NEOPLASIAS EPITELIAIS MALIGNAS DAS GLÂNDULAS SALIVARES

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NEOPLASIAS EPITELIAIS MALIGNAS DAS
GLÂNDULAS SALIVARES
● ADENOMA PLEOMÓRFICO (TUMOR MISTO BENIGNO): Neoplasia de glândula
salivar mais comum;
○ Mais comum em Parótida - 50% a 77%;
○ Derivados de uma mistura de elementos ductais e mioepiteliais;
○ Características Clínicas e Radiográficas:
■ Aumento de volume firme, indolor e crescimento lento;
■ Pode ocorrer em qualquer faixa etária;
● Mais comum em adultos jovens e adultos de meia-idade;
○ Palato é a localização intraoral mais comum.
○ Características Histopatológicas:
■ Lesão encapsulada e bem circunscrita;
● Cápsula pode ser incompleta ou exibir infiltração pelas
células neoplásicas;
■ Parênquima: mistura de células de epitélio glandular e células
mioepiteliais;
■ Padrão arquitetural: ductos ou estruturas císticas, ou pode
ocorrer na forma de ilhas ou cordões de células;
■ Padrão citológico: células escamosas produtoras de queratina;
células mucosas; células mioepiteliais (células anguladas ou
fusiformes, ou arredondadas com núcleo excêntrico - Células
mioepiteliais plasmocitoides);
■ Alterações estromais: extenso acúmulo de material mucóide
entre as células neoplásicas (fundo mixomatoso);
■ Ocasionalmente, as neoplasias de glândula salivar podem ser
compostas quase que exclusivamente por células mioepiteliais,
sem componentes ductais.
○ Tratamento e prognóstico:
■ Excisão cirúrgica;
■ Adequada remoção cirúrgica → prognóstico excelente;
■ Transformação maligna caso não tratada → Carcinoma
ex-adenoma pleomórfico;
● Risco aumenta com o tempo de evolução da neoplasia;
● TUMOR DE WARTHIN (CISTADENOMA PAPILAR LINFOMATOSO): neoplasia
benigna que ocorre quase exclusivamente na glândula parótida;
○ Características Clínicas:
■ Aumento de volume nodular de crescimento lento e indolor na
glândula parótida;
■ Firmes ou flutuantes à palpação;
■ Tendência de ocorrer bilateralmente;
■ Adultos idosos (60 a 70 anos);
■ Prevalência em homens;
■ Associado ao tabagismo;
○ Características Histopatológicas:
■ Mistura de epitélio ductal e um estroma linfóide;
■ Epitélio de natureza oncocítica, formando colunas uniformes
de células que circundam espaços císticos;
● Agrupada em duas camadas;
○ A camada interna luminal consiste em células
colunares altas com núcleo central, levemente
hipercorado e alinhado em paliçada.
○ segunda camada de células cuboidais ou
poligonais com núcleo mais vesicular.
■ Projeções papilíferas voltadas para dentro do espaço cístico;
■ Áreas focais de metaplasia escamosa ou de prosoplasia das
células mucosas podem ser observadas.
■ O epitélio é mantido por um estroma linfóide que,
frequentemente, exibe formação de centros germinativos.
○ Tratamento e Prognóstico:
■ Remoção cirúrgica;
■ A taxa de recorrência de 2% a 6% após a cirurgia;
● MIOEPITELIOMA: neoplasias benigna em glândulas salivares semelhante ao
adenoma pleomórfico, porém não exibe a formação de ductos;
○ Características Clínicas:
■ Idade: 30 aos 50 anos;
■ Parótida mais comum em glândulas maiores;
■ Em glândulas salivares menores ocorre mais em palato.
○ Histopatologia:
■ Tumor intensamente celularizado, composto por células
mioepiteliais;
● Padrão citológico: fusiforme (células alongadas com
núcleo ovalado e citoplasma eosinofílico); epitelioide
(células poligonais ou arredondadas, com núcleos
localizados centralmente exibindo citoplasma
eosinofílico); e/ou plasmocitoide (células arredondadas
apresentando núcleo excêntrico; células claras.
● Padrão arquitetural: sólido; mixomatoso (semelhante ao
adenoma pleomórfico); reticular; ou misto.
○ Tratamento e Prognóstico:
○ Cirúrgico;
○ Tumor encapsulado, bem circunscrito, tendo uma menor taxa de
recidiva e menor risco de transformação maligna.
● CARCINOMA MUCOEPIDERMÓIDE: neoplasia maligna de glândula salivar mais
comum. Patogênese é incerta, embora a exposição à radiação possa ser um
fator de risco.
○ Características clínicas:
■ É a neoplasia maligna mais comum em crianças;
■ Localização: parótida;
● Glândulas salivares menores → palato
■ Aumento de volume assintomático;
■ Dor ou paralisia do nervo facial → lesões de alto grau;
■ Lesões intraósseas também podem se desenvolver nos ossos
maxilares;
○ Características Histopatológicas:
■ Mistura de células produtoras de muco; células epidermóides;
células intermediárias;
● Células mucosas: formato variado, mas contêm um
abundante citoplasma espumoso que se cora
positivamente por causa da mucina;
● Células epidermóides: apresentam características de
células epiteliais, geralmente com formato poligonal,
pontes intercelulares e, raramente, ceratinização;
● Células intermediárias: progenitora para as células
mucosas e epidermóides.
○ Células pequenas e basalóides;
○ Células ovóides levemente aumentadas com
citoplasma escasso e palidamente eosinofílico;
● Classificação em graus histopatológicos:
○ Quantidade de formação cística;
○ Grau de atipia celular;
○ Número relativo de células mucosas,
epidermoides e intermediárias.
❖ Baixo grau: proeminente formação cística, atipia celular
mínima e uma proporção relativamente elevada de
células mucosas;
❖ Grau intermediário: características que se situam entre
as de baixo grau e as de alto grau. Ocorre formação
cística, mas é menos comum do que nas de baixo grau.
❖ Alto grau: ilhas sólidas de células epidermóides e
intermediárias que podem demonstrar considerável
pleomorfismo e atividade mitótica.
○ Tratamento e Prognóstico:
■ Tratamento determinado pela localização, grau histopatológico
e estágio clínico do tumor;
■ O prognóstico depende do grau e do estadiamento;
● Baixo grau → bom prognóstico;
■ Por razões desconhecidas, carcinomas mucoepidermoides
submandibulares estão associados a piores prognósticos do que
os de parótida.
● CARCINOMA MUCOEPIDERMOIDE INTRAÓSSEO (CARCINOMA
MUCOEPIDERMOIDE CENTRAL): pode se originar centralmente nos osso
gnáticos;
○ Características Clínicas e Radiográficas:
■ Mais comum em adultos de meia-idade;
■ Prevalência em mulheres;
■ Mais comuns na mandíbula do que na maxila, sendo observados
mais frequentemente na área de molares e de ramo da
mandíbula;
■ Sintoma mais frequente é o abaulamento da cortical, porém,
pode ser relatado também dor, trismo e parestesia;
■ Radiograficamente pode revelar tanto radiolucências
uniloculares quanto multiloculares com bordos bem definidos;
■ Alguns casos estão associados a dentes inclusos; por
conseguinte, podem sugerir clinicamente um cisto ou um
tumor odontogênico.
○ Características Histopatológicas:
■ Carcinoma mucoepidermóide intraósseo é semelhante à
observada em sua contraparte de tecidos moles;
■ Lesão de baixo grau;
○ Tratamento e Prognóstico:
■ Cirurgia;
■ Radioterapia adjuvante;
■ A taxa de recorrência local associada ao tratamento
conservador é de 40%, contrastando com uma taxa de 13% para
o tratamento mais radical;
■ Prognóstico bom.
● CARCINOMA DE CÉLULAS ACINARES: neoplasia maligna de glândulas
salivares com células que exibem diferenciação acinar serosa;
○ Características Clínicas:
■ Localização: parótida - 85% a 90% dos casos;
● 9% dos casos ocorrem em glândulas salivares menores,
sendo a mucosa jugal, lábios e palato a localização mais
comum;
■ 40 aos 50 anos;
■ Aumento de volume de crescimento lente,
○ Características Histopatológicas:
■ Lesão bem circunscrita, podendo se apresentar encapsulada,
com padrão de crescimento infiltrativo;
■ Células mais características são as células serosas, com
abundante citoplasma granular basofílico e núcleo excêntrico
arredondado e hipercorado;
■ Células podem ser semelhantes às células do ducto
intercalado; como também células com citoplasma claro e
vacuolado;
■ Padrões de crescimento:
● Sólida: numerosas células acinares bem diferenciadas,
arranjadas em padrão semelhante ao tecido normal da
glândula parótida;
● Microcística: , múltiplos espaços císticos são criados,
podendo conter material mucinoso ou eosinofílico;
● Papilar-cística: grandes áreas císticas, delimitadas por
um epitélio que contém projeções papilarespara dentro
dos espaços císticos;
● Folicular: a aparência semelhante ao tecido tireoidiano.
○ Tratamento e Prognóstico:
■ Lóbulo da parótida: lobotomia;
■ Um dos melhores prognósticos de neoplasias malignas de
glândulas salivares;
● CARCINOMA EX-ADENOMA PLEOMÓRFICO (TUMOR MALIGNO MISTO):
caracterizado pela transformação maligna do componente epitelial de um
adenoma pleomórfico benigno;
○ Características Clínicas:
■ Mais comum em adultos de meia-idade e em idosos;
■ Mais presente em glândula parótida;
■ Aumento de volume indolor, indistinguível de uma neoplasia
benigna;
○ Características histopatológicas:
■ Aparência microscópica variável;
■ Áreas de adenoma pleomórfico que podem constituir uma
grande parte ou somente uma pequena parte da lesão;
■ Áreas de transformação maligna: componente epitelial,
caracterizado por pleomorfismo celular; pela atividade
mitótica anormal; hipercromatismo nuclear; focos de necrose;
○ Tratamento e Prognóstico:
■ Excisão cirúrgica;
■ O prognóstico é relacionado com o subtipo histopatológico do
componente maligno;
■ O prognóstico é muito pior para pacientes com lesões pouco
diferenciadas ou que tenham invadido mais de 8 mm além da
cápsula residual ou da neoplasia benigna residual.
● CARCINOMA ADENÓIDE CÍSTICO: neoplasia maligna de glândula salivar;
○ Características Clínicas e Radiográficas:
■ Pode ocorrer em qualquer glândula salivar;
■ Palato é a localização mais comum de lesões de glândula
salivar menor;
■ Glândula salivar maior: parótida (raro) e submandibular;
■ Aumento de volume de crescimento lento;
■ Dor é um achado clínico comum e mais importante;
● Dor incômoda, constante e de baixo grau, que aumenta
de intensidade gradativamente.
■ Parótida → paralisia do nervo facial;
■ Palato → superfície lisa ou ulcerada;
○ Características Histopatológicas:
■ Composto por uma mistura de células mioepiteliais e células
ductais que pode apresentar um arranjo variado;
■ Padrões arquiteturais:
● Cribriforme: a presença de ilhas de células epiteliais
basalóides que contêm múltiplos espaços cilíndricos,
semelhantes a espaços císticos, lembrando um queijo
suíço
● Tubular: múltiplos pequenos ductos ou túbulos dentro
de um estroma hialinizado;
● Sólido: grandes ilhas ou lençóis celulares que
demonstram pouca tendência para a formação de ductos
ou cistos.
○ Pleomorfismo celular, atividade mitótica, bem
como focos centrais de necrose no centro das
ilhas neoplásicas.
■ Padrões citológicos:
● Células neoplásicas: pequenas e cubóides, exibindo um
núcleo basofílico e um citoplasma pequeno. Essas
células possuem uma aparência uniforme, e a atividade
mitótica é raramente vista.
❖ Diagnóstico diferencial: adenocarcinoma polimorfo de baixo grau, pois
também podem exibir áreas com padrão cribriforme.
■ Tendência à invasão perineural;
● Não é um achado patognomônico.
○ Tratamento e Prognóstico:
■ Neoplasia implacável que tende à recidiva local e eventual
metástase à distância;
■ Excisão cirúrgica;
■ Radioterapia adjuvante;
■ Tendência a recidivas tardias e a metástases, a taxa de
sobrevida em cinco anos apresenta um significado limitado e
não equivale à cura da neoplasia;
■ Padrão histopatológico sólido apresenta pior prognóstico;
■ Localização - prognóstico: seio maxilar e glândula
submandibular;
● ADENOCARCINOMA POLIMORFO: quase exclusivo das glândulas salivares
menores;
○ Características Clínicas:
■ Localizações mais comum: palato duro ou palato mole, lábio
superior e mucosa jugal;
■ Comum em idosos;
■ 6ª a 8ª década de vida;
■ Predileção por mulheres;
■ Aumento de volume indolor, com crescimento longo;
■ Sangramento ou desconforto, podendo erodir ou infiltrar-se no
osso adjacente
○ Características Histopatológicas:
■ Caracterizado por sua uniformidade citológica;
■ Células de formato arredondado e poligonais, bordas celulares
indefinidos e citoplasma pálido e eosinofílica;
■ Núcleo pode ser arredondado, ovóide, fusiformes;
■ Palidamente corados, podendo ser mais basofílicas, em
algumas áreas;
■ Diferentes padrões de crescimento;
■ Padrão sólido ou formar cordões, ductos ou grandes espaços
císticos;
■ Padrão cribriforme: similar ao Adenóide Cístico;
■ Bem circunscrita;
■ Infiltrado inflamatório.
○ Tratamento e Prognóstico:
■ Remoção cirúrgica, metástases regionais - ressecção do osso
subjacente;
■ 9-17% metástase à distância foram raramente relatadas;
■ Prognóstico relativamente bom.