Vasculites: definição, características e classificação

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Reumatologia
- VASCULITES-
DEFINIÇÃO
Inflamação e necrose de um vaso sanguíneo com subseqüente prejuízo da circulação. 
🔼 Características Histológicas:
→ Infiltração da parede do vaso por PMN, mononucleares e células gigantes.
→ Necrose fibrinóide (destruição pan-mural da parede do vaso).
→ Leucocitoclasia (debris nucleares de neutrófilos que infiltraram a parede vascular)
EPIDEMIOLOGIA
🔼 As vasculites sistêmicas primárias são raras
🔼 Arterite de células gigantes é a mais frequente, c/ uma incidência anual de 13/milhão de adultos (40/milhão > 60 A)
🔼 Arterite de Takayasu 1-2 casos /milhão
🔼 Granulomatose de Wegener (GW) 10-12/ milhão
🔼 S. Churg-Strauss 1-3 / milhão
🔼 PAN, DCS e GW predominam no sexo masculino. Takayasu e arterite temporal no feminino.
🔼 A doença de Kawasaki ocorre mais em meninos < 2 anos
🔼 G.Wegener – raça branca ( Norte da Europa)
🔼 Poliangeíte microscópica – Sul da Europa e Mediterrâneo
🔼 GW e Poliangeíte Microsc.- Indivíduos de qualquer idade
🔼 Púrpura de Henoch-Schonlein predomina em crianças
🔼 Arterite de Takayasu predomina em adultos < 40 anos
🔼 Arterite de cels gigantes predomina em adultos > 60 anos
🔼 GW atinge um platô após os 50 A, enquanto que a Poliangeíte Microsc. - aumenta com a idade
🔼 Fatores etiológicos:
	→ PAN: HBV
	→ Crioglobulinemia essencial: HCV
	→ Ag. microbianos e ambientais (citomegalovirus, estreptococos, anfetamina)
	→ Infecções pulmonares se associam a GW, SCS e PHS
→ Associação da Tb e da Dça de Takayasu
CLASSIFICAÇÃO (CF. O TAMANHO DOS VASOS)
🔼 Grandes vasos: Aorta e seus principais ramos
	→ Arterite de Takayasu
→ Arterite de células gigantes
🔼 Médios vasos: Vasos grandes o suficiente para preservar os 4 elementos estruturais (Doença de Kawasaki E Poliarterite Nodosa)
→ Íntima 
→ lâmina elástica 
→ média muscular 
→ adventícia
🔼 Pequenos vasos: capilares, vênulas pós-capilares e arteríolas
→ Poliangeíte microscópica
→ Granulomatose eosinofílica com Poliangeíte (Doença de Churg-Strauss)
→ Granulomatose com Poliangeíte (G. de Wegener)
→ Vasculite crioglobulinêmica
→ Vasculite por IgA ( Púrpura de Henoch-Schonlein)
CRITÉRIOS DO ACR
P/ vasculites de grandes vasos (Takayasu e arterite de células gigantes)
🔼 Arterite de Takayasu:
	→ Acomete aorta c/ seus principais ramos e a a. pulmonar
	→ Mulheres jovens de até 40 anos
	→ Sintomas inespecíficos: cefaleia, tontura, astenia, palpitações, PP e febre.
	→ Sintomas sugestivos: claudicação, parestesia, hemiparesia/plegia, síncope, convulsão, distúrbio visual
	→ Ao EF: redução/ausência de pulsos periféricos, fenomenos isquemicos em extremidades, sopros arteriais, HÁ em artérias não acometidas.
🔼 Arterite de células gigantes (temporal):
	→ Mulheres > 50 anos
	→ Sintomas inespecíficos: febre, mialgia, cefaleia, distúrbios visuais
	→ Sintomas sugestivos: cegueira subita, claudicação na mandibula, sensibilidade no couro cabeludo e na a. temporal
	→ VHS muito alta
P/ vasculites de médios vasos (Doença de Kawasaki e Poliarterite Nodosa)
🔼 Poliarterite nodosa:
	→ Predomínio em homens de 40-60 anos
	→ Sintomas gerais: febre, emagrecimento, astenia, mialgia
	→ Sintomas específicos: isquemias e hemorragias em órgãos afetados
→ Órgãos acometidos: rins, SNC (AVC), SNP (mononeurite multiplex), coração e intestinos
	→ Diagnóstico: arteriografia ou biópsia (n. sural quando os sintomas estão presentes nos pés; músculo, rim ou testículo)
🔼 Doença de Kawasaki:
	→ Doença aguda, autolimitada
	→ Crianças < 4 anos e raramente > 8 anos
	→ Principal acometimento: cutâneo (lesões eritematodescamativas)
	→ Sintomas gerais: febre, adenomegalia cervical, língua e lábios avermelhados
	→ Vasculite nas coronárias, gerando isquemia e infarto
P/ vasculites de pequenos vasos (Poliangeíte microscópica; Granulomatose eosinofílica com Poliangeíte (Doença de Churg-Strauss); Granulomatose com Poliangeíte (G. de Wegener); Vasculite crioglobulinêmica; Vasculite por IgA ( Púrpura de Henoch-Schonlein))
🔼 Poliangeíte Microscópica (PAM)
	→ Homens em torno de 50 anos
	→ Sintomas inespecíficos: febre, astenia e emagrecimento
	→ Sintomas viscerais: glomerulite, capilarite
	→ Artralgia, mialgia, púrpura, dor abdominal, neuropatia periférica
	→ Histopatologia renal: glomerulonefrite com necrose focal, formação de crescentes e ausência ou deposição mínima de imunoglobulinas (Paucimune)
	→ Presença de anticorpos p-ANCA
🔼 Granulomatose eosinofílica c/ Poliangeíte (Doença de Churg-Strauss)
	→ Alta incidencia de lesões pulmonares, eosinofilia e lesões granulomatosas com eosinófilos
	→ Ambos os sexos, > 40 anos
	→ Rinite alérgica e asma podem preceder o quadro em muitos anos
	→ Anemia, leucocitose, eosinofilia, aumento das provas inflamatórias, anticorpo p-ANCA presente
🔼 Granulomatose c/ Poliangeíte (Granulomatose de Wegener)
	→ Ambos os sexos, > 40 anos	
→ Atinge seios da face, pulmão e rim; e pode afetar ouvidos, olhos, pele, coração e cérebro
→ Mialgias, cefaleia, atralgias, emagrecimento, febre persistente
→ Sinusite e tosse cronicas
→ Lesões características: destruição do seio e septo nasal e alveolite difusa c/ ou s/ cavitações pulmonares; proptose ocular (devido ao granuloma retrorbitário); lesões no SNC comprometendo NC
→ GNRP
→ Provas inflamatórias elevadas e presença de c-ANCA
🔼 Vasculite crioglobulinêmica 
	→ Agregados de imunoglobulinas que, em baixas temperaturas, se precipitam, originando agregados
	→ Associados aos vírus HBV e HCV
	→ Púrpuras e glomerulonefrite
🔼 Vasculite por IgA ( Púrpura de Henoch-Schonlein) 
	→ Crianças em idade escolar (<14 anos)
	→ Púrpuras não-trombocitopênicas nos MMII + acometimento renal, GI e articular
	→ Glomerulonefrite que evolui p/ IRA
	→ Surge após IVAS, uso de ATB ou de antígenos alimentares
	→ Aumento da IgA sérica