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UCT XVI - SP5 - Anemia de difícil tratamento

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SP5 - Anemia de difícil tratamento
· Marilene, 15 anos, natural da Bahia;
· Nasceu de parto domiciliar em um pequeño município sem muitos recursos assistenciais à saúde;
· Desde menina se queixa de ‘’cansaço’’, que a impedia de praticar atividades esportivas e dores principalmente nas extremidades e articulações;
· Procurou atendimento médico diversas vezes, sempre recebeu o diagnóstico de anemia, tendo recebido prescrição para tomar sulfato ferroso, entre outras vitaminas, bem como medicamentos orexígenos para que melhorasse seu apetite e sua alimentação;
· Havia outros casos de anemia na família;
· Há dois dias passou a apresentar dor abdominal generalizada, sem antecedentes de trauma, que aumentou de intensidade a ponto de fazê-la procurar a UPA;
· Descobriram que a paciente não havia sido submetida a testes de triagem neonatal;
· Mesmo tendo encontrado uma discreta distensão abdominal, com rigidez da parede e descompressão dolorosa, os internos optaram por solicitar exames complementares que indicaram hemoglobina de 9.8g/dL, com hematoscopia, leucometria e plaquetometria normais;
· Exames de imagem não apresentavam alteração;
· Falso abdome agudo;
· Após exames complementares, foi possível confirmar o diagnóstico inicial e iniciar o tratamento clínico.
Brainstorming:
· Cansaço e dores nas pernas pode ter sido confundido com dores do crescimento;
· Apenas com hemograma não se faz o diagnóstico;
· Sulfato ferroso desnecessário;
· Sintomas de anemia falciforme podem iniciar aos 6 meses;
· Anemia falciforme só manifesta em homozigose;
· Hemoglobina alfa e beta, a beta pode sofrer uma mutação e virar S, pode ter recebido hemoglobina S da mãe e do pai→ pode ocorrer até microinfartos;
· Anemia sem diagnóstico, não de difícil tratamento.
Fluxograma:
Perguntas:
1. Sobre as anemias (megaloblástica, ferropriva, hemorrágica, hemolítica, apastica)
Etiologia - Diagnóstico laboratorial
Megaloblástica
· Etiologia 
Definição: Grupo heterogêneo de doenças provocadas por defeito na síntese de DNA e caracterizadas pela presença de hemácias macrocíticas no sangue periférico. Na medula óssea observam-se alterações morfológicas nos precursores eritróides, com eritroblastos aumentados e parada na maturação nuclear.
Etiologia: Deficiência de vitamina B12 e deficiência de ácido fólico
· Diagnóstico laboratorial
Hemograma:
· Anisocitose
· Poiquilocitose
· São grandes e ovais  VCM >100
· Podem apresentar pontilhado basofílico (2) e restos nucleares
Reticulócitos: baixos
Alteração nuclear em neutrófilos com hipersegmentação nuclear, com neutrófilos de 6 ou mais lobos.
Ferropriva
· Etiologia 
· A carência de ferro impede a formação do anel Heme com consequente diminuição da formação de hemoglobina e eritrócitos
· É a causa mais comum de anemia no mundo.
· Ferropenia:
· Perda gastrointestinal de sangue
· Má absorção
· Perda de sangue não gastrointestinal
· Gestação
· Lactação
· Dieta deficiente
· Diagnóstico laboratorial
Hemograma: 
· Diminuição de eritrócitos
· Hb <10
· Microcíticos e hipocrômicos
· Anisocitose
· Ovalocitose moderada
· Codocitose
· Eliptocitose
· VCM diminuído (<80)
· RDW aumentado
· HCM diminuído
Reticulócitos
· Normal ou reduzido
Perfil do ferro
· Ferro sérico diminuído
· Capacidade total de ligação ou concentração de transferrina aumentada
· Saturação de transferrina diminuída
· Ferritina baixa
· Receptor solúvel de transferrina elevado
Diagnóstico diferencial:
· Anemia de doença crônica
· Betatalassemia e  hemoglobinopatias
· Intoxicação por chumbo
· Anemia sideroblástica
Hemorrágica
· Etiologia 
Por perdas: Pode ser (A) aguda, como as anemias pós-hemorrágicas, em que há compensação pela medula caso estoques de Fe estejam preservados ou (B) crônica, que causam espoliação do Fe e, consequentemente, anemia por falta de produção.
Hemolítica
· Etiologia 
Síndrome adquirida caracterizada pela destruição precoce dos eritrócitos, de etiologia imune.
Raro, 3: 100.000 pessoas por ano.
Etiologia: ligação de autoanticorpos  à membrana eritrocitária, que leva a hemólise  extravascular por fagocitose pelo SER. (sistema retículo endotelial.)
Surgem de maneira idiopática ou  associado a doença sistêmica
· Diagnóstico laboratorial
Hemograma: diminuição da Hb, presença de esferócitos, pontilhado basofílico, policromasia, presença de eritoblastos.
· Hemaglutinação, principalmente na presença de crioaglutininas.
· VCM levemente aumentado
· Reticulócitos bastante elevados
· Aumento de LDH
· Aumento de BI
· Queda de haptoglobina
Aplástica
· Etiologia 
Destruição dos precursores hematopoiéticos e hipocelularidade da medula.
Anemia + leucopenia + plaquetopenia.
Sangramento
· Diagnóstico laboratorial
Hemograma:
· VCM aumentado
· Reticulócitos baixos
· Alterações nos leucócitos e plaquetas
0. Sobre a anemia falciforme:
a. Definição
Trata-se de uma mutação no gene beta-globina (Hb B), de caráter genético e que causa anemias hemolíticas crônicas, por alteração nos eritrócitos, deixando as hemácias com formato de foice.
Maior incidência: afrodescendentes.
Genética: o padrão genético mais característico na anemia falciforme é o de homozigose recessiva (hemoglobina SS) para o gene βS.
b. Etiologia
A hemoglobina S resulta de uma mutação de ponto no gene da beta hemoglobina que leva a substituição do ácido glutâmico pela valina na posição 
c. Fisiopatologia
1. Transcrição de adenina para timina no códon 6 (A6T ).
 
2. Substituição de um resíduo de ácido glutâmico por um de valina, o que dá a propriedade de polimerização quando desoxigenada.
 
3. Essa polimerização causa uma lesão no eritrócito e gera um grupo heterogêneo de células falciformes, com citoesqueleto membrânico danificado.
 
4. Assim, na vasculatura, as células falciformes interagem com o endotélio e com outras células sanguíneas, causando vaso-oclusão.
5. Alguns eritrócitos danificados hemolisam e liberam o grupo heme no plasma, que reduz as concentrações de NO.
●A  diminuição da disponibilidade do NO endotelial impede as funções homeostáticas vasculares da molécula, como a inibição  da agregação plaquetária e a diminuição das moléculas de adesão.
d. Quadro clínico
As manifestações clínicas são variáveis, derivadas, em sua maioria, da oclusão vascular e, em menor grau, da anemia; podendo afetar todos os órgãos.
Apenas quando há diminuição importante dos níveis de Hb F que ocorre a sintomatologia e geralmente isso ocorre após os  6 meses de vida.
●Manifestação comum nessa idade: síndrome mão-pé → dactilite falcêmica.
Fatores que precipitam crises:
●Hipóxia.
●Infecção.
●Frio extremo.
●Desidratação.
●Acidose sanguínea.
●Febre.
 
Possíveis intercorrências clínicas:
●Episódios dolorosos (crise de falcização).
●Síndrome torácica aguda.
●AVC.
●Osteonecrose.
●Priapismo.
●Retinopatia proliferativa.
●Infarto e sequestro esplênico.
●Úlceras de MMII.
●Cálculos.
●Crise aplástica.
●Osteopenia.
●Deficiências nutricionais.
●Doença pneumocócica e sepse.
●Insuficiência placentária.
e. Diagnóstico
Ausculta cardíaca com sopro sistólico.
O diagnóstico das síndromes falciformes depende da comprovação da existência da
hemoglobina S pela eletroforese de hemoglobina.
Técnicas mais utilizadas:
●Eletroforese de hemoglobina:
●Teste de solubilidade da hemoglobina em tampão fosfato concentrado.
 
Características:
●Anemia normocítica ou microcítica e normocrômica.
●Possui elevação de reticulócitos (> 10% - reticulocitose) e pode haver eritroblastos.
 
Principal caracterização:
drepanocitose → hemácias em foice.
 
Alterações laboratoriais:
●Aumento de lactato desidrogenase.
●Aumento de aspartato aminotransferase.
 
Diagnóstico precoce:
●Teste em sangue do cordão umbilical ou em amostras para outros testes neonatais, como a fenilcetonúria.
●Teste do pezinho.
○Nesse caso o tratamento começa imediatamente.
 
Eritrograma:
●Hemoglobina: reduzida (<10) → principalmente.
○Fase estável: entre 6 e 10.
○Casos graves: < 4.
Hematócrito: reduzido (< 0,5).
●VCM: normal (entre 80-100).
●HCM: normal (entre 27-33).
●CHCM: normal (entre 32-35).
●RDW: normal ou elevado - anisiocitose (> 14%).
●Reticulócitos:
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