Leucemia Linfoide Aguda (LLA)

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Leucemia Linfoide Aguda (LLA) Epidemiologia
Quadro ClínicoExame ClínicoExames Laboratoriais
Definição
Neoplasia maligna caracterizada pela proliferação
descontrolada de células progenitoras linfoides imaturas e
clonais, na medula óssea e em outros órgãos hematopoiéticos
80% dos casos
4.900 casos novos por ano
Faixa etária mais comum: 2º ao 5º ano de vida
Incomum no RN
Sexo masculino > Sexo feminino
Predominância em brancos
70 a 80% cura
Trissomia do 21 / Síndrome de Down
Mutações no gene GATA1
Anorexia
Irritabilidade
Febre baixa intermitente
50 a 60% dos casos
Dor óssea
Principalmente em MMII
Pode ser intensa
Pode despertar o paciente durante o sono
Dor nas articulações
Astenia
Palidez
Apatia
Púrpura ou petéquias
Hemorragia membranomucosa
Linfadenopatia
Esplenomegalia
Hepatomegalia
Sensibilidade excessiva sobre o osso
Pacientes com dor óssea ou articular
Hemograma
Mielograma
Anemia normocrômica, normocítica, com diminuição do
nº de reticulócitos
Trombocitopenia
75% dos casos
< 100.000 plaquetas
Leucócitos
Podem estar normais, aumentados ou diminuídos
Pode ocorrer hiperleucocitose (> 50.000)
Células leucêmicas, blastos ou linfoblastos
Podem ser descritas inicialmente como linfócitos atípicos
25% são linfoblastos
Achados
Anemia
Neutropenia
Plaquetopenia
Diagnóstico
Presença de + de 25x de linfoblastos
Imunofenotipagem
Permite confirmar o diagnóstico
Detecta lesão residual mínima
Rx de tórax
Avaliar presença de massa mediastinal
Verificar se há risco de Síndrome de Veia Cava Superior
Verificar se há risco de Síndrome de Lise Tumoral
Fatores Prognósticos
Favoráveis
Idade entre 1 e 9 anos
Leucometria < 50.000
Linfoblastos precursores de células B
Hiperdiploidia > 50 cromossomos
Doença residual mínima após a terapia de indução < 0,01%
Desfavoráveis
Idade < 1 ano
Idade > 9 anos
Leucometria > 50.000
Linfoblastos precursores de células T
Hipodiplidia < 44 cromossomos
Conduta Terapêutica
Quimioterapia
Transplante de medula óssea
Indicado em poucas situações, como na recidiva precoce
Contraindica-se corticosteroides
Eles atuam na lise dos blastos, o que dificulta muito a ana ́lise futura do
mielograma, retardando o diagno ́stico em muitas ocasio ̃es
Fases
Indução da remissão
Tratamento do SNC
Consolidação e intensificação
Manutenção
< 5% de blastos na medula óssea e retorno de contagem de neutrófilos e
plaquetas para níveis de normalidade em 4 a 5 semanas de tratamento
Objetivo
Erradicar células leucêmicas da medula óssea
98% dos pacientes entram no período de remissão
Passos
Terapia por 4 semanas com vincristina 1x/semana
Dexametasona ou Prednisona diária
Doses repetidas de L-asparaginase ou uma dose única de PEG-L-asparaginase
Citarabina ou Metotrexate intratecal
Pacientes com prognóstico ruim (alto risco) recebem Daunomicina em
intervalos semanais
Prevenção de recaídas da doença no SNC
Consiste em quimioterapia intratecal repetida associada à quimioterapia
sistêmica
São utilizados regimes de agentes variados por 14 a 28 semanas, com drogas
e esquemas dependendo do grupo de risco do paciente
Uso de Mercaptopurina e Metotrexato semanal, com doses intermitentes de
Vincristina e corticoides por 2 a 3 anos