Amenorreia

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Amenorreia 
 
 
 
AMENORREIA PRIMÁRIA 
Ausência de menstruação em 
 
> 16 anos com caracteres sexuais secundários 
> 14 anos sem caracteres sexuais secundários 
 
Desenvolvimento da gônada 
 Nos dois primeiros messes de gestação, os dois 
sexos se desenvolvem de maneira idêntica. As gôna-
das indiferenciadas se desenvolvem em testículos ou 
ovários a partir da 8ª semana. 
 
GENE SRY, no cromossomo Y: determina o desen-
volvimento dos testículos. 
Sem cromossomo Y: desenvolvimento dos ovários. 
 
Desenvolvimento da genitália interna 
DUCTOS DE MÜLLER: originam as tubas uterinas, 
útero e 2/3 superiores da vagina. 
• Se desenvolve na ausência de testosterona e de 
fator inibitório. 
 
DUCTOS DE WOLFF: originam o epidídimo, vaso 
deferente, vesícula seminal e ducto ejaculatório. 
• Testosterona estimula o desenvolvimento dos 
ductos de Wolff em genitália externa masculina. 
 
 A partir da formação dos testículos, vai sendo 
produzida testosterona e fator inibitório mülleriano 
(hormônio antimülleriano). O FIM age nos ductos de 
Müller inibindo a formação da genitália interna ��. 
 
Desenvolvimento da genitália externa 
Masculina: pela di-hidrotestosterona. 
Feminina: depende dos hormônios fetais ovarianos. 
Se houver ação de andrógenos ➜ genitália ambígua. 
 
Menina que na vida intraútero teve hiperplasia con-
gênita da suprarrenal: produção suprafisiológica de 
androgênios pelas adrenais. Faz virilização e nasce 
com ambiguidade genital. 
 
Gene SRY ➼ testículo ➼ testosterona e FIM ➼ re-
gressão dos ductos de Müller ➼ diferenciação dos 
ductos de Wolff. 
 
Sem testosterona e FIM ➼ ductos de Müller progri-
dem para formar a genitália interna feminina. 
 
Genitália masculina: presença de T e FIM. 
Genitália feminina: ausência de T e FIM. 
 
Desenvolvimento dos caracteres sexuais secundários 
Quem determina é o estrogênio ovariano: 
• Pilificação de padrão feminino. 
• Aumento das mamas. Estrogênios periféricos 
agem aqui também. 
• Alargamento da bacia. 
• Acúmulo de tecido adiposo. 
 
Adolescência: GnRH em pulsos começa a estimular 
a hipófise. Hipófise estimula secreção de FSH e LH, 
que irão agir nos folículos primordiais, que come-
çam a se diferenciar e produzir os estrogênios. De-
mora de 1 a 2 anos para se alcançar uma maturidade 
plena depois da primeira menstruação. Aí começa a 
ter regularidade na menstruação. 
 
Síndrome de Kallmann 
 É um hipogonadismo hipogonadotrófico ➼ de-
ficiência de hormônio liberador de gonadotrofina 
(GnRH), com anosmia e hiposmia. A paciente tem 
genitália feminina, ovários e útero, porém não de-
senvolve caracteres sexuais 2ários. Dependendo da 
produção de GnRH, pode haver alguns caracteres. 
 
Síndrome de Turner (XO) 
 É uma disgenesia gonadal. A paciente é XO, en-
tão os ovários desenvolvem (não tem FIM), porém 
esses ovários são em fita, disfuncionantes. A paci-
ente tem genitália interna e externa femininas. 
• O problema é que são glândulas pouco funcio-
nantes (ovários em fita). 
• Caracteres sexuais 2ários pouco desenvolvidos. 
 
Maria Eduarda
Consideramos como amenorreia primaria a paciente que nunca menstruou aos 13 anos, na ausência de caracteres sexuais secundários, ou aos 15 anos, na presença dos caracteres sexuais secundários (FEBRASGO)
Maria Eduarda
Considera-se o desenvolvimento de caracteres secundários a partir do estadio M2 de Taner.

Primeiro telarca
Depois pubarca
Por último menarca
Maria Eduarda
Também chamados de ductos paramesonéfricos.
Maria Eduarda
Também chamados de ductos mesonéfricos.
Maria Eduarda
Hormônio antimulleriano: regressão dos ductos de Muller.
Testosterona: diferenciação dos ductos de Wolff em genitália interna masculina.
Di-hidrotestosterona: desenvolvimento da genitália externa masculina.
Maria Eduarda
Se desenvolve quando não há ação da di-hidrotestosterona.

A 5-alfa-redutase transforma testosterona em DHT. 
�A hiperplasia adrenal congênita é a principal causa de genitália ambígua na mulher. Tem falta de 21-hidroxilase, levando a um aumento de 17OH progesterona e androgênios. Simula a SOP;

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Maria Eduarda
Pode haver cegueira para cores.
Maria Eduarda
Disgenesia gonadal pura = XX
 
 
Síndrome de Morris 
 É uma insensibilidade aos androgênios. O ca-
riótipo é XY, então tem testículo. Produz testoste-
rona e FIM, mas há insensibilidade → ducto de Wolf 
não se desenvolve, mas o ducto de Muller não se de-
senvolve também, porque há FIM. 
• Com testículo, genitália externa feminina. 
• Sem epidídimo, sem ducto deferente, sem ová-
rios, sem tuba uterina, sem útero. 
• Sem caracteres sexuais secundários (um pouco 
de mama pelo estrogênio periférico). 
 
Síndrome de Swyer 
 Disgenesia gonadal XY. Y leva à produção de 
testículo. O testículo, aqui, funciona mal, não produz 
nem FIM nem testosterona. 
• Com testículo. 
• Sem T: genitália externa não é masculina. 
• Sem FIM: genitália interna feminina. 
• Genitália externa feminina. 
• Caracteres secundários não desenvolvem. 
 
Síndrome de Rokitansky 
 Menina XX, então desenvolve ovário. O defeito 
da síndrome é que os ductos de Muller, mesmo sem 
FIM, não se desenvolvem. 
• Sem genitália interna: agenesia do útero, colo, tu-
bas e 1/3 superior da vagina. 
• Tem caracteres sexuais secundários (tem ovário). 
• Genitália externa feminina. 
 
 
 
Síndrome de Savage 
 Insensibilidade dos folículos ovarianos às go-
nadotrofinas. 
• Tem genitália interna normal. 
• Tem ovário. 
• Tem genitália externa normal. 
• Sem caracteres sexuais secundários. 
 
Investigação da amenorreia primária 
 A maioria das amenorreias primárias é por fa-
lência ovariana precoce, geralmente causada por 
disgenesia gonadais. 
 
 
 
 
 
 
 
 
14 anos sem desenvolvimento puberal: FSH e LH. 
Elevados ➜ hipogonadismo hipergonadotrófico ➜ 
falência ovariana precoce. Solicitar cariótipo para 
buscar disgenesia gonadal. 
Níveis baixos ➜ hipogonadismo hipogonadotrófi-
co. Problema está ou na hipófise ou no hipotálamo. 
Tem que fazer teste do GnRH. A principal causa é o 
hipogonadismo hipogonadotrófico idiopático. 
 
Teste do GnRH +: causa hipotalâmica. Exercício fí-
sico, anorexia/bulimia, hiperprolactinemia, hipoti-
reoidismo, síndrome de Kallmann. 
Teste do GnRH -: causa hipofisária. Adenoma, cra-
niofaringioma, sela túrcica vazia. 
 
16 anos com desenvolvimento puberal: examinar 
hímen imperfurado e septo vaginal transverso (dor 
em BV, dismenorreia, mastalgia 1x por mês, sem 
menstruação). Tratamento com himenotomia. 
Maria Eduarda
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Maria Eduarda
Síndrome dos testículos feminilizantes
Maria Eduarda
Não tem pelos.
Maria Eduarda
Disgenesia gonadal
Maria Eduarda
Pode haver variantes com útero rudimentar
Maria Eduarda
Testes diagnósticos = roteiro das amenorreias secundarias
Maria Eduarda
A principal causa de amenorreia primária sem desenvolvimento sexual secundário com elevação das gonadotrofinas é a disgenesia gonadal.
Hímen pérvio: 
1. Teste da progesterona. Se positivo, anovulação. 
Se negativo, USG abdominal (pode não ter útero). 
2. USG abdominal: sem útero ➜ síndrome de Morris 
(XY) e síndrome de Rokitansky (XX) ➜ cariótipo. 
 
Hímen imperfurado 
 
 É um quadro de criptomenorreia (há fluxo 
menstrual, mas sem extravasar), com dor pélvica cí-
clica e às vezes aumento do volume abdominal. 
 
AMENORREIA SECUNÁRIA 
Ausência de menstruação em 
 
6 meses em mulheres com ciclos irregulares 
3 meses em mulheres com ciclos regulares 
 
A principal causa de amenorreia 
secundária é gestação. 
 
Idade: menopausa? 
DUM/atividade sexual: gestação? 
Contracepção: emendando cartelas, uso de acetato 
de medroxiprogesterona (demora para voltar a ter 
ciclos ovulatórios regulares após a suspensão)? 
Dieta, atividade física: causa de amenorreia hipo-
talâmica. 
Estresse. 
Hiperandrogenismo. 
 
Investigação 
1º DE TUDO: investigar gestação (solicitar β-HCG), 
hipotireoidismo (TSH) e hiperprolactinemia. 
 
Causas de hiperprolactinemia: tumores de SNC 
(prolactinomas), hipotireoidismo, estresse, meto-
clopramida (plasil), risperidona, ACO, clorproma-zina, haloperidol, tumor que bloqueie liberação de 
dopamina (dopamina inibe liberação de prolactina). 
 
 Os tumores hipofisários mais comuns são os 
prolactinomas. Na presença de hiperprolactinemia, 
deve ser solicitada RNM de sela túrcica. 
 O hipotireoidismo primário provoca maior libe-
ração de TRH, que acaba estimulando o aumento de 
prolactina. 
 
Causas fisiológicas de hiperprolactinemia: anestesia, 
estresse, sono, pós-parto, lactação, gestação, esti-
mulação da papila mamária, coito. 
 
Beta-HCG negativo, TSH e prolactina normais: 
Teste da progesterona. AMP 10 mg/dia por 5 a 10 
dias. 
• Se a paciente menstruar, é falta de progesterona. 
A paciente tem a fase proliferativa, mas não se-
creta progesterona (sem a queda de proges-te-
rona, não menstrua). Se a paciente não menstrua 
porque falta progesterona, é porque ela não está 
ovulando (ciclos anovulatórios). 
 
Teste da progesterona negativo 
Teste de estrogênio com progestogênio: 1,25 
mg/dia de estrogênio conjugado por 21 dias, depois 
AMP 10 mg/dia nos últimos 5 dias. Mimetiza o ciclo 
menstrual fisiológico. 
 
Teste do E + P positivo: paciente não produz nem E 
nem P = hipogonadismo. Causa pode ser ovariana, 
hipofisária ou hipotalâmica = dosar FSH e LH (nor-
mal até 20). 
 
Teste do E + P negativo: o endométrio está normal, 
fez todo o ciclo dele. Deve haver alguma coisa ana-
tômica obstruindo a saída da menstruação. 
 
Causas anatômicas: geralmente mulheres subme-
tidas a curetagem uterina (faz sinéquias uterinas = 
síndrome de Asherman). Tratamento com histeros-
copia. 
 
 
 
Quando o teste do E + P é positivo: falha ovariana, 
falha hipofisária ou falha hipotalâmica. Dosar FSH: 
• FSH ⇧: hipogonadismo hipergonadotrófico. O 
problema está no ovário (falência ovariana). An-
tes dos 40 anos: falência ovariana precoce. 
• FSH ⇩: hipogonadismo hipogonadotrófico. Causa 
é central (hipófise ou hipotálamo). 
• FSH normal = rastrear tumor SNC. 
 
 
Maria Eduarda
Medcurso = 6 meses ou 3 ciclos.
Maria Eduarda
Após 90 dias ou 9 ciclos completos
Maria Eduarda
Hipotireoidismo: aumento de TRH, que aumenta a prolactina.

Hipertireoidismo também pode causar amenorreia secundária, porém menos frequentemente. O nível de T3 e T4 elevado aumenta a conversão periférica de androstenediona e testosterona em estrona e estradiol -> feedback negativo sobre FSH.
Maria Eduarda
Aumento de prolactina faz com que se eleve dopamina. A dopamina altera a secreção de GnRH.
Maria Eduarda
Gestação, hipotireoidismo, cirrose, DRC, radioterapia, estimulação, estresse
Maria Eduarda
TRATAMENTO DOS PROLACTINOMAS: estimular a liberação de dopamina -> cabergolina e bromocriptina (agonistas dopaminérgicos).
Maria Eduarda
Amitriptilina
HIPOGONADISMO HIPOGONADOTRÓFICO 
Teste do GnRH: dosa FSH/LH, faz pulso de GnRH e 
dosa FSH/LH (considera aumento de 20%). 
• Se FSH/LH não aumentarem: problema hipofisá-
rio. Pode ser adenoma, síndrome de Sheehan. 
• Se FSH/H aumentarem: falta GnRH = problema 
hipotalâmico. Exercício físico extenuante (sero-
tonina bloqueia os pulsos de GnRH), anore-
xia/bulimia, hiperprolactinemia, doença de Cus-
hing, acromegalia, hipotireoidismo (TSH alto blo-
queia GnRH). 
 
 
 
 
 
FALÊNCIA OVARIANA PRECOCE – conduta 
• Principal causa é genética. A disgenesia gonadal 
mais comum é a Síndrome de Turner (45, XO). 
Geralmente a paciente tem um pouco de produ-
ção de estrogênio na adolescência e depois entra 
logo em amenorreia. Solicitar cariótipo. Em al-
guns casos, não há estigmas da doença. 
• Tabagismo é outra causa de falência ovariana 
precoce. 
• Radioterapia/quimioterapia. 
 
Estigmas da Síndrome de Turner 
Baixa estatura. 
Pescoço alado. 
Micrognatia. 
Implantação baixa das orelhas. 
Perda auditiva neurossensorial. 
Tórax quadrado. 
Ovário em fita. 
Hipertelorismo mamário: mamilos muito afastados. 
Coarctação da aorta. 
Rim em ferradura. 
Baixa implantação do cabelo. 
Encurtamento do 4º e 5º metacarpos. Bem caracte-
rístico. 
 
 
 
Tratamento da amenorreia na síndrome de Turner: 
tem que fazer reposição hormonal (estrogênio é 
fundamental para saúde óssea, integridade do epi-
télio vaginal, evitar fogachos). 
 
 
PROLACTINOMAS 
Microprolactinomas: < 10 mm. Acometem mais fre-
quentemente o sexo feminino. A regressão tumoral 
ocorre com agonistas dopaminérgicos. 
Macroprolactinomas: são tumores > 10 mm. Inicial-
mente o tratamento é clínico. Na ausência de res-
posta, cirurgia transesfenoidal. 2/3 regride com o 
tratamento clínico. 
 
 
 
 
 
 
 
Disgensesia: Turner é a mais comum. Pode haver 
disgenesia com Y, que é a síndrome de Swyer 
 
Tumor mais comum em paciente com disgenesia 
gonadal que não retirou gônadas: disgerminoma. 
 
 
 
 
 
 
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