APG 24 - Anemia Hemolitica

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Depcranãiticor
APG 24 - Myrellaturbano
Anemia hemolítica - falciforme - talassemia
l Mlmocohtlrlsl : processo a qual as hemácias envelheci _
> 8 - lo % negros ( EUA ) tem pelo menos 1 cópia do BS
das são destruidos por paqocitose u o perro vai voltar novamente
> AF em 1 a cada 600
.
* Fisiopatologia da urnemia cpalciformepara o organismo . (1¥) → pelo baço . É amortenatural.CMemolise : retirada precoce da hemácia
,
< 120 ( Polimeraçãu da hemácia → afogamento → oclusão
→ se meia vida estiver
dias . ↳ pode ser compensada . > 2o dias
,
G a g ✗ pod
.
da microvasculatura .
Anemia hemolítica → ú quando o Fe, o folato e a mÃT≈
→ alteração estrutural e funcional
- Perda de eletro negatividade :
B12 estão baixos U ur meia vida da hemácia - Codi- ↳↓E - Ganho wte unidropobicidade .
urso ( mesmo com Fe
,
folato e B12 0k )
.
↳
Polimerização e afeiçoamento grupo heme estádesligado
.
Resposta medular vá nemolise células jovens =
↓
Instabilidade molecular e ustresse oxidativo
Shift cells .
↓ Hemácias ↳ Mesmo lise extravasada ( 213 )L policromia - los
↓ atofiliou q.li
intracelular ( e / 3)
↳ células mudam
↑ Eritropoetina de cor
.
Resp . inflamatória→ ↳ Dano endotelial difuso
↓ Hiperplasia
Fatores conte -
siogêniws
fibrose
Liberação de vuticulócitos Dano Endotelial
( causa um desvio na esquerda, Difuso vaso - oclusão
devido na Iib. de células jovens ) . Doença macro
- microvascular
vascular
Pvticulocitos = 1 dia para virar hemácias crise vaso - oclusiva
Shift cells = 1 , S a 2,5 dias para virar hemácias . ↳ Insulto inflamatório agudo gerou
→
* Laboratório da hemolise → vai encontrar sempre : Afo içamento Ativação endotelial adicional
e ↑ Bilirrubina INDIRETA ( < 5mg / ok
,
exceto RN ) ✓
a ↑ < ☐ µ
↳ cálculos de uoulirrllbvinato de Cat! ↑ Adesiraidaote hemácia - endotélio
↓
o ↓ Maptogbobina ( protege no organismo da hemoglobinalivre
.
micro infarto tecidual
- (IV )
* Hemolise cintrouooscular ( achados ) :
Diferença de
↳ em longo prazo
,
micrainfartos cumulativoslesãoE amplitude de
ltumoglobinemier § §
↓ Eoritraito ↓ RDW tamanho vam à disfunção multiovgêrniur crônica .3 ↳ anisocitose
→
OU A -Falciforme ouaneltlemossioterinúrioo § EI { ↓ Hemoglobina Demonios - símio. ↳ Cada crise 00h0 - oclusiva resulta em estimulação
→
várias células de
cores diferentes
C Hemoglobinúrica É = VCM e HCM Policromatositose - a- inflamatória sistema adicional, acelerando ltvm -
C ↓ tlemopevir e ↑ metemalbumina → muito especifico iv bem na roosculopatiou macroscópica obliterada .
* Indices uhematimetricos da hemolise ↳ AF é uma comemiou hemolítica crônica que v00 -
e Norma citose unormocromia Uni com múltiplas disfunções orgânicas puogressi -
Macrocitose ( falso - positivo ) → aumento da hemácia - tamanho 00h
,
pontuadas por episódios de crises Úrlogiurs urso -
apuro . 108 FL .
↳ VCM ↑ devido maior circulação de retículoatos oclusivas .
↳ vem ↑ Shift all > 108 ft . * Diagnóstico note anemia falciforme
* Esfregaço de sangue periferia o peri - natal
( Policromatopiliou : nitrooitos jovens, com diferença lote cor .
↳ Gestação com risco de Mb SS ( ambos os pais portadores de
Anisocitose : diferença de ctamomho de hemácias comeria uoalcitome ou de traços nos dois genitores ) .
→ Anemia uforlcipoime ( Af ) Biopsia da vila coriônica ( 8- eo semanas ) + teste ge-
Mbs = G - glu → real na cadeia de beta globo.me netico .
↳ Foice .
↳ troca do ácido glutamina em valanina . L Neonatal
AF = os dois delas vote B- globiena são B?
↳ Teste do pezinho ( 2- 30 dias )
F- pudemicologia ↳ Padrões FA → Normal , C/ predomínio da ene . fetal
FS → Tem a doença , hemoglobina falando
.
FAS → tem . S t teem . fetal e sem
.
A .
Adulto Indicada para : pacientes ≥ 2 crise / ano com
I Lab básico = anemia hemolítica crônica necessidade de cintanação ; disfunção orgânica
I Marcadores inflamatórios crônica ; anemia profunda & uvtic > 250.000 e
( Sangue periférico necessidade ctumsfeesionais t urloimunizoção .
( Hemácias falciformes 3)
Memo transfusão
L Corpuscubo de Hal onde jolie ( Aspleniir ) ¥:
C Hemácia com pouca hemoglobina (
hemácia em
L Conforme la necessidadecalvo )
.
( Eletroforese de hemoglobina ( confirmação )
L Não ultrapassar Hb = 10g / dl , Mt = 30%
↳ ver ururlrsêncioo de Hb AI e predomínio de Hbs . Indicada : Mb
< S
,
crise caplasioe , sequestro usple
-
( outros : MDLC e teste genético . Nico, ↓ Hb > 20% voto basal ; pré - opera ( Hb alvo =
* Manifestações gerais da AF
10 ) ; pode ser indicada na STA e no priapis -
- Todo paciente possui caso de comemia demoli- mo .
ctiur que evolui com disfunção orgânica pro _ Tuocaparcial
agressiva + crises vasos
-oclusivas por volta dos 6
↳ Tira hemácias doentes por novos
meses
, pois urntes item na hemoglobina fetal .
( Hb = 1091 dL
,
Ht = 30%
,
Hbs < 30%
- orgãos alvos : baço, rins , ossos , cerebro, pulmões,
Indicada : prevenção 1º e co
ão
do AVE e
pele
, coração , cretino e pênis . preferencial na
STA e priapismo
- prognostico em Homens : 42 anos e mulheres : 48 4) Quelação de ferro
anos
.
Deuda de 70 na expectativa de vida ↳ Retirada de ferro
uma de 2o anos
.
Indicada : Pacientes que cfoz transfusão
* Terapia modificadora de doença → ↓ 80% por > 1 www.ferretimr > 2000 . Ferro hepóti-
1) Profilaxia do pneumococo - Rotina co > 2000 mcog / g peso seco e RNM
cardíaca de
2) Reativação HBF hepática positiva p / excesso de Fe .
3) Hemotrorns fusão → Deferoxamina ( tu ou Sc )
4) Quelação do Fe → Determina ( vo )
1) principal causador da AF em criança, é • prin-
* outras terapias
cipal causador de óbitos .
L Ácido police 1mg / dia
vacinação e antibiótico terapia previne a comprei.
- Flebotomia quinzenal ( Mb ≥ a.Sg / OIL )
cação de infecção por pneumococo
, complicação da AF. C EPO ( Hb
< 9 e crltic
. 450.000 )
→ vacina : L TMO
→ Esquema vacinal
* Crise colofão< Z anos : vacina 13 - valente ( 2,4
,
6
,
12 meses )
> 2 anos : vacina 23 - valente ( 2 anos
. Reforço c, 5 anos )
✓ Dor Ú v9 queixa inicial em 25%
→ Antibiótico Apresentação : Forma mais comum =
"
crise vsque -
penicilina via coral - e meses nos 5 anos
.
cética
"
; na criança
< 2 anos =
"
síndrome mão _ pé
.
L se o paciente tiver sepse pneumocócica ou cesplenee
- Desencadeados : Grilo
, infecção , desidratação , liba-
atonia cirurgia : antibiótico eternamente çãu abdicou , menstruação . . . vou uspontêrneou
2) Reativação cola síntese de HBF Conduta : Analgesia
,hidratação , pesquisa / corre -
hlidroxiuremiua 1s - no mg/kg / dia
→ observar a leucocitose ÇÕW de fato - desencadeante . Regular, sequencial
Ln l
l mecanismo desconhecido e aditiva .
C melhora a anemia
,
leucocitose
,
trombocitose
C Necessidade ctromsfuncionol ↓
E Manter eurcocitos > 2000
C VCM ↑
Anemias Hemolítica cinfeãiosa e parasitária :
- malária
Anemias autoimunes Coombs - positivo
- Anemia hemolítica autoimune ( AMAI )
- Iyco 's digam - se caos uritrocitos ;
- LES
,
leucemia linfocítica cronica
,
linfomas U AIDS
→ Teste de Coombs → teste direto umtigeobvulinou humana ;
- Metildopa pode desencadear AHAI
- Penicilina e cefalosporina ( doses elevadas intravenosos)
Geralmente a X - talassemia é incompatível com na vida
.