Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA)

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Esclerose Lateral Amiotrófica
 (ELA)
Letícia Salla Roveli
1205119-2
Unicesumar
Definição
Doença degenerativa, evolutiva, irreversível, incurável e fatal.
Sua evolução é lentamente progressiva.
Afecção do sistema nervoso central – 1° e 2° neurônios motores.
NMS – cérebro
NMI – medula espinhal
ELA e seus Subtipos
Paralisia Bulbar Progressiva – porção antero-posterior da medula
Esclerose Lateral Primária – trato córtico espinhal na parte lateral da medula
Atrofia Muscular Progressiva – região do corno anterior
Esclerose Lateral Amiotrófica – envolvimento do primeiro e segundo neuronio
Epidemiologia
1.5 casos/100.000 pessoas (BRASIL).
Prevalência em homens (2:1), da raça branca. 
Associada à faixa etária de 50 á 60 anos.
Etiologia
Sua etiologia ainda é uma enigma indecifrável.
Heretariedade (10%) - enzima superóxido-dismutase
Casos espóradicos – multiplos fatores (tendencia individua até intoxicações exógenas e infecções virais).
Diagnóstico
Os critérios são aqueles estabelecidos pelo EL ESCORIAL REVISITED (1998) determinados pela Federação Mundial de Neurologia (World Federation of Neurology)
São ele:
 Presença de envolvimento clínico de NMS e NMI, alterações do tipo neurogênicas no ENMG e progressão da doença
Ausência de comprometimento sensitivo e autonômico, evidência de outro processo ou doença que poderia esclarecer os sinais de envolvimento dos neurônios motores. 
Apresentando também fasciculações em uma ou mais regiões e no ENMG alterações neurogênicas, velocidade de condução normal, sem bloqueio de condução.
Diagnóstico - ELA e suas Classificações
ELA Definida (Típica)
ELA Provável Clinicamente
ELA Provável (Auxilio Laboratorial)
ELA Possível
Quadro Clínico
DISFUNÇÃO DO NEURÔNIO MOTOR SUPERIOR: fraqueza, reflexos tendineos vivos e presença de reflexos anormais (sinal de Babinski e outros).
DISFUNÇÃO DO NEURÔNIO MOTOR INFERIOR: fraqueza, fasciculações, atrofia e atonia.
DISFUNÇÃO DOS NEURÔNIOS MOTORES DO TRONCO CEREBRAL: disfagia e disartria.
** Algumas pessoas apresentam Síndrome Pseudo Bulbar
Mão cadavérica;
Com a evolução da doença: ansiedade e depressão, resposta emocional exagerada, imobilidade, problemas respiratórios.
**As capacidades mentais e psíquicas permanecem, frequentemente, inalteradas.
ELA x Atividade Fisíca
 Acredita-se que trauma físico, tanto mecânico, elétrico, ou cirúrgico é o fator de risco maior e mais consistente. Ele pode explicar a predileção pelo sexo masculino.
Prognóstico
A média de sobrevivência após o início dos sintomas é de 3 a 5 anos. Na forma com envolvimento bulbar a sobrevida é menor, variando de 6 meses a 3 anos;
Evolução progressiva; s/ remissões;
Insuficiência respiratória ou pneumonia por aspiração.
Bipap
Tratamento
Consiste em uma equipe multidisciplinar:
Fisioterapia
Fonoaudiologia
Psicologia
Cuidados Nutricionais
Farmacoterapia: Riluzol
Caso Clínico
 Aparecida Neusa dos Santos Ferreira, 58 anos, com diagnostico de ELA. Era cabelereira e começou a apresentar fraqueza nas mãos. Até chegar ao diagnóstico de ELA, foi erroneamente diagnostica com DORT e na sequencia com Esclerose Múltipla. Hoje em dia apresenta fraqueza muscular global, dificuldade na respiração e totalmente dependente.
Fisioterapia
Manter ADMs;
Evitar complicações respiratórias;
Manter a FM;
Promover orientações.
CUIDADOS: evitar fadiga, calor excessivo, sessões prolongadas 
Obrigada!