Hipospádia

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HIPOSPÁDIA
· Anomalia congênita da uretra masculina que resulta na colocação ventral anormal da abertura uretral e está associada ao desenvolvimento anormal do prepúcio e à curvatura peniana
· É uma das anomalias congênitas mais comuns, com uma incidência que varia de 0,3% a 0,7% em nascidos vivos do sexo masculino
· Patogênese: permanece desconhecida, mas acredita-se que seja causada pela interrupção da estimulação androgênica necessária para o desenvolvimento da genitália externa masculina normal com fatores genéticos e ambientais associados
· Classificação: baseada na aparência do prepúcio, localização uretral e presença e grau de curvatura peniana
· Forme fruste de hipospádia: representa 10% dos casos e consiste na presença incompleta ou parcial de hipospádia 
· Hipospádia padrão: representa 65% dos casos e se configura pelo meato uretral ectópico que é acompanhado por um prepúcio encapuzado dorsal clássico sem fusão do prepúcio com o escroto com comprimento normal do pênis, tamanho normal da glande (≥14 mm no diâmetro máximo) e pênis com curvatura variável
· Hipospádia severa: 20% dos casos e consiste no meato uretral ectópico localizado no escroto ou períneo e/ou glande anormalmente pequena (<14 mm no diâmetro máximo) e curvatura severa
· Variantes menos comuns: 5% dos casos, incluindo chordee sem hipospádia e megameatus com um prepúcio de aparência normal 
· Diagnóstico: geralmente é feito durante o exame do recém-nascido. Os seguintes achados físicos são consistentes com o diagnóstico:
· Prepúcio anormal resultando em um fechamento incompleto ao redor da glande, levando ao aparecimento de prepúcio dorsal com capuz
· Curvatura peniana anormal (chordee)
· Meato uretral ectópico ou fosseta uretral cega
· Avaliação inicial: identificação de outras anomalias associadas. Um exame genital abrangente é imperativo para distinguir hipospádias clinicamente significativas que requerem encaminhamento urológico para possível correção de formas benignas, que não têm impacto na micção e na função sexual e para as quais nenhuma intervenção adicional é necessária. O exame genital abrange:
· Medição do comprimento peniano alongado
· Avaliação da curvatura peniana
· Avaliação do prepúcio
· Determinação da presença de ambos os testículos na posição escrotal normal
· Diagnóstico diferencial: é muito limitado, no entanto, as lesões da circuncisão, que são infrequentes, podem ser inicialmente confundidas com hipospádia, mas um exame mais atento as diferencia das hipospádias
· Avaliação adicional: necessária para os seguintes pacientes selecionados:
· Criptorquidia e hipospádia: esses pacientes estão sob risco de transtornos do desenvolvimento sexual (DDS). A avaliação inclui ultrassonografia pélvica, cariótipo e eletrólitos séricos
· Hipospádia grave (escrotal ou perineal): esses pacientes também apresentam risco de DDS e a avaliação adicional é a mesma com ultrassonografia pélvica, cariótipo e eletrólitos séricos.
· Pacientes com outras anomalias: esses pacientes apresentam risco de apresentar anomalias do trajeto superior e uma ultrassonografia renal e da bexiga é usada para avaliação. Nos casos em que existem várias anomalias congênitas importantes, é realizada uma avaliação adicional para detectar uma síndrome subjacente ou defeito genético
●Circuncisão - a circuncisão neonatal de rotina é contra-indicada em pacientes com hipospádia, pois os dispositivos (dispositivo Plastibell ou Gomco) estão associados a um risco aumentado de complicações. Além disso, o prepúcio precisa ser preservado para possível reconstrução em casos de hipospádia padrão e grave. A circuncisão, caso seja desejada pela família / cuidador, é adiada até que uma circuncisão à mão livre possa ser realizada com segurança na sala de cirurgia mais tarde na vida. 
●Encaminhamento e indicações urológicas - A correção cirúrgica é um procedimento eletivo. O encaminhamento urológico e a reconstrução são indicados para pacientes com hipospádia que estão em risco de micção e disfunção sexual, que se manifestam pelo seguinte:
•Desvio significativo do jato urinário
•Incapacidade de urinar em pé
•Disfunção erétil devido à curvatura do pênis levando a dificuldades nas relações sexuais
•Problemas de fertilidade devido a dificuldades de deposição de esperma
•Preocupação com questões de desenvolvimento com base no aparecimento das hipospádias
●Correção cirúrgica
•Objetivo - O objetivo da correção cirúrgica é criar um pênis com função e aparência normais com uma abertura uretral o mais próximo possível da ponta ventral do pênis. A correção cirúrgica deve resultar em um jato urinário direcionado adequadamente e um pênis endireitado na ereção. 
•Tempo - A correção da hipospádia é realizada entre seis meses e um ano de idade em bebês saudáveis ​​a termo. Este momento permite a conclusão de um reparo de hipospádia em dois estágios (se necessário) até os 18 meses de idade antes do início da identificação do sexo. Para bebês prematuros, o reparo é adiado até que o crescimento ajustado para a idade ocorra e outros problemas de saúde que podem afetar a segurança da anestesia tenham sido resolvidos. 
•Escolha do procedimento cirúrgico - 
-Para forme fruste (presença incompleta ou parcial de hipospádia), sugerimos não realizar correção cirúrgica versus correção cirúrgica. Este tipo de hipospádia não afeta a micção ou a função sexual. Os exemplos seriam uma abertura uretral ectópica localizada distalmente e um pênis sem curvatura significativa. No entanto, a cirurgia é uma opção para algumas famílias / cuidadores que desejam buscar a reconstrução para melhorar a aparência estética por motivos religiosos (circuncisão) ou sociais.
-Para hipospádia padrão, tubularização primária e, quando necessário, incisão da placa uretral é mais comumente usada.
-Para hipospádia grave, não há consenso ou dados sobre a melhor abordagem cirúrgica, e a escolha do procedimento é baseada principalmente na experiência e preferência pessoal do médico.
●Terapia hormonal - Nós sugerimos não administrar terapia hormonal pré-operatória para pacientes com hipospádia padrão e pênis de comprimento normal ( Grau 2C ). 
 ●Cuidados pós-operatórios - Como a maioria dos casos é realizada em procedimentos ambulatoriais, é importante revisar os cuidados pós-operatórios com os pais / cuidadores. Isso inclui instruções sobre cuidados com o curativo, controle da dor, troca de fraldas, dieta, atividade, antibióticos profiláticos, achados que requerem avaliação clínica (por exemplo, febre, sangramento excessivo, dificuldades para urinar e dor intratável) e cuidados com cateter vesical. 
 ●Complicações - O risco de complicações aumenta com o aumento da gravidade das hipospádias, com o menor risco associado à hipospádia distal e o maior com as aberturas uretrais no escroto ou períneo. As complicações tardias são comuns e, como resultado, o acompanhamento em longo prazo deve incluir visitas durante a infância e a adolescência. As complicações cirúrgicas incluem fístula uretral, estenose e divertículo. 
●Outcom e - A correção cirúrgica geralmente resulta em um reparo cosmético e funcional aceitável do pênis e autopercepção genital, desempenho sexual e fertilidade satisfatórios. 
Tipos de cirurgias:
1. Tubularização primária:
(A) Hipospádia proximal com uma sonda (tubo) no meato uretral anormal. Observe a localização do meato uretral anormal na junção penoscrotal. Na dissecção inicial, uma faixa ventral de pele (a placa uretral) foi preservada na diáfise do pênis.
(B) Nesse caso, a placa uretral é adequada em largura e, portanto, é reconstruída em um tubo sobre o stent, levando o novo meato uretral à posição anormal na ponta da glande do pênis.
(C) Se a placa uretral não for larga o suficiente para ser reconstruída em um tubo adequado, então a placa pode suturada com uma sutura mais relaxada e então costurada em um tubo adequado. A área cruenta que é incisada sofrerá epitelização durante o processo de cicatrização.
(D) A glande do pênis é reconstruída e o tecido subcutâneo é usado para cobrir a uretracom camadas extras para evitar a formação de fístula.
(E) A pele extra dorsal é aparada e costurada para completar o reparo da hipospádia por tubularização primária com ou sem incisão da placa uretral.
2. Onlay island flap 
 
(A) Hipospádia proximal com meato uretral anormal na junção escrotal peniana. Uma tira de tecido, "a placa uretral", é delineada no aspecto ventral da haste peniana, que será o teto da nova uretra. A incisão circunferencial ao redor da extremidade distal do eixo do pênis é colocada na posição normal onde a circuncisão é realizada.
(B) A placa uretral foi preservada e a pele do pênis dissecada (isso normalmente endireita o pênis se houver qualquer curvatura inerente). O prepúcio interno do prepúcio dorsal com capuz foi delineado na preparação para a criação de um retalho vascularizado que será colocado na placa uretral.
(C) O prepúcio interno vascularizado é costurado em ambos os lados do platô uretral para criar a nova uretra. Após a conclusão da nova uretra, a glande será reconstruída e a pele extra dorsal da haste peniana será usada para cobrir o pênis e completar o reparo.
3. Reparo em duas etapas 
O primeiro estágio inclui a correção da curvatura peniana e a transferência do prepúcio dorsal para a face ventral do pênis.
(A) Hipospádia escrotal com curvatura peniana.
(B) Dissecção inicial removendo tecido da placa uretral de amarração ventral.
(C) Endireitamento peniano com plicatura dorsal.
(D) Confirmação de um pênis reto com ereção salina artificial.
(E) Em casos selecionados, parte da placa uretral pode ser preservada.
(F) A pele dorsal é dividida e envolvida no ventrum.
(G) Primeiro estágio completo com cateter temporário no meato uretral na junção escrotal peniana.