Relato de Caso: Sarcoidose em Mulher Brasileira

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Relato de Caso – Presentation of case 
 
 
Sarcoidose: eritema nodoso, adenomegalia mediastinal e febre em mulher 
brasileira de 47 anos 
 
Sarcoidosis: erythema nodosum, mediastinal mass and fever in a 47 year-old 
brazilian woman 
 
Luiz José de Souza1 
Humberto Jorge Fortes2 
Juliana Aquino Mello2 
Pedro Assed Gonçalves3 
Edino Jurado da Silva 4 
 
1 Chefe do serviço de Clínica Médica do Hospital dos Plantadores de Cana, 
Campos/RJ; Professor Auxiliar de Clínica Médica da Faculdade de Medicina de 
Campos/RJ 
2
 Médicos do Serviço de Clínica Médica do Hospital dos Plantadores de Cana , 
Campos/RJ 
3Graduando da Faculdade de Medicina de Campos/RJ 
4
 Professor Titular da disciplina de Semiologia da Faculdade de Medicina de 
Campos/RJ 
 
Instituições: Faculdade de Medicina de Campos(LJS,EJS,PAG), Sociedade 
Brasileira de Clínica Médica/ Regional RJ(LJS), Hospital dos Plantadores de 
Cana(LJS,HJF,JAM), Campos dos Goytacazes/RJ. 
 
*Correspondência: Sociedade Brasileira de Clínica Médica / RJ 
Av. Alberto Torres, 217 – Centro – Campos dos Goytacazes - RJ 
Brasil – CEP: 28035-580 – Fone/Fax: (22) 2723-9243; E-mail: 
sbcm.rol@terra.com.br 
 
RESUMO 
 A sarcoidose é uma doença sistêmica, inflamatória, crônica, de etiologia 
desconhecida até o momento, que se caracteriza pelo acúmulo de linfócitos e 
fagócitos mononucleares com formação de granulomas não caseosos nos órgãos 
acometidos provocando, com isso, desarranjo em suas estruturas teciduais. Os 
órgãos mais afetados costumam ser os pulmões, o sistema linfático, a pele e os 
olhos. Nesse relato, apresentamos um caso de sarcoidose pulmonar aguda, com 
febre, linfonodomegalia mediastinal e eritema nodoso, em uma mulher branca de 
47 anos de idade que descobriu a doença após exame médico de rotina. 
Descritores: Sarcoidose. Sarcoidose pulmonar. Eritema nodoso. 
 
 2
 
Introdução 
 A sarcoidose é uma doença sistêmica, de etiologia desconhecida, que 
acomete principalmente os pulmões e o sistema linfático, que caracterizada por 
uma marca peculiar, porém não específica, que é a formação de granulomas não 
caseosos. A doença se apresenta de diversas formas, variando desde a forma 
assintomática (somente com alterações radiológicas) até quadros graves com 
falência múltipla de órgãos, o que felizmente pouco ocorre. A doença pode ser 
auto-limitada ou crônica, com episódios de remissão e recidivas1,2. 
 Por causa do envolvimento pulmonar e de linfonodos mediastinais, muitos 
pacientes apresentam desordens agudas do aparelho respiratório, mas é 
importante lembrar que apenas 20% dos pacientes têm estertores, com isso a 
função pulmonar pode ser normal ou pode haver diminuições da capacidade vital 
e da capacidade de difusão, sendo que alguns pacientes podem até apresentar 
obstrução de fluxo aéreo. Essas manifestações são muitas vezes acompanhadas 
de alterações na pele, nos olhos e em outros órgãos1,2,6. 
 Essas múltiplas manifestações, sugerem que não só uma causa concorra 
para o seu aparecimento, mas sim várias1,3. 
 
Apresentação do caso 
 
HMBM, 47 anos, sexo feminino, branca, brasileira, auxiliar de enfermagem, 
moradora do Parque Rodoviário em Campos dos Goytacazes/RJ. 
Paciente iniciou há aproximadamente 30 dias quadro de febre, persistente, 
diária, sem melhora com analgésicos usuais, com queda do estado geral, 
poliartralgia que se iniciou em membro inferior esquerdo e que depois evoluiu para 
membros superiores, e, ao mesmo tempo, mialgia difusa, astenia, anorexia e 
perda de peso (7 Kg no período). Há 15 dias surgiram lesões eritematosas, 
nodulares, dolorosas e edemaciadas em membros inferiores, que regrediram 
espontaneamente, deixando diminutas áreas residuais escurecidas. Apresentou 
também tosse seca e lesões pápulo-eritematosas, não-pruriginosas na face 
(fronte), que também regrediram espontaneamente, sem deixar cicatriz. As dores 
se tornaram mais intensas, chegando a provocar limitação funcional à paciente. 
Nesse período, fez uso de vários antiinflamatórios, porém não obtendo melhora. 
HPP. : N.D.N., HS.: Nega tabagismo e alcoolismo, HPP: N.D.N. 
Exame físico: paciente lúcida, com estado geral regular, orientada no 
tempo e no espaço, anorética, normocorada, hidratada, eupneica, acianótica, 
anictérica, febril 38ºC, sem linfadenomegalias.Apresentando lesões pápulo-
eritematosas e não-pruriginosas na fronte e tosse seca há cerca de 50 dias. ACV: 
ritmo cardíaco regular em dois tempos, bulhas normofonéticas, sem sopros. 
freqüência cardíaca: 88 bpm, PA: 120 x 80 mm Hg, pulsos periféricos sem 
alterações e enchimento capilar satisfatório. AR: murmúrio vesicular audível 
bilateralmente sem ruídos adventícios. Percussão e expansibilidade normais. 
Abdômen: flácido, indolor a palpação superficial e profunda sem visceromegalias, 
e com peristalse presente. Membros inferiores: edemaciados 4+/6, com múltiplas 
 3
e pequenas áreas residuais escurecidas, nos locais onde antes estavam os 
nódulos (nódulos eritematosos, dolorosos á palpação e não-pruriginosos). Exame 
das articulações: artralgia difusa de todas as articulações de membros inferiores, 
além de braços e punhos, com dor severa a palpação.(A mialgia e a artralgia a 
impediam de deambular). 
Exames laboratoriais: leucócitos 10.700U/L(Segmentados 74%; linfócitos 
18%; bastões 0%; eosinófilos 1%, monócitos 7%); hemácias 4.310M/ul; 
hemoglobina 12.7g/dl; plaquetas 443.000 ul; hematócrito 38,2%;VHS 105mm/h***; 
glicose 89mg/dl; colesterol total 158mg/dl; mucoproteína em tirosina 6,0mg/dl***; 
Prot. “C” Reativa 18,9 mg/dl ***; fator reumatóide negativo; FAN negativo; Waaler-
Rose negativo; ASLO negativo; Anti-HIV negativo; Anti-HCV negativo ; Clamydia- 
IgA não-reagente; Clamydia IgG reagente; Anti-Dengue-IgG negativo; 
Citomegalovírus IgM negativo; Citomegalovírus IgG positivo; Toxoplasmose IgM 
negativo; Epstein-Baar vírus negativo; cálcio 9,3 mg/dl ; cálcio iônico 1,19 mmol/l; 
angiotensina convertase 115 U/L*** 
*** Valor acima do normal 
 
Exames de imagem 
 
Radiografia de tórax: transparência pulmonar normal, seios costo-frênicos livres, 
alargamento do mediastino superior, podendo corresponder a linfonodomegalia. 
Imagens ovaladas com densidade de partes moles, localizadas no mediastino 
superior, vistos somente com incidência em perfil, compatíveis com adenomegalia. 
Dimensões cardíacas preservadas(Figuras 1 e 2). 
Tomografia computadorizada de tórax: parênquima pulmonar com coeficientes 
normais de atenuação, linfonodomegalias mediastinais observadas nas cadeias 
para-traqueal direita, pré-vascular, sub-carinal, e hilar bilateralmente. Aorta 
torácica de calibre normal, coração de volume conservado, traquéia e brônquios 
principais pérvios (Figura 3). 
Biópsia transbrônquica de linfonodos mediastinais: Material representado por 
tecido linfóide mostrando numerosos granulomas compostos predominantemente 
por células epitelióides, com algumas células gigantes tipo Langhans e linfócitos. 
Raros granulomas mostram pequenos focos de necrose fibrinóide central. A 
coloração pelo Ziehl-Neelsen para BAAR foi negativa. Conclusão: processo 
inflamatório crônico granulomatoso epitelióide (Figura 4). 
Fundo de olho: normal. 
 
Discussão 
 
 A sarcoidose por ser uma doença sistêmica, e apresentar-se de diferentes 
formas, tem uma gama de manifestações clínicas muito exuberante. A forma 
aguda pode ser caracterizada por duas síndromes: A síndrome de Löfgren (uveíte, 
achados radiológicos de adenopatia hilar, simétrica e bilateral, eritema nodoso e 
artrite periférica aguda ou poliartralgia) e a síndrome de Heerfordt-Waldenströn 
(que cursa com febre, aumento da parótida, uveíte anterior, e paralisia do nervo 
facial). Independentemente da localização, as manifestações clínicas estão 
diretamente relacionadas com o próprio processo inflamatório granulomatoso, de 
 4
exagerada ação de linfócitos TH1-fagócitos mononucleares, ou com seqüelas 
resultantes de lesões permanentes causadas por este processo1,2,3,8. 
 Embora seja uma doença sistêmicae apesar das evidências de que alguma 
inflamação pode ser detectada em vários órgãos na maioria dos pacientes, a 
sarcoidose é importante clinicamente por causa das anormalidades pulmonares, e 
em menor grau do envolvimento de linfonodos, olhos e pele que esta moléstia 
causa4,5,6,7,10. 
 Neste caso apresentado, pela vasta sintomatologia apresentada, chama-se 
a atenção de que o diagnóstico de sarcoidose pode ser feito com uma boa 
anamnese, um bom exame físico e um exame radiológico complementar. Esse 
quadro apresentado apesar de vasto, pode ser definido como uma forma aguda da 
doença, deflagrando-se como uma forma incompleta da síndrome de Löfgren, pois 
não apresentou nenhuma alteração na oftalmoscopia, o que não nos autoriza a 
falar que não houve alteração, por menor que seja, no fundo de olho. As 
alterações na pele tanto na coloração, quanto na textura, o eritema nodoso (do 
joelho para baixo, bilateralmente), a poliartralgia, a febre baixa e persistente, e a 
adenomegalia hilar, bilateral, simétrica foram sinais clínicos definidores da linha 
diagnóstica2,6,7. 
 Quanto aos exames complementares é importante ressaltar a excelente 
ajuda que a tomografia computadorizada desempenha para o diagnóstico dessa 
doença. Assim como a elevação da enzima conversora de angiotensina também 
foi um importante achado da doença. No entanto, um outro dado laboratorial 
clássico da doença, que é o cálcio sérico, não apresentou alterações. O VHS se 
mostrou elevado, o que apesar de ser um dado inespecífico, é comum na 
síndrome de Löfgren1,9,11. 
 É importante deixar claro que nenhum achado sangüíneo é diagnóstico da 
doença, apesar de serem considerados como forte evidência da existência da 
Sarcoidose 8,11. O diagnóstico diferencial da sarcoidose deve ser feito 
principalmente com as patologias que apresentam comprometimento pulmonar 
intersticial difuso ou que cursem com adenomegalia, como exemplo: tuberculose, 
linfoma, paracoccidiodomicose, a brucelose ou carcinoma broncogênico. Outra 
patologia a ser considerada deve ser a hanseníase, porém o eritema nodoso 
hansênico geralmente é do joelho para cima. Um diagnóstico importante a ser 
pensado é a infecção pelo HIV, visto que os pacientes com HIV também podem 
apresentar anormalidades a radiografia e granulomas pulmonares, e neste caso 
esta possibilidade também foi pensada e descartada, por exame específico4,7,10. 
 
Agradecimentos 
À Dra. Nábia Moreira Salomão, ao Dr. Almir Salomão e ao Dr. Ricardo Madeira 
pela grande colaboração nesse caso. 
 
Summary 
 Sarcoidosis is a systemic disorder of unknown cause that is characterized by 
its pathological hallmark, the noncaseating granuloma. Its presenting features are 
protean, ranging from asymptomatic but abnormal findings on chest radiography in 
many patients to progressive multiorgan failure in an unfortunate minority. The 
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illness can be self-limited or chronic, with episodic recrudescence and remissions. 
Because the lungs and thoracic lymph nodes are almost always involved, most 
patients report acute or insidious respiratory problems, variably accompanied by 
symptoms affecting the skin, eyes, or other organs. The diverse manifestations of 
this disorder help fuel the prevailing hypothesis that sarcoidosis has more than one 
cause, each of which may promote a different pattern of illness. On this report we 
present a case of acute pulmonary sarcoidosis, with fever, mediastinal mass in a 
47 year old brazilian woman that discovered the disease after a routine check-up. 
Key words: Sarcoidosis. Pulmonary sarcoidosis. Erythema nodosum. 
 
Referências 
 
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 6
10-Brito RR,Martinez JAB, Jasinowodolinski D, Ferreira RG, Imagens 
nodulares múltiplas em mulher jovem. J Pneumol 1997;23:47-49. 
 
11-Rohatgi PK, Ryan JW, Lindeman P, Value of serial measurement of serum 
angiotensin converting enzyme in the management of sarcoidosis. Am J Med 
1981:70:44-50. 
 
 
Figura 1. Linfadenomegalia hilar em Raio X de perfil. 
 
 
 
 
 
 
 
 
Fig.2- Raio X de tórax em PA com alargamento mediastinal. 
 
 
 
 
 
 
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Fig. 3- TC mostrando múltiplos gânglios mediastinais aumentados de tamanho, 
bilaterais e simétricos. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Fig.4- Biópsia Transbrônquica: Múltiplos granulomas, destruindo a arquitetura 
normal do linfonodo.