Tumores do Fígado

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Tumores do Fígado:
· Classificação:
· Benigno:
· Hemangioma
· Hiperplasia nodular focal
· Adenoma
· Cistos hepáticos
· Maligno
· Tumores hepáticos primários
· Carcinoma hepatocelular
· Carcinoma fibrolamelar 
· Hepatoblastoma
· Metástases
· Lesões Hepáticas Benignas:
· São elas:
· Hemangioma
· Hiperplasia nodular focal
· Adenoma
· Cistos
· Hemangioma:
· É um enovelado de veia
· Características clínicas:
· O tumor hepático mais comum
· 5% das autópsias
· Normalmente pequeno
· Cápsula bem demarcada
· Geralmente assintomático 
· Diagnóstico e gestão
· Diagnóstico:
· US: área ecogênica, bem demarcada
· CT: preenchimento venoso da periferia para o centro
· 
· MRI: área de alta intensidade
· Não há necessidade de biópsia
· Tratamento: NÃO há necessidade de tratamento
· Hiperplasia Nodular Focal (FNH)
· Características clínicas:
· Formação benigna do nódulo de tecido hepático NORMAL (tecido funcional)
· Cicatriz estelar central
· Mais comum em mulheres jovens e de meia idade
· Nenhuma relação com hormônios sexuais
· Geralmente assintomático
· Pode causar dor mínima
· Diagnóstico:
· US: nódulo com ecogenicidade variável
· CT: massa hipervascular com cicatriz central
· 
· MRI: isso ou hipointenso 
· FNA: hepatócitos normais e células Kupffer com núcleo central
· Tratamento:
· Nenhum tratamento necessário
· Pode engravidar sem isso representar um risco para a lesão
· Hormônios – é controversa a sua participação na hiperplasia nodular focal, porém a sua participação é pequena
· Adenoma Hepático:
· Características clínicas:
· Neoplasia benigna composta de hepatócitos normais (mas SEM trato portal, veias centrais ou ductos biliares, ou seja não é funcionante)
· O fígado funcional está “tamponando” esse tecido hepático não funcional
· Tem-se de ter pelo menos 25% de fígado funcional 
· Mais comum em mulheres
· Associado a hormônio contraceptivos -> tem-se de retirar o contraceptivo
· Geralmente assintomático, mas pode ter dor em hipocôndrio direito
· Pode apresentar ruptura, hemorragia ou transformação maligna – ligação direta com os subtipos histológicos – imuno-histoquímica
· Diagnóstico:
· US: defeito de enchimento
· CT: aprimoramento arterial difuso
· MRI: hipo ou lesão hiperintensa
· FNA (biópsia): pode ser necessário
· Tratamento:
· Parar hormônio
· Observa a cada 6m por 2 anos
· > 5 cm e sem regressão ou progressão, excisão cirúrgica
· Cistos de Fígado:
· Pode ser único ou múltiplo
· Pode fazer parte da doença renal policística
· Pacientes muitas vezes são assintomáticos
· Não é necessária uma gestão específica 
· Cistos hidáticos
· Tratamento:
· Lesões Císticas:
· Quando se tem cisto simples (líquido homogêneo encapsulado) sem sintomatologia -> NÃO há necessidade de acompanhamento ou qualquer tratamento
· Doença hepática policística: 
· Assintomática -> controle/acompanhamento
· Sintomática -> deve-se considerar cirurgia (a cirurgia pode ser desde retirada do cisto até transplante hepático)
· Cistoadenoma ou cistoadenocarcinoma -> avaliar por TC ou RNM -> considerar cirurgia
· Cistos parasitários (hidáticos) -> tratamento é clínico normalmente, mas pode-se usar de métodos cirúrgicos para retirada dos parasitas
· Lesões Sólidas:
· Hemangioma -> confirmar com TC ou RNM -> acompanhamento com US a cada 1-2 anos se o nódulo tiver > 5cm (não há necessidade de tratamento)
· Adenoma -> confirmar por RNM ou biópsia -> se for adenoma ≥ 5cm ou de qualquer outro tamanho em indivíduos que desejam engravidar deve-se operar, caso contrário pode-se só acompanhar com US ou RNM a cada 6/6 meses
· Hiperplasia Nodular Focal -> confirmar com TC ou RNM -> tratamento conservador
· Lesões Hepáticas Malignas
· Os tumores hepáticos malignos são:	
· Carcinoma hepatocelular (CHC)
· Carcinoma fibro-lamelar do fígado
· Hepatoblastoma
· Colangiocarcinoma intra-hepático
· Outros
· Carcinoma Hepatocelular (CHC)
· Incidência
· É o câncer de fígado primário mais comum
· Tem aumentado de incidência no mundo todo
· Fatores de risco:
· O fator de risco mais importante é a CIRROSE de qualquer causa:
· Hepatite B (integra-se no DNA)
· Hepatite C
· Álcool
· Aflatoxina
· Outros
· Características Clínicas:
· Perda de peso e dor de hipocôndrio direito (mais comum)
· Assintomático
· Piora do fígado crônico pré-existente
· Insuficiência hepática aguda
· Sinais de cirrose
· Massa em hipocôndrio direito
· Metástases:
· O resto do fígado
· Veia portal
· Linfonodos
· Pulmão
· Osso
· Cérebro
· Laboratório:
· Laboratório de cirrose hepática
· Alfa-fetoproteína (AFP)
· É um marcador de tumor CHC
· Valores superiores a 100 ng/ml são altamente sugestivos de CHC
· Elevação observada em mais de 70% dos pacientes
· Diagnóstico:
· Apresentação clínica
· AFP elevada
· USG
· 
· Tomografia computadorizada: perfusão arterial muito precoce
· 
· Ressonância
· Biópsia
· Prognóstico:
· Tamanho do tumor
· Propagação extra-hepática
· Doença hepática subjacente
· Status de desempenho do paciente
· Critérios de Barcelona: são usados para orientar transplante ou outras abordagens 
· Lesão em Estado Inicial:
· Nódulo Único
· Child, bilirrubina e pressão portal normal -> ressecção hepática
· Child, bilirrubina e pressão portal aumentado -> transplante
· 3 nódulos < 3 cm
· Com doenças associadas -> alcoolização, ablação por radiofrequência
· Sem doenças associadas -> transplante
· Lesão em Estado Intermediário
· Nódulos multinodulares -> quimioembolização ou embolização intra-hepática 
· Lesão em Estado Avançado:
· Invasão portal ou metástases -> novos agentes quimioterápicos
· Transplante de Fígado:
· Melhor tratamento disponível
· Remove tumor e fígado
· Somente se um único tumor menor que 5cm ou menos de 3 tumores menores de 3cm cada
· Taxa de recorrência é baixa
· Serviço de referência – Hospital Municipal São José
· Ressecção:
· Viável para pequenos tumores com função hepática preservada (sem icterícia ou trombose portal)
· Taxa de recorrência alta
· Ablação local:
· Para casos não ressecáveis
· Cirrose hepática avançada
· Injeção de álcool
· Ablação por radiofrequência
· Medida temporária, pela natureza da formação das lesões
· Quimioembolização:
· Injetar quimioterapia seletivamente na artéria hepática
· Em seguida, injetar um agente embólico
· Paciente com cirrose, como ponte para transplante ou paliação
· Quimioterapia sistêmica é pouco efetivo
· Carcinoma fibro-lamelar:
· Presente em pacientes jovens (5-35 anos)
· Não está relacionado à cirrose
· ADP é normal
· CT mostra cicatriz estelar típica
· Tratamento: transplante independente do tamanho se não houver metástases
· Metástases secundárias de fígado:
· O local mais comum para metástases de disseminação sanguínea
· Primárias comuns: cólon, mama, pulmão, estômago, pâncreas e melanoma
· Imagem de colestase leve (ALP, LDH) com função hepática preservada
· Imagem para diagnóstico ou biópsia
· O tratamento depende do câncer primário
· Em alguns casos, a ressecção ou quimioembolização é possível
Tumores das Vias Biliares:
· Colangiocarcinoma (CCA):
· O CCA é o 2º tumor hepático primário mais comum após o carcinoma hepatocelular (CHC)
· 5-10% de todos os tumores hepáticos primários
· Pico na 7ª década
· Leve predomínio do sexo masculino 
· Os colangiocarcinomas podem ser divididos em 3 categorias conforme a altura da via biliar que acometem:
· iCCA = intra-hepático
· pCCA = proximal
· dCCA = distal
· 
· Essas 3 divisões (intra-hepático, proximal e distal), podem ser descritos também como periférico, hilar ou distal (que é uma nomenclatura mais usada na tomografia)
· Periférica:
· 7-20%
· Massa intra-hepática
· Cirrose incomum
· Etiologia desconhecida
· 
· Hilar (tumor de Klatsckin)
· 40-60%
· Confluência biliar
· Mais comum
· 
· Distal:
· 20-30%
· 10-15% dos tumores pancreáticos
· 
· Origem dos tumores:
· Intrahepáticos -> origem relacionada com canal de Hering e aos ductos biliares
· Proximal e distal -> se originam de glândulas peribiliares
· Além da divisão quanto a posição do tumor, pode-se dividir em outras 3 categorias quanto a forma de crescimento desse tumor, sendo elas:
· Massa
· Periducatal
· Intraductal -> gerasintomatologia mais precocemente
· 
· Diagnóstico:
· Tumor distal geralmente é o que gera sintomatologia mais precoce, sendo que os intra-hepáticos só geram sintomatologia tardiamente
· Quanto mais precoce o sintoma, mais cedo costuma ser o diagnóstico e melhor costuma ser o prognóstico
· Causas (Etiologia) e fatores de risco conhecidos
· Colangite esclerosante primária
· Infecção parasitária (Opiisthorcis viverrini, Clonorchis sinesis)
· Doença hepática fibropolicística
· Cálculos biliares intra-hepáticos
· Exposição a carcinógenos químicos
· Hepatite viral
· Cirrose hepática
· Obesidade
· Diabetes tipo 2
· > 70% dos casos de CCA no Ocidente NÃO têm fatores de risco conhecidos
· Como é diagnosticado:
· Sintomas não específicos e ocorrem tardiamente no processo da doença: desconforto, perda de peso, icterícia (principal sintoma), prurido, às vezes urina escura e fezes claras
· Imagem:
· Ultrassonografia, tomografia computadorizada, ressonância magnética (embora os achados não são específicos)
· US -> A formação de massa iCCA pode se apresentar como uma massa hipoecoica bem definida ou como uma massa isoecoica heterogênea mal definida (o que dificulta muito o diagnóstico por US)
· TC -> demanda uso de contraste para se conseguir visualizar bem o CCA
· Biópsia (várias rotas)
· Biópsia é muito difícil de ser feita, principalmente as proximais ou intra-hepáticas pelo risco de atingir estruturas do hilo hepático
· Marcadores tumorais no sangue – nenhum é muito preciso – CA 19-9
· CA 19-9 – Usos e limitações:
· Usos:
· > 1000 – correlaciona-se com tumores avançados
· > 37 – útil para triagem, mas pouca especificidade
· > 100-129 – útil para triagem ou em pacientes com estenose suspeita – monitorar a resposta à terapia
· Limitações:
· Não pode ser detectado em 5-10% dos pacientes
· Pode ser elevado em outras condições: câncer pancreático, colangite aguda ou obstrução biliar 
· Tratamento:
· A ressecção completa é a única terapia eficaz
· Resultados após ressecção R0 (ou seja, retira todo o tumor) (possível em 30-40% dos casos)
· Sobrevida global em 5 anos de 25-40%
· Sobrevida livre de doença de 15-25%
· Poucos pacientes são ressecáveis
· R1/2 ressecções não são incomuns (ou seja, reoperar o paciente para aumentar as margens)
· Questões a responder na indicação cirúrgica:
· A ressecção completa (R0) é possível?
· Pode ser feito com fígado suficiente, fornecimento adequado de sangue e boa drenagem biliar?
· Extensão da doença (TNM)
· Envolvimento vascular
· Doença metastática
· Doença hepática subjacente
· Outras comorbidades
· Avaliação clínica: CA 19-9, RNM ou colangioRNM, angioTC, volumetria, PET-scan, avaliação de metástases
· Mesmo com a ressecção completa, o prognóstico é ruim, com baixas taxas de sobrevida em 5 anos, principalmente pela recidiva e metástases do tumor
· 
· Fatores independentemente associados à melhora da sobrevida:
· Tumores únicos < 5 cm
· Margens de ressecção livres de tumor
· Classificação do tumor bem diferenciada
· Ausência de nódulo satélites, envolvimento linfonodal e invasão vascular ou perineural
· Nível baixo de CA 19-9
· Conclusão do tratamento quimioterápico adjuvante
· Mesmo com ressecção completa, 50% dos pacientes apresentam recidiva com um tempo médio de recorrência de 10-20 meses
· Conclusão:
· Colangiocarcinomas (CCAs) são um grupo heterogêneo de ductos biliares atualmente classificados como intra-hepáticos (iCCA), peri-hilar (pCCA) e distal (dCCA)
· O iCCA é composto por 2 subtipos histológicos principais: adenocarcinoma produtor de mucina e um subtipo misto em que áreas de adenocarcinoma coexistem com áreas de diferenciação hepatocítica e de neoplasia proliferação ductular
· Esforços para classificar os subtipos histológicos de CCA podem justificar os perfis moleculares e análises de subgrupos em ensaios clínicos
· Nenhum biomarcador específico de soro, urina, biliar ou histológico está atualmente disponível para o diagnóstico de CCA
· CEP, vermes hepáticos, cirrose, hepatite B ou C são fatores de risco mais relevantes para o CCA e o iCCA mais frequentemente que o pCCA e o dCCA ocorre em doentes com insuficiência hepática crônica e/ou cirrose; no entanto, a maioria dos CCA ocorre na ausência de fatores de risco conhecidos
· Tumores de vesícula biliar:
· 1-2% das peças de colecistectomias
· Mulheres 3:1
· Idosos (aumenta a incidência com a idade) -> 90% dos casos têm idade superior a 50 anos
· Redução com aumento de CVL
· Não costuma ter um bom prognóstico por invasão de parênquima hepático
· Etiologia:
· Litíase biliar
· Adenoma de vesícula biliar
· Anomalias do ducto biliar e pancreático
· Cistos de colédoco (por gerarem estase biliar)
· Infecções
· Doença inflamatória intestinal
· Polipose colônica
· Litíase biliar possui uma associação evidente com tumores de vesícula biliar
· Observado em 70-98% dos casos de câncer da vesícula
· Mais observado nos países mais prevalentes de colelitíase
· Colelitíase por período considerável: 
· Trauma crônico
· Inflamação da mucosa
· Displasia
· Vesícula em porcelana (20% dos casos)
· 
· Dimensão do cálculo (tempo de evolução)
· Único (menos sintomas)
· Pólipos de Vesícula Biliar:
· 
· Pólipo não gera sombra acústica e não se desloca como o cálculo
· Exames de imagem:
· Espessamento irregular da parede da vesícula
· Colecistite aguda
· Formação polipoide irregular
· Massa intraluminal imóvel com decúbito
· Associação com cálculos
· Cálculos fixos no fundo da vesícula
· Dilatação biliar intra-hepática sem massa tumoral
· Metástase hepática, linfonodos, ascite
· Tratamento:
·