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hepato e esplenomegalia, ossos faciais proeminentes, especialmente maxila e fronte. Assinale a alternativa CORRETA: a. hemocromatose pode ser uma complicação futura 157. Lactente de 18 meses, portador de anemia falciforme é levado à Pronto Atendimento devido à quadro de palidez, irritabilidade e dor abdominal. Exame físico: febril, descorado 3+/4+, baço palpável há 5 cm do rebordo costal esquerdo. Hemoglobina (Hb) basal= 8,5g/gL. Hemograma: Hb= 5,0g/dL; Volume Corpuscular Médio= 83 fl (74 a 89), leucócitos= 20.000/mm³. Qual a principal hipótese diagnóstica? a. sequestro esplênico 158. Pré-escolar de três anos, sexo masculino, é trazido por seus pais à emergência relatando que há dois dias apresentou febre de 38,5°C, vômitos, diarreia com um pouco de sangue e que está urinando pouco nas últimas 12 horas, mesmo com boa ingesta de líquidos. Exame físico: acentuada palidez, pouco responsivo e com acentuada sensibilidade à palpação abdominal. FC: 130 bpm, FR: 36 irpm, PA: 90 x 45 mmHg. Exames laboratoriais: Hb: 6g/dl, Ht: 21,6%, leucometria: 15.000/mm³ (basões 10% segmentados 65%); plaquetas: 75.000/mm³, Na+: 137 mEq/L, K+: 3,9 mEq/L, creatinina: 5 mg/dl, uréia: 138 mg/dl. EAS: 45 hemácias campo. A hipótese mais provável é: a. síndrome hemolítica-urêmica 159. Que condição, dentre as abaixo, é manifestação da deficiência de glicose-6- fosfato desidrogenase (G6PD) no período neonatal? a. Icterícia Correto. Existem 4 formas de manifestação clínica da deficiência: 1) anemia hemolítica aguda, 2) anemia hemolítica não esferocítica congênita, 3) icterícia neonatal - pico de incidência da hemólise entre segundo e quarto dias de vida -, há mais icterícia que anemia, 4) favismo - após a ingestão de fava, ocorre hemólise intensa após 24 horas. 160. Menino negro, de 9 meses de idade, foi trazido à consulta por palidez e anemia. Ao exame, apresentava icterícia, mucosas hipocoradas, taquicardia e baço palpável a 3 cm abaixo do rebordo costal esquerdo. Na revisão da história familiar, o pai e o tio foram esplenectomizados por condição semelhante na adolescência. O quadro abaixo reproduz os resultados do hemograma. (VER IMAGEM) Qual a hipótese diagnóstica mais provável? a. esferocitose hereditária Correto. A presença de anemia leve a moderada, icterícia discreta e esplenomegalia sugere o diagnóstico. É uma anemia normocítica hipercrômica. O diagnóstico é dado pelo achado de anemia hemolítica crônica, na presença de microesferócitos no sangue e na ausência de Coombs direto positivo. 161. Menino de 9 anos foi trazido à emergência por apresentar cansaço, prostração e mudanças bruscas de comportamento, além de diversas pápulas escuras nas pernas, no dorso e no abdome. Não vinha urinando há cerca de 24 horas. Há 2 semanas, ele e o irmão tiveram episódios de diarreia aquosa e dor abdominal. A principal hipótese diagnóstica foi síndrome hemolítico-urêmica. Para comprovação dessa hipótese, o paciente deve apresentar também: a. trombocitopenia, insuficiência renal aguda e anemia hemolítica microangiopática Incorreto. A insuficiência respiratória não faz parte do quadro de SHU. 162. A doença falciforme é a doença hereditária monogênica mais comum no Brasil como consequência de uma única mutação na cadeia da betaglobina, com substituição de um ácido glutâmico por valina, o que causa diversas alterações físico-químicas da molécula de globina. Qual o exame ideal para o diagnóstico preciso da anemia falciforme? a. eletroforese de hemoglobina 163. A respeito do sequestro esplênico na anemia falciforme, assinale a alternativa incorreta: a. geralmente acomete adolescentes 164. Identifique dentre as alternativas abaixo, a situação clínica que não tem sua incidência aumentada na associação entre gravidez e doença falciforme. a. ruptura prematura de membranas ovulares 165. Pré-escolar de três anos, sexo masculino, é trazido por seus pais à emergência pois parece pálido e menos ativo do que o habitual. Relatam que há dois dias apresentou febre de 38,5°C, vômitos, diarreia com um pouco de sangue, que está urinando pouco nas últimas 12 horas, mesmo em uso de hidratação oral. Exame físico: acentuada palidez, irritabilidade, pouco responsivo e com acentuada sensibilidade à palpação abdominal. FC: 130 bpm, FR: 36 irpm, PA: 85x55 mmHg. Exames laboratoriais: Hb:6 g/dl, Ht:25,6%, leucometria: 15.000/mm³(bastões 15%, segmentados 65%); plaquetas: 95.000/mm³, Na+: 135 mEq/L,K+:3,8 mEq/L, creatinina: 5,2 mg/dl, uréia: 108 mg/dl. EAS: 35 hemácias/campo. A hipótese mais provável é? a. síndrome hemolítico-urêmica 166. Uma paciente com prótese valvar metálica em posição mitral refere dispnéia aos grandes esforços. Ao exame, encontra-se hipocorada (1+/4+) e ictérica (1+/4+). Qual o provável diagnóstico? a. anemia hemolítica 167. Lactente de 15 meses portador de anemia falciforme é atendido devido a quadro de palidez, irritabilidade, dor abdominal e febre. Nota-se palidez ao exame e o baço é palpável a 5cm do rebordo costal. Hemograma: Hb: 5g/dl, VCM: 83fl , leucócitos: 18.000/mm³. A principal hipótese diagnóstica é: a. sequestro esplênico 168. Sobre a doença falciforme na infância, pode-se afirmar que: I. É uma anemia hemolítica hereditária autossômica recessiva, caracterizada por um tipo de hemoglobina mutante designada hemoglobina S; II. As crises dolorosas são as complicações mais frequentes da doença falciforme; III. As infecções não podem levar à morte os pacientes com doença falciforme. a. as afirmativas I e II são corretas, 169. A anemia falciforme e uma doença autossômica recessiva causada pela substituição do ácido glutâmico pela: a. Valina 170. Você atende no serviço de emergência um adolescente de 14 anos de idade, portador de anemia falciforme, com priapismo há mais de duas horas. Qual a conduta inicial mais apropriada? a. hidratação e analgesia parenteral 171. Sexo feminino, 6 anos, esplenomegalia e dosagem de hemoglobina de 8,5 g/dl (12,0 a 14,5), reticulocitose e hiperbilirrubinemia. Apresenta Coombs direto negativo. Como antecedente familiar relevante, refere que o pai foi submetido a colecistectomia no passado. Qual a principal hipótese diagnóstica? a. Esferocitose