Vasculites Sistêmicas Primárias

Prévia do material em texto

VASCULITES SISTÊMICAS PRIMÁRIAS 
 
• Vasculite: processo inflamatório que acomete a 
parede do vaso sanguíneo como sítio primário. 
• Vai ocorrer uma inflamação na parede do vaso, 
que irá causar uma destruição dessa parede, 
com posterior necrose fibrinoide. 
• As manifestações clínicas são bastante 
heterogêneas, pois dependem do tipo e do 
tamanho do vaso acometido e das 
estruturas/órgãos/sistemas que eles estão 
relacionados. 
• As vasculites podem ser de órgão único e 
sistêmica. 
• Também são divididas em primárias (não tem 
uma causa subjacente causando a vasculite) e 
secundárias (decorrente de outras doenças de 
base, como: doenças autoimunes sistêmicas, 
infecções, uso de drogas, neoplasias). 
• Quadro clínico geral: 
→ Apresentam evolução subaguda; 
→ São acompanhadas de sintomas 
constitucionais: febre, inapetência, 
artralgias, fadiga, perda de peso, mialgias. 
→ As vasculites apresentam sintomatologia de 
acordo com o tamanho do vaso acometido. 
Grande calibre: aorta e seus ramos primários 
para membros e para cabeça (extracranianos). 
Manifestações Clínicas 
• Dor tipo claudicação intermitente; 
• Redução dos pulsos arteriais; 
• Assimetria da pressão arterial entre membros; 
• Hipertensão renovascular; 
• Carotidínea (dor a palpação de carótidas); 
• Dor torácica; 
• Sopros cardíacos e vasculares. 
Médio calibre: ramos principais da aorta, extra e 
intraviscerais (artérias coronárias, renais, 
hepática, mesentérica e esplênica) e 
intracranianos. 
Manifestações Clínicas 
• Mononeurite múltipla; 
• Angina mesentérica; 
• Livedo reticular; 
• Úlceras cutâneas; 
• Gangrena das extremidades. 
Pequeno calibre: ramos arteriais intraviscerais, 
arteríolas, capilares e vênulas. 
Manifestações Clínicas 
• Glomerulonefrite; 
• Hemorragia Alveolar; 
• Polineuropatia periférica; 
• Púrpura palpável; 
• Dor abdominal; 
• Hematoquezia; 
• Vasculite retiniana. 
• Diagnóstico: 
→ Anamnese e exame físico. 
→ Testes sorológicos (ex.: pesquisa de 
autoanticorpos): 
➢ p-ANCA (anticorpo anticitoplasma de 
neutrófilos – padrão perinuclear: não 
acomete o núcleo); 
➢ c-ANCA (anticorpo anticitoplasma de 
neutrófilos – padrão citoplasmático). 
→ Exame histopatológico de biópsia 
realizada nos órgãos envolvidos (Padrão-
ouro); 
→ Exame de imagem vascular. 
➢ Arteriografia (mais invasivo, usa 
contraste e não consegue ver processo 
inflamatório); 
➢ Angiotomografia computadorizada; 
➢ Angiorressonância magnética; 
➢ Ultrassonografia com Doppler; 
➢ Tomografia computadorizada com 
emissão de pósitrons, com flúor-
desoxifluorglicose (PET SCAN). 
➢ Alterações Sugestivas: 
❖ Espessamento parietal concêntrico; 
❖ Lesões focais do tipo estenose, 
oclusão, dilatação da parede e 
aneurisma. 
REUMATOLOGIA 
 INTRODUÇÃO 
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
• Critérios de Classificação do Colégio 
Americano de Reumatologia, 1990: 
→ Dividiu as vasculites em: 
1. Arterite de células gigantes; 
2. Arterite de Takayasu; 
3. Granulomatose de Wegener; 
4. Síndrome de Churg Strauss; 
5. Poliarterite Nodosa; 
6. Púrpura de Henoch-Schönlein; 
7. Vasculite por hipersensibilidade. 
→ Sensibilidade de 71 a 95,3%; 
→ Especificidade de 78,7 a 99,7%. 
• Nomenclatura das Vasculites segundo a 
Conferência de Chapel Hill (1994): 
A. Vasculites de Grandes Vasos 
→ Arterite de células gigantes; 
→ Arterite de Takayasu. 
B. Vasculites de Médios Vasos 
→ Poliarterite nodosa; 
→ Doença de Kawasaki. 
C. Vasculites de Pequenos Vasos 
→ Granulomatose de Wegener; 
→ Síndrome de Churg Strauss; 
→ Poliangiíte microscópica; 
→ Púrpura de Henoch-Schönlein; 
→ Vasculite crioglobulinêmica essencial; 
→ Angíite leucocitoclástica cutânea. 
• Nomenclatura das Vasculites segundo a 
Conferência de Chapel Hill (2012): 
 
ARTERITE DE TAKAYASU 
• É uma vasculite granulomatose que afeta 
grandes vasos (aorta e seus ramos principais); 
• Mais comum em mulheres (9:1); 
• Apresenta pico de incidência na 2ª e 3ª década 
de vida, sendo rara depois dos 40 anos de idade. 
• Etiologia desconhecida, sendo mais frequente 
em algumas populações. 
• Associada com HLA-B52. 
• Fisiopatologia: 
→ Inflamação nas artérias mediadas por 
células T, direcionada para componentes da 
parede do vaso (início na vasa vasorum). 
→ Alteração granulomatosa (granuloma) na 
adventícia, invade a camada média levando 
a dano, neovascularização e consequente 
substituição por processo fibroso. 
→ Inflamação arterial: espessamento da 
parede vascular, que pode resultar em 
estenose arterial e oclusão com isquemia 
dos tecidos. 
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
→ Enfraquecimento das paredes dos vasos: 
dilatação vascular/aneurismas. 
• Quadro clínico: 
→ Sintomas sistêmicos ausentes em 60-80% 
dos casos; 
→ Sintomas subagudos: atraso no diagnóstico; 
→ Sintomas dependem do vaso acometido. 
→ Locais da aorta mais frequentemente 
acometidos: 
1. Arco da aorta e aorta descendente (torácica 
e abdominal); 
2. Artérias subclávias; 
3. Artérias carótidas; 
4. Artérias renais. 
→ Manifestação clínica mais importante: 
identificação de pulsos periféricos 
diminuídos ou ausentes, que podem estar 
associados a sintomas como claudicação 
intermitente e diferença de pressão arterial 
entre os membros. 
→ Hipertensão artéria: complicação mais 
frequente (oriunda do acometimento da 
aorta abdominal / artérias renais). 
→ Sopros: artérias carótidas, subclávias e 
abdominais. 
→ Na suspeita de arterite de Takayasu deve 
palpar todos os pulsos e ausculta-los. 
• Diagnóstico: 
→ Feito pelos achados clínicos + alterações em 
exames de imagem. 
→ Provas de atividade inflamatória: PCR, VHS. 
• Critérios de Classificação: 
→ Precisa de 3 dos 6 critérios para classificar 
como Arterite de Takayasu. 
ARTERITE DE CÉLULAS GIGANTES 
• Vasculite granulomatosa, de médios e grandes 
vasos, que afeta os grandes ramos da aorta, com 
predileção pelas artérias vertebrais e subclávias, 
e ramos extracranianos das artérias carótidas, 
incluindo a artéria temporal. 
• Vasculite mais comum no idoso. 
• Ocorre tipicamente em pessoas > 50 anos de 
idade. 
• Incidência aumenta com a idade. 
• Prevalência de 1:750 pessoas. 
• Acomete de 2 a 3 mulheres:1 homem. 
• Fisiopatologia: 
→ Fatores genéticos e epigenéticos; 
→ Resposta de linfócitos: TH1 e TH17, 
juntamente com a IL-6; 
→ Associação com Infecções virais e 
bacterianas; 
→ Ativação de células dendríticas na camada 
adventícia. 
→ Com o envelhecimento, o sistema imune 
entra em um processo de senescência, 
causando hipometilação do DNA, 
modificações das células de resposta imune 
e do remodelamento vascular, culminando 
para uma resposta imune contra 
autoantígenos arteriais. 
• Quadro Clínico: 
→ Sintomas constitucionais (40%): febre, 
fadiga e perda de peso. 
→ Cefaleia (72%): início aguda ou subagudo e 
está associada ou não a sensibilidade do 
couro cabeludo. 
→ Dor na língua ou mandíbula e está 
associada ou não a claudicação de 
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
mandíbula (ao mastigar o paciente começa 
a sentir dor). 
→ Neuropatia óptica isquêmica anterior 
(NOIA) – 5 a 15% dos casos. 
➢ Os sintomas associados a essa 
patologia são perda visual, visão 
embaçada, amaurose fugaz, diplopia, 
sendo isso decorrente da vasculite das 
artérias ciliares posteriores e ramos da 
artéria oftálmica. 
→ Manifestações neurológicas: sistema 
nervoso central e periférico (incomuns). 
→ Sintomas neuropsiquiátricos (3%): 
demência, distúrbios do humor e sintomas 
psicóticos. 
→ Manifestações vestibuloauditivas:perda 
auditiva, uni ou bilateral, vertigem e zumbido 
(comuns). 
→ Manifestação clínica extracraniana mais 
comum: Polimialgia reumática (45 a 60%) 
– dor e rigidez matinal dos ombros, cintura 
pélvica, pescoço e tronco, com duração de 
até 30 minutos. Geralmente esta patologia 
está associada a níveis aumentados de 
VHS. 
→ Abaulamento de artéria temporal. 
• Exames diagnósticos: 
→ UG com Doppler – pode se observar o sinal 
do halo (sinal de estenose do vaso). 
→ PET CT SCAN. 
• Critérios de Classificação: 
• Diagnóstico: 
→ Exame histopatológico das artérias 
temporais (biópsia): padrão-ouro em 
paciente com quadro clínico compatível e 
com evidência laboratorial de reagentes da 
fase aguda. → achados: vasculite com 
infiltrado de células mononucleares, 
frequentemente com células gigantes 
multinucleadas. 
→ Exames de imagem pode auxiliar no 
diagnóstico. 
POLIARTERITE NODOSA (PAN) 
• Vasculite necrotizante sistêmica que afeta, 
predominantemente, artérias de médio calibre 
(em especial artérias viscerais, cutâneas e de 
nervos periféricos). 
• Arteríolas, capilares e vênulas são poupados na 
grande maioria das vezes. 
• Formas clínicas: 
→ Idiopática (mais frequente); 
→ Infecções (vírus da Hepatite B); 
→ Associação com neoplasias (leucemia de 
células pilosas); 
→ Outras. 
• é uma vasculite rara, com incidência entre 0 e 1,6 
por milhão de habitantes (EUROPA). 
• Prevalência de 31 casos por milhão. 
• Homens são mais afetados que mulheres (1,5:1). 
• Média de idade: 50 anos (pico na 5ª e 6ª décadas 
de vida). Pode acontecer em outras faixas 
etárias. 
• Patogênese pouco conhecida: 
imunocomplexos? 
• Quadro clínico é oriundo de isquemia ou 
infarto dos tecidos. 
A arterite de células Gigantes 
pode ser uma causa de febre 
inexplicada em idosos. 
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
• Enfraquecimento da parede do vaso: 
aneurismas. 
• Quadro clínico: 
OBS.: Glomerulonefrite é bem raro de acontecer. 
• Exames diagnósticos: 
→ Angiotomografia; 
→ Angiorressonância; 
→ Arteriografia: muito bom por que detecta a 
presença de microaneurismas. 
→ PET SCAN 
→ US: como são vasos de médio calibre não é 
um exame tão sensível. 
• Classificação de Classificação (1990): 
• Diagnóstico: 
→ O diagnóstico pode ser confirmado por 
arteriografia e biópsia. 
→ Arteriografia: aneurismas no nível da 
bifurcação dos vasos intraparenquimatoso / 
sangramentos desses aneurismas também 
podem ser confirmados (mais frequente em 
rins, fígado e intestino). 
→ Biópsia em território acometido tem alto 
grau de positividade, e os locais 
preferenciais são o nervo sural, o músculo, o 
testículo e os rins. Achados: vasculite 
necrosante em artérias de médio e pequeno 
calibre. 
VASCULITES ASSOCIADAS AO ANCA 
• Grupo de vasculites necrosantes sistêmicas que 
compartilham o acometimento inflamatório 
predominantemente dos vasos de pequeno 
calibre, a associação ao anticorpo anticitoplasma 
de neutrófilo (ANCA) e a presença de pouco ou 
nenhum depósito imune na parede dos vasos. 
1. Granulomatose com Poliangiíte (GPA); 
2. Poliangiíte Microscópica (PAM); 
3. Granulomatose Eosinofílica com Poliangiíte 
(GEPA). 
• Epidemiologia: 
→ Incidência: 1,2 a 2 casos por 100.000 
pessoas/ano. 
→ Prevalência: 4,6 a 18,4 casos por 100.000 
pessoas. 
→ 1,5 homem:1 mulher. 
→ Pico de incidência: entre 65 a 74 anos de 
idade. 
→ GPA é mais frequente. 
→ GEPA é mais rara. 
• Fisiopatologia: 
→ Etiologia não é totalmente estabelecida. 
→ Interação de fatores genéticos, ambientais, 
infecciosos e medicamentosos. 
→ Agentes infecciosos podem ser a fonte inicial 
de antígenos e de sinais pró-inflamatórios. 
→ Desencadeantes: Propiluracil, Hidralazina, 
D-penicilamina, exposição à sílica. 
→ Um indivíduo geneticamente predisposto 
interage com fatores ambientais que leva a 
formação de autoanticorpos (ANCA) que irá 
gerar uma inflamação da parede do vaso, 
formação de granuloma e participação da via 
de complemento. Alguns antígenos são 
liberados, como a mieloperoxidase (MPO) 
ou a proteinase 3 (PR3), que estão 
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
diretamente ligados ao ANCA. A MPO tem 
relação com o p-ANCA e a PR3 com c-
ANCA. 
→ Esses antígenos podem ser solicitados para 
confirmação ou dúvida diagnóstica. 
• Quadro Clínico: 
1. Manifestações Renais: 
→ Síndrome Nefrítica (afeta os glomérulos): 
➢ Hematúria dismórfica glomerular: 
dismorfismo eritrocitária (esquizócitos); 
➢ Cilindros celulares hemáticos ou 
leucocitários; 
➢ Proteinúria subnefrótica; 
➢ Hipertensão arterial sistêmica; 
➢ Oligúria. 
→ Glomerulonefrite rapidamente progressiva. 
→ Outras formas: nefrite tubulointersticial e 
doença renal lentamente progressiva. 
2. Manifestações Pulmonares: 
→ Capilarite pulmonar: 
➢ Mais frequente na PAM e menos 
frequente na GEPA; 
➢ Uma das complicações clássicas é a 
hemorragia alveolar, onde o paciente 
pode evoluir com hemoptise → 
insuficiência respiratória aguda. 
Imagem A: TC de tórax, corte transversal, evidenciando 
padrão em vidro fosco disseminado pelo parênquima 
pulmonar. Imagem B: radiografia de tórax, corte coronal, 
presença de infiltrado pulmonar bilateralmente. 
OBS.: A síndrome pulmão-rim combina a 
hemorragia alveolar difusa (sangramento pulmonar 
recorrente ou persistente) e glomerulonefrite (lesão 
dos vasos sanguíneos microscópicos dos rins 
fazendo com que as pessoas apresentem inchaço 
no corpo, hipertensão arterial e glóbulos vermelhos 
na urina. Quase sempre é causada por uma doença 
autoimune. Faz diagnóstico diferencial com 
Leptospirose, Síndrome de Goodpasture, LES, 
granulomatose com Poliangeíte, AR, ES, 
Polimiosite, dermatomiosite, etc. 
1. GRANULOMATOSE COM POLIANGIÍTE (PAM) 
• Manifestações granulomatosas 
predominantemente em vias aéreas 
superiores: 
→ Rinossinusite; 
→ Úlceras orais e nasais; 
→ Epistaxe, descarga nasal piossanguinolenta 
ou crostosa; 
→ Perfuração do septo nasal; 
→ Nariz em sela (também pode estar presente 
na sífilis). 
• Manifestações granulomatosas 
predominantemente em vias aéreas 
inferiores: 
→ Estenose subglótica; 
→ Estenose endotraqueal; 
→ Traqueobroncomalácia; 
→ Nódulos pulmonares (cavitados ou não). 
Imagem A: TC de tórax, corte transversal, evidencia 
nódulos pulmonares não cavitados em pulmão esquerdo; 
Imagem B: TC de tórax, corte transversal, mostra 
nódulos pulmonares cavitados em pulmão direito. 
• Manifestações em aparelho auditivo: otite 
média aguda ou crônica; mastoidite. 
• Manifestações em órbita: orbitopatia 
inflamatória. 
E EAR (orelha) 
 
N NOSE (nariz) 
 
T 
THROAT 
(garganta) 
 
 
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
2. POLIANGIÍTE MICROSCÓPICA 
• Sem manifestações granulomatosas. 
• Glomerulonefrite estar presente em 100% dos 
casos. 
• Capilarite pulmonar estar presente em 55% dos 
casos. 
• Não tem acometimento de faringe, glote, 
traqueia, brônquios. 
3. GRANULOMATOSE EOSINOFÍLICA COM 
POLIANGIÍTE (GEPA) 
• Manifestações típicas: 
→ Asma (início na idade adulta); 
→ Rinite alérgica (sintomas de atopia); 
→ Pólipos nasais; 
→ Eosinofilia quando? 
➢ Contagem de Eosinófilos > 1500 
células/µL ou > 10% da Leucometria 
global (leucócitos totais). 
• Mononeurite múltipla e neuropatia periférica: são 
mais frequentes na GEPA. 
• Acometimento miocárdico: miocardite 
eosinofílica. 
• Sintomas gerais: febre, fadiga, indisposição, 
mialgias, artralgias, rash cutâneo, nódulos 
cutâneos, anemia, perda sanguínea (pode ser 
pelo acometimento de vasos mesentéricos), dor 
“furando como agulha”, serosite. 
• Outras manifestaçõesassociadas a vasculite de 
pequeno calibre: 
→ Lesões cutâneas (púrpuras palpáveis, 
úlceras, isquemia digital); 
→ Esclerite e episclerite; 
→ Mononeurite múltipla ou polineuropatia 
periférica; 
→ Vasculite de artéria coronária, mesentérica 
ou de vasos do SNC. 
• Diagnóstico: 
→ Anamnese + exame físico. 
→ Alterações laboratoriais: anemia, 
Trombocitose, aumento do VHS/PCR, 
hematúria com dismorfismo eritrocitário. 
→ Autoanticorpos: 
➢ ANCA +: 
❖ C-ANCA: 70 a 90% dos casos de 
GPA positivam. 
❖ P-ANCA: 70% dos pacientes com 
PAM positivam; 
❖ P-ANCA: 40-50% dos pacientes com 
GEPA positivam; 
❖ Anti-PR3 (c-ANCA) e anti-MPO (p-
ANCA). 
➢ Anticorpo anti-membrana basal 
glomerular – deve ser solicitado para 
fazer diagnóstico diferencial com a 
doença do anticorpo anti-membrana 
basal glomerular (síndrome de 
Goodpasture), que também pode ter a 
síndrome pulmão-rim. 
→ Biópsia (Padrão-ouro): 
➢ Pulmão: Vasculite neutrofílica de vasos 
de pequeno e médio calibre, com 
necrose fibrinoide. 
➢ GPA/GEPA: inflamação granulomatose 
e necrose, principalmente das vias 
aéreas. 
➢ Rins: glomerulonefrite necrosante 
segmentar e focal pauci-imune (pouco 
ou nenhum imunocomplexos), 
associada ou não â presença de 
crescentes → padrão clássico. 
VASCULITES CRIOGLOBULINÊMICAS 
• Acometimento de vasos de pequeno calibre. 
• Prevalência de 1:100.000. 
• Frequência de acometimento de 3 mulheres: 1 
homem. 
• Estreita associação com o vírus da HCV. 
• 2 a 50% dos pacientes com crioglobulinas 
séricas podem ter o quadro. 
• Crioglobulinas: são imunoglobulinas que se 
precipitam em temperaturas abaixo de 37ºC e 
voltam a se solubilizar quando reaquecidas. 
• As crioglobulinas são classificadas em tipos I 
(monoclonais associadas a doenças 
linfoproliferativas), II e III, que apresentam 
componentes policlonais (mista). 
• Fisiopatologia: 
→ 1º mecanismo: ocorre uma precipitação da 
crioglobulina na parede dos vasos da 
microcirculação, o que ocasiona um 
fenômeno de oclusão vascular. Esse 
processo é mais frequente na 
crioglobulinemia tipo I, que geralmente é 
acompanhada por altas concentrações de 
crioglobulina, e pode estar associada à 
síndrome de Hiperviscosidade e necrose 
acral induzida pelo frio. 
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
→ 2º mecanismo: ocorre a deposição de 
imunocomplexos na parede do vaso, 
gerando um processo inflamatório 
(vasculite). É mais frequente em 
crioglobulinemias mistas, particularmente do 
tipo II, em que o componente IgM 
monoclonal gera grandes complexos imunes 
com IgG e frações do complemento, 
particularmente C1q. 
• Quadro Clínico: 
→ Vasculite cutânea: manifestação mais 
frequente (púrpuras, úlcera cutâneas, 
necrose); 
→ Articular: segundo envolvimento mais 
frequente; 
→ Artralgia de grandes articulações (membros 
inferiores, sendo mais frequente dor em 
tornozelos); 
→ Quadro semelhante à artrite reumatóide 
pode acontecer; 
→ Envolvimento neurológico: 50% dos casos; 
→ Sistema nervoso periférico: polineuropatia 
ou mononeurite múltipla – mão caída (nervo 
ulnar afetado). Quando esse padrão sempre 
pensar em alguma vasculite sistêmica; 
→ Acometimento do SNC é raro. 
→ Manifestações renais: glomerulonefrite 
membranoproliferativa (deposição de 
imunocomplexos a imunofluorescência). 
→ Manifestações pulmonares (5%) e 
cardíacas: raras. 
• Diagnóstico: 
→ Associações de achados clínicos, 
laboratoriais e histopatológicos. 
→ Exames complementares: 
➢ Identificação e a quantificação das 
crioglobulinas; 
➢ Sorologia para hepatite C; 
➢ Dosagem de enzimas hepáticas; 
➢ Pesquisa de fator reumatoide; 
➢ Dosagem de complemento sérico → 
maior consumo de C4. 
➢ Investigação de envolvimento orgânico: 
EAS, imagem de tórax, ENMG. 
OBS.: O sangue deve ser colhido com o tubo a 
37ºC, para evitar a precipitação das crioglobulinas. 
 
SÍNDROME DE BEHÇET 
• Doença multissistêmica causada pela 
combinação de ulcerações aftosas orais e 
genitais, associada a fenômenos vasculíticos, 
com acometimento de vasos de calibres 
variáveis (pequenos, médios e grandes) em 
territórios arteriais e venosos. 
• Início dos sintomas: final da puberdade até os 
40 anos. 
• Distribuição igual entre os gêneros: homens 
apresentam a doença de forma mais grave. 
• Prevalência: 
→ 1:500.000 habitantes/ano (EUA); 
→ 80-370/100.000 habitantes/ano. 
• Suscetibilidade genética: poligênica. 
• Associação com o HLA-B51. 
• Variações genéticas não-HLA: 
→ Defeitos na detecção e processamento de 
padrões moleculares associados a 
patógenos ou danos → regulação das 
respostas imunes inata e adaptativa. 
• Quadro Clínico: 
→ Manifestações cutaneomucosas: 
➢ Úlceras aftosas: 
❖ Bipolares, recidivantes; 
❖ Surtos apresentando duração de 2 a 
6 semanas; 
❖ Podem atingir toda orofaringe; 
❖ Lesões apresentam forma elíptica, 
maiores de 0,5 cm, com bordos 
eritematosos bem delimitados, 
escavadas e com fundo amarelo 
fibrino-seroso. 
→ Manifestações oculares (50-70%): 
➢ Uveite anterior e posterior → é 
tipicamente bilateral e episódica, 
frequentemente envolve todo o trato 
uveal. 
➢ Hipópio: é uma uveíte anterior grave 
com material purulento na câmara 
anterior. 
→ Manifestações neurológicas: 
➢ Parenquimatosas x não 
parenquimatosas: 
❖ Meningoencefalite asséptica; 
❖ Vasculite de substância branca; 
❖ Acidente vascular encefálico; 
❖ Trombose venosa central; 
❖ Aneurismas. 
→ Manifestações Vasculares: 
➢ Acredita-se que a maioria das 
manifestações clínicas da síndrome de 
Behçet seja devido à vasculite. 
➢ Pseudoaneurisma; 
➢ Envolvimento da artéria pulmonar; 
➢ Trombose de veia cava; 
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
➢ Trombose venosa superficial ou 
profunda; 
➢ Síndrome de Budd-Chiari; 
➢ Trombos intracardíacos. 
→ Artrites (40-80%). 
➢ Oligoartrite assimétrica principalmente 
nos MMII. 
• Diagnóstico: 
→ Não há exames laboratoriais 
patognomônicos na síndrome de Behçet; 
→ O diagnóstico é feito com base nos achados 
clínicos. 
→ Na ausência de outras doenças sistêmicas, 
diagnosticamos a síndrome de Behçet em 
pacientes com aftas orais recorrentes (pelo 
menos três vezes em um ano) mais duas 
das seguintes características clínicas: 
➢ Aftas genitais recorrentes (úlcera aftosa 
ou cicatrizes). 
➢ Lesões oculares (incluindo uveíte 
anterior ou posterior, células no vítreo no 
exame com lâmpada de fenda ou 
vasculite retiniana observada por um 
oftalmologista). 
➢ Lesões cutâneas (incluindo eritema 
nodoso, pseudofoliculite, lesões 
papulopustulares ou nódulos 
acneiformes consistentes com síndrome 
de Behçet). 
➢ Um teste de patergia positivo. Patergia é 
definida por uma pápula de 2 mm ou 
mais de tamanho que se desenvolve 24 
a 48 horas após a inserção oblíqua de 
uma agulha de calibre 20 5 mm na pele, 
geralmente realizada no antebraço. 
 
• Sempre deve tratar as doenças associadas 
primeiro, pois o tratamento das vasculites 
envolve imunossupressores. 
• Imunossupressores: 
→ Corticosteroides; 
→ Metotrexato; 
→ Azatioprina; 
→ Micofenolato de mofetil; 
→ Leflunomida; 
→ Ciclofosfamida; 
→ Tocilizumab (pode ser feito na Arterite de 
Células Gigantesse refratária as outras 
medicações); 
→ Anti-TNFs; 
→ Rituximab (usado no tratamento das 
vasculites associadas ao ANCA +). 
 
• ATENÇÃO: TRATAR AS DOENÇAS 
ASSOCIADAS (VHB, VHC, Neoplasias, 
infecções)!!! 
• Atentar para o diagnóstico diferencial de doenças 
que simulem vasculites. 
• Exames auxiliares no diagnóstico: PCR, VHS, 
contagem de plaquetas, FAN (só útil para o 
diagnóstico diferencial), sumário de urina, 
sorologias para hepatite B e C. 
• O ANCA também é um marcador de atividade de 
doença. 
• Atentar para outras condições que levam a 
manifestações vasculíticas. 
• Avaliação de extensão da doença. 
• Atividade de doença vs dano permanente. 
• Avaliações: toxicidade da terapia, 
desenvolvimento de comorbidades e atividade 
da doença. 
 TRATAMENTO 
 CONSIDERAÇÕES FINAIS 
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce
Diogo
Realce