Fisiologia e Doenças dos Túbulos Renais

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Tubulopatia�
Fisiologia Tubular
● Rim filtra de 100-120 mL/min
(145-180L/dia)
● Tubulos: reabsorção e excreção
● Túbulo contorcido proximal
○ Reabsorção de sódio, cloreto, K,
glicose, aminoácidos, bic, água
■ glicose: através de receptor
SGLT2
● iSGLT2→ glicosúria
■ Bic: reabsorvido pela
anidrase carbônica
○ Secreção de ácidos orgânicos e
inorgânicos
■ sais biliares
■ oxalato
■ urato
■ catecolaminas
■ Penicilinas e salicilatos
● Alça de Henle descedente
○ reabsorção de 20% de água
● Alça de Henle ascendente
○ reabsorção de eletrólitos
■ sódio, Cl, K
■ co-transportador Na/K/2Cl
● diurético de alça
○ impermeável à água→ aumenta
concentração de medula renal
● Túbulo contorcido distal
○ reabsorção de sódio e cloreto ou
Ca e Mg
■ co-transportador de Na/Cl
● atuação de DIU
tiazídicos
● Tubulo coletor cortical
○ reabsorção de NaCl
■ através de troca por K e H+
■ Ação da aldosterona
● DIU poupador de K=
inibe a ação da
aldosterona
● Túbulo coletor medular
○ Reabsorção de água devido a
medula concentrada devido porção
ascendente de alça de henle
■ ADH: reabsorção de água
● inibido por álcool ou
problema central ou
no receptor
● induzido por
hipovolemia/ sede
Diuréticos
● Causa aumento do débito urinário
○ maioria por natriurese
● Indicações
○ HAS, IC, EAP, Insuficiência
hepática, IRC
● Osmóticos
○ aumento da pressão osmótica
dentro do túbulo
○ TCP, alça de Henle descendente
○ Principal: MANITOL
○ Mecanismo: ureia e glicose
○ INdicações:
■ glaucoma
■ edema cerebral com HIC
refratária
■ aumento da PIC
● Inibidores da anidrase carbônica
○ inibe enzima AC que reabsorve Bic
○ reduz reabsorção de bicarbonato e
sódio
○ Efeito colateral: acidose metabólica
de AG normal, e hipocalemia
○ Indicações
■ bloqueio duplo/triplo com
alcalose metabólica
■ pseudotumor cerebral
■ glaucoma
○ Fármacos
■ acetazolamida
■ brizolamida
● DIU de alça
○ maior eficácia diurética
○ não modifica mortalidade
○ ação: alça de henle ascendente
■ bloqueio de
co-transportador de
Na/K/Cl→ natriurese
○ Indicações:
■ IC descompensada
■ Hipercalemia
■ Cirrose hepática/ascite
■ Sd nefrótica ou nefrítica
refratária
■ lesão renal aguda ou DRC
○ Fármacos
■ Furosemida
■ Torasemida
■ Bumetanida
■ Piretanida
● DIU tiazídicos
○ atuam no TCD
■ Bloqueio no
co-transportador Na/Cl
○ Indicações
■ HAS (1ª linha)
■ prevenção de cálculos na
hipercalciúria idiopática
■ DM insipidus nefrogênico
○ Fármacos
■ Hidroclorotiazida
■ clortalidona
■ Indapamida
○ EF adversos: 4HIPO E 3 HIPER
■ HIPO: volemia, natremia,
calemia, magnesemia
■ HIPER: uricemia, glicemia,
lipidemia
■ Disfunção erétil
● DIU poupadores de potássio
○ néfron distal e túbulos coletores
○ baixo poder diurético
○ 2 classes
■ antagonistas de
aldosterona→ inibição
hormonal
● espironolactona
● cirrose: furo + espiro
■ Bloqueadores do canal de
sódio→ inibe reabsorção de
Na e secreção de K
● amilorida
● triantereno
○ Indicações
■ IC
■ HAS com perda de K e/ou
Mg
■ HAS resistente
■ hiperaldosteronismo
primário e secundário
○ Ef adversos
■ ginecomastia
■ impotência
■ feminização em homens
■ alteração menstrual em
mulheres
● ISGLT2
○ empaglifozina, dapaglifozina e
canaglifozina
○ atuam no co-transportador
Na/glicose (SGLT2) no TCP
○ Glicosúria e natriurese
○ EF adversos: ITU
Doenças túbulo-intersticiais
● Lesão primária de túbulos e interstício que
resultam na redução da função renal
● muito comuns
● Agudas
○ Reação alérgica a fármacos
○ infecções
● Crônicas
○ doenças genéticas ou metabólicas
○ uropatia obstrutiva
○ exposição a toxinas ambientais
crônicas
○ medicamentos
● Diagnóstico: biópsia
● TTO: específico para cada
NIA (nefrite intersticial aguda)=
alergia
● Infiltrado focal ou difuso de células
inflamatórias (linf/neutrófilos)
○ compressão tubular→ oligúria
● Causas
○ hipersensibilidade a drogas (ATB,
AINE, sulfas, rifampicina)
○ infecções
○ doenças sistêmicas e autoimunes
● Clínica
○ LRA oligúrica
○ Dor lombar
○ Tríade: rash, eosinofilia, artralgia e
febre
● Laboratório
○ aumento de escórias nitrogenadas
○ eosinofilia
○ eosinofilúria
○ hemácias não dismórficas
○ proteinúria subnefrótica <1g/d
○ aumento de IgE sérico
● NIA associada a AINES
○ sem eosinofilia/filúria
○ proteinúria nefrótica
● USG de rins
○ normal ou edema intersticial
● TTO: retirar fator causal/ corticoide em
refratários >7 dias
NIC
● Inflamação crônica do interstício
● no início poupa glomérulos→ escleroses
glomerular
● Nefrite intersticial associada à IgG4
○ autoimune sistêmica
○ Homens, idosos
○ antiga pancreatite esclerosante
autoimune do tipo 1
○ Fibrose principalmente do
retroperitôneo
○ massas inflamatórias
○ Pode evoluir para DRC
○ Lab
■ aumento de IgG 4
■ hipocomplementemia
■ eosinofilia variável
○ BIópsia: infiltrado inflamatório rico
em plasmócitos, tubulite leve
■ fibrose em padrão roda de
carroça
○ IF: depósitos de IgG 4
○ TTO: corticoide mesmo se fibrose
Necrose de papila renal
● pouco vascularizada
● em situações de hipofluxo= primeira
estrutura renal a sofrer
● Papilite necrosante
○ doença rara
○ Clínica de cálculo renal complicado
com pielo
■ dor lombar
■ hematúria não dismórfica
■ disúria
■ febre
○ Diagnóstico: urografia excretora
■ falhas de enchimento
(sombras em anel- ring
shadows)
○ TTO: suporte- causa básica
● CAUSAS: DAPANE
○ DM
○ Anemia falciforme
○ Pielonefrite
○ AINES
○ Nefropatia obstrutiva
Tubulopatias
● Hereditárias x adquiridas
● primárias x secundárias
● achados clínico-laboratoriais
○ déficit de crescimento
○ raquitismo ou osteomalácia
○ Sd polidipsia-poliúria: agressão
proximal
○ defeito na concentração urinária:
Tcoletor
○ Distúrbios ácido-base persistentes
Túbulo proximal:
● ACIDOSE TUBULAR RENAL
○ síndrome que cursa com acidose
metabólica hiperclorêmica (AG
normal) e Ânion gap urinário
positivo ou neutro
○ disfunção na reabsoção de bic e/ou
excreção de H+
○ 4 tipos
■ tipo 1 - distal - hipocalemia
■ tipo 2- proximal -
hipocalemia
● bic é reabsorvido no
TCP
● Bicarbonatúria
● alcalose urinária→
urina ácida
● Perda de K
● acidose metabólica
de AG normal
hipocalêmicA
● osteomalácia
● Diagnostico: repões
Bic→ FEHCO3>15%
ou pH urinário >7
● TTo: causa base,
repões K
● sd de fanconi=
pensar em mieloma
múltiplo
○ tto: fósforo,
K, calcitriol
■ tipo 3- mista
■ tipo 4- hipercalemia +
hipoaldosteronismo
○ Anion-GAP
■ diferença entre principais
cátions e ânions do
extracelular- precisam está
em equilíbrio (iguais)
■ cátion= sódio
■ ânion= bic e cloro
■ AG plasmático= Na- (HCO3
+ Cl)= ânions nao medidos
■ AG urinário: (Naur + Kur) -
Cl ur= cátions não medidos
● ATR TIPO 2
○ bic é reabsorvido no TCP
○ Bicarbonatúria
○ alcalose urinária→ urina ácida
○ Perda de K
○ acidose metabólica de AG normal
hipocalêmicA
○ osteomalácia
○ Diagnostico: repões Bic→
FEHCO3>15% ou pH urinário >7
○ TTo: causa base, repões K
○ sd de fanconi= pensar em mieloma
múltiplo
○ tto: fósforo, K, calcitriol
Alça de Henle
● Sd de Bartter
○ 1-5 anos, fácies típica
○ perda de Na/Cl/ K→ distúrbio do
co-transportador Na/K/2Cl
○ Fisipato
■ aumento de NaCl para TCD
■ hipovolemia
■ ativação de SRAA
■ hipoK + alcalose
○ Parece intoxicação por DIU de alça
○ QC: hipoK e alcalose
■ poliúria (não há
concentração medular→
ADH nao funciona)
■ alcalose metabólica
hipocalêmica
■ aldosterona e renina
elevadas
■ PA normal
○ Barter e LISA
○ TTO
■ repor K
■ repor volume
■ DIU poupadores de K
■ AINE
TCD
● Sd de Gitelman
○ inibição do co-transportadpr Na/Cl
○ parece intoxicação por DIU
tiazidicos
○ Clínica
■ hipocalciúria: reabsorve ca
ao invés de Na
■ alcalose metabólica
hipocalêmica
■ aumento de aldosterona e
renina
■ PA normal
■ hipomagnesemia
■ i
○ idade + tardia
○ artralgia
○ TTO: repor K e Mg
■ DIU poupador de K
Túbulo coletor
● Sd de Liddle
○ desordem autossômica dominante
(atividade excessiva de canal de
Na
○ independente de renina
○ Clínica
■ hipoaldo hiporreninêmico
■ alcalose metabólica
hipocalêmica
■ HAS
■ risco de AVC
○ TTO: restriçaõ de Na
■ antagonista do canal de Na
● DIABETES INSIPIDUS NEFROGÊNICO○ Resposta inadequada do túbulo
coletor ao ADH
○ Espoliação de água livre→
hipernatremia
○ Clínica-laboratório
■ hipernatremia
■ poliúria, noctúria
■ hipoestenúria
■ polidipsia
■ hipercloremia
○ Causas adquiridas:
■ amiloidose
■ Sjogren
○ TTO
■ reposição volêmica
■ restrição de sal
■ hidroclorotiazida
● ATR TIPO 1
○ defeito no túbulo coletor
○ defeito na bomba H+
○ baixa secreção de H+
○ urina alcalótica
○ Clínica:
■ acidose sérica
■ pH urinário alcalino
■ Hipercalciúria
● Nefrolitise
● nefrocalcinose
■ Hipocalemia
○ Diagnóstico
■ acidificação da urina com
cloreto de amônio
■ pH Ur >5,5 com pH sérico
<7,35 e BIC <20
○ CAUSAS Hereditárias e adquiridas:
■ LES, Sjogren, AR
■ Drogas (anfoB,
bisfosfonados
■ nefrocalcinose
○ TTO: repor K e Bic
● ATR TIPO 4
○ Redução da atividade da
aldosterona
○ acidose metabólico hiperclorêmica
+ hipercalemia + pH urinário ácido
○ TTO
■ corrigir hiperK
■ hipoaldo 1ª→
fludrocortisona
Doença renal cística
● Dilatações dos túbulos
● congênitas x adquiridas
● nem todo cisto é doença
1- doença renal policística
● autossômica dominante
● 4ª causa de DRC no mundo
● cistos renais bilaterais progressivos
● Clínica:
○ perda de função renal
○ HAS
○ dor lombar
○ hematúria macro
○ nefrolitíase
● Progressão + rápida
○ homens, negros
○ HAS <35 anos
○ hematúria <30 anos
○ ITU
○ proteinúria
○ DLP
○ tabagismo
● Complicações
○ renais: ITU, ruptura de cistos
○ extra renais: cistos hepáticos,
aneurismas cerebrais
●