microscopia do tumor anaplásico 
de Wilms (HE) mostrando células 
tumorais hipercromáticas e 
aumentadas com figuras mitóticas 
bizarras (setas).
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ANAPLÁSICA
Microscopia do tumor 
anaplásico de Wilms (HE) 
mostrando células tumorais 
hipercromáticas e 
aumentadas com figuras 
mitóticas bizarras (setas).
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TO NWTSG/COG SIOP
Stage I
Tumor confined to kidney – complete 
resection
Intact renal capsule
No extension to renal sinus
No residual tumor
Tumor confined to kidney – complete resection
Tumor encroachin, but not invading pelvic system
No extension to rena sinus vessels
Stage II
Tumor extension beyond capsule –
complete resection
Extension to renal sinus
Tumor present in extrrenal vessels
Tumor extension beyond capsule – complete resection
Extension to renal sinus
Infiltration of adjacent organs or vena cava
Stage III
Incomplete tumor resection
Lymph node involvement
Positive surgical margin
Tumor spillage
Peritoneal implantation
Nonhematogenous tumor within 
abdomen
Incomplete tumor resecion
Lymph-node involvement
Positive surfical margin
Tumor spillage
Peritoneal penetration/implantation
Tumor thrombi at margins of vessels or ureter
Surgical biopsy prior to chemotherapy or surgery
Stage IV
Metastatic [hematogenous] spread to 
lung, liver, brain or bone
Metastatic [hematogeneus] spread to lung, liver, brain or bone
Lymph node metastasis outside of the abdomen/pelvis
Stage V Bilateral tumors Bilateral tumors
Estadiamento segundo protocolos NWTS/COG e SIOP
COG, Children’s Oncology Group; NWTS, National Wilms Tumor Study; SIOP, Société Internationale d’Oncologie Pediatrique
• Extensão tumoral além da capsula 
renal
• Sem acometimento de órgãos vizinhos 
(NWTS)
• Órgãos adjacentes ou veia cava 
acometida (SIOP)
• (NWTS) Apenas resíduo tumoral 
microscópico
• Acometimento de linfonodos locais 
( SIOP)
• Tumor restrito ao rim e ao 
parênquima renal
• Capsula renal intacta
• Completamente ressecável
• Sem acometimento vascular
Estadio I Estadio II
ES
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• Metástase hematogênica
• Acometimento de linfonodos fora da região 
abdominopélvica
Estadio V
• Acometimento bilateral dos rins
• Tumor residual restrito aoabdome, podendo 
incluir:
• Tumor biopsiado
• Ruptura pré- operatório
• Invasão do peritônio por rotura/ metástase 
peritoneal
• Acometimento vascular/ vasos com êmbolo 
tumoral
• Ressecção incompleta
• Comprometimento de linfonodos além dos 
regionais
Estadio III Estadio IV
ES
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● Tumor irressecável – não é possível 
se fazer a ressecção completa
● Tumor Inoperável - está relacionado 
com o paciente
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Tratamento 
Pré-operatório
● Tratamento com QT
● Reduzir o tumor tornando a cirurgia 
mais fácil
● Indica menores incidências de 
ruptura intraoperatória
● Recomendado principalmente em 
casos sugestivos de alta morbidade 
cirúrgica
DIFERENÇAS NAS ABORDAGENS DOS TRATAMENTOS
Irressecável x Inoperável
● Tratamento inicial com QT
● Cirurgia após tratamento inicial
● Estadiamento baseado em dados 
cirúrgicos pós QT e metástases
● Nefroureterectomia radical e 
amostragem de gânglios linfáticos
● Nefrectomia parcial em tumores 
pequenos, TW bilateral ou 
sindrômicos
● Risco de ruptura tumoral – 2,8 a 6%
TE
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A
NWTS/COG
● Abordam a cirurgia como 
tratamento inicial
● Estadiamento baseado em 
metástases e na patologia
● Não recomenda nefrectomia parcial
● Quimioterapia prévia apenas em 
TWB, irressecáveis ou com 
Extensão Vascular.
● Risco de ruptura tumoral 9,7%
SIOP
DIFERENÇAS NAS ABORDAGENS DOS TRATAMENTOS
• Incisão transversa ampla
• Inspeção da cavidade – lesões excisadas, gânglios 
suspeitos ( marcação da posição)
• Avaliação do rim contralateral ( não obrigatória) indicada 
em casos de imagem préop duvidosa/sugestiva de TWB
• Identificação dos elementos do hilo
• Nefrectomia / Parcial ou radical dependendo do 
estadiamento e da avaliação do cirurgião
• Amostragem Tumoral/ Linfonodal (OBRIGATÓRIA)
TR
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EN
TO ABORDAGEM CIRÚRGICA
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TO
ABORDAGEM CIRÚRGICA
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TO
ABORDAGEM CIRÚRGICA
PR
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COMPLICAÇÕES TAXA DE SOBREVIDA
ACOMPANHAMENTO
REFERÊNCIAS