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1 Bruno Herberts Sehnem – ATM 2023/2 Cirurgia Torácica TUMORES MEDIASTINAIS Anatomia: O mediastino é a região localizada entre os 2 sacos pleurais delimitada anteriormente pelo esterno e posteriormente pela coluna torácica (T1-T12). O mediastino é dividido em mediastino superior e mediastino inferior. O mediastino inferior, por sua vez, é subdividido em anterior, médio e posterior. A divisão entre mediastino superior e mediastino inferior é realizada, anteriormente, pelo ângulo do esterno (ângulo de Louis) e, posteriormente, pelas vértebras torácicas T4 e T5. As principais estruturas localizadas no mediastino superior são: - Timo. - Veias braquiocefálica direita e esquerda. - Veia cava superior. - Arco aórtico e seus 3 ramos (tronco braquiocefálico, artéria carótida comum esquerda e artéria subclávia esquerda). - Traqueia. - Esôfago. - Nervos vagos e nervos laríngeos recorrentes. - Ducto torácico. Assim, as principais estruturas localizadas no mediastino superior, de anterior para posterior, na linha média, são timo, veia braquiocefálica esquerda, tronco braquiocefálico (artéria inominada), traqueia e esôfago. O mediastino inferior é subdividido em mediastino anterior, que estende-se do corpo do esterno até o pericárdio anterior, mediastino médio, que é formado por saco pericárdico, e mediastino posterior, que estende-se do pericárdio posterior até as vértebras torácicas T5-T12. As principais estruturas do mediastino anterior são timo e linfonodos, do mediastino médio são coração e origem dos grandes vasos sanguíneos e do mediastino posterior são aorta torácica e seus ramos, sistema venoso ázigos, ducto torácico, esôfago e tronco simpático. Tumores Mediastinais: Aproximadamente 2/3 dos tumores mediastinais são benignos. Aproximadamente 60% dos tumores do mediastino anterossuperior são malignos, 30% dos tumores do mediastino médio são malignos e 15% dos tumores do mediastino posterior são malignos. 2 Bruno Herberts Sehnem – ATM 2023/2 Os principais tumores do mediastino anterior são: - Timoma. - Teratoma. - Tumor de células germinativas seminoma. - Tumor de células germinativas não seminoma. - Carcinoma tímico. - Lipoma tímico. - Carcinoide tímico. - Cisto tímico. - Bócio intratorácico. - Adenoma de paratireoide. - Linfoma. As principais causas de massas localizadas no mediastino anterior são resumidas em 4 T’s: timoma, teratoma, tireoide (bócio mergulhante) e terrível linfoma. Os principais tumores do mediastino médio são: - Cisto neurogênico. - Cisto entérico. - Cisto broncogênico. Os principais tumores do mediastino posterior são: - Schwanoma. - Neurofibroma. - Tumores malignos da bainha de nervos periféricos. - Ganglioneuroma. - Ganglioneuroblastoma. - Neuroblastoma. - Paraganglioma. - Linfangioma. - Cisto esofágico. As principais síndromes sistêmicas associadas a tumores mediastinais são: - Miastenia gravis: timoma. - Aplasia de células vermelhas. - Hipogamaglobulinemia: timoma. - Neoplasia endócrina múltipla e Síndrome de Cushing: carcinoide tímico, timoma e feocromocitoma. - HAS: feocromocitoma e ganglioneuroma. - Diarreia: ganglioneuroma. - Hipercalcemia: linfoma e adenoma de paratireoide. - Hipertireoidismo: bócio mergulhante. - Osteoartropatia: schwanoma e neurofibroma. - Anomalias vertebrais: cisto entérico. - Febre: linfoma. - Dor induzida por álcool: linfoma de Hodgkin. - Ataxia cerebelar: neuroblastoma. Os tumores mediastinais podem ser avaliados por meio de radiografia de tórax, TC de tórax (exame de imagem padrão-ouro) e RM de tórax. No paciente com suspeita de tumor mediastinal, a abordagem inicial baseia-se em identificar o compartimento mediastinal envolvido e a possível associação da massa mediastinal com sintomas locais e/ou sistêmicos. Em seguida, deve-se realizar a dosagem de marcadores séricos, como alfafetoproteína (AFP) e gonadotrofina coriônica humana (hCG). Em alguns casos, biópsias pré-operatórias são necessárias para guiar o tratamento. A localização do tumor e a investigação pré- operatória auxiliam na escolha da melhor abordagem cirúrgica para o diagnóstico definitivo e para o tratamento. Imagem: TC de tórax indicando a presença de tumor de mediastino anterior. Timoma: - Representa o tumor mais prevalente do mediastino anterior. 3 Bruno Herberts Sehnem – ATM 2023/2 - Apresenta frequência equivalente entre homens e mulheres, sendo mais comum após os 40 anos de idade. - Raro em crianças e adolescentes. - Aproximadamente 30% dos pacientes com timoma apresentam miastenia gravis e aproximadamente 15% dos pacientes com miastenia gravis têm timoma. - Aproximadamente 10% dos pacientes com timoma apresentam hipogamaglobulinemia. - A alteração mais comumente associada ao timoma na radiografia de tórax é o alargamento do mediastino. Na TC de tórax, o timoma apresenta-se como massa com densidade de partes moles, homogênea e de contornos bem definidos. - O timoma não apresenta características de malignidade no exame citológico. - No exame anatomopatológico, é possível determinar se o timoma é invasivo ou não invasivo. - O timoma pode ser classificado nos seguintes estágios: → Estágio I: timoma macroscopicamente encapsulado e ausência microscópica de invasão vascular. → Estágio II: invasão macroscópica de tecidos adjacentes (gordura mediastinal ou pleura mediastinal) ou invasão capsular microscópica. → Estágio III: invasão macroscópica de órgãos adjacentes. → Estágio IVa: invasão pleural e/ou pericárdica. → Estágio IVb: metástases linfáticas e/ou hematogênicas. - A ressecção cirúrgica completa representa o tratamento de primeira linha para os timomas, sendo geralmente realizada por meio de esternotomia (cirurgia aberta), mas também pode ser realizada por meio de videotoracoscopia (cirurgia por vídeo) ou, mais recentemente, por meio de cirurgia robótica. - A quimioterapia e a radioterapia adjuvantes são realizadas em casos de doença localmente avançada e de metástases linfonodais e/ou à distância. A terapia adjuvante, entretanto, não é necessária em casos de ressecção cirúrgica completa do tumor em estágio I ou II. Carcinoma Tímico: - Neoplasia maligna agressiva, com tendência ao desenvolvimento de metástases precoces, tanto por via linfática quanto por via hematogênica. - Os tipos histológicos mais comuns são carcinoma de células escamosas e linfoepitelioma-like. - Maior prevalência em homens a partir dos 50 anos de idade. - Apresentam características citológicas malignas que permitem a fácil diferenciação do timoma, que apresenta características citológicas benignas. - Aos exames de imagem, o carcinoma tímico manifesta-se como grande massa mediastinal anterior, infiltrativa, com bordas mal definidas e frequentemente associada a derrame pericárdico e/ou pleural. Carcinoide Tímico: - Neoplasia maligna rara histologicamente idêntica a tumores carcinoides localizados em outros sítios. - Acomete principalmente homens de 40-60 anos de idade. - Aproximadamente 50% dos pacientes apresentam alterações endócrinas, principalmente Síndrome de Cushing, devido à produção ectópica de ACTH, ou neoplasia endócrina múltipla. A síndrome carcinoide é rara em pacientes com carcinoide tímico. - As metástases estão presentes em aproximadamente 70% dos pacientes ao diagnóstico. Isso deve-se ao desenvolvimento assintomático ou oligossintomático da neoplasia maligna. Cisto Tímico: - Representa causa rara de massa mediastinal anterior. - A maioria dos pacientes com cisto tímico são HIV-positivos, principalmente crianças. - O cisto tímico pode ser congênito ou adquirido, apresentar características inflamatórias ou estar associado a outras 4 Bruno Herberts Sehnem – ATM 2023/2 neoplasias malignas, como carcinoma tímico, seminoma e linfoma de Hodgkin. - Aosexames de imagem, o cisto tímico manifesta-se como uma massa de contornos bem definidos, uniloculada ou multiloculada, de conteúdo cístico/líquido e, às vezes, com septações em seu interior. - A ressecção cirúrgica representa o tratamento de primeira escolha para os cistos tímicos, exceto se houver outra neoplasia maligna associada que necessite de tratamento específico. Tumores de Células Germinativas: - Representam grupo heterogêneo de neoplasias benignas e malignas que originam-se de células germinativas presentes no mediastino. - Responsáveis por 10-15% de todas as massas mediastinais anteriores. - Os principais representantes dos tumores de células germinativas são teratoma, seminoma e tumor de células germinativas não seminomatoso. - A AFP e o β-hCG são marcadores comumente associados aos tumores de células germinativas. - Apresentam bom resposta à quimioterapia. - Apresentam características histopatológicas idênticas aos tumores de células germinativas gonadais. - O teratoma representa o tumor de células germinativas mais prevalente, sendo classificado em maduro e imaturo e podendo apresentar degeneração maligna. - Seminoma: → Acomete quase exclusivamente homens de 30-40 anos de idade e geralmente é sintomático. → Aproximadamente 10% dos pacientes apresentam aumento de β-hCG sérico, mas níveis séricos normais de AFP. → Apresenta alta sensibilidade à quimioterapia e à radioterapia, que são utilizadas em casos de doença irresecável e/ou metastática. → Nos casos de doença localizada e ressecável, indica-se ressecção cirúrgica total do tumor. → Nos casos de doença localmente avançada, o tratamento baseia-se em quimioterapia neoadjuvante seguida de ressecção cirúrgica da doença residual. → Aproximadamente 60-80% dos pacientes alcançam a cura. - Tumor de células germinativas não seminomatoso: → Associa-se a aumento dos marcadores AFP e β-hCG. → Aproximadamente 20% dos casos associam-se à Síndrome de Klinefelter. → Frequentemente, cursam com derrame pericárdio e/ou derrame pleural. → O tratamento de primeira escolha para os tumores de células germinativas não seminomatosos é a quimioterapia neoadjuvante seguida de ressecção cirúrgica da massa mediastinal residual em casos de boa resposta à quimioterapia. → Às vezes, não se realiza a ressecção cirúrgica da massa mediastinal residual após a quimioterapia neoadjuvante desde que haja negativação dos marcadores AFP e β- hCG. Linfoma de Hodgkin: - Apresenta 2 picos de incidência na população: adolescentes/adultos jovens e adultos > 50 anos de idade. - Apresenta prevalência equivalente em homens e mulheres. - Comumente, o linfoma de Hodgkin cursa com adenomegalia cervical. - Responsável por aproximadamente 30% dos casos de linfoma na população geral e por 50-70% dos casos de linfoma mediastinal (tipo mais comum de linfoma mediastinal). - Aproximadamente 30% dos pacientes apresentam sintomas B, ou seja, febre, sudorese noturna e perda de peso. Além disso, outros achados clínicos são dor torácica, disfagia, dispneia e síndrome da veia cava superior, associados à compressão de estruturas mediastinais causada por crescimento do linfoma de Hodgkin. 5 Bruno Herberts Sehnem – ATM 2023/2 - Ao exame histopatológico, frequentemente observa-se a presença das células de Reed- Sternberg. - O diagnóstico baseia-se em procedimento cirúrgico para obter fragmento tecidual para biópsia. - O tratamento baseia-se em radioterapia associada ou não à quimioterapia. - A possibilidade de cura depende do estágio da doença ao diagnóstico. Linfoma Não Hodgkin: - Acomete principalmente pacientes de 60-70 anos de idade do sexo masculino. - Aproximadamente 85% dos pacientes apresentam doença avançada ao diagnóstico, com sinais e sintomas constitucionais, linfadenopatia generalizada, síndrome da veia cava superior e metástases linfonodais e à distância. - Os subtipos mais comuns são o linfoma de grandes células B e o linfoma linfoblástico, que é altamente agressivo. - O tratamento baseia-se em quimioterapia e radioterapia. - Muitos pacientes não alcançam a cura. O transplante de medula óssea pode melhorar a sobrevida. Cisto Broncogênico: - Geralmente, apresenta-se como uma massa paratraqueal à direita. Entretanto, pode acometer outros locais, inclusive o parênquima pulmonar. - Quanto mais tardiamente o cisto broncogênico desenvolve-se durante o período embrionário, mais distalmente será a sua localização em relação à árvore traqueobrônquica. - A comunicação entre o cisto broncogênico e a árvore traqueobrônquica é comum, resultando em formação de nível hidroaéreo nos exames de imagem. - O tratamento baseia-se em resseção cirúrgica da lesão. Cisto Pericárdico: - Geralmente assintomático. - Mais frequente a partir de 40-50 anos de idade. - Raramente, causa compressão cardíaca. - Aos exames de imagem, o cisto pericárdico manifesta-se como massa mediastinal bem delimitada, esférica ou ovalada, localizada no ângulo cardiofrênico direito em 70% dos casos e no ângulo cardiofrênico esquerdo em 22% dos casos. - O tratamento baseia-se em ressecção cirúrgica apenas em casos sintomáticos. Tumores de Mediastino Posterior: - Os principais tumores do mediastino posterior são os tumores neurogênicos, que são responsáveis por aproximadamente 20% de todas as massas mediastinais em adultos e 35% de todas as massas mediastinais em crianças. - Aproximadamente 70-80% dos tumores de mediastino posterior são benignos e aproximadamente 50% são assintomáticos. - Os tumores neurogênicos do mediastino posterior classificam-se em: → Origem da bainha de nervos periféricos (nervos intercostais): schwanoma e neurofibroma (representam aproximadamente 95% de todos os tumores neurogênicos mediastinais) e tumor maligno da bainha do nervo; mais frequentes em adultos. → Origem de gânglios simpáticos: ganglioneuroma, ganglioneuroblastoma e neuroblastoma; mais frequentes em crianças. → Origem de gânglios parassimpáticos: muito raros.
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