CM 15 - Epilepsia e fraqueza muscular

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CLÍNICA MÉDICA			 CM15
Epilepsia
Neurocisticercose
Etiologia
· Lesão neurológica causada pela larva da T. solium (porco) ingestão do ovo (verduras, água)
· Ciclo evolutivo: carne com cisticerco intestino verme adulto ovos nas fezes ambiente
· porco contaminado = teníase
· pessoa contaminada cérebro com cisticerco = neurocisticercose
Clínica
· Variada: cefaleia, sinal focal, hidrocefalia…
· Mais comum: crises epilépticas
· Jovem adulto
Diagnóstico
· Imagem: TC de crânio presença de cistos com ponto branco dentro
· Parasita vai morrer, tratando ou não e, ao morrer, deixa cicatriz cerebral (morte neuronal com regeneração das células da glia = gliose; formação de calcificações)
· Outros: testes imunológicos, LCR (eosinofilia)
Tratamento
· Se cisto: corticoide (altas doses) + Albendazol +/- Praziquantel (≥ 2 lesões)
· Corticoide em altas doses durante todo o tratamento
· Se calcificação: nada
Epilepsia
Definição
· ≥ 2 crises não provocadas com intervalo de > 24h entre elas ou
· Uma crise não provocada com chance de recorrência > 60% (lesão cerebral em região epileptogênica) ou
· Síndrome epiléptica (crises de repetição)
· Crise epiléptica: atividade neuronal cerebral anormal excessiva
Etiologia
· Distribuição bimodal: criança e idoso
· Neonatal: anóxia, doenças congênitas
· 6m-5a: crise febril
· 5-12a: genética
· Adulto: causas secundárias (TCE, neurocisticercose, drogas)
· Idoso: AVE, tumor
Classificação das crises
· Início focal (um hemisfério)
· Focal perceptiva (simples) sem perda da consciência
· Focal disperceptiva (complexa) com perda da consciência
· Focal evoluindo para tônico-clônica bilateral (generalizada secundária)
· Início generalizado (dois hemisférios) perde consciência
· Motora: mioclônica, tônico-clônica, atônica
· Na mioclônica não há perda de consciência
· Crises tônico-clônicas podem estar associadas a disautonomias
· Não motora: ausência
· Paralisia de Todd (pós-crise)
Diagnóstico
· Anamnese
· Complementar: EEG/videoEEG (complexo ponta onda = “arritmia”)
Tratamento
· Medidas comportamentais
· Medicamento: 
· Iniciar a partir da 2ª crise ou da 1ª crise com lesão cerebral (dx de epilepsia)
· Como iniciar: monoterapia em dose baixa (com aumento progressivo da dose)
· Quando parar: > 2 anos sem crise
· Qual usar: depende do tipo de crise
· Tônico-clônica generalizada: Valproato, Lamotrigina
· Focal: Carbamazepina, Oxicarbazepina, Lamotrigina
· Mioclônica ou atônica: Valproato, Lamotrigina, Topiramato
· Carbamazepina e Fenitoína pioram mioclonia
· Ausência: Etossuximida, Valproato, Lamotrigina
** Valproato é MUITO teratogênico!!!
Síndromes epilépticas
Síndrome de West**
· < 1 ano
· Clínica: espasmos + EEG hipsarritmia + retardo no desenvolvimento neuropsicomotor
· Tratamento: ACTH IM ou Prednisolona ou Vigabatrina (antiepiléptico)
· Pode evoluir a Lennox-Gastaut
Síndrome de Lennox-Gastaut
· Pré-escolares
· Qualquer crise + retardo do neurodesenvolvimento
· EEG típico: espícula-onda 1-2,5 Hz
· Tratamento: Lamotrigina
Ausência infantil (pequeno mal)
· 5-8 anos
· Fator desencadeante: hiperventilação
· Diagnóstico: EEG com ponta-onda de 3Hz
· Pode haver estereotipias
Epilepsia mioclônica juvenil (Síndrome de Janz)
· 13-20 anos
· Crises mioclônicas principalmente ao despertar
· Fator desencadeante: privação de sono
· “Adolescente dorme pouco, distraído e desastrado pela manhã”
· Diagnóstico: EEG com ponta-onda 4-6Hz
Epilepsia do lobo temporal**
· Síndrome epiléptica mais comum no adulto
· Crises focais disperceptivas (parcial complexa)
· Causa: esclerose hipocampal (esclerose mesial temporal)
· Diagnóstico: RM e EEG
· Clínica: memória, comportamento duração de minutos
· O mais comum é uma “ausência” mais duradoura
· Comum: pródromo de desconforto epigástrico
· Tratamento: Carbamazepina
Crise febril
· 6m-5a (pico: 14-20 meses)
· Não é epilepsia por definição e a maioria não tem mais crises
· EEG normal entre as crises
Classificação
· Crise simples (típica):
· Crise generalizada tônico-clônica de curta duração (< 15 minutos)
· Não se repete em 24h
· Pós-ictal leve
· Criança com pródromo gripal, tem pico de febre alta (sobe rápido) e evolui a crise que passa rápido e tem pós-ictal rápido
· Crise complexa (atípica):
· Início focal (duração > 15 minutos)
· Repete em 24h
· Pós-ictal longo ou com sinal neurológico
Diagnóstico
· Clínico
· Punção lombar indicações: 
· < 6 meses
· Dúvida (crise complexa/atípica: focal, > 15 minutos, recorrente em até 24h, pós-ictal com Paralisia de Todd ou sonolência prolongada)
· 6-12 meses não vacinadas para Hib ou pneumococo
· Crianças em tratamento com ATB
Tratamento 
· Suporte
· Tratar causa da febre
· Explicar caráter benigno do quadro
· Se em crise (> 5 minutos): benzodiazepínico (Diazepam EV/retal, Midazolam)
Risco de recorrência**
· De forma geral, não tem novas crises
· < 1 ano, crise com febre baixa, crise com < 24h de febre, história familiar de crise febril maior risco de recorrência
Risco de epilepsia**
· História familiar de epilepsia
· Crise focal
· Alteração neurológica (atraso no neurodesenvolvimento)
Estado de mal epiléptico (status epilepticus)
· Definição: ≥ 30 minutos de crise (operacional ≥ 5 minutos) ou ≥ 2 crises sem recuperação da consciência entre elas
Tipos
· Status epilepticus convulsivo (tônico-clônico)
· Status epilepticus não convulsivo (ausência, focal, confusão…)
Tratamento medicamentoso
· ABC proteção de via aérea, oxigenação...
· Benzodiazepínico: Diazepam EV/VR ou Midazolam IM – adultos: 10mg aguardar 3-5 minutos se não houver melhora, repetir a dose aguardar 3-5 minutos se não houver melhora: Fenitoína 20 mg/kg com infusão a 50 mg/min (opções: Ácido Valpróico) se não melhorar: repetir com metade da dose
· Na prática: Diazepam e Fenitoína concomitantemente, para evitar recorrência da crise
· Status refratário: sem melhora após 2 drogas
· Anestesia com Midazolam em bomba de infusão, Propofol, Pentobarbital ou Tiopental
Fraqueza muscular
· 1º neurônio motor corno anterior da medula 2º neurônio motor nervo periférico placa motora Ach músculo
· A fraqueza pode ser por problema do:
· 1º neurônio motor: AVE, TCE, tumor de SNC, esclerose múltipla
· 2º neurônio motor: neuropatia periférica, Guillain-Barré, poliomielite, vasculites
· Placa motora: miastenia, botulismo
· Músculo: miosite (droga, infecciosa)
· Paresia: redução da força muscular
· Plegia: perda total da força muscular
Síndromes clínicas
	
	1º neurônio
	2º neurônio
	Força
	 ou ø
	 ou ø
	Reflexos tendinosos
	
	 ou ø
	Tônus
	Espasticidade (rigidez)
	Flacidez 
	Atrofia
	Hipotrofia por desuso
	Atrofia 
	Sinal de Babinski
	Presente
	ø
	Miofasciculação/câimbra
	ø
	Presente 
	Marcha
	Marcha ceifante
	Marcha parética/escavante
· Reflexos tendinosos: avalia a integridade do arco reflexo (nervo periférico)
· Estimulação tendão patelar neurônio sensitivo medula neurônio motor extensão da perna
· Babinski:
· Normal: flexão do hálux
· Babinski: extensão plantar do hálux = lesão de 1º neurônio
· 1º neurônio = síndrome piramidal
· Tônus – espasticidade = marcha ceifante
Placa motora
· Fraqueza que varia com o movimento quanto mais movimenta, mais fadiga
Músculo
· Fraqueza com enzimas musculares elevadas TGO/AST, CPK, aldolase, LDH
· Levantar miopático de Gowers paciente escala seu próprio corpo para se levantar
Músculo
Dermatomiosite
· Doença autoimune idiopática contra musculatura esquelética
· Colagenose
Clínica
· Fraqueza:
· Proximal, simétrica, insidiosa e poupa olho
· Pentear cabelo, pegar objetos no alto, levantar os braços, subir degraus, levantar de uma cadeira, sair do carro
· Disfagia (engasgo)
· Mialgia
· ***Manifestações dermatológicas: 
· Heliótropo: coloração roxo-azulada em pálpebras superiores com ou sem edema
· Pápula de Gottron: exantema elevado, ocasionalmente descamativo, simétrico, em regiões extensoras das mãos
· Outros: febre, artrite, pneumonite…
· Associação com neoplasias
Diagnóstico
· Enzimas musculares CPK, aldolase, LDH, AST, ALT
· Eletroneuromiografia 
· Biópsia muscular padrão-ouro
· Ac: anti-Jo1, anti-Mi2,FAN podem ou não estar alterados
Tratamento
· Corticoide +/- imunossupressores
Distrofia de Duchenne
· Crianças normais ao nascimento (pode ter aumento de enzimas musculares)
· 2-3 anos: fraqueza muscular proximal progressiva quedas frequentes, dificuldade para correr e pular
· Doença evolui lentamente, mas de forma inexorável
· Atrofia mais acentuada na região proximal dos MMII
· Sinal de Gowers (levantar miopático)
· Dificuldade de levantar a cabeça quando em decúbito dorsal
· Escoliose progressiva + dor intensa
· Geralmente tem retardo mental associado
· Cardiomiopatias e distúrbios de condução
· Pseudo-hipertrofia das panturrilhas*** (substituição de tecido muscular por tecido conjuntivo e gorduroso)
· Diagnóstico: CPK elevada, eletroneuromiografia, biópsia muscular (deficiência de distrofina)
· Tratamento: não há cura; corticoide pode ajudar a retardar a doença por cerca de 3 anos
1º neurônio motor
Esclerose múltipla
· Doença autoimune desmielinizante do SNC (contra substância branca)
· Mulheres jovens
Clínica
· Variada
· Neurite óptica (III par)
· Síndrome do 1º neurônio motor fraqueza, espasticidade, Babinski, hipotrofia
· Sintomas sensitivos
· Sinais medulares/cerebelares
· Incontinência urinária
· Neuralgia do trigêmeo (V par)
· Fenômeno de Uhthoff (piora do déficit neurológico com calor)
· Sinal de Lhermitte (sensação de choque à mobilização cervical)
· Padrão de evolução: 
· 1ª lesão focal sugestiva de esclerose múltipla = síndrome clínica isolada
· 85% surto-remissão|15% progressiva
Diagnóstico
· Clínica
· LCR bandas oligoclonais de IgG com aumento de IgG
· RM sem e com contraste (gadolíneo) placas de lesão desmielinizantes
Tratamento
· Forma surto-remissão:
· Surto: corticoide, plasmaférese
· Manutenção (drogas modificadoras de doença): Interferon, Glatirâmer, Natalizumab
· Forma progressiva:
· Ocrelizumab, Metotrexato, Ciclofosfamida
2º neurônio motor
Síndrome de Guillain-Barré***
· Polirradiculoneuroptia aguda autolimitada
· Afeta nervos de forma simétrica
· Acomete raízes dos nervos periféricos
· Autoimune pós-infecciosa (Campylobacter jejuni)
· Pode ser pós-medicamento ou pós-vacina
· Contra bainha de mielina do nervo periférico
· Homens jovens
Clínica
· Fraqueza simétrica, com arreflexia, flacidez e ascendente especialmente comprometimento motor
· Disautonomias (arritmia, hipotensão), dor lombar
· Paralisia de par craniano (ex. diplegia facial)
· Insuficiência respiratória (15-30%) maior causa de mortalidade
· Ø atrofia muscular significativa*** porque a doença é aguda
· Sensibilidade e esfíncteres geralmente preservados
Diagnóstico
· Clínica + LCR (dissociação proteinocitológica***** = aumento de proteínas com celularidade normal)
Prognóstico
· Evolução da doença: início dos sintomas piora da fraqueza por 2 semanas platô e se mantém estável por 2-4 semanas fase de melhora (meses)
· Pior prognóstico: idosos, doença precedida por diarreia, evolução rápida, demora no início do tratamento, necessidade de ventilação mecânica
Tratamento
· Plasmaférese ou Imunoglobulina
· Não fazer corticoide!
1º + 2º neurônios motores
Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA)
· Doença degenerativa progressiva do 1º e do 2º neurônios motores
· Idosos (> 50 anos)
· Evolução (diagnóstico óbito) 3-5 anos
Clínica
· Fraqueza assimétrica
· 1º neurônio: Babinski, hiperreflexia, espasticidade
· 2º neurônio: atrofia, miofasciculações, câimbras
· Sensibilidade preservada
· Associação com demência frontotemporal (comportamento ou linguagem)
Diagnóstico
· Exclusão
Tratamento
· Suporte 
· + Riluzol ou Edaravone pouca melhora do quadro e irrisório aumento na expectativa de vida
Placa motora
Miastenia Gravis
· Doença autoimune contra os receptores de Ach na placa motora
Clínica
· Fraqueza + fatigabilidade**
· Forma ocular: ptose, diplopia, oftalmoparesia 
· Forma generalizada: olho musculatura bulbar membros proximais
· Rouquidão, engasgo
· Melhora pela manhã e com repouso e vai piorando ao longo do dia
· 75% timo anormal
Diagnóstico
· Eletroneuromiografia potencial decremental
· Anticorpos: anti-AchR, anti-MuSK (forma generalizada)
· TC ou RM de tórax
Tratamento
· Sintomático: Piridostigmina (anticolinesterásico) +/- imunossupressor
· Timectomia: se timoma ou < 55 anos com forma generalizada
Crise miastênica
· Exacerbação da fraqueza muscular, colocando a vida do paciente em risco 
· Insuficiência respiratória por fraqueza do diafragma e dos músculos intercostais
· Principal desencadeante: infecção
· Tratamento: remover fatores precipitantes + suporte + plasmaférese ou Ig
Síndrome de Eaton Lambert
· Doença autoimune com produção de autoanticorpos anticanal de cálcio pré-sináptico da junção neuromuscular
· Associação com neoplasia (50%) CA de pulmão oat cell
Clínica
· Fraqueza proximal e simétrica de membros
· Acometimento de face e ptose
· Disautonomias
Diagnóstico
· Eletroneuromiografia padrão incremental
· Ac anticanal de cálcio (P/Q-VGCC)
Tratamento
· Amifampridina ou Piridostigmina
· Imunossupressores
Botulismo
· Neurotoxina do Clostridium botulinum (alimentos em conserva, feridas, mel) faz bloqueio irreversível da liberação de Ach
Clínica
· Paralisia flácida simétrica descendente
· Diplopia, disartria, disfonia, disfagia
· Disautonomias
· Pode afetar o diafragma
· Leva 4-6 meses para o organismo recuperar
Diagnóstico
· Achar o microrganismo ou a toxina
Tratamento
· Antitoxina equina (se por alimento) +/- ATB (se ferida)
· Lactente: imunoglobulina
Hipertermia maligna
· Saída exagerada de cálcio de músculos esqueléticos após exposição a determinados anestésicos, causando contração muscular descontrolada
· Principais anestésicos: Halotano e Succinilcolina
· Clínica:
· Aumento da temperatura corporal
· Trismo
· Taquicardia sinusal e outras arritmias
· Rabdomiólise
· Tratamento: Dantrolene 
PONTOS IMPORTANTES
· Neuropatia:
· Mono: um nervo afetado
· Múltipla: mais de um nervo afetado, de forma assimétrica
· Poli: acometimento simétrico
· Agente infeccioso Guillain-Barré: C. jejuni
CONCEITOS MATADORES
· Miofasciculações + fraqueza = lesão 2º neurônio motor
· Atrofia = lesão 2º neurônio motor
· Fraqueza + manifestações cutâneas = dermatomiosite
· Neuralgia do trigêmeo em paciente jovem = pesquisar esclerose múltipla
· Paciente em idade fértil que começa a perder acuidade visual = esclerose múltipla
· Paralisia de par craniano bilateralmente = Guillain-Barré
· Dissociação proteinocitológica no LCR = Guillain-Barré
· Miofasciculações = esclerose lateral amiotrófica
· 
CADERNO DE ERROS
·