GRMD

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GOLDEN RETRIEVER MUSCULAR DYSTROPHY
GRMD
MIOLOGIA
UC SISTEMA NERVOSO E APARELHO LOCOMOTOR DOS ANIMAIS
PROFESSORA DRA DÁLIA MONIQUE RIBEIRO MACHADO
DISCENTES DO CURSO DE MEDICINA VETERINÁRIA:
MARIA LÍVIA
CAROL ALVES
KAUÃ ALMEIDA
MARCOS VÍNICIUS
DISTROFIA MUSCULAR
Distrofia muscular DE Duchenne (DMD)
	Desordem neuromuscular	Gene da distrofia
	Humanos (masc.)	Braço curto cromossomo X
	Estimativa de vida	30 anos
Fraqueza progresiva;
Degeneração dos músculos esqueléticos;
30 tipos.
DISTROFIA MUSCULAR
Matriz extracelular
Destruição;
Variação esquelética, musculatura cardíaca, nervos e regiões específicas do sistema nervoso central;
Humanos : músculo estriado esquelético, músculo liso e cardíaco. 
Distrofina
Musculatura esqueletica e cardiaca;
Matriz extracelular e citoesqueleto da célula muscular. 
DISTROFIA MUSCULAR
1
Doença congênita;
2
Fibras musculares com áreas necrose e hipertrofia muscular;
3
Células tronco esgotam;
4
Ação da fibrose. 
FONTE: FERNANDO, 2023 
DISTROFIA MUSCULAR
Fibrose
Tecido normal por cicatricial;
Resposta reativa ou regenerativa;
Ocorre na matriz extracelular;
Distrofias musculares; 
Interação das moleculas;
Sarcolemma - Núcleo - Citoesqueleto da fibra muscular.
EVOLUÇÃO da distrofia muscular de Duchenne
Linhagem canina 
Golden Retriever Muscular Dystrophy 
Evolução da doença
Células tronco
Capacidade de locomoção
Evolução 6 meses de vida
GRMD
Distrofinopatia em camundongos e cães
Estudos patogênicos e pré clínicos
Cromossomo X
Defeituoso
Hereditária
Machos
Fêmeas
Assintomaticas e portadoras
DISTROFIA MUSCULAR MODELO ANIMAL
GRMD
Raças
Golden Retriever e Labrador Retriever 
DIAGNÓSTICO
Manifestações clínicas;
Idade de inicio;
Padrão acometido muscular.
FONTE: Freepik
GRMD
Astenia;
Disfagia;
Aumento de Creatina quinase;
Aumento de Alanina aminotransferase;
Intolerância ao exercício ; 
Atrofia muscular ;
Rigidez dos membros pélvicos ; 
Debilidade muscular ;
Contraturas do músculo esquelético;
Variação mórfologica.
SINAIS CLÍNICOS
Amostra da Língua 
Cão SRD
Cão Golden Retriever (GRMD)
Sulco mediano;
Raiz normal.
Ausência
Aumento. 
GRMD
CÃES COM 6 MESES DE IDADE
CÃO GRAVEMENTE AFETADO
Déficits posturais;
Carpo;
Joelho;
Quadril;
Fraqueza/atrofia.
CÃO SAUDÁVEL
CÃO LEVEMENTE AFETADO 
Atrofia;
Membro pélvico.
GRMD
Variação dos músculos afetados 
MÚSCULO CÉLULAS SATELITES
Estriado esquelético;
Hipertrofiados;
Aumento miofibras.
MÚSCULO NORMAL
MÚSCULO QUADRÍCEPS FEMORAL
Extensão do joelho;
Degeneração;
Regeneração;
Aumento TC.
Miofibras - similar;
TC - mínimo;
Infiltração células imunes - ausente.
PREVENÇÃO
Concientização;
Identificação de portadores;
Reprodução.
FONTE: Blog puppins picture
TRATAMENTO
Terapias farmacológicas 
Alterações funcionais e histopatológicas
Corticoide
Resultados 
Hipertrofia;
Melhora da angulação.
Alteração
Histopatologica;
Lesões.
Prednisona
Oral durante 4 meses
Radiografia de articulação tíbio-társica
Músculo sartório cranial
TRATAMENTO
Terapias célulares 
Vasos sanguineos
Restabelecimento da morfologia;
Função muscular;
Manutenção da atividade motora.
Embrionárias
Regeneração do músculo.
Células tronco
TRATAMENTO
Fisioterapia
CASO CLÍNICO
	Paciente	Berlin
	Raça	Labrador Retriever
	Idade	6 meses
	Veterinário Responsavel	Diego Freitas CRMV-BA 3185
Anamnese:
Tutor relatou que o paciente apresentava dificuldade para engolir os alimentos, desde pequeno se apresentava fraqueza nos membros e tremores mas ele achava normal por ser filhote.
Exame físico: 
Rigidez nos membros pélvicos
Paciente apresentou contraturas no consultorio
Bioquímico apresentou aumento de Creatina quinase e Alanina Aminotransferase
Diagnóstico:
 DISTROFIA MUSCULAR (GRMD)
Tratamento:
FISIOTERAPIA
REFERÊNCIAS
NGHIEM, BELLO; STOUGHTON; LÓPEZ; VIDAL; HERNANDEZ; HULBERT; GOURLEY; BETTIS; BALOG-ALVAREZ; BARNETT; KORNEGAY. Changes in Muscle Metabolism are Associated with Phenotypic Variability in Golden Retriever Muscular Dystrophy. Yale Journal of Biology and Medicine: 90 (2017). 
TURQUETTI. Avaliação de Pericitos no modelo GRMD (Golden Retriever Muscular Dystrophy). Dissertação (Pós- Graduação Anatomia dos Animais Domésticos e Silvestres) - Faculdade de Medicina Veterinária e Zootecnia da Universidade de São Paulo, São Paulo. 2019
AGRADECEMOS A ATENÇÃO !
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