ESCLEROSE M LTIPLA

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28/02/2016
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ESCLEROSE MÚLTIPLA
Danielli Speciali
ESCLEROSE MÚLTIPLA
ÁREAS DE GLIOSE/ INFLAMAÇÃO/ DESMIELINIZAÇÃO
• FREQUÊNCIA, CRONICIDADE E ACOMETER ADULTOS JOVENS
• DISTÚRBIOS: REMISSÃO – RECIDIVA
• MAIS DE UMA LESÃO NO SNC
Introdução 
• Doença que acomete encéfalo e medula
– Destruição da bainha de mielina
– Conservação dos outros elementos
– Infiltração de células inflamatórias
– Distribuição específica das lesões
– Relativa ausência de degeneração Walleriana = 
preservação axonal
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EM
• Doença inflamatória crônica
• Auto-imune
– desmielinização do SNC
• Mais freqüente:
– adultos jovens (20-40a) = ⅔
– � (2:1) 
– Cor branca
Bainha de mielina
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Substância branca
Imprevisibilidade
• Não há dois portadores cuja doença siga o 
mesmo curso
• Cada indivíduo sofre variações ao longo do 
desenvolvimento
Histórico
• Charcot (1868)
Sua empregada doméstica apresentava:
- tremor, nistagmo e dificuldades de marcha.
• Autópsia:
Lesões disseminadas;
Predomínio de envolvimento de mielina
Manifestações clínicas com períodos de agudização e remissão.
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Anatomia patológica
• Placas desmielinizantes difusas
– Róseo-acinzentada
– ≠ tamanhos e estágios
– Fase aguda (destruição total/ parcial da mielina)
• Reação neuroglial = astrócitos
• Acúmulo de macrófagos e linfócitos
– Fase crônica
• Fase acelular = Gliose 
• Lesão pode atinge axônio e oligodendrócitos
• Remielinização parcial em axônio íntegros
Placas Desmielinizantes
• Distribuição preferencial
– Periventricular
– Ângulos dos VVLL
– Junção: substância cinzenta e branca
– Periaquedutal
– Cerebelo, medula, nervo e quiasma óptico
Patologia macroscópica
• Atrofia cerebral e medular
• Placas demarcadas: 
– periventricular
– Placas perivenulares
• Comprometimento:
– nervo óptico
– tronco encefálico
– medula espinhal
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Etiopatogenia
• Etiologia exata??
– Risco crescente = aumento da latitude
– Clima temperado e frio = fator ambiental
• Migração: África do Sul e Israel
• Idade crítica ~ 15 anos
• Fatores ambientais 
Etiopatogenia 
• 15% dos pacientes: parente afetado
• Gene de “suscetibilidade” 
– Antígenos de HLA excessivamente expressados (locus DR 
do 6° cromossomo)
– Aumento do risco de 3 a 5x
Etiopatogenia
• Sistema linfocitário sensibilizado
• Antígeno?
– Agente viral intermitente??
– Fator ambiental (infância) � provoca ou contribui para 
aparecimento
– Fatores exógenos (virais + ambientais) x endógenos 
(genéticos)
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Etiopatogenia
• Infecção virótica do SN
• Resposta auto-imune atacando a bainha
– Presença de anticorpos no soro e LCR de pacientes com EM
– Linfócitos T reconhece reconhece uma estrutura no vírus e na bainha
– Reativação por infecções corriqueiras
– Remielinização ineficaz (resposta inflamatória persistente)
Fisiopatologia
• Desmielinização
– ⇓ velocidade de condução
– Bloqueio da condução
• Temperatura corporal
– � = indução ou piora dos sintomas
– bloqueio da condução 
– Sensibilidade extrema das fibras desmielinizadas à elevação 
da temperatura (bloqueio da condução)
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Manifestações clínicas
• Anteriormente aos sinais neurológicos
– Fadiga, falta de energia, perda de peso, dor 
articular e muscular
• Distúrbio não tem caráter agudo
Sinal característico - Surto
• Sintomas neurológicos transitórios
• Novo sintoma/ piora de um pré-existente
• Dependente da lesão
• Remissão em dias/ semanas
• Falsos surtos:
– Infecções
– calor excessivo
– febre 
Quadro clínico
• MNS = espasticidade
• Depende local da placa
– Fraqueza muscular
– Alterações de sensibilidade
– Incoordenação, nistagmo, tremor de intenção
– Acometimento de nn. cranianos
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Quadro clínico – síndromes
• Neurite óptica
– 25% = manifestação inicial
– Acometimento do nervo óptico
• Perda visual parcial/ total (amaurose)
• Escotomas
– 1/3 recuperação completa
– + de ½ desenvolvem outros sinais de EM
Quadro clínico – síndromes
• Mielite transversa aguda
– Lesão inflamatória desmielinizante aguda
– Paraparesia de evolução rápida
• Transversa = afecção de todos elementos da medula
Outros padrões da EM
• Outras manifestações iniciais
– Desequilíbrio à marcha
• Ataxia cerebelar
– Sintomas de lesão em TC
• Diplopia, paralisia dos mm. faciais, vertigem..
– Distúrbios de micção
• Envolvimento raquimedular
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Fadiga
• 75% pacientes c/ EM
• 25% - pior sintoma
• Sem correlação c/ gravidade da doença
• Necessidade de repouso
• Perda da paciência
• Redução da motivação
• Exacerbação:
– atividade física, calor, estresse, depressão, dor, distúrbios 
sono, pior ao final do dia.
Outras variantes
• Esclerose Múltipla Aguda
– Forma altamente maligna
– Manifestações, anormalidades cortioespinhais e 
de pares cranianos
• Síndrome de Devic
– Envolvimento simultâneo/ sucessivo de nervos 
ópticos e medula
Tipos – formas da EM
• Surto-remissão ou remitente-
recorrente
• Secundariamente progressiva
• Primariamente progressiva
• Progressiva-recorrente
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Surto-remissão 
Surtos com duração variável 
⇓
remissão 
(recuperação total ou parcial)
Secundariamente progressiva
surto-remissão
⇓
secundariamente progressiva 
(piora progressiva dos sintomas, sem 
surtos identificáveis)
Primariamente progressiva
• Início de forma progressiva
– pouca ou nenhuma melhora dos 
sintomas
– podem ocorrer flutuações dos sintomas: 
pequenas melhoras ou períodos de 
estabilização
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Progressiva-recorrente
• Progressão desde o início da incapacidade
• Pode apresentar surtos que podem ou não 
apresentar alguma recuperação
• Surtos identificáveis
Diagnóstico
� Clínico
� Quadro de remissão e recidiva
� Identificação de 2 surtos separados por pelo 
menos 1 mês
� Presença de sinais neurológicos de 2 lesões 
distintas
� Exames complementares = confirmação 
diagnóstica
Investigação
• Exame do Líquor
– Número de linfócitos elevado
– Concentração protéica elevada
– Níveis de IGg elevados
• RM
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Tratamento dos surtos
�� Atenuar o processo inflamatório que ocorre no Atenuar o processo inflamatório que ocorre no 
surtosurto
�� Prevenção de novos surtosPrevenção de novos surtos
�� Corticosteróides:Corticosteróides:
–– Diminuir a atividade inflamatóriaDiminuir a atividade inflamatória
–– Diminuir a duração e gravidade dos surtos, Diminuir a duração e gravidade dos surtos, 
acelerando a recuperaçãoacelerando a recuperação
Tratamento dos surtos
• Imunossupressores
– Redução do número de surtos
– Risco de alteração neoplásica
• Interferon Beta
– Diminuição da frequência, gravidade das crises e 
número das placas 
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Plasmaférese
•• PlasmaféresePlasmaférese
–– FiltraçãoFiltração
–– CentrifugaçãoCentrifugação
–– Retenção do PlasmaRetenção do Plasma
• Remoção de elemento patogênico ou uma 
substância fisiológica presente em 
concentrações indesejáveis na circulação 
Fisioterapia
• Aprendizado de habilidades motoras;
• Melhorar a qualidade dos padrões de 
movimento;
• Enfatizar a função;
• Prevenção de alterações secundárias;
• Orientações ao paciente e familiares;
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Fisioterapia
• Manter / aumentar a ADM;
• Promover / Melhorar estabilidade postural;
• Evitar contraturas;
• Manter e incentivar descarga de peso
Conduta
• Alongamento
• Exercícios ativos
• Exercícios contra-resistência ?
• Dispositivosauxiliares
• Hidroterapia ?
• Condicionamento Físico X Fadiga
Conduta
• Pacientes espásticos
• Pacientes atáxicos
• Pacientes restritos ao leito