Lista de Exercicios de Medicina (367)

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sexuais secundários são normais e há frequente associação com anormalidades
renais ou das vias urinárias.
b. Síndrome de Morris: Cariótipo 46 XY, porém, devido a um defeito nos
receptores androgênicos, que não respondem à testosterona, a genitália
externa é feminina. Estes pacientes possuem testículos, mas não há genitália
interna, nem feminina nem masculina. Na puberdade, ocorre desenvolvimento
mamário e crescimento de pelos, porém, o mamilo é imaturo e os pelos finos e
escassos.
Ainda no compartimento uterovaginal, causas comuns de obstrução do trajeto
de saída incluem hímen imperfurado e septo vaginal transverso. Essas meninas
normalmente cursam com amenorreia primária e podem apresentar dor pélvica
cíclica, além de massa perirretal palpável devida à coleção de sangue na vagina
(hematocolpo).
A principal causa ovariana de amenorreia primária é a disgenesia gonadal
(síndrome de Turner – cariótipo 46X, genitália externa feminina, útero normal,
ovários em fita), e a de amenorreia secundária é a insuficiência ovariana precoce,
definida com o diagnóstico clínico-laboratorial de menopausa antes dos 40 anos
em mulheres com cariótipo normal. Nesses casos, a ausência de feedback
negativo do estrogênio sobre as gonadotrofinas culmina com elevação dos níveis
de FSH e LH, o que é chamado de hipogonadismo hipergonadotrófico.  
No grupo das causas hipofisárias, destaca-se o adenoma hipofisário
(principalmente prolactinoma), tumor benigno que age secretando hormônio de
forma inapropriada, provocando, então, alterações endócrinas, dentre elas,
amenorreia; e a Síndrome de Sheehan, definida como necrose hipofisária
secundária à hipóxia após uma hemorragia pós-parto com instabilidade
hemodinâmica.
As causas hipotalâmicas lideram o grupo, visto que inúmeras situações podem
inibir a secreção pulsátil do GnRh e, com isso, interferir no ciclo menstrual: estados
de grande tensão, distúrbios psiquiátricos ou alimentares, doenças crônicas,
desnutrição, obesidade, exercício físico extenuante, além de algumas drogas
(anticoncepcionais hormonais, androgênios, antidepressivos, metildopa,
metoclopramida).
As causas hipotalâmicas, junto com as hipofisárias, representam o chamado
hipogonadismo hipogonadotrófico, que, como o próprio nome sugere, cursa com
baixos níveis de gonadotrofinas.
Investigação inicial da amenorreia primária: exame físico, ultrassonografia
pélvica, FSH e cariótipo.
Investigação inicial da amenorreia secundária: anamnese e exame físico,
dosagem de FSH e prolactina. Se houver hiperprolactinemia, sempre solicitar RNM
de sela túrcica para excluir tumor hipofisário.
1.4 Síndrome dos ovários policísticos
Principal causa de anovulação crônica hiperandrogênica.
Intrinsicamente associada à resistência insulínica e à síndrome metabólica.
Manifestações clínicas: irregularidade menstrual (desde amenorreia ou
oligomenorreia a sangramento uterino disfuncional), hirsutismo, obesidade, acne,
seborreia, acantose nigricans e infertilidade.
Diagnóstico: dois dos três critérios de Roterdam (oligomenorreia, sinais
clínicos ou laboratoriais de hiperandrogenismo, presença de 12 ou mais folículos
ovarianos medindo de 2 a 9 mm ou volume ovariano > 10 cm³ à ultrassonografia).