Colagenoses: LES, Esclerodermia e SAAF

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COLAGENOSES
"Doenças inflamatórias sistêmicas
auto-imunes idiopáticas"
1 - LES;
2 - Sjögren (pontilhado fino);
3 - Dermatopolimiosite;
4 - Esclerodermia;
5 - Doença Mista do Tecido Conjuntivo.
Lupus Eritematoso Sistêmico:
"O protótipo das doenças idiopáticas
auto-imunes. A famosa doença das 'ites' e
das 'penias'"
Epidemiologia:
● Mulher;
● Idade fértil.
Patogenia:
● Fatores que contribuem para a
formação dos auto-anticorpos:
○ Deficiência de C2 e C4;
○ HLA DR2 e DR3;
○ Tabagismo;
○ Estrogênio;
○ Luz Ultravioleta;
Auto-anticorpos do LES:
Anti-nucleares:
● Anti-DNA nativo (dupla hélice):
○ Responsável pela nefrite;
hepatite autoimune e lupus
farmaco induzido
○ 2º mais específico;
○ Marcador de atividade de
doença.
○ Padrão homogenio
● Anti-histona:
○ LES fármaco induzido.
○ homogenio
**Note: Até então os dois são de padrão
homogêneo. Os seguintes são de padrão
heterogêneo.
● Anti-ENA:
○ Anti-SM:
■ Anticorpo mais
específico.
■ Pontilhado grosso
○ Anti-RNP:
■ Doença mista do
tecido conjuntivo.
■ Pontilhado grosso
○ Anti-LA (Anti-SSB):
■ Mais característico
de Sjögren;
■ Pontilhado fino
■ Geralmente marca
proteção renal, por
não vir
acompanhando do
anti-DNA e ser sem
nefrite.
○ Anti-RO (SSA):
■ Mais característico
do Sjögren;
■ LES cutâneo
subagudo;
■ Fotossensibilidade;
■ Lúpus neonatal;
■ BAVT
congênito.
■ ECO com
18-20
semanas
■ Pontilhado fino
■ Quando o FAN é
negativo, é o
anticorpo mais
positivo.
Anti-citoplasmático:
● Anti-P:
○ Psicose lúpica.
Anti-membranas:
● Anti-linfócito;
● Anti-neurônio;
● Anti-plaqueta;
● Anti-hemácia;
● Antifosfolipídeos:
○ Anticoagulante lúpico;
○ Anti-beta2glicoproteína 1;
○ Anticardiolipina;
○ VDRL falso positivo;
○ Faz o TTPa alargar.
FAN:
● Somatório de todos os anticorpos
anti-nucleares e
anti-citoplasmáticos.
Os 11 critérios diagnósticos (ACR):
"Com 3 critérios presentes, temos LES
provável. Caso o paciente tenha 4
critérios, temos o LES confirmado"
FAN tem que ser postivio > 1:80
Pele e mucosa:
● Rash malar (poupa sulco
nasolabial);
● Fotossensibilidade;
● Lupus discoide;
● Úlceras orais geralmente
indolores.
Aritculações:
● Artrite não-erosiva de duas ou
mais articulações.
Serosas:
● Pleurite ou derrame pleural ou
pericardite ou derrame pericárdico.
**NOTE: Até o acomentimento apenas de
pele, mucosa, articulação e serosa é o
chamado LES brando. O lúpus fármaco
induzido causa lesões brandas. LES
fármaco induzido: Procainamida (maior
risco); Hidralazina (mais comum);
D-penicilamina.
Hematológica:
● "Penias":
○ Anemia hemolítica
(Reticulócitos > 3%);
○ Leucopenia < 4.000 (2x);
○ Linfopenia < 1.500 (2x);
○ Plaquetopenia < 100.000.
**Obs.: Quando pega a parte
hematológica, temos o LES moderado.
Renal:
● Proteinúria ≥ 500mg/d;
● Proteinúria ≥ 3+/4+ no EAS;
● Presença de cilindros celulares
patológicos.
Neuropsiquiátrico:
● Convulsão;
● Psicose.
**Obs.: Se rim ou neuropsiquiátrico
acometidos temos o LES grave.
Imunológico 1:
● FAN positivo.
Imunológico 2:
● Anti-DNA ou anti-SM ou
anti-fosfolipídeo.
Tratamento:
"De acordo com a forma clínica..."
Cutâneo-articular:
● Protetor solar;
● Anti-maláricos;
● AINE.
Serosite:
● Prednisona 0,5mg/Kg/dia.
Hematológico e grave:
● Prednisona 1mg/Kg/dia ±
imunossupressor.
Síndrome do anticorpo antifosfolipídeo
(SAAF):
Diagnóstico (um clínico + um
laboratorial):
Clínico:
● Trombose (arterial ou venosa);
● Morbidade gestacional:
○ ≥ 3 abortos < 10sem;
○ Aborto > 10sem;
○ Prematuridade ≤ 34sem.
Laboratorial:
"Devem ser dosados em duas ocasiões
(intervalo mínimo de 12 semanas)"
● Anticardiolipina IgM/IgG;
● Anti-beta2glicoproteína IgM/IgG;
● Anticoagulante lúpico.
Tratamento:
● Anticoagulante 4ever (Warfarina);
● Se gestante com perda fetal prévia
(profilaxia):
○ AAS + heparina profilática.
● Assintomático + LES + anticorpo
positivo:
○ AAS em dose baixa.
Manifestações renais do LES:
"Com anti-DNA nativo e queda de
complemento"
Lesões renais:
● Tipo I - Mesangial mínima;
● Tipo II - Mesangial proliferativa;
● Tipo III - Proliferativa focal;
● Tipo IV - Proliferativa difusa:
○ Mais comum e de pior
prognóstico;
○ Sd. Nefrítica;
○ GNRP.
● Tipo V - Membranosa:
○ Proteinúria - Sd. Nefrótica;
○ Pode não ter queda do
complemento nem ter
anti-DNA positivo.
● Tipo VI - Esclerose avançada.
Esclerodermia e Esclerose Sistêmica :
"Vasoconstrição principalmente na pele,
pulmão e rim"
Fisiopatologia:
● Teoria de que a lesão se incia na
microcirculação, gerando fibrose
tecidual.
Esclerodermia localizada (só pele):
● Morfeia (placa de fibrose);
● Esclerodermia linear (fibrose
longitudinal principalmente no
membro);
● Lesão em "golpe de sabre" (fibrose
na face e coro cabeludo).
Esclerose sistêmica (tem viscera):
"Classificação de acordo com
envolvimento cutâneo"
Cutânea difusa:
● Pele de qualquer parte do corpo;
● Antitopoisomerase I (anti-SCL 70).
Cutânea limitada (CREST 3 de 5):
● Pele das extremidades - não pega
tronco, dorso e abdome;
● Anticentrômero.
Visceral:
● Sem pele envolvida.
Manifestações clínicas:
● Esclerodactilia (dedo em salsicha);
○ Espessamento,
encurtamento dos dedos e
mão em garra.
● Fáceis da esclerodermia;
○ Microstomia e afinamento
do nariz.
● Calcinose;
● Teleangiectasias;
● Fenômeno de Raynaud;
"Vasoconstrição com alteração trifásica da
cor das mãos - pode ser espontâneo ou
induzido (frio)"
○ Pálido --> Cianose -->
Vermelho.
● Fibrose visceral:
○ Esôfago:
■ Refluxo;
■ Disfagia de
condução;
■ Síndrome CREST
(cutânea limitada)
○ Rim:
■ Crise renal (cutânea
difusa);
■ Aumento da TA;
■ Oligúria;
■ Anemia hemolítica;
■ Queda de
plaquetas;
■ IECA.
○ Pulmão:
■ Principal causa de
morte;
■ Alveolite com
fibrose (cutânea
difusa);
■ Tratar com
imussopress
ão na
alveolite
(TC: vidro
fosco).
■ Hipertensão
pulmonar (cutânea
limitada).
Diagnóstico:
● Clínica + Anticorpos +
Capilaroscopia do leito ungueal.
Tratamento:
● D-penicilamina, ciclofosfamida...;
● AAS;
● Se Raynaud:
○ Vasodilatadores (BCC);
○ Simpaticolitico;
○ Simpatectomia digital.
● Se Rim:
○ IECA só na crise renal.
● Se Alveolite:
○ Imunossupressão.
● Hipertensão pulmonar:
○ Anticoagulação +
vasodilatadores.