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-Artrite em Pediatria- -Artrite idiopatica juvenil (AIJ) • Sinovite crônica e periférica de crianças e adolescentes menores de 16 anos. Menos comum do que a febre reumática • Idade de inicio < 16 anos; artrite com edema, dor a movimentação, limitação do movimento, calor -> em uma ou mais articulações; duração da doença > 6 semanas; exclusão de outras causas de artrite. • Clinica • Inicio agudo ou insidioso • A artrite começa com rigidez matinal; dor articular; ao final da tarde há edema variável; calor e limitação a amplitude do movimento articular. Raramente há hiperemia. • Subtipos • Oligoarticular (< ou = 4 articulações; mais comum): subtipo mais comum. Predomina em mulheres; pico de incidência de 1-6 anos. Acomete mais joelho e tornozelo. Pode ocorrer uveíte anterior (geralmente há FAN positivo, pode ser assintomatica). Bom prognostico. • Poliarticular (> ou = 5 articulações): podem ter nódulos reumatóides. Progressiva, cumulativa e simétrica. A poliarticular com FR positivo, é a demolir prognostico. • Doença sistêmica ou de Still (artrite + febre/rash intermitente): alem da artrite há comprometimento visceral -> hepatomegalia; linfonodomegalia; derrame pericárdico. Ocorre mais antes dos 5 anos; predomina no sexo feminino a partir dos 10 anos. Quando ocorre em paciente > 16 anos é a doença de Still do adulto. Há febre quase diária por 2 semanas; acompanhada de exantema eritematosa com lesões com cor de salmão distribuída em tronco e extremidade superior, o rash é não pruriginoso e dura em media 1h, lesões aparecem agrupadadas; calor faz reaparecer o rash. Ha também fenômeno de Koebner. Há leucocitose acentuada, anemia, elevação do VHS, trombocitose, elevação de transaminases, inversão albumina/globulina. ARTRITE + FEBRE + RASH + TROMBOCITOSE + VHS elevado. • Diagnostico • FAN positivo: na oligo e na poliartrite • FR: negativo na oligoartrite, e positivo na minoria das poliartrite • VHS e PCR alterados em qualquer subtipo. Podem ser normais na oligo • Tratamento • AINES melhoram a inflamação mas nao mudam curso da doença • Se a doença por poliarticular, sistêmica ou oligoartrite refrataria: pode fazer metotrexate ou anti-TNF alfa -Febre Reumática • Complicação tardia (2-4 semanas após a faringoamigdalite) nao supurativa de uma infecção faríngea (impetigo nao influencia na incidência de febre reumática, só a faringite) pelo streptococus beta hemolítico do grupo A (Strepto pyogenes); que pode cursar com inflamação de vários órgãos (reação cruzada) -> articulações, coração, tecido subcutânea, pele e SNC (núcleos da base). Profilaxia primaria é com o tratamento de faringoamigdalites com penicilina benzatina. • A infecção deve ser por um sorotipo reumatogênico (como há vários sorotipos, a febre reumática pode ser recorrente), e o indivíduo deve ser predisposto geneticamente. Ocorre mais em países subdesenvolvidos (pelos padrões de higiene e tratamento inadequado das faringites. A febre reumática é a principal causa de cardiopatia adquirida em jovens nos países em desenvolvimento) -> acomete mais criança em idade escolar e de baixa renda • Afeta crianças e adolescentes; principalmente entre 5-15 anos. • Patogênese: após faringite há um período de latência de 1-4 semanas; até que os sinais e sintomas da febre reumática apareçam. • Surgem primeiro, lesões inflamatórias exsudativas proliferativas em tecido conjuntivo do coração, articulações e tecido subcutâneo -> depois há degenracao difusa e necrose das células musculares do coração -> depois ha lesões inflamatórias perivasculares focais = Nódulos de Aschoff (patognomônico) • Clinica da Febre Reumática Aguda • Artrite: poliartrite de grandes articulacoes migratória e assimetrica que dura entre 2-4 semanas -> afeta 75% dos pacientes! Afeta grandes articulações -> joelho, tornozelo, punhos e cotovelos; apresenta dor (sintoma mais proeminente que precede os demais sinais flogísticos); calor, eritema e edema; migratório (persiste em uma articulação por 1-3 dias e depois migra para outra); dramática melhora com pequenas doses de salicilatos, nao deixa seqüelas. Manifestação clinica mais precoce da febre reumática, se relaciona com elevação de anticorpos antiestreptococicos! Líquido sinovial: entre 10.000 e 100.000 leucócitos, com Predominio de polimorfonucleares, proteína 4g/dl, glicose normal. Diagnostico diferencia: artrite reativa pós estreptocócica -> esta pode acometer esqueleto axial e pequenas articulações, não melhora com AAS em baixas doses. A artrite não deixa seqüelas/deformidades!!!! • Pancardite: afeta 50-60% dos pacientes com febre reumática! Há inflamação dos 3 folhetos (endocardite, miocardite, pericardite) -> a manifestação primordial, presente em todos os casos, é a endocardite. As valvas mais acometidas são mitral (mais envolvida) e aórtica!!! O surto agudo inflamatorio dura ate 8 semanas mas pode deixar seqüela para a eternidade!!!! Na fase aguda da doença há síndrome de insuficiência valvar; e na fase crônica observam se lesões estenoticas valvares. A verificação de lesão regurgitante no ECO, sem constatação de sopro audível clinicamente não preenche critério de cardite!!!!! A principal causa de cardiopatia adquirida na fase adulta, respondendo por metade dos casos; ocorre 10-20 anos após o ataque original, e é a principal causa de doença valvar adquirida no mundo. A estenose mitral é a seqüela clássica da febre reumática! Cardite reumática é manifestação da fase aguda da doença, por isso é mais comum em crianças, e a principal alteração orovalvar é a insuficiência mitral. Já a cardiopatia reumática ou cardite crônica, é uma seqüela da cardite reumática, que se manifesta 10-20 anos após o episódio de febre reumática aguda; por isso é mais comum em adultos jovens e a principal alteração orovalvar é estenose mitral. Manifestação mais grave e pode deixar seqüelas. A válvula mais lesada é a valva mitral, com insuficiencia mitral no surto agudo; mas a seqüela mais comum é a estenose mitral. A unica manifestação difere reumática que deixa seqüelas é a cardite!!! • Coreia de Sydenham: afeta 10-15% dos pacientes com febre reumátical! Pode ser a unica manifestação da febre reumática. Período de incubação pode ser de 1-8 meses após o inicio da doença; seu aparecimento é mais tardiona evolução da doença (a artrite e a cardite já passaram). Ha inicio insidioso com labilidade emocional, queda do rendimento escolar, comportamento obsessivo compulsivo, incoordenação motora, movimentos de careteamento facial exacerbados pelo stresse e bloqueados pelo sono. Movimentos involuntários dos braços e da cabeca, desaparece sem seqüelas. A Coreia em geral é unilateral, mais exuberante na face e extremidades; deflagrada pelo Stress e suprimida pelo sono. • Pele: tem muita relação com a cardite!!! •Eritema marginatum: afeta menos de 3% dos paciente com febre reumática. São lesões maculares, eritematosas, serpiginosas, com centro pálido e não pruriginosas, e com periferia eritematosa; localizadas em tronco e extremidades •Nódulos subcutâneos: raros! São nódulos firmes e indolores, de 0,5-2 cm de diâmetro, localizados em superfícies extensivas de articulações. Aparecem tardiamente; e tem estreita correlação com gravidade do comprometimento cardíaco. Diagnostico diferencial com nódulos da AR. • Diagnostico • ECG: aumento do intervalo PR (bloqueio AV de 1º grau) -> esse achado isolado não determina cardite, • VHS e PCR elevados • Testes sorológicos (confirmatorios): ASLO (elevado em 80-85% dos pacientes) -> é exame confirmatorio, mas não é específico da febre reumática • Critérios de Jones (2 maiores; ou 1 maior e 2 menores + comprovação da infecção estreptocócica) • Maiores • Cardite • Poliartrite migratória • Eritema margitanum • Nódulos subcutâneos • Coreia de Sydenham • Menores • Artralgia • Febre • Elevação de VHS e PCR • ECG com prolongamento do intervalo PR • Critério obrigatório / indispensável: evidencia recente de infecção estreptococica -> ASLO, anti-DNAse B, swab de orofaringe -> cultura de orofaringe, teste rápido • A Coreia, de modo isolado, dá o diagnostico de um surto agudo de febre reumática (nao precisa de critérios maiores ou menores, e nem mesmo do critério obrigatório) • Tratamento • Erradicação da bactéria com antibiótico -> penicilina Benzatina dose única IM; ou amoxicilina por 10 dias. Se alérgico faz eritromicina por 10 dias. • No surto agudo, o antibiótico nao altera o curso da doença; mas faz antibiótico para erradicar a bacteria da orofaringe da criança -> evita reinfeccao da própria criança, e evito transmissão bacteriana para a comunidade • Terapia antiinflamatória • Poliartrite -> faz AAS (resposta dramatica da artrite ao AAS -> doses altas) ou naproxeno; não faz corticoide • Cardite -> corticoide em dose imunossupressora • Coreia -> repouso, fenobarbital, carbamazepina, acido valproico (valproato) • Obs.: avaliar resposta terapêutica -> com desaparecimento da febre e principais manifestações e normalização de provas inflamatórias • Profilaxia primaria: penicilina benzatina • Profilaxia secundária (prevenção de novos surtos de FR. É obrigatória): • Penicilina Benzatina 1.200.000 a cada 3 semanas (de 21/21 dias) • Penicilina V 250 mg de 12/12h todo dia • Sulfadiazina • Para pacientes alérgicos faz eritromicina • FR sem cardite: faz Atb por 5 anos após o ultimo episódio; ou até 21 anos -> escolhe o que for durar mais tempo • FR com cardite sem seqüela (sem doença valvar residual ou regurgitação mitral mínima): 10 anos após o ultimo episódio ou ate fase adulta (25 anos) -> o que for durar mais • FR com cardite e com sequela (doença valvar residual): faourara a vira toda (algumas diretrizes sugerem terminar com 40 anos se o paciente nao tiver contato com criança em idade escolar) • FR com cardite e cirurgia para troca valvar: faz por toda a vida
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