Neoplasias malignas hematopoiéticas (leucemia e linfoma) | Oncologia Oral

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Neoplasias malignas hematopoiéticas 
Oncologia Oral – UFPE 
 
 
Larissa Albuquerque 
Leucemia 
*Representa vários tipos de malignidade e tem origem 
na derivação das células-tronco hematopoiéticas. Ela 
tem início com a transformação maligna de uma das 
células-tronco, que inicialmente prolifera na medula 
óssea e eventualmente extravasa para o sangue 
periférico. Quando as células leucêmicas se 
superpõem às células de defesa e às hemácias 
precursoras normais, começam os problemas. 
*A sua etiologia provavelmente está relacionada com 
e genéticos. Alguns fatores desencadeantes que 
apresentam um risco aumentado para leucemia são 
as radiações ionizantes, drogas e agentes químicos 
(cloranfenicol e fenilbutazona) vírus (EBV, HTLV1 e 
HTLV2), imunodeficiência, disfunção crônica da 
medula óssea e fatores genéticos, como a síndrome 
de Down, síndrome de Bloom, neurofibromatose tipo 
I, síndrome de Klinefelter e anemia de Fanconi, por 
exemplo. 
*Ela pode ser classificada de acordo com seu curso 
clínico como aguda ou crônica e pela sua histogênese 
como moloide ou linfocítica/linfoblástica. Dessa 
forma, pode-se distinguir quatro tipos diferentes de 
leucemias. 
*As leucemias agudas, caso não sejam tratadas, 
seguem um curso agressivo e muitas vezes resultam 
em morte em poucos meses. Já as leucemias 
crônicas são indolentes (progressão mais lenta), 
porém também causa morte. 
Sinais e sintomas 
*A maioria dos sinais e sintomas clínicos da doença 
estão relacionados com a redução nos números de 
leucócitos e hemácias normais, causando a 
superposição das células-tronco-hematopoiéticas 
normais pela proliferação maligna, o que é conhecido 
como anemia mielotísica. Por causa da redução das 
hemácias e menor capacidade de transporte do 
oxigênio, os pacientes se queixam de fadiga, cansaço 
fácil e dispneia após esforço leve. Ainda podem 
ocorrer infiltrações das células malignas em outros 
órgãos e causar esplenomegalia, hepatomegalia e 
linfadenopatia. 
*Outros sintomas comuns são as equimoses fáceis e 
sangramento, devido à falta de plaquetas sanguíneas 
(trombocitopenia), causando a expulsão dos 
megacariócitos da medula. Podem ocorrer petéquias 
hemorrágicas no palato duro posterior e no palato 
mole e podem estar associadas à hemorragia 
gengival espontânea. 
*Os pacientes podem ser acometidos por infecções 
 
comuns, como perirretais, pneumonia, infecções do 
trato urinário e septicemia. 
*É frequente ulcerações na mucosa oral, sendo a 
gengiva a principal afetada. As ulceras neutropênicas 
são geralmente lesões profundas, perfuradas, com 
base cinza-esbranquiçada. 
*A candidíase oral é frequente e envolve a mucosa de 
forma difusa. Também podem ocorrer lesões de 
herpes em qualquer área da mucosa oral e não 
somente nas áreas queratinizadas. 
*Caso haja infiltração das células leucêmicas nos 
tecidos moles orais, ocorre o aumento de volume 
difuso, esponjoso, indolor, ulcerado ou não. Essa 
característica é mais comum nos tipos 
miolomonocíticos de leucemia. 
 
1: aumento de volume gengival com petequeas; 2: lesão com 
sangramento e aumento de volume gengival. 
 
1: úlcera bucal com fundo necrótico; 2: infecção oportunista por 
candidíase. 
 
1: lesão por vírus herpes; 2: aumento de volume gengival difuso. 
Diagnóstico e achados laboratoriais 
*O diagnóstico é feito pela biópsia da medula óssea 
juntamente com a análise do sangue periférico e 
confirmação da presença de células leucêmicas 
pouco diferenciadas. Isso é necessário, pois alguns 
pacientes passam por uma fase aleucêmica, em que 
as células atípicas não estão presentes na circulação. 
*Achados laboratoriais: 
• Aumento da contagem de leucócitos, podendo 
exceder os 200.000/ μl (o normal é 10.000). 
 
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• Hipogamaglobulemia (contagem baixa de 
gamaglobulemia), pela deficiência de 
linfócitos B maduros. 
Leucemia mieloide aguda 
*Afeta uma faixa etária ampla, afetando mais adultos 
acima de 50 anos e podendo atingir crianças. O tipo 
celular afetado é o mieloblasto e apresenta sintomas 
relacionados à falência da medula óssea. 
Leucemia mieloide crônica 
*Tem pico de incidência durante a terceira e a quarta 
décadas de vida, tem progressão lenta e é a forma de 
leucemia que mais se relaciona com a exposição a 
radiações ionizantes e substâncias toxicas. 
*É a leucemia que está relacionada com uma 
anormalidade cromossômica provocada por uma 
alteração genética, caracterizada como 
cromossomo Filadélfia. Essa alteração ocorre 
devido a uma translocação entre os braços longos 
dos cromossomos 22 e 9, ocorrendo a fusão do gene 
bcr com o oncogene c-abl, gerando um novo gene, o 
bcr-abl. Esse novo gene causa a proliferação 
descontrolada das células leucêmicas, o que provoca 
o desenvolvimento da leucemia. 99% dos pacientes 
com esse tipo de leucemia apresentam o 
cromossomo Filadélfia. 
Leucemia linfoblástica aguda 
*Ocorre principalmente em crianças, sendo uma das 
malignidades mais comuns da infância, e também 
apresenta segundo pico de incidência em idosos. 
*A maioria é originada das células pré-B, ou seja, 
entre o linfoblasto e o linfócito B e há o aparecimento 
de linfoblastos no sangue periférico. 
*Esse é o tipo de leucemia que tem a maior taxa de 
sucesso no tratamento, com capacidade de ser 
controlada. 
Leucemia linfocítica crônica 
*É o tipo de leucemia mais comum e afeta 
principalmente idosos. É rara antes dos 40 anos de 
idade, sendo um dos primeiros sinais as adenopatias 
indolores, que é o aumento de volume dos gânglios 
linfáticos. 
*Ela ocorre pela proliferação maligna de células 
linfoides maduras com parada de maturação 
funcional destas células. É assintomática no início e 
evolui com fadiga fácil, perda de peso, anorexia, 
linfadenopatia, entre outros sintomas. 
Linfomas 
*Constituem neoplasias malignas do sistema linfo-
reticular, com início nos gânglios, nódulos e tecidos 
linfoides. A etiologia é desconhecida, porém está 
associada a fatores de risco, como imunodeficiência, 
infecções por vírus e exposições a agentes químicos. 
*Podem ser classificados em linfomas não Hodgkin e 
linfoma ou doença de Hodgkin. 
Linfoma de Hodgkin 
*É um distúrbio de proliferação linfoide maligna, por 
meio das células de Reed-Sternberg e pelo 
surgimento de células B de centros germinativos. A 
sua causa é desconhecida, mas acredita-se que está 
correlacionada com a infecção pelos vírus Epstein-
Barr (EBV). 
*Esse tipo de linfoma tem início em um linfonodo e se 
espalha de maneira gradual. Os locais mais comuns 
de início de linfoma são os linfonodos cervicais e 
supraclaviculares (70-75%), os linfonodos axilares ou 
do mediastino (5-10%) ou, raramente, nos linfonodos 
abdominais e inguinais (<5%). 
*Há predileção para o sexo masculino e apresenta 
dois picos de incidência, entre 15 e 35 anos e após os 
50 anos. 
*A doença tem início com o 
aumento discreto de volume, 
indolor e que cresce de maneira 
persistente na região de um 
linfonodo. De primeira, os 
linfonodos afetados estão móveis 
e, com a progressão da doença, 
se tornam mais fixos aos tecidos 
circundantes. Se não tratada, a 
doença de espalha pelos linfonodos, atingindo o baço 
e outros tecidos extralinfáticos, como ossos, fígado e 
pulmões. 
*O paciente pode apresentar, ainda, perda de peso, 
febre, suores noturnos e prurido generalizado. Caso 
não apresente esses sintomas, melhor é o 
prognóstico da doença. 
Histopatologia 
*Em relação a sua histopatologia, ocorre a obliteração 
da arquitetura normal do linfonodo por um infiltrado de 
celular inflamatórias difuso ou misto que é 
entremeado com células linfoides grandes e atípicas. 
*No linfoma de Hodgkin clássico, a célula neoplasia é 
conhecida como célula de Reed-Sternberg, que é 
binucleada ou multinucleada, com nucléolos 
proeminentes. 
 
Célula de Reed-Sternberg com o núcleo típico com “olhode 
coruja”. 
 
 
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Tratamento e prognóstico 
*O tratamento depende do estágio de 
desenvolvimento da doença. Os estágios iniciais 
recebem radioterapia e/ou quimioterapia Em estágios 
mais avançados, é feito quimioterapia e radioterapia, 
a depender dos locais que o linfoma atingiu. 
*O prognóstico é bom, pacientes nos estágios iniciais 
(I e II) tem taxa de sobrevida de 10 anos sem recidiva 
em 80-90% dos casos. Já os pacientes em estágios 
mais avançados (III e IV), têm 55-75% de taxa de 
sobrevida em 10 anos. 
Linfomas não-Hodgkin 
*Incluem mais de 20 subtipos que refletem o estágio 
de maturação das celulas B (85% dos casos) e T, nos 
quais a neoplasia se instala. Na maioria dos casos, 
iniciam dentro dos linfonodos e com o tempo ocorre o 
crescimento de volume sólido. 
*O linfoma não-Hodgkin ocorre principalmente em 
adultos, mas também é comum em crianças, 
ocorrendo variações mais agressivas e de alto grau. 
*Os fatores de risco são imunodepressão, doenças 
autoimunes, transplante de órgãos, exposição a 
agentes físicos, químicos e biológicos. 
*O desenvolvimento mais comum ocorre nos 
linfonodos, mas também é possível acometer os 
linfonodos extranodais. 
*Nas apresentações nodais, 
ocorre um aumento de volume 
indolor que tem crescimento 
lento, envolvendo diversos 
linfonodos locais, como os 
cervicais, axilares ou 
inguinais. Com a progressão 
da doença, a malignidade é 
aumentada e os linfonodos se 
tornam mais numerosas e 
fixos às estruturas adjacentes ou se emaranhando 
uns nos outros. Pode envolver outros grupos de 
linfonodos e ocorre a invasão dos tecidos normais 
adjacentes. 
*Na cavidade oral, o linfoma se apresenta como uma 
doença extranodal. A malignidade pode se 
desenvolver nos tecidos moles orais ou centralmente 
dos maxilares. As lesões em tecidos moles ocorrem 
como aumentos de volume indolores e difusos, 
afetando mais comumento o vestíbulo oral, palato 
duro posterior ou gengiva, com consistencia 
esponjosa. A lesão pode ser eritematosa ou púrpura, 
ulcerada ou não. 
Tratamento e prognóstico 
*O tratamento depende de vários fatores, como o 
estágio e grau do linfoma e o estado geral de saúde 
do paciente. Geralmente a intervenção cirúrgica não 
é recomendada. 
*Nos linfomas de baixo grau, é apenas observado se 
ha evolução da lesão, visto que normalmente não 
evoluem para um estágio mais avançado. Já os 
linfomas de grau intermediário ou alto grau precisam 
ser tratados com radiação e quimioterapia. A taxa de 
sobrevida ção é alta: no grau intermediário ocorre 
insucesso em 30 a 50% dos casos e nos de alto grau, 
mortalidade de 60% em 5 anos após o diagnóstico. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Referências: 
• Patologia oral & maxilofacial / Brad Neville... 
[et al.] - [tradução Danielle Resende 
Camisasca Barroso... et al.]. — Rio de 
Janeiro: Elsevier, 2009.