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03. Atresia do esôfago Conceito A atresia do esôfago é uma malformação congênita caracterizada pela falta de continuidade da luz do esôfago, com ausência maior ou menor de segmento esofagiano. Na maioria das vezes apresenta fistula para a traqueia. Embriologia A atresia do esôfago é consequência de um desvio posterior do septo traqueoesofágico. Esse desvio causa uma separação incompleta entre o esôfago e o tubo laringotraqueal e tem como consequência a formação de uma fistula entre esôfago e traqueia. Ainda não sabe os mecanismos que causam isso. No entanto, há referências a vascularização inadequada, a torsão dorsal do septo traqueoesofágico e mesmo a um crescimento mais rápido da traqueia no sentido caudal. Etiopatogenia Há evidencias que alterações genéticas podem interferir na blastogênese com expressão fenotípica múltipla no esôfago e na traqueia. A ocorrência dessas malformações em membros de uma mesma família, em gêmeos idênticos e a associação com outras anomalias estruturais congênitas como as malformações VACTERL dão suporte a essa hipótese. Outras possibilidades incluem isquemia e infecção alterando o desenvolvimento embrionário do esôfago. Agentes químicos e ambientes podem também estarem associados. Incidência Aproximadamente 1:3000 a 5000 recém‐nascidos vivos são portadores de atresia de esôfago. Cerca de 35% dos recém‐nascidos são prematuros. Há um leve predomínio do sexo masculino nos casos de atresia do esôfago. Classificação A‐ Atresia com fístula traqueoesofagica‐ 86% B‐ Atresia sem fístula‐ 8% C‐ Atresia com fístula traqueoesofagica proximal‐ 1% D‐ Atresia com dupla fístula‐1% E‐ Fistula traqueoesofagica sem atresia‐ 4% Comentado [A16]: Blastogênese é o processo de formação do estágio embrionário denominado de blástula a partir da mórula Comentado [A17]: 50% dos RN apresentam uma ou mais anomalias associadas. Comentado [A18]: V‐vertebrais, A‐ anorretais, C‐ cardíacas, T‐ fistula traqueoesofagica, E‐atresia esofágica, R‐ anomalias renais, L‐ defeitos nos membros. Comentado [A19]: Isquemia é a diminuição ou suspenção da irrigação sanguínea em uma parte do corpo Comentado [A20]: Ratas expostas a adriamicina desenvolveram essa malformação Diagnóstico A suspeita pré‐natal diante o achado de polidrâmnio. O exame clinico da gestante e a ultrassonografia podem identificar com facilidade, o aumento do líquido amniótico que aparece com maior frequência na atresia do esôfago sem fistula. A USG fetal pode também contribuir para o diagnóstico, mesmo na ausência do polidrâmnio, pois permite visibilizar o coto esofágico proximal dilatado, além da análise da câmera gástrica diminuída nos casos de atresia sem fistula. Os sintomas, mais frequentes, após o nascimento são salivação aerada, tosse, cianose, sufocação, que representam broncoaspiração e podem piorar durante tentativa de alimentação inadvertida. A pneumonia se instala com a evolução do quadro. Na presença de fístula traqueoesofagica, pode‐se observar um aumento de volume no abdome superior em função de um estomago dilatado pela presença de ar. O inverso acontece na atresia sem fistula, na qual o estomago é hipoplásico e vazio. Na fistula isolada sem atresia, o diagnostico pode ser tardio, representado por infecções respiratórias de repetição, principalmente se a fistula é longa e obliqua (N). Deve‐se introduzir uma sonda nasogástrica (com diâmetro grande, para n enrolar), na suspeita de atresia do esôfago, haverá uma impossibilidade de progressão da sonda ate o estomago. Nas atrésias com fistulas proximais é possível a passagem da sonda para a traqueia. A radiografia de tórax com distensão aérea do coto esofagiano proximal ou com a utilização de cateter contrastado, pode definir o diagnóstico. A ausência de gás no abdome sugere atresia esofagiana sem fistula, enquanto ar no estomago e intestino evidenciam fistula traqueoesofagica distal. Tratamento pré-operatório Primeiramente, o paciente deve estar em ambiente aquecido a 32° e realizando oxigenoterapia se necessário. Nos casos com fistula devem posicionar a criança em decúbito elevado para dificultar o refluxo. Nos casos sem fistula, o decúbito deve ser em Trendelemburg, para evitar broncoaspiração de saliva armazenada no coto proximal. Nutrição parenteral deve ser iniciada logo após o diagnóstico. O uso intravenoso de antibióticos, ampicilina e gentamicina é parte essencial da conduta clínica. A cirurgia só pode ser feita após a estabilização do paciente. Em alguns casos há necessidade de gastrostomia previa ate que o neonato tenha melhor condição para cirurgia. O alongamento do esôfago por bouginage ou por eletromagnetos, pode ser tentado nos casos de atresia de esôfago sem fistula ou com cabo esofagiano proximal curto ate que a distancia entre os dois cabos esofagianos permita a anastomose. A interposição de cólon ou intestino delgado ou a confecção de tubo gástrico intratorácico para restabelecimento do trânsito esofagiano tem sido usado nos casos que a anastomose é impossível. Tratamento cirúrgico O Tratamento se resume em toracotomia direita, ligadura primaria e imediata da fistula, e esôfago‐esôfago‐anastomose termino terminal. A via de acesso na toracotomia direita é a recomendada por Marchese (imagem ao lado), ao nível do triangulo auscultatório do hemitórax direito e extrapleural, nessa via não há praticamente a dissecção da Comentado [A21]: polidrâmnio é uma condição médica na qual há excesso de líquido amniótico no saco amniótico. Comentado [A22]: Deve‐se ter em mente que outras malformações congênitas podem estar associadas ao polidrâmnio. Comentado [A23]: Imagem exemplificando o exame, mostra um tubo nasoesofagico na parte superior da bolsa dobrado porque chegou no final. Alem do mais há presença de ar no estomago e intestino o que significa a presença de uma fistula TE distal. Comentado [A24]: No caso de dextroposição do arco aórtico a via de acesso deve ser a toracotomia esquerda. musculatura. Esta via de acesso apresenta como vantagens principais a menor incidência de deformidade torácica e a ausência de abertura da cavidade pleural. No geral, é necessario a ligadura da veia azigos para se obter maior facilidade de manipulação da fistura. Temos a tecnica cirurgica de Sulamaa, a imagem a seguir, nela a fistula não é dissecada apenas ligada. Anastomose esofágica, imagem a seguir, pela técnica em plano único, termino terminal com fio absorvível, passando‐se uma sonda nasogástrica fina. Esta opção esta relacionada com o menor número de deiscência e estenose. Quando há longa distância entre os cotos, recomenda‐se utilizar a técnica de Livaditis que preconiza o alongamento do esôfago proximal através de miotomia circular, simples ou múltiplas. Existem variantes técnicas, como a miotomia espiralada. Comentado [A25]: Comentado [A26]: A miotomia circular do cabo distal não é muito realizada pela possibilidade de comprometer a irrigação desse segmento. Comentado [A27]: Nas crianças com distancia grande entre os cabos esofagianos pode‐se fazer uma gastrostomia e cirurgias em estágios. No sentido de minimizar as aderências, após os diversos estágios de cirurgia para correção de atresia de esôfago com cabos distantes. O uso de tubo transanastomótica transgástrico até o jejuno para alimentação precoce tem sido usado como alternativa preferível a alimentação parenteral. Complicações Vazamento anastomótico, recorrência da fistula traqueoesofagica, estenose da anastomose, refluxo gastresofagiana, falta de coordenação faríngeo esofagiana,dismotilidade esofagiana, laringotraqueomalacia e problemas respiratórios recorrentes. Pacientes com estenose devem ser tratados por dilatação endoscópica e nos casos de insucesso por ressecção e anastomose esôfago esofágica. A presença de tecido de linhagem respiratória no coto distal do esôfago pode explicar a pobre motilidade esofagiana na área da anastomose e subsequente complicações respiratórias. Referências Brandt, C. T. Introdução a Cirurgia Geral da Criança. Pernambuco, Editora UFPE. 2003; SJT‐ preparatório para residência médica. Clínica Cirúrgica‐ Pediatria, volume 3, 12º edição. São Paulo, SJT editora, 2012; Maksoud, J. G. Cirurgia Pediátrica, volume I, 2ª edição. São Paulo, Revinter, 2003; IMIP Fernando Figueira. Pediatria, 4ª edição. Rio de Janeiro, Medbook, 2011; Comentado [A28]: Parenteral é por via intravenosa Comentado [A29]: Correção por meio de cirurgia ante refluxo
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