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Lúpus eritematoso o que é Doença inflamatória crônica, grave. polissistêmica com períodos de agudização que afeta a pele, as articulações, os rins, o sistema nervoso central e, principalmente, caracteriza-se pela presença de autoanticorpos de padrão antinuclear, relacionados com fenômenos de autoagressão . podendo ser desencadeado por luz, drogas, bactérias e alteracões hormonais Lúpus eritematoso cutaneo agudo Conceito O lúpus eritematoso cutâneo agudo (LECA) representa as lesões cutâneas da doença sistêmica (lúpus eritematoso sistêmico – LES). O LES é uma doença de etiologia desconhecida, com períodos de exacerbação e acalmia, caracterizada por comprometimento multissistêmico (pele, articulações, rins, coração, serosas, pulmões e outros), com exuberância de autoanticorpos e, em muitos casos, torna-se letal. Epidemiologia o Doença 3X, mais frequente em negros o prevalência no sexo feminino (6 a 8 mulheres para 1 homem) elegendo, preferencialmente, o grupo etário entre a segunda e a quarta década, podendo ocorrer em crianças e velhos o parece haver predisposição genética com maior incidência em membros da mesma família. Clínica A clínica é marcada por sintomatologia geral, fadiga, adinamia, febre. Às vezes, existe apenas febre de origem desconhecida dor articular e lesões cutâneas foto sensíveis, alopécia, artralgia e artrite, é comum a presença de alterações hematológicas. O tamanho da lesão é variável e suas localizações preferenciais são: Em face, sobretudo com a morfologia em asa de borboleta (dorso do nariz e regiões malares) polpas digitais e áreas periungueais, nas quais se observam telangiectasias as áreas expostas são as mais acometidas, porém as lesões podem ter quaisquer localizac ̧ões: como o couro cabeludo, orelhas, pescoço, tronco e membros. A alopecia é difusa, às vezes intensa, porém não cicatricial, como na forma discoide. Lesões de natureza diversa devido à vasculite pode estar presentes, como púrpura palpável, necrose, ulceração, lesões urticariformes ou tipo eritema multiforme. O fenomeno de Raynaud pode ser a primeira manifestacão da doenca ou surgir durante a evolucão desta. Lúpus eritematoso cutaneo cronico Conceito O lúpus eritematoso cutâneo crônico (LECC) é uma forma de apresentação do lúpus em que as lesões são eritematoatróficas, com ceratose característica dos infundíbulos pilosos, também chamado de lúpus eritematoso discoide (LED). Em geral estas lesões estão presentes em quadros de evolução benigna restritos à pele, apesar de, em 5 a 10% dos casos, estarem associadas ao lúpus eritematoso sistêmico (LES). Clínica As lesões são eritematoedematosas no início, com evolução para a atrofia central e crescimento centrífugo; ao mesmo tempo, há discreta ceratose folicular, o que confere a sensação de aspereza; frequentemente, há telangiectasias. Dependendo da intensidade do processo de vacuolização da camada basal e da incontinência pigmentar resultante, teremos acromia ou hipercromia como achados secundários. As lesões têm aspecto discoide ou arredondado, medem de alguns milímetros a alguns centímetros de diâmetro; às vezes atingem áreas maiores, desfigurando a pessoa quando a localização é facial, o que ocorre com frequência. As áreas mais acometidas são as fotoexpostas, como o dorso do nariz, a região malar, orelhas, pálpebras, pescoço e couro cabeludo, no qual ocorre alopecia cicatricial; outras localizações são o tronco e os membros. O dorso das mãos e dos pés pode ser acometido, bem como as regiões palmares e plantares. As lesões, em geral, não são simétricas e seu número varia entre uma, poucas (o que é a regra) e muitas Diagnóstico O diagnóstico é confirmado se forem observados 4 ou mais critérios: o lesão em “asa de borboleta” (eritema malar) o lesões discoides o fotossensibilidade o ulcerações orais ou nasofaríngeas o artrite não erosiva comprometendo duas ou mais articulações periféricas o serosite, pleurite ou pericardite o alterac ̧ões renais persistentes: proteinúria, 0,5 g/dia persistente, cilindrúria o alterac ̧ões neurológicas: convulsões ou psicose o alterac ̧ões hematológicas: anemia hemolítica ou leucopenia, 4.000/mm3 ou linfopenia, 1.500/mm3 ou trombocitopenia, 100.000/mm3 o alterac ̧ões imunológicas: presença de anti-DNA de cadeia dupla ou anti-Sm ou de anticorpos antifosfolipídios o títulos elevados de anticorpos antinucleares em qualquer época da investigação. o critérios imunológicos: ∘ FAN positivo ∘ anti-DNA positivo ∘ anti-Sm positivo ∘ positividade de anticorpos antifosfolipídios ∘ complemento reduzido (C3, C4, CH50) ∘ Coombs direto positivo (na ausência de anemia hemolítica). Segundo o SLICC, um paciente é classificado como LES caso sejam observados quatro dos critérios acima, incluindo necessariamente um critério clínico e um imunológico; ou uma biopsia renal compatível com nefrite lúpica associada a FAN ou a anti-DNA positivos. exames complementares • FAN • HMG • EAS, creatinina • PCR Acantifosfolipidios • Complementos (C3, C4) Anti DNA; Anti SM; Anti Ro e Anti la tratamento o Corticoesteróide0,5mg/kg o Hidroxicloroquina o Controle comorbidades o Fotoproteção o Vitamina D
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