Neoplasias do Sistema Nervoso

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TIPOS DE TUMORES
● Localização (da início da topografia de onde está localizado e quadro clínico);
● Padrão de crescimento:
○ expansivo (extra-axial) - geralmente benigno, se expande mas não
invade o tecido;
○ infiltrativo (intra-axial) - invadem e crescem dentro do tecido;
● Disseminação (raramente os tumores de SNC dão metástase, mas com
frequência é alvo de metástase);
○ 20 % dos cânceres da infância
○ Crianças fossa posterior
○ Adultos supratentoriais
○ Adultos primários = metastáticos
I - ) GLIOMAS :
1 – Astrocitomas :
a) Astrocitomas Fibrilares :
- 80 % dos Tumores Cerebrais primários em adultos
- > Hemisférios Cerebrais > Cerebelo > Tronco Cerebral > Medula Espinhal
- Núcleos de astrócitos neoplásicos de densidade variável ( gradação )
- Tumores de baixa gradação (grau 1) infiltrativos branco-acinzentados, mal
definidos, hipercelularidade e algum pleomorfismo nuclear
- Astrocitoma Anaplásico (grau 3) maior grau de anaplasia nuclear, presença
de mitoses
- Glioblastoma* Multiforme (grau 4) mais maligno, mistura de áreas brancas
firmes, focos amarelados e mais moles de necrose , alteração cística e
hemorragia , maior densidade nuclear nas margens da região necrosada
(pseudopaliçada ) .
- Sobrevida 8 – 10 meses
* Blastoma - células gliais imaturas, Multiforme - sem padrão regular, apresenta
em locais diversos: hemorragia, necrose, etc.
b) Gliomas do Tronco Cerebral :
- 2 primeiras décadas de vida (20 anos)
- 50 % evoluem p/ glioblastoma
c) Astrocitomas Pilocíticos:
- crianças e adultos jovens
- >>cerebelo , III ventrículo , N. Ópticos , hemisférios cerebrais
- císticos c/ nódulo mural
- crescem lentamente e raramente são infiltrativos
2 – Oligodendroglioma :
- 5 – 15 % gliomas
- adultos de meia-idade (acima de 40 anos)
- massas cinzentas , gelatinosas , bem circunscritas podendo tb. apresentar
cistos, hemorragia focal e calcificações ( 90 % )
3 – Ependimoma :
- revestimento ependimal do sistema ventricular
- disseminação liquórica comum
- 2 primeiras décadas de vida IV ventrículo
- meia-idade medula espinhal (medula-ependimoma)
4 – Papilomas de Plexo Coróide (benigno):
- hidrocefalia obstrução ou hiperprodução liquórica
- crianças ventrículos laterais
- adultos IV ventrículo
**Carcinoma de plexo coróide - maligno
5 – Cistos Colóides de III Ventrículo :
- lesão não-neoplásica (s/ celularidade) de adultos jovens
- hidrocefalia
- cisto = cápsula fibrosa + conteúdo proteináceo gelatinoso
II - ) Tumores Neuronais :
1 – Ganglioglioma (misto: neuronal e glial):
- lobo temporal
- crescem lentamente , porém quando o componente glial torna-se anaplásico
apresentam evolução muito rápida
a) Gangliocitoma neurônios de aparência muito madura
b) Neuroblastoma Cerebral neoplasia rara e agressiva , ocorre nos hemisférios
cerebrais em crianças
c) Neurocitoma adjacente ao Forame de Monro, assemelha-se ao
oligodendroglioma
III - ) Neoplasias pouco diferenciadas :
1 – Meduloblastoma :
- 20 % dos tumores cerebrais da infância
- ocorrem exclusivamente no cerebelo
- crianças na linha média , adultos mais laterais
- hidrocefalia
- bem circunscritos , cinzentos e friáveis
- é comum a disseminação liquórica
- altamente maligno , porém radiossensível
- excisão total + RT sobrevida de 5 anos (75 % )
IV - ) Linfoma Cerebral Primário :
- 2 % dos linfomas extralinfonodal
- uma ou mais massas dominantes no parênquima cerebral
- AIDS e neurotoxiplasmotico
- Doença agressiva
- Inicialmente sensível à RT , pouco sensível à QT
V - ) Tumores de Células Germinativas :
- ocorrem ao longo da linha média
- predominam nas regiões pineal e supra-selar
VI - ) Meningiomas :
- tumores benignos (mas pode ter maligno)
- adultos
- célula meningotelial da aracnóide
- massas arredondadas , de bases durais bem definidas , apresentam bom plano
de clivagem , são firmes e fibrosas , sem evidência de necrose e/ou hemorragia
a) Sincicial aglomerado de células em grupos compactos, s/ memb. celulares
visíveis
b) Fibroblástico células alongadas e abundante depósito de colágeno
c) Transicional características dos tipos sincicial e fibroblástico
d) Psamomatoso abundantes corpos de psamoma
e) Tu Papilares céls.pleomórficas dispostas em torno de regiões centrais
fibrovasculares , tem prognóstico pior
f) Meningiomas Malignos tumores raros , infiltração celular com abundantes
mitoses com formas atípicas .
VII - ) Metástases (tumores secundários) :
- carcinomas (de origem ectodérmica, epitelial)
- pulmão, mama, pele, rim e trato GI
- meninges, transição branco-acinzentada (subcorticais)
VIII - ) Tumores das Bainhas de Nervos Periféricos :
1 – Schwannoma :
- tumores benignos das células de Schwann ( crista neural )
- VIII nervo
- Tumores espinhais raízes dorsais ( ampulheta , haltere )
- Massas bem circunscritas , encapsuladas , presas ao nervo mas destacáveis
**não muda o comportamento, benigno para maligno e vise versa não ocorre
2 – Neurofibroma Cutâneo e Neurofibroma Solitário :
- NF1
- Lesões cutâneas nodulares , por vezes hiperpigmentadas
- Presentes na derme estendendo-se até o tecido adiposo subcutâneo
- Bem delimitadas porém não encapsuladas
- Histologicamente semelhantes às lesões em nervos periféricos
3 – Neurofibroma Plexiforme :
- lesão definidora da NF1
- expandem irregularmente um nervo ao serem infiltrados
- não é possível separar a lesão do nervo
- potencial de transformação maligna
4 – Schwanoma Maligno :
- sarcoma localmente invasivo e altamente maligno
- não se origina da degeneração maligna de um schwanoma e sim de “novo” ou
da transformação de um neurofibroma plexiforme
- massas tumorais mal definidas , infiltração ao longo do eixo do nervo original
invasão de tecidos moles adjacentes
- células tumorais assemelham-se às células de Schwann
- mitoses , necrose e anaplasia nuclear
SÍNDROMES NEUROCUTÂNEAS ( FACOMATOSES )
ORIGEM: COMUM: EPIDERME
1 - ) Neurofibromatose tipo 1 ( NF1 ) :
- Neurofibromas plexiformes e cutâneos , schwannomas do N. Acústico,
nódulos pigmentados de íris ( nódulos de Lisch ), máculas cutâneas
hiperpigmentadas (manchas café-com-leite )
- deformidades de coluna ( cifoescoliose )
2 - ) Neurofibromatose tipo 2 ( NF2 ) :
- schwannomas do VIII par , bilaterais , múltiplos meningiomas
3 - ) Esclerose Tuberosa :
- angiofibromas , convulsões , retardo mental
- hamartomas do SNC tubérculos corticais e hamartomas subependimais
- angiomiolipomas; facomas gliais retinianos ; miomas pulmonares e cardíacos;
cistos hepáticos, renais e pancreáticos; espessamentos cutâneos da
consistência do couro; áreas hipopigmentares; fibromas subungueais
4 - ) Doença de von Hippel- Lindau :
- hemangioblastomas capilares nos hemisférios cerebelares , retina e mais
raramente no tronco cerebral e medula espinhal ( lesões císticas c/ nódulo
mural compostas por vasos capilares , células estromais e abundante
citoplasma vacuolado entre elas)
- cistos envolvendo o pâncreas , fígado e rim
- paragangliomas