Feocromocitoma e Paraganglioma

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Feocromocitoma e Paraganglioma
→ São tumores escurecidos de células cromafins, sendo coradas de 
marrom com sal de crômio.
→ Em sua maioria, são mais frequentes nas glândulas suprarrenais. 
Porém, 10% pode aparecer extra adrenais, sendo chamados de 
paragangliomas.
→ São benignos em sua maioria, entretanto, 10% deles podem 
metastatizar para os linfonodos regionais e outros órgãos. 
→ Esses tumores são responsáveis por secretar catecolaminas: 
norepinefrina, epinefrina e dopamina.
→ Os feocromocitomas estão presentes em pacientes com HAS 
em acompanhamento ambulatorial, variando de 0,1 a 0,6%, contudo, a 
prevalência é maior, não sendo diagnosticado devido a falta de 
suspeita. 
→ Podem ser esporádicos ou familiares, sendo os primeiros 
unicentricos e unilaterais, enquanto os familiares são multicêntricos e 
bilaterais. 
→ As manifestações clinicas são consequência da produção 
aumentada esporádica ou continua das catecolaminas, sendo assim, a
clinica depende de qual catecolamina envolvida é dominante. 
Podemos ter:
↪ Cefaleia;
↪ Sudorese;
↪ Palpitações;
↪ Ansiedade;
↪ Palidez.
↪ HAS e DM podem ser a manifestação inicial. 
→ Além disso, podemos ver uma massa tumoral no abdome ou um
paraganglioma no pescoço, orelha, tórax ou abdome. 
→ No exame físico podemos ver uma HAS lábil ou persistente. 
↪ Pode ocorrer mudanças concomitantes e agudas na PA 
e FC devido ao pico de secreção de norepinefrina. 
↪ Pode apresentar extremidades frias e úmidas, além de 
febre baixa associada a taquicardia e hipotensão postural. 
→ O diagnóstico é feito através da suspeita clínica e confirmação 
através da dosagem de metanefrinas livres plasmáticas. 
↪ Quando essa dosagem não está disponível, podemos 
utilizar o teste de catecolaminas e seus metabólicos plasmáticos, 
sendo que esses valores podem se apresentam de 5 a 10 vezes 
acima do normal. 
↪ Quando o limiar é muito próximo, devemos utilizar o 
teste de supressão com clonidina, sendo que ele suprime a 
norepinefrina plasmática para os padrões normais em pacientes 
saudáveis, mas naqueles portadores de feocromocitoma, essa 
supressão não ocorre. 
→ Após a identificação de alterações séricas, devemos localizar a 
lesão (geralmente mimetizam outras lesões). Sendo que, geralmente,
a TC ou RNM de abdome e pelve, focada nas adrenais, tem sucesso.
↪ Quando não, podemos utilizar amostragem seletiva para 
detecção de um aumento dos níveis de catecolaminas, cintilografia 
com metaiodobenzilguanidina, cintilografia com octreoide marcado 
com índio, medida de metanefrinas livres plasmáticas em amostra de
sangue da veia cava e TC com emissão de pósitrons.
→ O tratamento é cirúrgico, contudo, devemos fazer um controle 
da PA e FC antes da abordagem cirúrgica, para isso utilizamos 
fenoxibenzamina e beta bloqueador.