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Giovanna Faria Doença Celíaca DEFINIÇÃO: Enteropatia autoimune causada pela ação do glúten. Acontece em indivíduos geneticamente predispostos Doença poligênica: herança autossômica dominante EPIDEMIOLOGIA: • Mais comum em meninas, brancas. • Agregação familiar 2-20% em pacientes de primeiro grau FISIOPATOLOGIA Depende de dois fatores: ➔ Exposição ao glúten ➔ Alterações imunológicas: acontecem em apenas indivíduos predispostos GLÚTEN: • Composto proteico que funciona como reservatório de prolamina. • A prolamina é a responsável pela lesão tecidual. É diferente em cada cereal, sendo mais presente no trigo como gliadina. Alterações imunológicas: • Celular: aumento dos linfócitos intra epiteliais, alteração da ação dos macrófagos, aumento das citocinas. • Humoral: alteração na síntese de anticorpos e aumento dos plasmócitos na mucosa jejunal Agressão do glúten a mucosa intestinal: • Redução do tempo de vida média das células absortivas • Amadurecimento insuficiente do enterócito jovem • Redução das enzimas de borda em escova • Aumento da produção de células jovens • Aumento de criptas • Infiltração da lâmina própria por linfócitos e plasmócitos Lesão intestinal • De grau decrescente: em intestino delgado • Enteroscopia: superfície lisa sem vilosidades com crateras esparsas • Histologia: atrofia vilositária e hiperplasia de criptas ➔ Leva a má absorção, pela: o Redução da área absortiva o Alteração dos mecanismos de cisão molecular de nutrientes o Alteração nos processos de transporte intracelular de gorduras o Redução da digestão luminal de proteínas (deficiência de enteroquinase**) UBS **Enteroquinase: ativa as proenzimas pancreáticas que degradam proteína. Giovanna Faria QUADRO CLÍNICO: Início dos sintomas: 2º semestre de vida Com a introdução da alimentação complementar Formas clínicas: • Clássica (52%): síndrome disabsortiva o Anorexia, vômitos, irritabilidade, esteatorréia, desnutrição (baixo ganho ponderal, declínio da velocidade de crescimento), distensão abdominal (hipotonia muscular e ma absorção que gera gases). • Oligossintomática: ausência ou sintomas mais leves o SEMPRE com diarreia e distensão abdominal. o Baixo ganho ponderal, mas sem comprometer estatura. • Atípica: sem diarreia ou com diarreia discreta o Digestiva: anorexia, vômitos, distensão abdominal e constipação, frequente retardo de crescimento. o Extradigestivas: mais comum no pré-escolar. Alterações isoladas: edema, anemia, déficit estatural. DOENÇAS IMUNES ASSOCIADAS: • DM • Tireoidite • Dermatite herpetiforme • Deficiência de IgA • Psoríase • Alopecia areata Giovanna Faria • Síndrome de Down DIAGNÓSTICO: Se caracteriza por: • Síndrome de má absorção intestinal • Mucosa jejunal de aspecto celíaco • Remissão clínica e histológica quando submetida a dieta sem glúten • Recorrência clínica e histológica com reintrodução do glúten. Obrigatória: biopsia intestinal com mucosa celíaca Exames complementares: • Esteatorréia: esteatócrito ou sudan 3 • Sorologia: antiglandina (baixa especificidade); antiendomisio e antitransglutaminase intestinal (os melhores, alta sensibilidade). Sempre dosar IgA e IgG. DIAGNOSTICOS DIFERENCIAIS: • Alergia alimentar • Fibrose cística • Desnutrição primaria • Parasitoses TRATAMENTO Medidas gerais: • Corrigir desidratação, hipoalbuminemia e anemia • Repor vitamina K (púrpura). ➔ Dieta: exclusão do glúten por toda a vida o Trigo, malte, centeio, cevada, aveia ➔ Nunca iniciar a dieta antes da biopsia (pode alterar resultado) ➔ Exclusão lactose por 30 dias e sacarose por 15-30 dias: o Recuperar enzimas de absorção dos dissacarídeos. o Reintrodução progressiva Medidas com nova dieta: • Melhora inicial do apetite, humor e aspecto das fezes • Manutenção do peso inicial • Manutenção ou piora da distensão abdominal • Apetite voraz ➔ Recupera peso em até 1 ano e estatura em até 3 anos ➔ Celíacos negligentes tem maior frequência de linfomas, câncer de boca; esôfago e de faringe.
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