Febre Reumática

Prévia do material em texto

LESÃO REUMÁTICA REUMATOLOGIA 3 Eduardo Siqueira
Febre Reumática 
Doença Endêmica Pós-Sistêmica 
Sequela tardia de infecção de vias aéreas 
superiores (faringoamigdalite) por Streptococ-
cus pyogenes (ß-hemolítico do grupo A). 
É uma doença recorrente. 
Trata-se da 1ª maior causa de doença car-
díaca adquirida em crianças e adultos jovens 
em todo o mundo. 
Prevalência 
Países desenvolvidos → 0,1 a 0,4 casos / 
1000 crianças 
Brasil → 1-7 casos / 1000 crianças 
Doença associada à pobreza e à aglome-
ração humana, porém, é passível de preven-
ção, tanto primária (evitar o primeiro surto da 
doença) quanto secundária (evitar surtos re-
correntes). 
Patogênese 
Infecção da orofaringe - estreptococo ß 
sorotipos: M1,3,5,6,14,18,19,24,27 e 29 → 
Depois de 1-5 semanas (período de incuba-
ção) → Reação autoimune “cruzada" → anti-
corpos contra componentes da bactéria e do 
tecido envolvido → proteína M; glicoproteínas; 
n-acetil-ß-d-glucosamina → depende dos bra-
ços humoral e celular → secreção de citocinas 
e autoanticorpos → autoperpetuação exacer-
bada → componente genético HLA-D27. 
Então, temos uma reação autoimune capaz 
de desencadear inflamação não supurativa do 
tecido conjuntivo de determinados órgãos e 
sistemas. 
FR não é complicação de piodermite, 
SEMPRE de faringoamigdalite. 
Reação autoimune 
- Mimetismo molecular 
- Reação cruzada com componentes do 
tecido cardíaco → depende de linfócitos T e 
B e da produção e secreção de citocina. 
Epidemiologia 
Faixa etária 5-15 anos / meninas. 
Rara antes de 3 anos 
Não há preferência entre sexos 
Condições sócio-econômicas 
Sexo feminino → acometimento maior da 
válvula mitral e coréia de Sydenham 
Risco de 1-5% de adquirir a febre reumáti-
ca pós infecção da faringoamigdalite não tra-
tada. 
Intensidade clínica do processo infeccioso 
História prévia (cardite) - risco pode chegar 
a 50%. 
Manifestações clínicas 
Principal: febre + poliartralgia 
Sintomas constitucionais, marcadores in-
flamatórios…com ou sem sopro cardíaco. 
Sintomas faringeos 20-70% dos casos 
Surtos primários e recorrentes 
Período de latência: 2-4 semanas 
Mínimo de 1 semana e máximo de 5 sema-
nas (período de incubação) 
Em todos os órgãos as lesões são transitó-
rias, exceto no coração, onde que costumam 
ocorrer sequelas, principalmente nas valvas 
cardíacas esquerdas. 
Manifestações Sistêmicas 
Poliartrite não deformante 
- Representa 60-80% dos casos 
- Inflamação plena de 1 a 5 dias, que de-
saparece, vai para outro punho, e depois 
vai pra outra articulação. Com duração total 
de 2-4 semanas 
- Punhos, ombros, tornozelos, joelhos, co-
tovelos - grandes articulações 
- Poliarticular assimétrica migratória 
- Crianças pode acometer pequenas arti-
culações da coluna vertebral 
1
LESÃO REUMÁTICA REUMATOLOGIA 3 Eduardo Siqueira
- Síndrome de Jaccoud - deformidades 
transitórias 
- Não deixa sequela 
- Há edema, calor e rubor, e a dor costu-
ma ser exuberante, desproporcional aos 
achados objetivos do exame físico. 
Cardite 
Dura em média 2 meses, segundo lugar 
com maior acometimento. 
Lesões: 
- Endocardite (lesão valvar): sempre pre-
sente se houver cardite. Acomete 1º mitral e 
2º aórtica. Lesão mais comum é a insufici-
ência mitral por regurgitação valvar grave, 
na fase aguda. Nota-se, que a válvula in-
flamada perde sua capacidade de se fechar 
(abrir é moleza), assim não consegue im-
pedir a regurgitação, com isso, temos um 
sopro de regurgitação → lesão aguda. 
Além disso, a aguda é capaz de deixar uma 
cicatriz por fibrose ou calcificação a medida 
que se crônifica (confere alta morbimortali-
dade), teremos uma válvula endurecida, 
que não se abre facilmente, ela fica mais 
fechada. Assim, na crônica temos uma es-
tenose valvar (mitral principalmente) com 
uma cicatriz da aguda → sopro de ejeção. 
- Miocardite: maioria assintomática. Clíni-
ca de insuficiência cardíaca. 
- Pericardite: atrito pericárdico / supra ST 
disseminado / dor torácica. 
Obs: Lembrar que, o que mata em febre 
reumática são as complicações cardíacas. 
Eritema Marginatum (1%) 
Indolor 
Sem prurido 
Migratório, flutua ao longo do dia. 
Associado à cardite (tem eritema tem que 
fazer pesquisa de foco cardíaco). 
Nódulos Subcutâneos (<1%) 
Indolores e firmes 
Ocorre necrose fibrinóide com proliferação 
de histiócitos e fibroblastos. 
0,5 a 2 cm (tamanho de uma ervilha) 
Sem sinais inflamatórios 
Duram no máximo 1 mês 
Associados à cardite 
ENDOCARDITE E 
VALVULITE 
- Sopros 80% dos ca-
sos 
- Aguda (insuficiência 
mitral) 
- Carey-Coombs (es-
tenose mitral-simile-
hiperfluxo na válvula 
mitral inflamada) 
- Crônica (estenose 
mitral) 
- Insuficiência aórtica
MIOCARDITE 
REUMÁTICA 
- Subclínico na sua 
maioria 
- Dispneia aos esfor-
ços e cansaço 
- ICC - cintilografia 
com gálio 67 
- Nódulos ou cor-
púsculos de As-
choff - 80-90% dos 
casos - patognomô-
nico de FR
ALTERAÇÕES DO 
SISTEMA DE 
CONDUÇÃO 
- ECG: alargamento 
do intervalo PR (BAV 
1º grau) 
- Menos comuns BAV 
de 2º e 3º grau 
- Taquiarritimias su-
praventriculares
PERICARDITE 
REUMÁTICA 
- 5-10% dos casos 
- Assintomát ica na 
sua maioria 
- Derrame ao Eco 
- ECG 
- Atrito pericárdico 
- Dor pré-cordial 
- Anátomo patológico - 
em pão com man-
teiga.
PANCARDITE
2
LESÃO REUMÁTICA REUMATOLOGIA 3 Eduardo Siqueira
Não são aderidos a planos profundos, são 
móveis. 
Coreia de Sydenham (20%) 
Manifestação neurológico → núcleos da 
base cerebral que são responsáveis por mo-
dular os movimentos. 
1 a 6 meses após FR aguda. Diferentes 
formas: antes de outros sintomas e após ou-
tros sintomas. 
Principal causa de COREIA na infância 
Movimentos bruscos e fora de propósito 
(extremidades e face) - pode acometer todo o 
corpo, inclusive dificuldade da fala. 
Mais comum em meninas 
Melhora com o repouso e piora com es-
tresse. 
É o oposto da síndrome parkinsoniana (pa-
ciente mole e cheio de movimentos bruscos - 
diferente da síndrome) → hipotônica e hiperci-
nética. 
Labilidade emocional (pode ter comporta-
mento obsessivo-compulsivo). Sem sequelas 
motoras. 
Exame físico → “mão de ordenha” e fas-
ciculação de língua. 
Laboratório 
Questão inflamatória 
Os reagentes da fase aguda 
- PCR ( > 3 mg/dl): No 1º dia já aumenta e 
é o 1º que normaliza. Vai depender então 
do momento que estamos analisando o pa-
ciente. 
- VHS (> 30 mm/h): 2º que aumenta e 
normaliza com o tratamento. 
- Mucoproteína (alfa-1glicoproteína ácida 
e mucoproteína B). Aumenta depois do VHS 
e PCR e só normaliza com o término da in-
flamação, inclusive cardite. Bom exame 
para acompanhar o paciente. 
- Outros: leucocitose neutrofílica - desvio à 
esquerda, anemia, aumento de transamina-
ses… 
Provas imunológicas 
Avaliação da infecção estreptocócica re-
cente: 
- Antiestreptolisina (ASLO): principal au-
toanticorpo; Elevação → 1 semana após a 
infecção; Coincidindo seu pico com o sur-
gimento da poliartrite e da cardite reumáti-
ca; Título > 333 unidades Todd; Duração → 
1-6 meses após o término da atividade 
reumática. 
- Anti-DNAse B → elevado por mais tem-
po. 
- Anti-hialuronidase 
Diagnóstico 
2 Maiores OU 1 Maior + 2 Menores 
+ 
1 Critério Obrigatório 
CRITÉRIOS DE JONES MODIFICADOS 
CRITÉRIOS 
MAIORES
CRITÉRIOS 
MENORES
CRITÉRIOS 
OBRIGATÓRIOS
Poliartrite 
60-80% dos 
casos
Artralgia Infecção 
recente 
- Estreptococo ß 
hemolítico do 
grupo A
Cardite 
- Valvulite 
- Miocardite 
- Pericardite 
50% dos ca-
sos
Febre Sorologia + 
- Anticorpo anti-
enzima estrep-
tocócica 
- ASLO 
Aumento dos títu-
los
Eritema 
marginatum 
< 5% dos ca-
sos 
Reagentes 
de fase 
aguda 
- PCR-T 
- VHS
Cultura positiva 
- Orofaringe 
Nódulos 
subcutâneos 
< 5% dos ca-
sos
ECG 
Alargamento 
do intervalo 
PR
Teste rápido 
- Antígeno 
estreptocócico 
Coréia de 
Sydenham 
20% dos ca-
sos
História 
- Escarlatina (ou-
tro critério ?)
CRITÉRIOS DE 20153
LESÃO REUMÁTICA REUMATOLOGIA 3 Eduardo Siqueira
**Coreia isolada (ou típica) = Febre Reumá-
tica 
Obs: Febre reumática recorrente (em 
quem já teve) ou em regiões de alto risco 
como o Brasil vale para diagnóstico também 3 
critérios menores (diagnóstico novo). 
Tratamento 
Fase aguda 
Erradicação do S.pyogenes: para evitar 
reinfecção e transmissão da bactéria para a 
comunidade. 
Penicilina G Benzatina IM dose única. 
- 1.200.000 U se peso > 20 kg 
- 600.000 U se peso ≤ 20 kg 
- Alérgicos podem receber Eritromicina 
500 mg VO por 10 dias. 
A ATB terapia não interfere no curso da FR 
já estabelecida, tampouco diminui o risco de 
cardite. 
Não existe indicação de amigdalectomia 
como profilaxia (primária ou secundária) da 
febre reumática. 
Artrite → AAS, Naproxeno (salicilatos) 
Cardite → Corticoide (VO ou pulso). Na 
medida em que o paciente desenvolver sinais 
e sintomas da insuficiência cardíaca congesti-
va, o tratamento de suporte deverá ser pres-
crito conforme a necessidade: restrição hi-
drossalina, diureticoterapia de alça, inotrópi-
cos (ex: digital, dobutamina), suporte de oxi-
gênio. 
Coreia → Benzodiazepínico; Fenobarbital; 
Haloperidol; Ácido valpróico; Carbamazepina; 
+ Corticoide. 
Profilaxia 
Aqui entramos na questão de que o pacien-
te com infecção de garganta deve ser trata-
mento precoce, para erradicar o S.pyogenes 
evitando que ele faça uma reação cruzada até 
chegar no desfecho uma Febre Reumática. É 
muito melhor para o paciente trata-lo preco-
cemente do que o contrário, pois é uma doen-
ça que pode ser previnida. 
O paciente que já teve 1 episódio de febre 
reumática, aumenta as chances de um novo 
episódio, e quanto mais episódios pior é a do-
ença. 
Primária 
Nunca teve febre reumática e não quer ter. 
- Até 9 dias de infecção, mesmo que haja 
dúvida se é viral ou bacteriana, passando 
disso não tem mais benefício. 
- Penicilina G benzatina IM dose única. 
Secundária 
Já teve um episódio, mas não quer ter no-
vamente. E quem já teve, tem maior risco de 
ter outra vez. 
- Penicilina G benzatina IM de 21/21 
dias. Até quando? Aqui vai depender se 
teve manifestações da febre reumática ou 
não. Se alérgico → Eritromicina diariamen-
te. 
1- Sem Cardite: até 21 anos de idade OU 
mínimo de 5 anos após o último surto. Aqui 
entra o que for maior. 
Ex: Pacientes com 10 anos de idade, toma 
até 21 anos. 
Ex: Paciente com 18 anos de idade, toma 
até 23 anos. 
Nesse caso, o que for o maior em número 
de anos é o melhor tratamento. 
2- Com Cardite leve curada ou insufici-
ência mitral: Até 25 anos de idade OU míni-
mo de 10 anos após o último surto. 
3- Lesão Valvar residual moderada ou 
grave: Até 40 anos de idade OU toda vida. 
Ex: Paciente que trabalha com escolares 
(contato frequente com o patógeno) → toda 
vida, ou troca de trabalho kkkk 
Ex: Paciente que trabalha com programa-
ção, não tem contato com crianças, tem risco 
baixo → até 40 anos de idade. 
4
	Manifestações Sistêmicas