MaterialAulas3e4-Disartrianasdoenasneuromusculares

Prévia do material em texto

19/07/2020
ACHIA ANA CHIAPPETTA 2020 1
DISARTRIA NAS DOENÇAS 
NEUROMUSCULARES
@analuciachiappetta
Unidade Motora
Corpo Celular
Prolongamento
Junção neuromuscular
Tecido muscular estriado
19/07/2020
ACHIA ANA CHIAPPETTA 2020 2
DNM Raciocínio Clínico
Qual sítio topográfico primário está comprometido?
Apenas NMI ou há outro comprometimento motor associado? 
Há outras sítios comprometidos além de lesão motora?
Comorbidades associadas?
A alteração é medular, bulbar ou generalizada? 
Inicio: Infância, jovem, adulto, idoso?
Início: forma ascendente ou descendente?
Como é a progressão?
Quadro crônico ou quadro agudo??
Quais pares motores encefálicos estão comprometidos? 
Comunicação
Comunicação processo de troca: Individualidade
Compreender e ser compreendido.
Recepção
Integração
Emissão
Distúrbio de comunicação:
Alteração de Voz
Alteração de Fala
Alteração de Linguagem corporal
19/07/2020
ACHIA ANA CHIAPPETTA 2020 3
19/07/2020
ACHIA ANA CHIAPPETTA 2020 4
19/07/2020
ACHIA ANA CHIAPPETTA 2020 5
DISARTRIADISFAGIA DISFONIA
DISPNÉIA DISTOSSIA
Principais Manifestações
Disartria
Bases do Sistema Motor Oral:
Respiração
Fonação
Articulação
Ressonância
Prosódia
19/07/2020
ACHIA ANA CHIAPPETTA 2020 6
Pregas Vocais
Perda progressiva da abdução de pregas vocais
Fraqueza Muscular 
Respiração curta
Perda Pressórica
Disfonia: 
Loudness reduzida
Redução da Inflexão Vocal  monotonal
Redução na elevação laríngea
Dificuldade na adução das PPVV (fenda 
progressiva)
Voz: Rugosa
Orbicular da boca
Fraqueza Muscular
Incapacidade de protruir e distender os lábios
Incapacidade de completar o fechamento labial
Incapacidade de assobiar
Incapacidade de usar canudo
Disartria “p”, “b” ,”m”
Salivação
Pressurização de cavidade oral diminuída
19/07/2020
ACHIA ANA CHIAPPETTA 2020 7
Língua
Fraqueza Muscular
Menor amplitude de movimento
Perda de tônus e força 
Disartria “t”, “d” , “n”, “l”, ”lh”, “r”, “k” e “g”
Perda da inteligibilidade de fala
Língua
19/07/2020
ACHIA ANA CHIAPPETTA 2020 8
19/07/2020
ACHIA ANA CHIAPPETTA 2020 9
Músculos Mastigatórios
Fraqueza e Fadiga Mastigatória
MovimentosMandibulares
“A hipotonia da musculature elevadora da 
mandíbula associada à fraqueza da língua e do 
orbicular da boca leva o indivíduo a manter a 
boca aberta aberta e a língua no assoalho oral 
favorecendo a respiração oral e comprometendo
a definição dos arcos dentários, bem como todo o 
processo nasomaxilar”
Disartria
Como se caracteriza de maneira geral a disartria nas 
DNMs?
Disartria é a alteração da fala, secundária, no caso 
das DNMs a lesão ocorrida no SNP, na unidade 
motora. O impulso nervoso não alcança o músculo. 
Fala: Fraqueza, lentidão, laboriosa, imprecisão 
fonoarticulatória e distorção dos fonemas
19/07/2020
ACHIA ANA CHIAPPETTA 2020 10
Disartria
Erros disártricos:
Produção de fonemas:
Geralmente consoantes de maneires imprecisas
Grupos Consonantais e Arquifonemas
Distorção e Omissão de fonemas ocorrem de maneira 
sistemática
Disartria
Tratamento:
Biofeedback eletromiográfico
Uso de prótese (Palatal lift)
Comunicação alternativa
Pranchas de Comunicação
Programas computadorizados
Padrão Respiratório
Exercícios Miofuncionais
Sobrearticulação
Intervenções Cirurgicas
19/07/2020
ACHIA ANA CHIAPPETTA 2020 11
Musculatura
Mobilidade
Coordenação
Força
Resistência
Funcionalidade
Tempo x Frequência
Mobilidade: laringe
I (agudo) – U (grave) 
I hiperagudo: adução glótica 
Vibrantes x plosivos
Musculatura extrínseca: 
Aquecimento do grupo muscular: Vibração com 
funcionalidade
Brim (agudo) – Brum (grave)
Aumento da pressão em glote e orbicular dos lábios 
(plosão)
Ping (agudo) – Pung (grave)
19/07/2020
ACHIA ANA CHIAPPETTA 2020 12
Mobilidade : laringe
Musculatura intrínseca: 
Aquecimento do grupo muscular: Vibração com 
funcionalidade. Musculatura anterior da língua
Drim (agudo) – Drum (grave)
Aquecimento do grupo muscular: Vibração com 
funcionalidade. Musculatura posterior da língua
Grim (agudo) – Grum (grave)
Aumento da pressão em glote e em dorso de 
língua (plosão)
King (agudo) – Kung (grave)
Mobilidade: língua
Pontos cardeais
Varredura
Deglutição com sucção
Estalo e vibração
Canular
19/07/2020
ACHIA ANA CHIAPPETTA 2020 13
Mobilidade : lábio
Bico / Sorriso
Beijo
Estalo
Contração de comissura
XI – XU / XA – XO
XUA – XUA – XUA
XUU – XUU – XUU
XUE – XUE – XUE
XUO – XUO – XUO
XUI – XUI - XUI 
Isotônico
Isométrico
Mobilidade : palato mole
Soprar
Sugar
Emitir a /ã
Contração induzida (toque/ gelo) 
19/07/2020
ACHIA ANA CHIAPPETTA 2020 14
Doença do Neurônio Motor
Doença do Neurônio Motor
Baseada no acometimento do NM:
Acometimento isolado do NMS:
Esclerose Lateral Primária
Acometimento isolado do NMI:
Atrofia Muscular Progressiva
Acometimento da musculatura bulbar:
Paralisia Bulbar Progressiva
Acometimento combinado do NMS e NMI:
Esclerose Lateral Amiotrófica
19/07/2020
ACHIA ANA CHIAPPETTA 2020 15
Quadro Clínico
Neurônio Motor Superior
Espasticidade
Hiperreflexia
Q
Neurônio Motor Inferior
Atrofia
Atonia
Arreflexia
Fraqueza
Fasciculação
Unidade Motora Preservada
19/07/2020
ACHIA ANA CHIAPPETTA 2020 16
Lesão do Corpo Celular -
Desnervação
Reinervação
19/07/2020
ACHIA ANA CHIAPPETTA 2020 17
Avaliação Fonoaudiológica
Atrofia e fraqueza muscular assimétrica
Início: PPVV, bordas linguais e véu do palato
Primeiros grupos musculares a causar alterações na 
pressurização da cavidade oral
Língua: Piora significante em 3 meses. 
Fasciculações: início em bordas linguais (anterior e 
lateral)
Glossoptose: manifestação tardia 
19/07/2020
ACHIA ANA CHIAPPETTA 2020 18
Videoendoscopia da deglutição
Videoendoscopia
Secreção espessa: Recessos piriformes, base de 
língua e valécula
Adução glótica incompleta
Achados Laríngeos:
Fenda fusiforme ântero-posterior
Fenda fusiforme ântero-posterior com constrição 
supraglótica medial
Paresia ou paralisia de PV unilateral ou 
bilateral assimétrica
Constrição medial de pregas vestibulares
Menor amplitude de elevação laríngea
19/07/2020
ACHIA ANA CHIAPPETTA 2020 19
Miastenia Grave Auto imune Adqurida
Miastenia Grave auto imune adquirida
Alteração da Junção Neuromuscular:
Fraqueza e fadiga dos músculos voluntários a situações 
de esforço
Classificação: 
Ocular
Bulbar
Generalizada
Sintomas:
Diplopia
Ptose palpebral
Flutuação
Distúrbios bulbares
Fadigabilidade mais agravada em período vespertino
19/07/2020
ACHIA ANA CHIAPPETTA 2020 20
19/07/2020
ACHIA ANA CHIAPPETTA 2020 21
Conduta Fala e Voz
Correção da articulação compensatória
Treino de emissão de seqüências articulatórias 
Exercícios de sopro – redirecionamento do fluxo 
aéreo pela boca
Exercícios de sobrearticulação
Exercícios de ressonância
SÉRIES CURTAS!!
POUCAS REPETIÇÕES!!
INTERVALOS DE DESCANSO!!
Miopatia Mitocondrial
19/07/2020
ACHIA ANA CHIAPPETTA 2020 22
Apresentação do caso 
VHM, sexo F, 36a, 45kgs, 158cm 
Diagnóstico: MM pela Síndrome da Depleção Mitocondrial TK2
29.06.2011: 29a. Engasgo/ Broncoaspiração/ UTI
UTI: 3a2m15d (VM)
UTI: após 1a, Cânula metálica 
UTI: Desmame: Oxigenioterapia
2013: ABRELA e OAPD: VNI/ Cough assist/ AMBU 
2014: 1 mês GECA (dieta/ medicamentos)
Defensoria Pública: Homecare SUS 33a, 25Kgs
#SobreVivi
Tratamento hospitalar:
Medicamentos: Fluoxetina/ Tylenol
Dieta
Oxigenioterapia
VM 
19/07/2020
ACHIA ANA CHIAPPETTA 2020 23
#SobreVivi
Tratamento Domiciliar: 5 anos sem falar
06/2016: Válvula de fala e deglutição 
PFT: 90 cmH20
09/2016: Oclusão com VNI 
PFT: 160 cmH20
Válvula de fala
Assistente de tosse e Incentivadores
Fala: Via Oral
03/2017: Oclusão total. ORL 
#SobreVivi
Telatendimento: Covid 19
06/2020
Perda de Liminar Judicial.
Gerenciamento de homecare
19/07/2020
ACHIA ANA CHIAPPETTA 2020 24
Conduta Fala e Voz
Treino de Precisão Fonoarticulatória:
Pra Pla Tra Tla Kra Kla
Pru Plu Tru Tlu Kru Klu
Pre Ple Tre Tle Kre Kle
Pro Plo Tro Tlo Kro KloPri Pli Tri Tli Kri Kli
INTERVALOS DE DESCANSO!!
19/07/2020
ACHIA ANA CHIAPPETTA 2020 25
Respiração, Fala, Voz, Deglutição
Controle Ventilatório
Ana Lúcia Chiappetta ACHIA 2020
19/07/2020
ACHIA ANA CHIAPPETTA 2020 26
Cinesiologia da Respiração
Diafragma
19/07/2020
ACHIA ANA CHIAPPETTA 2020 27
Intercostais Internos e Externos
Ciclos Respiratórios: Um ciclo respiratório consiste 
em uma fase inspiratória (entrada de ar nos 
pulmões) seguida de uma fase expiratória (saída 
de ar dos pulmões) 
Mecânica Respiratória
19/07/2020
ACHIA ANA CHIAPPETTA 2020 28
V/Q elevada >1: Espaço 
morto
Ventilação maior que o nl
Va > 5 l/m
Perfusão menor que o nl
Q=0
V/Q diminuída < 1: Shunt
Ventilação baixa va=0
Perfusão alta Q= 5 l/m 
Desequilíbrio V/Q
Ana Lúcia Chiappetta ACHIA 2020
Ventilação/ Perfusão
19/07/2020
ACHIA ANA CHIAPPETTA 2020 29
19/07/2020
ACHIA ANA CHIAPPETTA 2020 30
Medidas
PI
(cmH2O)
PE
(cmH2O)
PFT
(l/min)
CV
(ml/kg)
>-70
Sem risco
Leve
>70
Sem risco
Leve
>360
Sem risco
Tosse eficaz
65
Normal
-70 a -45
Fraqueza Muscular
70 a 45
Fraqueza Muscular
360 a 270
Baixo risco
Tosse fraca
65 a 33
Fisio resp
-40 a -25
Fadiga Muscular
40 a 25
Fadiga Muscular
270 a 160
Médio risco
Tosse fraca
33 a 10
VNI (em tempos)
-20
Falência Muscular
20
Falência Muscular
< 160
Alto risco
Tosse ineficaz
<10
Ventilação total
Pimáx -40 a -70 cmH2O
Dispnéia profunda
Diminuição progressiva da capacidade de tosse
Aumento do trabalho em Ventilação profunda
Aumento da FR
Diminuição da CV entre 20 a 40%
Fraqueza Muscular
19/07/2020
ACHIA ANA CHIAPPETTA 2020 31
Pimáx < -40cmH2O:
Redução da CPT
CV < 50% do previsto
Redução da ventilação alveolar
Comprometimento da tosse
Respiração paradoxal
Fadiga Muscular
Pimáx < -20cmH2O:
CV < 15ml/kg
VC < 5-7ml/kg
Necessidade de suporte Ventilatório
Falência Muscular
19/07/2020
ACHIA ANA CHIAPPETTA 2020 32
Oropharyngeal dysphagia is not a well-recognized
symptom in patients with LOPD, but it is perhaps not
surprising considering recent reports of lingual weakness
in LOPD . Autopsy reports have also described
vacuolar myopathy in the genioglossus and proximal
Esophagus .
She was found to have a
slight dysarthria, flaccid in nature. Digital pressure gauge
manometery was used to obtain mean maximum inspiratory
and expiratory pressures (MIP,MEP) over three trials. Mean
MIP was 34 cm H20 (sd = 1.5) and mean MEP was 48 cm
H20 (sd = 2.6), consistent with moderate inspiratory and
expiratory weakness.
Motor speech examination revealed a flaccid, moderate
dysarthria, characterized by decreased loudness in connect
speech, decreased maximal and range of loudness, the use of
short phrases to pause for respiration, and decreased speech
intonation and stress. MIP was 18 cm H20 (sd = 0.6) and mean MEP 
was 27 cm H20 (sd = 3.4), consistent with severe inspiratory
and expiratory weakness.
Proteção laringotraqueal
N: 31 ELA : 6
vogal /e/ sustentada
H: 20s M: 14s
Coordenação respiração –
deglutição
Apnéia
Elevação da laringe
Ação das pregas 
ariepiglóticas
TMF x Risco de Aspiração
19/07/2020
ACHIA ANA CHIAPPETTA 2020 33
Quantidade de fluxo aéreo
Resistência glótica
Pressão de ar subglótico
TMF x Risco de Aspiração
Ana Lúcia Chiappetta ACHIA 2020
Trabalho
Respiratório
Visa aumento e melhora da pressão subglótica
Ênfase no aumento do fluxo expiratório:
 fluxo aéreo pelas vias superiores
 pressão subglótica
 adução glótica (receptores de pressão)
 sensibilidade orofaríngea
 Tosse eficaz
 olfato e paladar
 apetite e aporte nutricional
Diminuição do Risco de Aspiração
Deglutição
Pneumática
19/07/2020
ACHIA ANA CHIAPPETTA 2020 34
USO DE AMBU
Insuficiência 
Respiratória
MM INSPIRATÓRIA
Diafragma
MM EXPIRATÓRIA
MM OROLARINGO-
FARÍNGEA
Hipoventilação Tosse Ineficaz
Disfagia/ Disartrofonia
Broncoaspiração
MM BulbaresAcessórios
19/07/2020
ACHIA ANA CHIAPPETTA 2020 35
Aumento do trabalho respiratório
Microatelectasias
Alterações da relação ventilação-perfusão
Hipoventilação alveolar / hipercapnia
Fraqueza da MM
Inspiratória
Inadequada eficiência da tosse
Prejuízo na limpeza de VA
Alteração na resistência das VA
Eleva risco de atelectasias
Eleva risco de pneumonias
Fraqueza da mm 
Expiratória
19/07/2020
ACHIA ANA CHIAPPETTA 2020 36
Disfagia, Disartria, Disfonia, 
Dispnéia e Distossia
Menor proteção de VAs
Presença de sialorréia
Broncoaspirações
Desnutrição
Comunicação alternativa
Hipoventilação Noturna
Fraqueza da mm
Orofaringolaríngea
Reexpansão Pulmonar
Eleva Ventilação/ Perfusão 
Recrutamento alveolar
Maximiza a capacidade residual funcional
Mantém ou aumenta a complacência pulmonar
Previne ou reverte atelectasias
Eleva tempo de fonação
Eleva intensidade vocal
Eleva eficiência de tosse
Melhora a coordenação respiração/deglutição
Diminui o risco de aspiração e quadros de pneumonias
Tratamento da Fraqueza
da mm Inspiratória
19/07/2020
ACHIA ANA CHIAPPETTA 2020 37
COMPOSTO POR:
Balão
Válvula 
Unidirecional
Válvula para 
Reservatório
Máscara Facial
Reservatório
Uso do Ambu
(Artificial Manual Breathing Unit)
Capacidade de 
Insuflação Máxima
CIM: máxima quantidade de ar que o indivíduo consegue 
empilhar com a glote fechada
Pode ser realizada através do ambu, do cough assist ou da 
respiração glossofaríngea:
• Eleva a ventilação pulmonar
• Favorece a renovação do ar alveolar
• Maximiza a capacidade de voz
• Melhora a complacência pulmonar
• Reverte as atelectasias
• Mantém ou prolonga a possibilidade de uso de VNI
19/07/2020
ACHIA ANA CHIAPPETTA 2020 38
AIR STACKING — Técnica
de Empilhamento de Ar
AIR STACKING:
• Acúmulo de insuflações através de máscara oronasal ou 
buconasal (ambu / cough assist)
• 2 a 4 insuflações
• Mantém o volume a 6 seg. com a glote fechada
• Expiração
• 1 manobra consiste de 3 insuflações
• Capacidade de insuflação máxima
TÉCNICA: 10 manobras — 3x ao dia
AIR STACKING 
19/07/2020
ACHIA ANA CHIAPPETTA 2020 39
Traqueostomia
Traqueostomia
19/07/2020
ACHIA ANA CHIAPPETTA 2020 40
Tipo de Cânulas
Blue line Ultra Portex com supra cuff: Balonete
de baixa pressão e alto volume
Conceito de cuff profile soft seal
Material de cuff macio e aveludado: Minimiza risco de trauma
Material de cuff mais fino: Minimiza o risco de dobras 
longitudinais
Permite a aspiração de muco e secreções subglóticas que se 
concentram entre o cuff do tubo da traqueo e a glote 
Tipo de Cânulas
Blue line Ultra Portex com supra cuff: Balonete de baixa pressão 
e alto volume
Parede fina, flexível e complacente: Evita lesões. Adapta-se 
fácil as paredes irregulares da parede traqueal. Preenche o 
lúmen traqueal.
Supra cuff : Estases de secreções altas. Minimiza 
microaspirações presentes.
Maior benefícios aos pacientes críticos. 
ASS ( aspirações de secreções sub glóticas) associada a 
higiene do tubo aerodigestivo reduzem a incidência de PAV 
(Pneumonia associada a ventilação mecânica).
Souza CR, Santana VT Rev Bras Ter Intensiva. 2012; 24(4):401-406
19/07/2020
ACHIA ANA CHIAPPETTA 2020 41
VÁLVULA DE FALA E DEGLUTIÇÃO
EM VM
Passy Muir 
19/07/2020
ACHIA ANA CHIAPPETTA 2020 42
Implementação da
Válvula Passy Muir 
Válvula de fala passy muir PMV 007 (verde água)
Para uso em VM
Aspiração (supra cuff)
Desinsuflar o cuff
Nova aspiração (se necessário com vibro compressão)
Treinamento com válvula de fala
Treinamento vocal com ambu
Redirecionamento do fluxo de ar através de boca/nariz permitindo uma 
comunicação vocal, melhor deglutição e controle de secreção
A orientação pré e pós implementação é fundamental
Benefícios Clínicos
Restaura a pressão positiva nas vias aéreas;
Melhora a produção de voz e fala;
Melhora a deglutição;
Reduz aspiração;
Restaura a pressão subglótica;
19/07/2020
ACHIA ANA CHIAPPETTA 2020 43
Válvula de Fala e Deglutição
Cânula intermediária 
Supracuff
Elevação de parâmetros ventilatórios
Monitorização
Fala
Deglutição
Requer TREINAMENTO!!
Rua DrDiogo de Faria 775, Cj 31 e 32
Vila Clementino SP –SP
Tel: (11) 999391730
Instagran: @analuciachiappetta
Email: analuciachiappetta@gmail.com
“Nunca tenha certeza 
de nada, porque a 
sabedoria começa 
com a dúvida”
Sigmund Freud