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44 AULA 12 – AFECÇÕES CIRÚRGICAS DO RECÉM-NASCIDO ESTENOSE HIPERTRÓFICA DO PILORO Ocorre a hipertrofia da via de saída gástrica. Acontece 1:150 homens, 1:750 mulheres. Os sintomas geralmente surgem entre as 2-12 semanas de vida. O quadro clínico é de um bebê normal que em torno da 4 semana de vida apresenta vômitos em projétil e não-biliosos (pois a obstrução é no estômago), desidratação e alcalose hipoclorêmica. No exame físico vai ser possível de ver uma onda peristáltica visível (nas fases mais avançadas) e oliva palpável à direita do umbigo (na criança anestesiada). O diagnóstico pode ser feito com exames de imagem: EED: Dificilmente é pedido. Vai apresentar uma dificuldade de passagem do bário através do canal pilórico estreito. USG: canal pilórico espessado e alongado. Esse exame sempre fazer na suspeita. O tratamento é cirúrgico, mas não se opera imediatamente. Primeiro interna esse paciente, compensa da desidratação, do distúrbio hidroeletrolítico e dai levo para o centro cirúrgico. A cirurgia consiste em expor a oliva pilórico e realizar uma piloromiotomia (abre a serosa e divulsiona a muscular, expondo a camada mucosa Coloca a oliva para dentro). A estenose do piloro é um dos poucos casos em que o paciente faz acidúria paradoxal, levando a uma piora a alcalose de base. Explicação: No túbulo renal ele tenta trocar o cloro por hidrogênio, então elimina o hidrogênio e absorve o cloreto (piora a alcalose). Cuidados pós-operatório: no começo esse bebê pode ficar com um estomago grande o que dificulta a drenagem, podendo vomitar nas primeiras horas após a cirurgia (usar pro cinético que corrige esse problema). ATRESIA DE DUODENO Ocorre obliteração da luz e geralmente é pela falha em recanalizar esse duodeno. Ocorre vômito bilioso neonatal. Associada a prematuridade, malformações cardíacas e trissomia do 21. No RX vai ser possível ver o sinal da dupla bolha – dilatação do estômago e uma dilatação da primeira porção do duodeno. Apresenta uma incidência de 1:6.000 a 1:10.000. E pode ser classificada em obstrução intrínseca (maioria aparece logo após o nascimento. O RN tenta mamar e já distende a barriga logo em seguida) e obstrução extrínseca (Fazem suboclusões duodenais e podem ter uma apresentação mais tardias). CAUSAS DE OBSTRUÇÕES EXTRÍNSECAS: Bandas de Ladd com má rotação intestinal: Inicialmente, é necessário saber que o intestino sai para fora do cordão umbilical em torno da 7 semanas de vida do embrião, e deve retornar na 12ª semana, em que precisa se fixar normalmente na anatomia esperada. Quando ocorre esse retorno sem a devida fixação, todo intestino se liga no meso (na primeira parte do duodeno), formando as bandas de Ladd (suboclusões duodenais). Imagem B. Pâncreas anular: Na hora da formação tem a fusão da parte dorsal e ventral do pâncreas e, caso ele migre anteriormente, forma um pâncreas anular – envolve o duodeno e comprime. Principal causa de obstrução em Síndromes de Down. Imagem A. Outras causas: (1) Duplicidade de duodeno (geralmente são fundos cegos e são como cistos, que vão secretando muco e causam obstrução). (2) Veia porta anterior, passando pela frente do duodeno e fazendo essa suboclusão do duodeno. CAUSAS DE OBSTRUÇÕES INTRÍNSECAS Pode ser: (A) Estenose duodenal. (B) Membranas de duodeno (C) Atresia de duodeno. O diagnóstico já pode ser levantado no USG neonatal (especialmente nos casos de detecção de Síndrome de Down). Achado: polidrâmnio e dilatação de duodeno e estomago (Sinal da Dupla Bolha no USG). O diagnóstico depois no nascimento vai ser dado por meio do quadro clínico + RX mostrando o sinal da dupla bolha. Pode ser feito também um RX contrastado para identificação correta da etiologia. No caso em que há passagem do contraste podemos estar 45 diante de uma membrana, de uma estenose ou de uma obstrução extrínseca. No caso de atresias não passa nada de contraste, nem mesmo ar. Entendendo o RX ao lado Se trata de uma membrana do duodeno, uma vez que ocorre a passagem do contraste para a outra parte intestinal. Atentar sempre para o diagnóstico diferencial com volto intestinal (segundo RX). O tratamento é com Sonda nasogástrica aberta + Reposição hidroeletrolítica + ATB profilaxia. Sempre considerar uma urgência cirúrgica (pois não se consegue diferenciar de um volvo de intestino). O tratamento cirúrgico é Duodeno-duodenoanastomose no caso das obstruções intrínsecas - Não tem como fazer termino- terminal, pois não se consegue destacar a parede dilatada pois desemboca o ducto pancreático e biliar. Por isso, na porção dilatada se faz uma incisão horizontal e na estreita uma vertical, juntando os dois ângulos (imagem ao lado). Se for um pâncreas anular ou veia porta anterior a técnica de correção cirúrgica é em duodeno-anastomose em Diamond Shape. A membrana de duodeno é contínuo, então não tem como fazermos anastomose, pois ela irá continuar lá mesmo assim, dessa for se abre longitudinalmente e se fecha transversalmente. MALROTAÇÃO Falha da rotação do intestino médio para a posição anatômica normal durante o desenvolvimento embrionário. O cólon e o ceco ficam à esquerda e o duodeno à direita. Pode ter presença de vômitos biliosos (Possíveis causas: Bandas de Ladd e Obstrução duodenal parcial). Alto risco de fazer volvo de intestino médio. O volvo do intestino médio ocorre ao redor do mensentério e do suprimento vascular. Pode evoluir para isquemia, infarto, perfuração e necrose. A apresentação clínica é com letargia, distensão abdominal e sangue nas fezes. Quanto mais voltas o intestino dá, mais necrose é obtida. Considerar essa patologia em todo lactente com vômito bilioso. Incidência de 1:5000, sendo 2 homens para 1 mulher. 30% dos pacientes apresentam na primeira semana de vida, 50% no primeiro mês. Necrose é um desastre, perde todo o intestino Leva a Síndrome do Intestino Curto ou óbito. Apresentação clinica: vômito bilioso de inicio súbito em 95% + distensão abdominal + sangue nas fezes + hematêmese ou diarreia em 30% (já tem necrose de alça). Diagnóstico radiológico de malrotação: pouco ar no abdome, com sinal de “dupla bolha”. No estudo contrastado vai ser possível ver o Sinal do Espiral ou Sinal da Saca-rolha (sinal típico – RX ao lado). Os exames devem ser imediatos, não perder tempo esperando para realiza-los. Atentar 46 que esse sinal do Saca-rolha aparece somente no início do quadro da patologia, com o transcorrer da evolução ele desaparece devido ao edema que o paciente começa a apresentar). Não existe nenhuma necessidade de preparo pré- operatório (dispensa-se os exames laboratoriais) – levar imediatamente para o centro cirúrgico e fazer a correção (mortalidade de 28% - alta!). Tratamento círugico: conhecido com procedimento de Ladd – posicionar após a liberação de todas as bandas: Intestino delgado à direita. Intestino grosso à esquerda. O apêndice dessa forma assume uma posição anômala, fica no quadrante inferior esquerdo. Assim, recomenda-se retirar para evitar possíveis problemas de apendicite não compatível com o quadro clínico típico. ATRESIAS INTESTINAIS Geralmente se manifestam como uma dilatação para parte superior e um intestino restante bem fininho para a parte inferior. Normalmente relacionada à processos isquêmicos intraútero. Classificação: Atresia tipo I: o bloqueio, que pode ser parcial ou completo, é causado por uma membrana semelhante a uma teia que se forma dentro do intestino enquanto o bebê se desenvolve no útero. O intestino do bebê geralmente cresce para o comprimento normal. Atresia tipo II: O bloqueio ocorre quando um ou mais segmentos do intestino formam um "ponto cego". As extremidades cegas são conectadas por um cordão de tecido fibroso e o intestino do bebê geralmente cresce até o comprimento normal. Atresia tipo III: nesse tipo de atresia, os segmentos que terminam em extremidades cegas não são conectados por um cordãofibroso. Como resultado, o suprimento de sangue dentro do intestino é interrompido e o intestino do bebê geralmente não cresce até um comprimento normal. Se o final do intestino abaixo do bloqueio não for enrolado, o bloqueio é chamado de atresia do tipo IIIa. Às vezes, porém, esse fim forma um formato espiral de “casca de maçã”. Esse bloqueio é conhecido como atresia do tipo IIIb. Atresia tipo IV: O bloqueio envolve muitas obstruções, dando ao intestino uma aparência de "filé de salsichas". Os bloqueios podem incluir várias combinações de atresia dos tipos I, II e III. O intestino do bebê é significativamente mais curto que o normal. O quadro clínico é de vômitos biliosos precoces ou tardio (quanto é mais baixa a atresia). O diagnóstico é por meio de uma radiografia simples de abdome. O tratamento é uma indicação cirúrgica imediata após estabilização clínica. O ideal seria um anastomose primária. Normalmente nas atresias de intestino se consegue retirar as partes dilatadas (bolsões) e se faz uma anastomose termino-terminal na alça. No caso da atresia do tipo IIIb em “casca de maçã”, o paciente apresente pouco intestino delgado, além do mais terão apenas uma artéria íleo-ceco-cólica, dessa maneira, as chances de evoluir para Síndrome do intestino curto são altíssimas. ATRESIA DO ESÔFAGO O tipo de atresia de esôfago mais comum é aquela em que o esôfago proximal termina em fundo cego e o esôfago distal desenvolve uma fístula para a traqueia. Esôfago proximal: geralmente é dilatado, localiza entre T1 e T3 ou na altura da 2ª costela. Possui irrigação a partir da artéria tireóidea. Esôfago distal: fístula para traqueia. Menor calibre e mais friável. Contém ar durante a ventilação. Pouco vascularizado. A distância entre os cotos normalmente é de 1 a 2 cm naqueles casos em que há fístula e de 5 cm nos casos em que não há fístula. Pode apresentar traqueomalácia (flacidez das cartilagens da traqueia). Possui uma incidência de 1:3.000 a 1:10.000 nascidos vivos. Maior índice de prematuridade (35%). Sexo masculino 59%. Sexo feemino 41%. Malformacões associadas em 70% dos casos (cardíacas – PCA, CIA, CIV), gastrointestinais (AAR, obstrução duodenal), neurológicas, genitourinárias e esqueléticas). Síndrome de VACTER: V: Anomalia vertebral. A: Anomalia anorretal. 47 C: Malformações Cardíacas. TE: Fístula traqueo-esofágica. R: Malformações renal e do rádio. QUADRO CLÍNICO: Prematuridade, Poliidrâmnio (80%). Roncos em lobo superior direito. Secreção salivar para o pulmão (tosse, cianose e dispneia). DIAGNÓSTICO: geralmente o feto vai se demonstrar polidrâmnio (nos casos de fístula, não ocorre essa poliidrâmnia). Pode ser realizado uma ecografia do coto distal e estômago. No pós natal pode ser utilizada uma SNG 8 ou 10 (8 a 12 cm), não pode ser mais fina pois ela pode enrolar e não fornecer o diagnóstico. Alimentação com crise de tosse. RX simples de tórax e abdome: visualização de coto esofágico, ar no delgado (fistula distal) e Abdome distendido (tem fístula distal) ou escafoide (sem ar = sem fístula). Pneumonias aspirativas e atelectasias. Refluxo ácido para o pulmão. ausência de ar no delgado (sem fístula), má formações vertebrais. Na radiografia acima é possível ver a interrupção do coto esofágico. RX contrastado com 0,5 ml de bário. Ecografia. Ecocardiografia. TRANSPORTE DO RN COM ATRESIA ESOFÁGICA: Estabilização clinica + Aspiração contínua ou intermitente + Manutenção da temperatura + Oxigenoterapia + Intubação endotraqueal + Assistência ventilatória + Decúbito lateral direito elevado. TRATAMENTO: depois da confirmação diagnóstica você consegue determinar que tipo de anomalia é (com ou sem fístula). Avaliar o estado pulmonar e identificar possíveis anomalias associadas. Tratamento cirúrgico: toracotomia posterior no espaço interescapulovertebral no triângulo auscultatório. Vira o bebê lado Fazer a incisão na borda da escápula Abre Tenta fazer extrapleural (nem sempre é possível) Vai soltando a pleura, o afastador segura o pulmão A primeira visão é das veias ázigos, é ligada Embaixo da ázigo tem o coto esofágico distal que termina na traqueia Passar reparo Pode soltar ele (ligar ou suturar) Depois de fechar. O coto proximal é sempre maior que o distal. ANOMALIA ANORRETAL – AAR São aqueles os bebes que nascem sem ânus. Pode ter outras anomalias associadas e nem sempre necessitam de colostomia. Identificação de fístulas em até 24 horas. Analisar parâmetro pélvico. Impressão anal ou escroto bífido. Então, caso nasça um RN com anomalia anorretal tever que fazer suas perguntas: (1) Presença de anomalias associadas? (2) Depois de 24h – Colostomia ou Anoplastia? Antes de 24 horas de vida o reto fica comprimido no complexo muscular, não funcionando o invertograma. Após 24h a distensão retal ultrapassa a força muscular, prolapsando através das fibras musculares, e se necessário é a hora de realizar o invertograma. O QUE FAZER QUANDO RECEBEMOS RN COM AAR? Jejum com SNG + USG renal e pélvico (avaliar hidrocolpos) + RX coluna lombar e sacral. AAR baixa: RX de coluna lombar, sacro, fosseta anal e rins Tudo normal. AAR alta: RX de coluna lombar, sacro, fosseta anal e rins Alterados. Quanto mais alta a anomalia, mas malformações (VACTER) estarão associadas. Alterações de coluna: hemisacro. Lipoma filum terminal. Mielocele anterior. DMSA alterado em AAR. Problemas nas extremidades. Fazer ecocardiograma em todas as crianças: 30% tem alterações cardíacas, mas poucos requerem tratamento cirúrgico. USG de coluna: ver medula ancorada. Só é possível até o terceiro mês de vida. Dispensa a TC e RNM. Depois dos 3 meses ossifica e não dá de fazer mais USG. TC e RNM em crianças só com anestesia geral. 48 Colostomia ou anoplastia: inspeção do períneo. Esperar 24h. Urinálise. Posição de Peña com raios horizontais (muito raro ser necessário – RX). Escroto bífido geralmente associado em anomalias de ano retais. Se a fistula é alta, faz colostomia e quando a criança tiver uns 10 anos fazer a cirurgia. ANOMALIAS DE ÚRACO Persistência do lúmen do alantoide. É uma patologia congênita. Pode-se manifestar como: fístula de úraco, cisto do úraco, seio do úraco e divertículo de úraco. São crianças que perdem xixi ou que apresentam dor umbilical quando estão com a bexiga cheia. Quando tem persistência completa do úraco, pensar que tem algo obstruindo mais embaixo (forma-se o cisto de úraco para proteger o sistema urinário. Fazer uretrocistografia para avaliar) ANOMALIAS DO CANAL ONFALOMESENTÉRICO É a persistência do ducto vitelino e pode apresentar-se como: Divertículo de Meckel: é um remanescente do ducto onfalomesentérico. O quadro clínico geral é com um sangramento retal indolor, menos comum ainda, pode ocorrer invaginação, volvo e perfuração. O diagnóstico é por TC, medicina nuclear ou endoscopia. O tratamento é por ressecção cirúrgica, Cisto onfalomesentérico ou vitelínico. Seio umbilical. Banda congênita (ducto onfalomesentérico obliterado), fístula êntero-umbilical (persistência completa) ou pólipo umbilical (mucosa remanescente). DEFEITOS CONGÊNITOS DA PAREDE ABDOMINAL Os principais representantes são a gastrosquise e a onfalocele. Na gastrosquise ocorre uma rotura paraumbilical à direita e as alças não estão recobertas pelo cordão umbilical, o qual está íntegro. Já na onfalocele ocorre saída de todas as alças intestinais pela parede umbilical antes da 12ª semana de gestação (o normal é sair e voltar, na onfalocele não ocorre o retorno), além do mais, estão recobertas pelo cordão umbilical. GASTROSQUISE É a exteriorização das vísceras, sem a cobertura por membranas, com cordão umbilical íntegro. Possui uma incidência de 1: 4.000 nascido-vivos e seus números estão aumentando. Se associa com baixa idade materna, prematuridade, RN de baixo peso e retardo do crescimentointra-útero. Ocorre uma rotura precoce da somatopleura para-umbilical, ao nível da veia umbilical direita, que se encontra atrofiada. Na fase em que o intestino cresce desproporcionalmente ao corpo do embrião, ocorre prolapso deste intestino através do defeito para- umbilical. O defeito é para-umbilical, à direita do cordão umbilical, que está em posição normal. A falha da parede abdominal é pequena e pode ou não estar separada do cordão umbilical por uma ponte de pele. Ausência de membrana amniótica recobrindo as vísceras herniadas. Raramente há protrusão do fígado ou mesmo parte dele. Ao nascimento, as alças intestinais já estão espessadas, edemaciadas e aparentemente encurtadas. A associação com outras malformações é menos frequente (15%) do que na onfalocele. Quando presente, a grande maioria é representada pelas atresias ou estenoses jejunoileias. A cavidade abdominal é mais desenvolvida que na onfalocele. Principais malformações: anomalias cromossômicas (< 5%), DRGE (maioria não requer tratamento cirúrgico para correção, somente manobras clínicas), megacólon congênito e atresias/estenoses intestinais (15%). ONFALOCELE GASTROSQUISE 49 O tratamento varia de acordo com o suporte que você tiver. Caso estejas em um ambiente preparado para esse nascimento, o tratamento é correção cirúrgica da gastrosquise logo após o nascimento. Caso não conseguir realizar a cirurgia imediatamente, é necessário fazer um controle de hidratação e perda de temperatura desse RN, cobrir o intestino com bolsa plástica estéril, posicionar o RN em decúbito lateral direito (o orifício é ao lado direito), antibióticos (prevenir a infecção dessas alças) e cirurgia de urgência assim que possível. O tratamento é fechamento primária. É necessário sempre ter a mente uma proporção entre o conteúdo abdominal e cavidade abdominal, pois caso você reintroduza todas as alças intestinais em uma cavidade hipodesenvolvida vai levar uma síndrome compartimental (principal complicação é a necrose renal – manifestada como anúria). Também é indispensável realizar a monitorização da pressão intra-abdominal (pressão da veia cava inferior e pressão intra-vesical). Durante a cirurgia de correção é colocada uma sonda vesical, sendo que esta sonda é interligada com um sistema que afere a pressão intra-vesical. Desse modo, o cirurgião vai reintroduzindo as alças e verificando a pressão intra-vesical, caso ela aumenta para valores > 20 mmHg, estamos diante de um quadro de hipertensão intra-abdominal que causa a necrose da alças e por fim a síndrome compartimental. Nos casos de hipertensão intra-abdominal se coloca as alças dentro de uma bolsa de sangue e sutura na aponeurose. Todo dia, você dobra o “saquinho” um pouco, fazendo com que as alças entrem até que chegue um ponto em que todas as alças então dentro. Mesmo sendo uma técnica bastante invasiva, a infecção generalizada ocupa a segunda causa de mortes nesses RN, sendo a primeira devido as complicações da nutrição parenteral prolongada. ONFALOCELE Ausência de retorno das vísceras à cavidade abdominal em torno da 10ª semana de gestação. Possui uma incidência de 1:10.000 nascidos-vivos e os números são constantes. Está associado com baixa idade materna, prematuridade, RN de baixo peso e retardo do crescimento intra-útero. CARACTERÍSTICAS: É recoberta por membrana (âmnio e peritônio parietal). Geralmente fígado ou grande parte dele faz parte do conteúdo herniário. O defeito abdominal é geralmente maior que 4 cm. Os músculos reto-abdominais se inserem nas margens costais e não no xifoide, ao contrário do que ocorre com a gastrosquise e hérnia do cordão umbilical, situações nas quais estes músculos estão normalmente inseridos. O cordão umbilical está sempre localizado no ápice da profusão herniária, indicando que o defeito é essencialmente umbilical. A cavidade abdominal é nitidamente hipodesenvolvida. É frequente a associação com outras malformações (em torno de 40%). As malformações cardíacas são as mais comuns: Síndrome da linha média decorrente de alteração embrionária das pregas caudal e intestinal terminal e que compreende a fissura vésico-intetsinal, atresia cólica, extrofia de bexiga e ânus imperfurado e defeitos de coluna sacral e lipo ou mielomeningocele. Síndrome de Cantrell inclui defeitos do esterno, diafragma, pericárdio e malformações cardíacas, inclusiva a ectopia de cordis. Síndrome de Beckwith-Wiedemann compreende além dos defeitos da região umbilical, a macroglossia, gigantismo e, esporadicamente, hipoglicemia por secreção inapropriada de insulina. Trissomias: 12, 13, 15, 16, 18 e 21 (10-40%). Síndrome ou Pentalogia de Cantrell: Onfalocele + Defeitos no Esterno + Hérnia de Morgagni + Defeitos Cardíacos + Ausência de Pericárdio. A desproporção entre as vísceras exteriorizadas na gastrosquise e onfalocele, e a cavidade abdominal constitui o aspecto mais importante e essencial do tratamento. O tratamento cirúrgico ideal é o fechamento primário, facilmente alcançado nos pequenos defeitos. Em alguns casos é possível fazer o método de Ashlfer (conservador), em que se injeta substâncias descalcificantes tornando a onfalocele uma grande hérnia umbilical que tardiamente pode ser resolvida. HÉRNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÊNITA Consiste em um defeito/orifício no diafragma, geralmente posterolateral esquerdo, em que as alças intestinais que estão se desenvolvendo na cavidade abdominal migram para o tórax durante a vida embrionária. Existe a hérnia de Bochdalek, a 50 qual é o modelo clássico com eventração diafragmática esquerda. Como também existe a Hérnia de Morgagni são defeitos mais raros, representeando de 3 a 5% do total, o diagnóstico é mais tardio devido ao fato de serem oligossintomáticas. A hérnia de Morgagni o feito é anterior. O diagnóstico é feito pelo US pré-natal em que será possível ver as alças intestinais dentro do tórax É necessário encaminhar essa gestante para o acompanhamento de gestação de alto risco. Pode ter também desvio do mediastino e ausência de bolha gástrica. O problema maior não é a cirurgia em si, mas sim a mortalidade dessas crianças decorrido da hipoplasia pulmonar – as essas alças intestinais migram em torno da 10-12ª semana de gestação, impedindo que ocorra o desenvolvimento pulmonar. Quanto mais precoce essas alças migrarem para o tórax, pior é o prognóstico (menos desenvolve o pulmão). Esses fetos podem ser encaminhados para a medicina fetal e por meio de técnicas fazer a instalação de uma rolha traqueal – ocorre acúmulo de substâncias dentro do pulmão, fazendo com que ele se desenvolva, e ao nascer fura essa rolha (é como se fosse um balão). Não há evidência sobre a superioridade de um tipo de parto em relação a mortalidade. A cirurgia de correção não é logo após o nascimento, é necessário colocar esse RN na UTI e só operar depois da melhora da hipertensão pulmonar. Ademais, não podemos deixar esse beber “respirar” é necessário intubar e impedir que ele degluta qualquer ar, pois assim não ocorre aumento das alças intestinais dentro do tórax. !!! Atentar para o caso de eventração do diafragmática, é o principal diagnóstico diferencial de hérnia diafragmática. Nesse caso o diafragma não está com orifício, ele é apenas mais frouxo que o normal possibilitando a locomoção das alças intestinais (“empurram”). Existe a possibilidade de correção fora do período neonatal. Observação do comportamento clínico e respiratório do paciente. DOENÇA DE HIRSCHSPRUNG Foi descrita pela primeira vez em 1886 por Hirschsprung e em 1901, Tittle, demonstrou a ausência de células ganglionares nessa patologia. É decorre da aganglionose intestinal congênita e causa obstrução intestinal neonatal. Na zona aganglionar vai ocorrer aperistaltismo e espasticidade, levando a um obstáculo ao trânsito. Nas zonas marginais ocorre uma dilatação progressiva e uma hipertrofia muscular na tentativa de compensar a zona aganglionar.Acomete 1:5.000 nascimentos, sem predileção racial 4 meninos para 1 menina. O quadro clínico de obstrução intestinal neonatal (ver se têm ânus, o orifício - se não evacua, pensar em megacólon). Constipação intestinal crônica Distensão Abdominal Desnutrição Crônica Peristaltismo visível. Pode ser feito uma radiografia simples de abdome (distensão abdominal), enema opaco ou manometria anorretal (consiste em colocar um balão dentro do reto e insuflar. Nos pacientes normais ao distender o balão ocorre contração do esfíncter, no caso dos pacientes com doença de Hirschsprung ao dilatar o balão, não ocorre contração do esfíncter). O diagnóstico padrão ouro é pela biópsia retal – vejo o plexo nervoso porém não vejo nenhuma célula neuronal em seu interior. O tratamento é Ressecar o segmento agangliônico Abaixar o intestino normal Anastomose coloretal Preservação da continência fecal. Técnica de La Torre: utilizar nos RN com zona de transição em retossigmoide. Técnica de Duhamel: utilizar em todos os outros RN. Fecha o reto e abaixa o intestino normal por dentro do cólon e faz uma anastomose reto-retal. A anastomose tem que ficar 1 cm da linha pectínia para conservação da continência. HÉRNIA INGUINAL É o problema cirúrgico mais comum em crianças, sendo mais comum em homens e prematuros. Geralmente ocorre oque o segmento intestinal entre dentro do escroto através do conduto peritônio-vaginal (não desaparece espontaneamente). O quadro clínico é um aumento do volume escrotal, principalmente quando chora ou faz força. Nos casos daquelas hérnias que são redutíveis, é possível marcar a cirurgia eletivamente. No caso das hérnias encarceradas, é importante tentar reduzir, internar e operar em 24 horas. Caso não consiga reduzir, realizar uma cirurgia de urgência (provavelmente já tem necrose). ENEMA OPACO RAIO-X SIMPPLES
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