MIOPATIAS IMUNOMEDIADAS TRANSCRIÇÃO PDF

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MIOPATIAS IMUNOMEDIADAS 
Dra. Lorena 
Transcrição: Larissa Marley (s6) 
- Antigamente chamadas de miopatias inflamatórias idiopáticas, esse termo está em desuso por conta que 
não é idiopática. A gente sabe que existem auto anticorpos que acabam atacando o músculo levando a um 
processo inflamatório e, toda vida que eu tenho um processo inflamatório muscular, eu tenho miosite, se eu 
tenho miosite, eu tenho provas enzimáticas no contexto muscular, CPK (?) elevados e, repercutindo ai na 
sua clínica de FRAQUEZA. Então, eu não tenho como ter uma inflamação muscular sem fraqueza muscular. 
Então, esse grupo de doenças que compõe essa entidade na reumatologia é exatamente o que a gente 
chama de miopatias imunomediadas, representadas principalmente pela POLIMIOSITE ou 
DERMATOMIOSITE. O termo “Polidermatomiosite”, ele não existe, ou você tem polimiosite ou você tem 
dermatomiosite. Quando você tem um processo de inflamação por autoanticorpos, levando a fraqueza, mas 
SEM alterações cutâneas, sem manchas na pele, eu posso dizer que a gente tem uma polimiosite. Claro 
que o diagnóstico padrão-ouro é através do anatomopatológico, biópsia muscular. Quando tem atrelado à 
fraqueza muscular um quadro cutâneo, característico da doença que vocês vão ter oportunidade de ver ao 
longo da aula, a gente diz que o paciente tem dermatomiosite e, automaticamente, existem ainda pacientes 
que cursam apenas com manifestação cutânea, mas sem envolvimento muscular, e ai a gente denomina 
“dermatomiosite amiopática”, não tem fraqueza associada. 
- CASO CLÍNICO: MFC, 48a, sexo feminino, natural e procedente de Juazeiro do Norte-CE comparece à 
consulta médica relatando dificuldade de pentear os cabelos e levantar-se da cadeira sem apoio dos braços 
há cerca de 45 dias (Então, Quadro subagudo) bem como vermelhidão nas articulações das mãos e joelhos 
(Ele tinha realmente uma vermelhidão em superfpicie extensora). Diante do quadro foram solicitados 
inúmeros exames complementares para elucidação diagnóstica e orientado o retorno o mais breve possível. 
Antecedentes Médicos: HAS há 03 anos em uso de losartana 100mg/dia; DM tipo 2 há 01 ano em uso de 
metformina 1g/dia e DLP há 03 anos em uso de sinvastatina 40mg/dia. 
Após 15 dias paciente retorna ao consultório em cadeiras de rodas e com disfagia há sólidos e líquidos. 
Exames complementares: Hb.: 12,5g/dl; HT: 38%; Leuco: 5400( Seg: 72%; Linf.: 1580); Plaq.: 300.000; VHS: 
40; PCR: 15; FAN: reagente 1/ 1280( padrão pontilhado fino denso); Anti- Mi2: Reagente; Anti-JO1: NR; 
ENMG (EletroNeuroMiografia, que é um exame que o neuro faz pra ver a atividade elétrica do nervo 
periférico): padrão miopático (comprometimento de musculatura) com fibrilação e baixa amplitude e 
Aguarda Biópsia de deltóide. Diante do quadro: 
1) Qual a provável hipótese diagnóstica? 
2) Qual o principal diagnóstico diferencial? 
3) O que se espera encontrar na biópsia muscular? 
4) Defina a terapêutica mais adequada para este caso. 
-O que vocês acham que essa mulher tem? Principal diagnostico diferencial? Eu posso ter um componente 
de fraqueza muscular por uma doença metabólica, por uma doença auto-imune, por uma doença 
neurológica, então eu posso ter varias etiologias levando a um quadro de fraqueza muscular. “Miastenia 
Gravis”, geralmente é mais precoce, salvo algumas exceções a gente pode ter um quadro de manifestação 
precoce. Como é a fraqueza da miastenia gravis? Uma doença de placa motora com alteração da Ach e eu 
tenho realmente um deslocamento desses neurotransmissores e alterações a nivel de receptores. 
Automaticamente o paciente amanhece bem e o padrão na ENMG é (?) ou seja, tenho muita força, força 
normal e ao longo do dia eu vou ter uma fraqueza. O Padrão descrito na ENMG não é dessa forma. O que 
a miastenia gravis tem e essa paciente não tem a nivel de manifestação clínica? Geralmente o paciente com 
miastenia vai ter envolvimento da musculatura apendicular extensa, que não tem isso descrito no caso. O 
que essa paciente tem pela descrição? Se eu tenho dificuldade pra pentear meus cabelos e pra levantar – 
se sem o apoio das mãos eu tenho fraqueza de segmento proximal. O fato de cintura escapular pela 
descrição do caso, é um acometimento de musculatura proximal bilateral subaguda. Só que ai ela tinha 
um agravante, ela já voltou de cadeira de rodas e com disfagia a solidos e liquidos, o que ta acontecendo? 
“Guillain Barre”, como é o quadro? Ascendente e você tem envolvimento muscular ou neurológico? 
Neurologico, e essa paciente tem o que? Muscular. No Guillain, você tem alteração de motricidade, 
sensibilidade e disfunção esfincteriana. Então você tem um quadro de poliradiculopatia, geralmente 
secundária a uma infecção prévia por Campylobacter jejuni ou status pós-vacinal ou alguma doença 
autoimune, exemplo? LES, pode dar um quadro de Guillain Barré like. Então, na GB eu vou ter produção de 
autoanticorpos levando a ataque da mielina ou do axônio do meu nervo. A minha paciente não tem retenção 
urinária, não tem retenção fecal, não tem alteração esfincteriana, ela tem um quadro motor e é de 
musculatura lisa ou estriada? Estriada. Então, o que é que tá acontecendo pra disfagia dela? Eu to tendo 
ataque, inflamação da minha musculatura estriada, musculatura cervical. Então eu to tendo a grave, porque 
a fraqueza ela começa de forma insidiosa, incerta, e a medida que o processo inflamatório vai se estendendo 
as manifestações vão piorando. Toda vida que eu tenho disfagia de condução ou transferência? Como é 
disfagia de condução? Ela é baixa, então se ela é baixa, eu tenho pirose e isso acontece em que doença 
autoimune? Esclerodermia. Disfagia de transferência é uma disfagia alta, eu tenho musculatura estriada 
envolvida, eu tenho disfagia inicialmente a solidos, depois liquidos, é o que acontece onde? Nas miopatias. 
É uma paciente de 48 anos, mulher, a gente sabe que doenças do colágeno é mais comum em mulher, que 
tá tendo um quadro de fraqueza de musculatura proximal, simétrica, já é um quadro subagudo que já ta 
acometendo a musculatura cervical, disfagia de transferência. E, automaticamente, ela ta investigando e fez 
alguns exames. 
-E o que chama atenção nos exames? O FAN, o que eu vou valorizar? O padrão! Qual o padrão mais 
especifico pra LES? Homogênio e Pontilhado Grosso. A positividade do homogênio sugere que 
autoanticorpos? Anti-DNA ou um Anti - P Ribossomal. Se eu tenho pontilhado grosso, eu tenho que 
autoanticorpo envolvido? Anti-Sm. Além do padrão, a titulação. Então quanto maior um titulo de um FAN, 
maior taxa de verdadeiramente positivo é, quanto mais baixo, maior a chance de ter um falso positivo (TB, 
endocardite infecciosa, leishmaniose visceral...). O padrão aqui é mais inespecífico, pontilhado fino denso, 
15 a 20% da população vai ter esse padrão de FAN e não tem necessariamente doença autoimune. E ai, 
tem outra coisa estranha, esse Mi-2, vocês conhecem? Mi-2, é um autoanticorpo presente nos pacientes 
que tem DERMATOMIOSITE. Vocês viram que houve a descrição de lesões de pele? Então, se minha 
paciente é mulher, de meia idade, tem fraqueza de musculatura proximal, com autoanticorpo presente, com 
lesões dermatologicas, eu tenho por obrigatoriedade, investigar miopatia imunomediada. Eletromio padrão 
miopático. Geralmente, numa eletromio, a gente pensa em um padrão TRIFÁSICO, eu tenho 3 potenciais 
quando vou estimular o nervo. Padrão de fibrilação, o que é que significa? Vai ter muito estímulo só que não 
consegue atingir o potencial pra ter contração do musculo, ou seja, como uma tentativa compensatória ele 
fibrila, ou seja, movimentos desordenados e simultâneos quando eu estimulo o musculo com a agulha, mas 
não chega a ter uma contração efetiva porque eu tenho uma inflamação. Quando eu tenhouma 
dermatomiosite, eu tenho um processo inflamatório mediado por linfocitos TCD4+, então eu tenho muita 
célula B, quando eu tenho um padrão de polimiosite eu tenho preodmínio de linfócitos TCD8+, então mais 
linfocitos T, eu tenho mais distruição de endomísio, tenho mais necrose, e eu posso ter uma miopatia como 
única manifestação para meu quadro, ou seja, eu posso ter um CA de mama abrindo com fraqueza de 
musculatura, mimetizando um quadro de autoimunidade, e ai geralmente os autoanticorpos vem negativos, 
toda vida que você dá um diagnostico de dermatomiosite você tem que excluir algumas neoplasias, dentre 
elas ginecologicas, pulmão, colo retal. 
-O que essa paciente tem que funciona como fator de risco? DM, faz vasculopatia, atinge nervo, e ai eu 
tenho um quadro de polineuropatia periférica ou amiotrofia, um quadro geralmente proximal de fraqueza nas 
coxas mas sem outros criterios associados, ou um quadro de hipoestesia ou anestesia distal, polineuropatia 
em bota e luva. Ela tem? Não. Estatina, eu posso ter miopatia por estatina, então, algumas drogas como 
fibratos, heroina, alcool, corticoide, hidroxicloroquina... E pode elevar CPK? Pode. Como é a miopatia por 
corticoide? NÃO pode elevar CPK, porque o corticoide leva a LIPOSUBSTITUIÇÃO do musculo, não leva 
a formação de autoanticorpos. O que fala contra ai é que a paciente tem um quadro grave e já usa estatina 
há muito tempo. Os metabolitos da estatina são MIOTÓXICOS, não é autoanticorpo. Fator de risco pode 
ser: agente infeccioso geralmente viral e exposição solar. A medicação pode simular, mas nunca levar a um 
quadro de miopatia imunomediada. 
-O que se espera encontrar na biópsia? Linfocitos TCD4+. 
-E qual a terapia mais adequada? Se eu tenho autoanticorpos, eu tenho que lançar mão de um 
imunosupressor, PREDNISONA. Apesar de ter efeitos colaterais descritos na literatura a miopatia, ela é bem 
rara. Eu tenho uma ação imunossupressora, anti-inflamatória e automaticamente um rápido inicio de ação. 
E essa paciente tá grave, ela ta de cadeira de rodas, ela ta com disfagia, tem risco de broncoaspiração. Se 
meu paciente responde bem ao corticoide, e ao longo do desmame ele reicidiva, então meu paciente é 
corticodependente, então eu tenho que fazer um imunosupressor poupador. Se meu paciente 
automaticamente tá usando uma dose imunosupressora (1 a 2 mg/kg) ele é corticoresistente. Só que quando 
eu tenho um quadro de fraqueza de musculatura cervical, eu já tenho um quadro grave, então eu já inicio 
pulsoterapia 1g durante 3 dias, pelo risco que o paciente tem e já associo um imunusupressor poupador, 
por conta dos efeitos colaterais, o corticoide ele deve ser desmamado após 4 a 6 semanas, pelos efeitos 
colaterais. Então, só o corticoide ou faria um imunosupressor associado? E com certeza retiraria a estatina. 
-Que outra doença endocrina poderia dar um quadro de miopatia? Hipotireoidismo. Então sempre que pega 
uma miopatia, tem que afastar hipotireoidismo. 
AULA 
- DEFINIÇÃO: Grupo heterogênio (ou seja, muitas doenças juntas de formas de apresentação pleomórficas) 
de condições caracterizadas por fraqueza muscular proximal e inflamação muscular em um contexto 
patológico que sugere autoimunidade, ou seja, fraqueza de musculatura, muitas vezes com autoanticorpos 
positivos. E ai eu posso ter desde uma polimiosite, dermatomiosite, dermatomiosite amiopática, uma necrose 
imunomediada rapidamente progressiva, ou uma forma que geralmente da mais em homens, que é a 
polimiosite por corpusculos de inclusão. 
-EPIDEMIOLOGIA: 
Incidência, 5 a 10 casos por milhão, no caso no adulto, na criança ela é mais rara (+ grave) 0,6 a 3,2 
casos por milhão de crianças. Tem uma relação que varia, se eu tenho muitas vezes um quadro de miopatia 
associada a uma colagenose a relação por mulher aumenta, se eu tenho relacionada ao câncer (?). Relação 
homem mulher, são 2 a 5 mulheres pra cada homem acometido, geralmente na criança 1 ou 2 meninas pra 
cada menino. Tem um pico etário na infância de 5 a 14 anos, ou seja, pega infância e adolescência e os 
adultos 45-64 anos. Existe uma EXCEÇÃO a isso, que é a miosite por corpusculos de inclusão em que 
ela tem padrão de fraqueza de musculatura distal, quase não tem envolvimento proximal, em homens com 
mais de 50 anos com prognóstico pior. Geralmente ele não tem (?). Todo paciente com miopatia, 
principalmente dermatomiosite, vai ter um risco de neoplasia de orgãos solidos maior, é um paciente que eu 
tenho que investigar neoplasia de ovários, mama, pulmão, colo retal (prevenção, mamografia, pesquisa de 
sangue oculto, tc de torax, USG se for mulher jovem). E ai sempre pensar em associação com outras 
colagenoses, eu posso ter um paciente com overlaping, LES e dermatomiosite, DMTC (miopatia, esclero e 
LES, 20 a 25% também doença de Sjogren), esclero com miopatia. E quando eu tenho associação com 
outras colagenoses eu tenho uma proporção de mulheres mais que homens. Se eu tenho uma associação 
de uma miopatia secundaria a uma neoplasia, a proporção geralmente é 1:1. Se eu tenho miopatia 
secundaria ou associada a outra colagenose, essa associação pode chegar até 12:1. Porque a gente sabe 
que as doenças do colageno é mais comum em mulheres. 
-ETIOLOGIA 
 Infelizmente a etiologia é desconhecida, como tudo você tem uma predisposição genética, é um 
paciente que muitas vezes vai ter o HLA-DRB1 e o HLA-DQA1, não precisa decorar, paciente que tem uma 
predisposição. 
 E ai a gente começa a se atentar, é um paciente que é geneticamente predisposto, tem a genética e 
teve a exposição solar demasiada, então ele pode desenvolver, essa exposição pode funcionar como gatilho. 
Eu tenho um paciente que tem infecção viral, principalmente Epstein Bar vírus, e pode funcionar como 
gatilho. Eu tenho um paciente que usa algumas drogas,eu posso levar como um desenvolvimento de gatilho. 
Só que se for uma miopatia por droga, estatina, se eu tiro o paciente fica bem.Geralmente ela é autolimitada, 
eu nunca vi paciente usando estatina fazendo PM. Geralmente os fatores ambientais que predispoe a 
fraqueza são esses. Só que além da genetica e o fator ambiental, eu preciso que meu sistema imune comece 
a gerar autoanticorpos, e esses autoanticorpos eles vão atacar o musculo, gerando manifestação muscular 
e cutânea, só que infelizmente como tudo na vida, eu não so tenho musculo na perna, no braço, eu tenho 
em outras estruturas, então eu posso ter no coração, pulmão, rim,posso ter outras coisas envolvidas. A 
doença é sistemica. 
 
-CLASSIFICAÇÃO 
 Em termos de classificação teriamos: polimiosite, dermatomiosite (quer seja condição que eu não 
tenho fraqueza de musculatura só realmente o quadro cutâneo que é amiopática, a Juvenil que é um caso 
a parte em que eu tenho muita calcinose, ou seja o musculo inflamou, vai ter deposição de cálcio, vai ter 
fibrose, ele fica com calcificação muscular que a gente chama calcinose, entra no diagnostico diferencial de 
miosite calcificante que é aquele paciente que depois de um trauma desenvolve uma calcinose muscular, 
que ai não vai ser nada relacionado a autoimunidade. A Miopatia Necrotizante Imunomediada em que eu 
tenho a inflamação e logo em seguida necrose, destruição muscular, então isso pode acontecer muito 
naqueles pacientes que tem manifestação de fraqueza muscular secundária a neoplasia, levando a 
mimetismo do que seria a fraqueza de musculatura. E a Miopatia por Cospúsculos de Inclusão, paciente 
é geralmente homem com mais de 50 anos e um padrão de fraqueza difere um pouco das outras. 
-MANIFESTAÇÕES 
 Sistemicas: Vou ter muitas vezes febre, astenia, uma perda ponderal não tão significativa, exceto 
quando eu tenho uma neoplasia levando a fraqueza muscular. 
 Musculoesqueleticas: Então, fraquezamuscular insidiosa, ou seja, não é algo rápido, abrupto, 
simétrica pega os dois lados e proximal no contexto da PM e DM, exceto por corpusculos de inclusão. Tem 
um quadro de disfagia, rouquidão, vai ter artralgias, artrite, mas geralmente essa artrite não vai ser erosiva, 
ao contrario da AR, em que a AR eu vou ter acometimento da sinóvia, da cartilagem e do osso, temos 
destruição articular, ou seja, deformidades irreversiveis. E, infelizmente, atrofia, acontece geralmente no 
contexto da PM e DM quando esse diagnostico é tardio, já no contexto da necrose imunomediada, 
infelizmente eu vou ter um padrão de atrofia maior, porque eu vou ter necrose, destruição, então eu tenho 
um grau de atrofia muscular mais significativo. 
 Cutâneas: Eu posso ter as pápulas de Gottron, lembrar isso cai muito, SINAL DE GOTTRON eu vou 
ter aquelas lesões eritematovioláceas no dorso das mãos, nas superficies extensoras de metacarpo e IF, já 
as pápulas de Gottron são aquelas mesmas lesões em formato de mancha na superfície extensora de 
cotovelo como de joelho. O Heliotropo, quando eu tenho essas lesões eritematovioláceas na região 
bipalpebral. O sinal do Xale, ou seja, eu tenho toda essa região (mais ou menos onde está o trapézio) com 
hiperemia, com lesão, o “V do decote” tem a demarcação nessa região. Mão de mecanico que é quando eu 
tenho uma leve hipercromia da pele, associando a descamação intensa e fissuras laterais e a mão do 
mecanico é muito importante em que sentido? Geralmente quando eu a tenho, eu vou procurar associação 
com envolvimento extramuscular, tenho que afastar doença pulmonar intersticial, o paciente vai ter um 
quadro de artrite maior, vai ter febre, miosite, muitas vezes o ANTI-JO1, que é um anticorpo mais especifico 
da PM, ao contrario do ANTI-MI2, que é mais comum na DM. Fotossensibilidade, assim como os pacientes 
que tem lupus com anti-ro +. Telangiectasias periungueais, se eu tenho vasculite, eu tenho dano nos 
microvasos de extremidades, então muitas vezes eu vou ter telangiectasias e padrão de sofrimento vascular. 
Como vocês viram com a dra Helena, possivelmente ela falou de um exame chamado “Capilaroscopia 
periungueal” em que a gente coloca uma lente e vê a vascularização do leito ungueal e ai a gente vê que 
esse paciente vai ter uma vascularização aumentada pelo proprio processo inflamatório, como também vai 
ter áreas que existem um sofrimento vascular chamado de “deleção”, só que vai ser mais comum naqueles 
pacientes que tem Esclerodermia, o que o paciente com esclero vai ter? Raynaud, e o que ele é? Palidez, 
Cianose, Rubor, se eu tenho vasculite eu tenho muitas vezes uma intima aumentada, a média aumentada 
ou ate a adventicia aumentada porque eu posso ter uma vasculite que envolve as 3 camadas, só que no 
caso do Raynaud pega mais o que? A MÉDIA! Então se eu tenho inflamação, eu tenho redução do lumen 
do vaso, eu tenho sofrimento vascular, tenho risco de necrose, isquemia. Paciente que tem sofrimento 
vascular, ele pode ter deleção, tem uma area la que não tem mais vaso e leva a destruição. Paciente com 
miopatia, tem telangiectasia, mas não tem um padrão de deleção como na esclero porque esses pacientes 
podem ter um Raynaud mas não costuma ser tao severo. Quando vocês viram na esclero, o Raynaud é 
mais grave em que forma de apresentação? Na CREST. (Ela perguntou essas coisas esperando que a gente 
errasse pra dizer que a aula de esclerodemia não foi boa....). E a calcinose, é muito mais comum na Juvenil, 
é ruim porque não tem nada nenhuma evidencia cientifica que tenha bom resultado. 
 E ai, recaptulando: HELIOTROPO, SINAL DE GOTTRON, MÃO DE MECANICO, SINAL DO XALE. 
 Manchas de Gottron, Raynaud, calcinoses e telangiectasias. 
 Pulmonares: Como é doença sistemica, tem manifestações extramuscular que acontece em até 
30% dos pacientes e o órgao mais acometido é o PULMÃO. Então, assim como a esclero, miopatia gosta 
de pulmão. Se eu tenho um quadro atipico, envolvimento extramuscular, no contexto da AR, envolvimento 
extraarticular, vocês acham que a doença vai ser mais grave ou mais branda? Mais Grave. Então o 
envolvimento extramuscular tem pior prognóstico. Então eu vou ter uma pneumonite intersticial, eu vou ter 
anticorpo la naquele intersticio, tem o padrão de bronquiectasia, padrão em vidro fosco e posso ter fibrose, 
perda de viabilidade daquele parenquima, mais em bases, bibasal, quem gosta de apice é Espondiloartrite, 
TB. Hipertensão pulmonar, eu posso ter um envolvimento intersticial levando a um comprometimento da a. 
pulmonar secundario, tem que realmente vencer uma pressão maior por causa daquela inflamação, então 
tem ativação de endotelina, vou ter hipertensão pulmonar, ou então pela hipoxia cronica, eu posso estimular 
endotelina e levar a um quadro de hipertensão na artéria pulmonar. Hemorragia alveolar, eu posso ter uma 
alveolite por capilarite, mas é raro e bem grave. E infecções, tanto pela imunossupressão como pela 
fraqueza de musculatura respiratoria aumentando o risco de broncoaspiração. 
 Cardiacas: Disturbios de condução eu posso ter um processo inflamatorio levando a um BAV, 
cardiomiopatia eu posso ter uma inflamação daquele musculo levando a uma miocardite que é um quadro 
grave e a sindrome coronariana aguda, se é um paciente que tem proinflamação ele vai ter um RCV maior, 
se usa corticoide muito tempo vai desenvolver HAS, DM secundárias, então tem um RCV maior. 
SLIDE 13: Aqui você tem um corte axial de uma TC, tem bronquiectasias, tem areas em padrão de vidro 
fosco e também começa a ter fibrose. Tem algumas areas de cistos e áreas faveolamento, aquele aspecto 
em padrão de favéolo, então a pneumonite pode levar a tudo isso. Eu quero encontrar o paciente em que 
fase? Vidro fosco que é so inflamação. Se eu tenho fibrose eu já tenho perda de janela de oportunidade 
terapeutica. 
 Gastrointestinal: Tem uma disfagia de transferencia, ulceras mucosas e vasculite. 
 Vasculares: Raynaud, graças a Deus, não tão severo quanto na esclero. Uma vasculite sistemica 
levando a inflamação por causa dos autoanticorpos. 
 Renais: Necrose tubular aguda, o que eu tenho numa rabdomiolise? Se eu tenho muito musculo 
destruido eu tenho mioglobinuria, isso causa dano tubular. E outra coisa, eu posso ter depositos de 
autoanticorpos no glomerulo levando a glomerulonefrite membranosa, leva a que apresentação clinica? 
Nefrotica, como é a apresentação clinica? Hipoalbuminemia, anasarca e uma proteinúria superior a 3,5 g/ 
24 h. 
-DIAGNÓSTICO 
 Exames complementares: Se eu tenho inflamação eu tenho provas de atividade inflamatória 
elevadas, VSH e PCR. Enzimas musculares elevadas, principalmente a CPK. Positividade do FAN até 80%, 
FAN não é especifico. Positividade de autoanticorpos miosite específicos: Anti-Jo1, eu falei que a 
positividade dele tá relacionada a sindrome antisintetase, Anti-Mi2 na DM e Anti-SRP, que é um 
autoanticorpo raro mas que geralmente ele vem associado a doença de maior gravidade, é aquele paciente 
que vai ter aquela MIOSITE NECROTIZANTE IMUNOMEDIADA ou aquele paciente que vai ter uma PM que 
é fatal. Tem outro Anti-P144, ele é bem especifico e o ?? (Não precisa saber). Capilaroscopia, pra ver se 
tem telangiectasias. USG/TC/ RNM, avalia atividade e cronicidade, por exemplo, se eu peço uma RNM e 
tem muita lipossubstituição e atrofia eu tenho padrão de cronicidade. Se eu peço uma RNM e vejo 
hiperssinal, muita inflamação, o paciente com atividade e tenho janela de oportunidade terapêutica. 
Eletroneuromiografia, padrão fibrilar, ou seja, eu tenho varios potenciais polifasicos mas não tenho 
efetividade e contratilidade, com baixa amplitude. Biopsia muscular, padrão-ouro, tenho que fazer 
imunohistoquimica tambem, porque eu posso ter um disturbio metabolico muscular po alteraçãodo met do 
glicogenio, distrofia muscular hereditaria, e importante pra afastar neoplasia. 
-SLIDE 17: RNM, supressão de gordura pra mostrar mais inflamação, então aqui tudo isso branco é processo 
inflamatorio, um paciente que tinha miopatia e onde vou biopsiar? Se tem fraqueza na cintura escapular, 
vamos fazer uma RNM, e ai a gente vê varios processos inflamatorios tanto do tendão supra-espinhal, 
proximo do subacromial, região do deltoide, face interna do umero e ai a gente já percebe, tem inflamação 
aqui e ai vai ser bacana biopsiar. Qual a outra importancia? Guiar a atividade da doença. As vezes o paciente 
faz um quadro de fibro secundaria, aquele paciente cheio de dor mas dermato e poli não da tanta dor, ai faz 
CPK normal, não é a doença em atividade, mas pode ser do corticoide que não altera CPK. Se eu to na 
duvida, tiro o corticoide e o paciente melhora é dele, não melhora pode ser fibro, faz RNM e não tem 
nenhuma inflamação muscular, então é fibro. 
-SLIDE 18: Hematoxilina Eosina, a gente vê as fibras normais bem gordinhas e atrofia perifascicular com 
obstrução. Eu tenho pele e vaso inflamado, infiltrado. 
-CRITERIOS DIAGNÓSTICOS: Foram propostos em 1975, criterio antigo mas que ainda se utiliza. A gente 
vai definir quais criterios diagnosticos meu paciente vai ter e a partir do numero de criterios eu vou definir se 
ele tem ou não a doença. Então PM definitivo seriam os 4 primeiros, DM definitivo ele tem que ter lesão de 
pele ou pelo menos 3 desses 4. 
Fraqueza de musculatura proximal, 
Elevação de enzimas musculares, 
Padrão miopático na ENMG, 
Biopsia muscular evidenciando inflamação e 
Alterações cutaneas tipicas quando tenho uma DM. 
Qual o problema dos criterios? O problema é que não leva em consideração manifestações extramuscular 
nem os autoanticorpos. 
-DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 
 Drogas miotoxicas, estatina, fibrato, drogas ilicitas. Neuropatias como ELA, Guillain Barre, Miastenia 
gravis, Eaton-Lambert (o paciente amanhece sem força a medida que vai passando o tempo ele vai ficando 
mais forte). Infecções, arboviroses, Epstain-barr, HTLV (??). Distrofia Miotonica, Miopatia congenica por isso 
a importancia da imunohistoquimica. Hipotireodismo, miopatia metabolicas por exemplo, sindrome uremica 
pode dar fraqueza. Paraneoplasias, Distrofia muscular ou a propria miosite ossificante no contexto daquelas 
crianças que tem calcinose. 
-OBJETIVOS: Eu quero remissão clinica e manter capacidade funcional do meu paciente. Como tudo na 
medicina eu preciso de uma abordagem multidisciplinar com pneumo, fisio, reumato, juntos, uma equipe, e 
as vezes psicologo. Repouso relativo é importante na crise, na fase aguda, fisioterapia motora, exercicios 
fisicos, geralmente começa com exercicios passivos depois ativos, contra peso e resistencias e manejo das 
comorbidades. 
-FARMACOLOGICO: 
 Então vimos que corticoterapia 1 a 2 mg, mas naqueles pacientes que tem manifestação 
extramuscular, manifestações mais graves eu vou lançar mão da pulsoterapia que é com a metilprednisolona 
durante 3 dias. Antes de imunossuprimir, fazer profilaxia pra strongiloidiase, tenho que fazer albendazol. 
MTX posso fazer, Azatioprina, Ciclosporina. Na pratica, MTX gosta mais de controlar musculo, azatioprina 
gosta mais de pele, ciclosporina a gente faz quando a paciente não responde a nenhum dos dois, mas ela 
tem um potencial maior de nefrotoxicidade. Antimaláricos, então hidroxicloroquina pode ser usada nos 
pacientes com manifestaçõs cutaneas e articulares, é um antimalarico de boa ação. Ciclofosfamida nos 
casos refratarios e graves por exemplo aquele paciente que tem um dano pulmonar a gente acaba usando 
ela. E Ig endovenosa, nos casos graves. O que ela faz? Se eu tenho autoanticorpo atacando meu organismo, 
a Ig vai se ligar a esse autoanticorpo deixando aquele musculo um pouquinho livre, vai se ligar evitando a 
ação deles. É uma medicação de inicio super rapido, seguro na gestação, e não vai ter um risco maior pra 
infecção porque não vou imunossuprimir. Aquele paciente que ta com infecção eu dou a Ig pra dar tempo 
dele melhorar da infecção pra poder utilizar a outra medicação. Os anti-TNF, lembrando que é off label, não 
existem estudos demonstrando realmente uma efetividade. E o Rituximabe, que é um anticorpo Anti-CD20, 
que foi inicialmente descrito pra pacientes em coma, pode ser utilizado pra pacientes com DM. Ele acaba 
ajudando muito quando eu tenho muito autoanticorpo, por isso a DM é um dos casos mais utilizados. Um 
paciente que é refratario, fez hepatite medicamentosa pelo MTX mas ta super bem com o Rituximabe. 
Fluxograma: DM e PM começo com corticoide oral, paciente não é grave, paciente respondeu deixa assim, 
se não respondeu ou teve reicidiva, começa o MTX ou Azatioprina. Paciente não respondeu, reconsidera 
tratamento ou associa ciclosporina ou faz Ig humana, paciente teve boa resposta? Começa a reduzir o 
glicocorticoide e mantem o imunossupressor. 
-FATORES DE MAU PROGNÓSTICO: Todo paciente que tem idade avançada ou diagnostico, atraso no 
inicio do tto, refratariedade a terapia inicial, envolvimento extramuscular, miosite relacionada a malignidade 
e a positividade do Anti-SRP, ele está geralmente associado a miosite necrotizante imunomediada. 
-MIOPATIA X NEOPLASIA 
Quando é que eu penso que o paciente tem risco de cancer e quanto ele não tem? O que protege e 
o que funciona como fator de risco? Se eu tenho doença intersticial do pulmão, sindrome antisintetase ou 
anticorpo Mi2 ou se eu tenho baixos niveis de linfocito, são fatores protetores ao desenvolvimento de 
neoplasias. Que fatores estao associados a maior gravidade? Pacientes mais velhos, homens, disfagia, 
manifestações cutaneas como necrose, eritema periungueal, sinal do Xale, em V, baixos niveis de 
complemento c4 e a positividade do Anti-p155 e p140. 
 
 
 
 
FIM!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!! DESGRAÇAAA