ESTENOSE HIPERTRÓFICA DO PILORO

Prévia do material em texto

ESTENOSE HIPERTRÓFICA DO PILORO
Hirchsprung: Descobriu a estenose hipertrófica do piloro ao fazer a necrópsia de bebês que morriam desidratados pois o piloro era hipertrofico e não permitiam a passagem de alimentos/leite materno pelo piloro
· Antes tentavam tratar estenose hipertrófica do piloro como úlcera cicatricial que produzia uma obstrução na região do piloro, que era abrindo o piloro e fazendo uma sutura alargando o canal. Isso não funciona na estenose hipertrófica do piloro pois a musculatura é muito rígida, então não conseguia dar o corte e ponto que sustentasse a região.
· Posteriormente, Ramstead descobriu uma nova forma de cirurgia, que é a secção da camada muscular sem dar ponto ou atingir a serosa.
ETIOLOGIA
· Herança genética dominante ligada ao sexo(acomete muito mais meninos do que mulheres, proporção 5:1), de pentrância variável(não segue padrão mendeliano)
INCIDÊNCIA
3 para 1000 nascidos vivos, acometendo preferencialmente sexo masculino
FISIOPATOLOGIA
A camada vermelha(muscular) esta hipertrofiada nessa patologia, deixando o lúmen do piloro muito estreito(como visto na parte direita da imagem acima. NÃO É UMA ATRESIA, É UMA ESTENOSE, pois ainda existe um pouco de lúmen nessa região, atresia se tudo estivesse obstruído.
O quadro acima gera:
· Obstrução da saída gástrica
· Perda de íons cloreto e hidrogênio(vômitos pelo ácumulo de líquido no estômago)
· Desidratação
· Desnutrição
· Alcalose hipocalêmica, hipoclorêmica(devido aos vômitos)
QUADRO CLÍNICO
· Início após primeira semana de vida
· VÔMITOS EM PROJÉTIL com conteúdo gástrico esbranquiçado, de cheiro de “leite azedo”.
· Perda de peso
· Irritabilidade
· Fome
O bebê apresenta como sinais ao exame físico:
· Sinais clínicos de desidratação
· Icterícia
· Peristaltismo visível(Ondas de Kussmaul)
· Palpação da oliva pilórica(Flanco direito, próxima ao fígado)
· Ausência de evacuações
DIAGNÓSTICO
Quadro clínico + Palpação da oliva pilórica + USG abdominal
USG ABDOMINAL:
· A espessura da parede do piloro é considerada patológica quando ultrapassa 3mm no corte transversal ou alongamento do piloro acima 17mm no corte longitudinal, visto na USG.
SEED:
Serigrafia esôfago, estômago e duodeno: Administra bário no estômago e vê a progressão do bário no estômago. – Padrão ouro, mas ainda está em extremo desuso e é difícil achar alguem que faça hoje em dia
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS
· Refluxo gastroesofágico fisiológico ou patológico
· Membrana antral
· Obstrução duodenal pré-ampular
Os 2 últimos são muito mais raros que a estenose hipertrófica do piloro, o diagnóstico diferencial com essas patologias é a palpação da oliva pilórica no exame físico, e também na obstrução duodenal pré-ampular o vômito costuma ser esverdeado.
TRATAMENTO
· É cirúrgico, entretanto, deve-se tomar cuidados pré-operatórios
· É uma cirurgia de urgência, não emergência, deve-se estabilizar o bebê antes da cirurgia: Reposição hidroeletrolítica, correção de distúrbios ácido-base e correção de problemas concorrentes(pneumonias por aspiração), posteriormente se leva para cirurgia.
· A cirurgia consiste num corte que abre até a mucosa e se amplia ele, ou seja, NÃO PENETRA A MUCOSA APENAS A MUSCULAR.
A incisão pode ser no quadrante superior direito ou na porção superior da cicatriz umbilical para disfarçar a ferida cirúrgica.
ATRESIAS INTESTINAIS
Definição: Na atresia é quando NÃO EXISTE comunicação da parte distal com a proximal
FISIOPATOLOGIA
Pode acontecer por duas maneiras:
· Falha na vacuolizaçao, eles não coalescem e formam uma “parede” obstruindo o TGI(acontece mais primitivamente, no desenvolvimento do TGI)
· Problema na vascularização: Acontece mais tardiamente na vida intrauterina, na qual os fetos tiveram tudo formado e posteriormente aconteceu algum problema na vascularização necrosou e cicatrizou certa parte do intestino, gerando obstrução
LOCALIZAÇÃO DAS ATRESIAS INTESTINAIS
· A maior parte acontece no íleo(45%), seguida pelo duodeno(26%) e jejuno(20%).
· As atresias duodenais são mais relacionadas a problemas da vacuolização, enquanto pra frente deste segmento está associada mais a problemas de vascularização
ATRESIA DUODENAL
Muito associada a Sd. De Down
ATRESIA INTESTINAL
Muito associada aos problemas de vascularização
Existem várias classificações, visto na imagem abaixo:
QUADRO CLÍNICO
· Polidrâmnio: Bebê não consegue deglutir o líquido amniótico, como é um problema que começa na vida intrauterina já se vê o polidrâmnio na gestação.
· Vomitos biliosos: Já começa a vomitar desde o início da vida, tem vômito mais verde-escuro.
· Distensão abdominal: Quanto mais distal no TGI, maior a obstrução, atresia duodenal tem pouca distensão.
· Alteração da eliminação do mecônio: O bebê com atresia intestinal elimina mecônio, mas muito pouco e em cor alterada(coloração amarronzada)
DIAGNÓSTICO
· Pode ser por RX(Sinal da dupla bolha – patognomônico de atresia duodenal) ou USG
· Se a atresia for mais baixa, no jejuno, se vê várias bolhas no RX(img central abaixo). E caso a atresia seja no íleo fica muito mais cheia de ar
Caso se tenha duvida se é megacólon congênito, entre outros, pode-se enema opaco(Sonda no ânus injetando bário), nesse exame se vê o microcólon(formando sinal de ponto de interrogação -?-)
TRATAMENTO
Varia se a atresia está localizada no duodeno ou no jejuno/íleo:
ATRESIA DUODENAL
· Tem muitas estruturas nobres, tem que tomar cuidado. Se faz uma incisão transversa na parte proximal e uma longitudinal na parte distal, posteriormente se faz uma sutura unindo essas duas incisões
ATRESIA JEJUNO/ÍLEO
· Se faz uma incisão em 45º e retira a parte que dilatou com o ácumulo de material, e, após isso, se junta as partes do intestino.
MEGACÓLON CONGÊNITO(DOENÇA DE HIRCHSPRUNG)
Também foi descoberta por Hirchsprung
· É uma doença caracterizada por obstrução funcional, não mecânica
· Tem uma parte proximal com inervação normal e uma distal sem inervação parassimpática. A parte inervada faz contrações e a não inervada não se movimenta, causando obstrução funcional do TGI. Geralmente ao se fazer manipulação do ânus no bebê ocorre saída de fezes explosivas pois dilata aquela parte que não se contrai e os gases e materia fecal saem. Além disso, caso se acumule muito e faça muita pressão, aquela região não inervada pode se abrir e sair a matéria fecal também.
ETIOLOGIA
Células ganglionares se migram até a margem do ânus, entretanto, no megacólon congênito essas células param de migrar na região de junção do retossigmóide(80% dos casos), com isso, a inervação não existe nessa parte e ocasiona essa patologia. Ou seja, nessa doença chegam os axônios na região, entretanto, as células ganglionares(2º neurônio) que deveriam receber os neurotransmissores desses axônios e fazer a contração da musculatura lisa da região não existem.
Quanto mais proximal do TGI, mais raro é de o local ser acometido(% dos locais acometido na imagem abaixo):
EPIDEMIOLOGIA
· 1 para cada 5000 nascidos vivos
· Acomete mais meninos que meninas(3:1), entretanto, as formas que atingem segmento mais longo(proximal) predominam no sexo feminino.
QUADRO CLÍNICO
Crianças menores:
· RN a termo sem alterações pré-natais
· Retardo na eliminação do mecônio
· Distensão abdominal
· Evacuação explosiva: Apenas no RN, ao dar algum estímulo no ânus, isso pois o mecônio tem gás misturado com fezes, ocasionando esse quadro de fezes explosivas.
Crianças maiores:
· Ausência de ganho de peso
· Alternância de constipação com diarreia(Quando a pressão vence a resistência)
· Distensão abdominal: Se vê apenas a distensão, não se palpa fecaloma móvel pois tem gás junto.
· Ausência de escape fecal: Característico de constipações que não são causadas por megacolón
DIAGNÓSTICO
ENEMA OPACO
· Se joga contraste no reto, até chegar uma hora que dilata que é uma zona de transição. Entretanto, quando o bebê ianda é muito novo não deu tempo de dilatar muito, assim o diagnóstico diferencial seria feito com base no tempo de eliminação do bário, na qual em uma criança com o TGI normal seriaeliminado em até 24hrs, enquanto em bebês com megacolón congênito o bário permaneceria por mais de 24hrs.
BIÓPSIA RETAL
É o padrão-ouro. Se tira pedaço e manda para o histopatológico para ver se falta as células ganglionares no plexo
MANOMETRIA ANORRETAL
· Normalmente utilizado em crianças mais velhas para fazer diagnóstico diferencial com constipaçao funcional. Se coloca um balão no reto do paciente e simula uma peristalse intestinal(dilata o balão no reto do paciente), no exame normal ao insuflar o balão cairia a pressão do esfíncter, em pacientes com megacólon congênito a pressão do esfíncter por ação reflexa não cai
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
· Hipotireoidismo congênito
· Atresia ileal
· Rolha de mecônica
Crianças maiores:
· Constipação psicogênica
· Duplicaçao intestinal
· Displasias neuronais
· As 2 últimas são muito raras e muito difíceis o diagnóstico diferencial, geralmente realizado apenas com biópsia.
TRATAMENTO
É cirúrgico: Se resseca a parte aganglionar, pega a parte gângliônica normal e coloca o mais próximo possível do ânus do paciente.