Neoplasias de esôfago

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Tumores de esôfago
Autor: Pedro V.F. Medrado
- O esôfago é um órgão tubular que cumpre função de condução do alimento, formações tumorais manifestam-se com desconforto, engasto, dor ou mesmo nem causar sintomas.
- Na maioria das vezes são malignos
- Os tumores benignos são incomuns, geralmente são assintomáticos, ou c/ desconforto retroesternal, e descobertos acidentalmente
· Leiomiomas (não epitelial) – mais comuns dos benignos
TUMORES BENIGNOS
- Papilomas de células escamosas – são tumores epiteliais benignos, raros (3% dos tumores benignos de esôfago) achados casualmente na endoscopia
· Na maioria das vezes – lesão única no terço distal do órgão (transformação maligna é muito rara)
· Pequenos, brancos ou rosados e sésseis
· Histologia – projeções digitiformes da lâmina própria recoberto por epitélio escamoso hiperplásico
- Adenomas – são tumores epiteliais benignos raros, e são pólipos adenomatosos verdadeiros que brotam em segmentos do esôfago de Barrett
· A polipectomia é considerada curativa
· São displásicos c/ potencial de malignização
· Podem ser sésseis ou pedunculados
- Pólipos inflamatórios – são tumores epiteliais benignos, e são os pólipos que mais acometem o esôfago
· Ocorrem no terço distal ou na junção gastroesofágica – refluxo crônico
· A ressecção endoscópica permite o diagnóstico etiológico e cura
- Cistos esofágicos – são tumores epiteliais benignos, e são lesões congênitas como resultado do sequestro de células embrionárias
· Crescimento do mesoderma que separa o TGI superior do inferior
- Leiomioma – são tumores não-epiteliais benignos, é o mais comum, único e ocorre mais no terço distal
· Os pacientes são geralmente assintomáticos, mas podem ter disfagia e desconforto retroesternal
· Provém de células do músculo liso – advêm da quarta camada muscular e tem limites bem definidos (tumor de origem mesenquimal)
· Diagnóstico
· Exame radiológico – defeito de enchimento liso c/ margens deprimidas sem irregularidades de mucosa
· Endoscopia – mucosa intacta e tumoração arredonda que ocupa a luz, massa firme e maleável
· Biópsia (HE) – não é diagnóstica
· Ultrassom endoscópico – maior acurácia diagnóstica 
· Se suspeita de transformação maligna ou crescimento – ressecção (endoscópica é mais indicada p/ tumores da muscular mucosa)
· Tumores da muscular própria – enucleação cirúrgica c/ reaproximação da musculatura por toracotomia
· Se tumor >8 cm sob suspeita de malignização e c/ crescimento anuclar – esofagectomia c/ esofagogastroplastia OU esofagoloplastia p/ reconstrução.
· Laparoscopia e toracoscopia – menor trauma
· Métodos paliativos – ablação termal por laser ou necrose de tecidos c/ alcoolização
- Tumor de células granulosas – são tumores não-epiteliais benignos, são tumores de células granulosas da submucosas, provavelmente originadas de células neurais
· Ocorrem no terço inferior do esôfago
· Endoscopia – base larga, superfície mucosa normal, rosados e de consistência borrachosa
· Ecoendoscopia – hipo ou isoecoicos e se alojam na camada submucosa
· Polipectomia e cirurgia
· Pequenas lesões – conservadoramente
· Tumores >4cm e c/ crescimento (risco de malignizar) – excisão cirúrgica
TUMORES MALIGNOS
- No esôfago pode aparecer vários tipos de tumores malignos: melanomas, leimiossarcomas, carcinoides e linfomas.
- Mais de 90% das vezes são o carcinoma de células escamosas ou o adenocarcinoma
- Escamoso – em mais de ¾ dos casos se localiza no terço distal do órgão 
- Adenocarcinoma – é mais comum no terço distal – especialmente em locais de compressão esofágica extrínseca pela aorta e pela carina.
- São normalmente diagnosticados tardiamente, e com pouca chance de tratamento curativo
- Fatores risco do escamoso
· Tabagismo
· Alcoolismo
· Acalasia
· Pobreza
· Lesão caústica no esôfago
· Tilose palmar – excesso de queratina nas mãos e nos pés (condição genética rara)
· Síndrome de Plummer-Vinson
· Câncer de cabeça e pescoço prévio
· Câncer de mama tratado por radioterapia
· Uso frequente de bebidas muito quentes
- Fatores de risco de adenocarcinoma
· Obesidade (+ aumento da pressão intra-abdominal – fator de refluxo)
· Esôfago de Barrett
· Refluxo semanal
· Tabagismo (não tão quanto o escamoso)
· Câncer de mama tratado por radioterapia (semelhante ao escamoso)
· Uso de medicamentos relaxantes do EEI
- Existe um fator inverso no escamoso, no adenocarcinoma não – redução da infecção por H. pylori contribui para incidência de carcinoma.
APRESENTAÇÃO CLÍNICA E PROGNÓSTICO
- A disfagia é o principal sintoma (75-90%) dos casos, seguido por odinofagia – obstrução de 2/3 da luz esofágica.
- É comum hiporexia e perda de peso ponderal (coisa de meses >10% é prognóstico sombrio)
- Quando há aparecimento de sintomas – o acometimento transmural e metástases linfonodal é a regra
- Determinantes de mau prognóstico
· Perda de peso
· Estado clínico deteriorado
· Acometimento tumoral transmural
· Formação de fístula esofagobrônquica
DIAGNÓSTICO E ESTADIAMENTO
- American Joint Committee on Cancer (AJCC)
- Estágio T – somente profundidade da penetração da lesão (não considera extensão, porcentagem da circunferência envolvida ou obstrução da luz)
· Tx – tumor não acessível
· T0 – Sem evidências do tumor primária
· Tis – Carcinoma em situ
· T1 – Tumor invade lâmina própria (T1a) ou submucosa (T1b)
· T2 – Tumor invade muscular própria
· T3 – Tumor invade adventícia
· T4 – Tumor invade estruturas adjacentes – T4a (ressecável) e T4b (irressecável)
- O estadiamento clínica que considera a extensão da doença é baseado em história clínica, exame físico, biópsia, exames laboratoriais, endoscopia, US endoscópico, TC e TEP.
- Esofagograma – é útil, mas detecta alterações na fase avançada
· Falha de enchimento e/ou estenose da luz esofágica, desvio do eixo esofágico e fístulas esofagobrônquica
- TC abdome/tórax – avaliar lesões e suas relações c/ estruturas adjacentes, além de possíveis metástases
- EDA – coleta para histopatológico
· Fornece informações – localização da lesão, extensão tumoral e padrão macroscópico (infiltrativo, ulcerado, vegetante ou associado).
· Pode evidenciar a presença de esôfago de Barrett
- Broncoscopia – pacientes com rouquidão ou hemoptoicos (câncer no terço superior e médico que envolve NLR ou fístula traqueobrônquica)
- US endoscópico – identifica precisamente a profundidade do acometimento tumoral na parede esofágica (80-90% dos casos) – é o preferível atualmente para estadiar
· Acurácia elevada c/ biópsia c/ aspiração de agulha
· T1a – Mucosa
· T1b – Submucosa
· T2 – Muscular
· T3 – Adventícia
· T4a – Adjacentes ressecáveis – pleural
· T4b – Adjacentes irresecáveis - pulmão
- PET-scan – método promissor, porém caro, e não é rotineiro
· Localizar linfonodos metastáticos, determina extensão tumoral e detecta metástases pulmonares
- Sobrevida dos pacientes depois da ressecção cirúrgica em 5 anos
· Tumores 0 – >90%
· Tumores I – 50-80%
· Tumores II-A – 30-40%
· Tumores II-B – 10-30%
· Tumores III – 10-15% 
TRATAMENTO
- Os carcinomas de células escamosas e os adenocarcinomas – que são tumores de origem epitelial 
- São diagnosticados na 5ª-6ª década de vida em pacientes tabagistas, alcoolistas e com outras comorbidades
- O diagnóstico é frequentemente tardio e em cerca de 50% dos casos existem metástases na avaliação inicial
- O tratamento cirúrgico é o único que pode proporcionar a cura
Tumores iniciais
- Se restritos à mucosa, quando possível tratados por endoscopia:
· Planejamento – ecoendoscopia
· Se acometem a mucosa, e/ou invadem a camada superficial da mucosa:
· Método – Ressecção endoscópica, ou mucosectomia
· Limitação – precisa fazer endossonografia esofágica em todos os casos
- Se é impossível ressecar por endoscopia – tumores intramucosos, c/ acometimento das camadas profundas da submucosa e na suspeita de metástase linfonodal periesofágica:
· Esofagectomia – elevada morbimortalidade
· Via de acesso
· Transtorácico – toracotomia direta, dissecção por visão direta da lesão, ressecção tumoral em monobloco e linfadenectomia intratorácica
· Transhiatal – linfadenectomia intratorácicaé limitada, e a dissecção dos tumores é feita às cegas (sem visão direta)
· A via de acesso fica a critério do médico e sua experiência – Dani
- O acometimento linfonodal é um fator de mau prognóstico independente, por isso a terapia neoadjuvante é uma alterativa para:
· Reduzir tamanho tumoral, linfonodos acometidos e o aumento da incidência de ressecções completas (ressecção R0)
- RxT e QT no pós-operatório são mal toleradas, isoladas ou em combinação, e não tem benefício aos pacientes
Tumores avançados
- A cura é excepcional, e o tratamento cirúrgico acarreta elevada morbidades pós-op, e compromete muito sua qualidade de vida
- A endoscopia assume papel paliativo importante, pois alivia disfagia e trata fístulas esofagobrônquicas
· Dilatação direta da estenose tumoral usando cateteres dilatadores de polivinil (Savary-Guillard) ou balões endoscópicos
- Intubação c/ prótese esofágica é um método atrativo para alívio da disfagia (imediato) e fístulas esofagotraqueal
· Atualmente existem próteses metálicas autoexpansíveis de fácil manuseio
· Inconveniente – crescimento tumoral para dentro da prótese (5-20%)
- Fotoablação endoscópica a laser – vaporização e necrose por coagulação do tumor
- Endoscopia c/ injeção de substâncias necrosantes diretas – álcool absoluto e quimioterápicos
- Braquiterapia – bastões radioativos que estão em contato direto c/ o tumor e que pomove necrose tumoral duradoura
- Se disfagia não melhora c/ nada – indicada gastrostomia ou jejunostomia cirúrgica
Carcinoma de pequenas células 
- É uma lesão maligna agressiva, rara, e pior prognóstico que o escamoso
- Se ressecável – esofagectomia c/ linfadenectomia (1ª escolha), e RxT e/ou QT não tem benefícios
Melanoma
- É uma condição muito rara que acomete idosos, e o diagnóstico vai ser tardio onde você já vai ter metástase para fígado, mediastino e pulmão.
- O tratamento cirúrgico é o mais usado, embora a sobrevida média em 5 anos após cirurgia é de 4,25%, já sem cirurgia é de 0%.