Cardiopatias congênitas de hipofluxo pulmonar

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Cardiopatias congênitas de hipofluxo pulmonar
Docente: Profa. Dra. Luciana Novais
Discentes: Guilherme Teixeira
	 Lorraine Cristina Silva
	 Pedro Augusto Salim
 Priscila Gomes
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Tipos:
Tetralogia de Fallot
Transposição de grandes artérias
Estenose Pulmonar Crítica
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Tetralogia de Fallot
1673: Nicholas Steno 
1888: Etienne Louis Arthur Fallot
Mais comum em crianças 
10% de todas as cardiopatias congênitas
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Tetralogia de Fallot
Caracteriza-se pela tétrade: defeito do septo interventricular, dextroposição da aorta (cavalgante), obstrução do efluxo sanguíneo do ventrículo direito e hipertrofia ventricular direita. 
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Fisiopatologia 
Durante o desenvolvimento embriológico, ocorre uma anteriorização do septo infundibular, levando a um estreitamento do infundíbulo do ventrículo direito e consequente obstrução subvalvar pulmonar. Daí se forma uma comunicação interventricular de mal alinhamento, com acavalgamento da aorta sobre o septo e, como resultado desse processo, o desenvolvimento de hipertrofia ventricular direita
Como a comunicação interventricular é ampla, as pressões à direita e esquerda são iguais e ambos os ventrículos esvaziam na aorta simultaneamente. O fluxo pulmonar tende a ser menor, de acordo com o desvio, variando em diferentes graus e, por este motivo, o paciente vai se apresentar mais ou menos sintomático
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Consequência 
Diminuição da quantidade de oxigênio no sangue:
Cianose, 
Policitemia: aumento do número de células vermelhas no sangue
Hipóxia que predispõem a acidente cerebrovasculares.
Sintomas 
Depende do grau de obstrução do trato de saída do ventrículo direito
Recém nascido cianótico e hipóxico.
Adultos livre de cianose e assintomático
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Outros sintomas
Pacientes com pouca obstrução pulmonar apresentam-se assintomáticos e acianóticos por longos períodos, os denominados Pink Fallot ou Fallot Rosad;
Pacientes com pequena obstrução e grande CIV podem apresentar hiperfluxo pulmonar logo após o nascimento e, eventualmente, insuficiência cardíaca congestiva.
À medida que o grau de estenose se acentua, desaparece a insuficiência cardíaca e surge a cianose. 
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Outros sintomas
Baixo desenvolvimento pondo-estatural;
Policitemia compensatória gerando transtornos isquêmicos;
Baqueteamento digital;
Perda de consciência.
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Diagnóstico
Saturação de oxigênio no sangue arterial;
Raio-x de tórax (hipertrofia ventricular direita, tronco pulmonar hipoplásico, hipofluxo pulmonar);
Ecocardiograma (tamanho do CVI, grau de dextroposição da aorta, grau de estenose infundibular e valvar, diâmetro do tronco e artérias proximais);
Eletrocardiograma (hipertrofia em ventrículo direito: onda T ascendente em V, R amplas e maiores que S em V6, onda P elevada).
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Cirurgia paliativa
Objetivos: 
aumentar a perfusão pulmonar,
diminuir o quadro cianótico, 
elevar a saturação de oxigênio,
estabilizar o paciente para uma futura correção cirúrgica definitiva.
 
		Shunt de Blalock
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Anastomose da artéria subclávia esquerda na artéria pulmonar ipsilateral
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Correção definitiva
Fechamento da CIV;
Ressecção muscular e alargamento do infundíbulo ou via de saída do VC;
Comissurotomia, alargamento ou ressecção da válvula e ou anel pulmonar;
Alargamento do tronco da artéria pulmonar;
Correção das anomalias associadas.
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Transposição das grandes artérias
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Transposição das grandes artérias (TGA)
Inversão na posição e inter-relação espacial das grandes artérias e discordância na conexão ventrículo arterial.
Aorta vai emergir anteriormente no ventrículo (D).
Artéria pulmonar vai emergir posteriormente no ventrículo (E).
TGA
http://www.medicinapratica.com.br/wp-content/uploads/2011/06/Transposic%CC%A7a%CC%83o.jpg
Incidência e Prevalência
TGA corresponde à 5-7% de todas as cardiopatias congênitas;
Cardiopatia cianótica mais frenquente no RN;
Maior incidência em meninos (M:F=3:1)
Transposição das grandes artérias 
A TGA é dividida em: simples e complexa.
Simples (ou clássica): ocorre quando existe integridade do septo ventricular e ausência de obstrução na via de saída do VE;
50% dos casos;
Apresenta forame oval patente e pode existir persistência do canal arterial.
http://www.drdiegogaia.com.br/images/img/forame-oval-patente.jpg
Transposição das grandes artérias 
Complexa ocorre quando existe outras lesões associadas:
CIV (30-40%);
Estenose pulmonar (30%);
Coarctação de aorta.
Fisiopatologia
Sangue insaturado na circulação sistêmica e sangue oxigenado pela circulação pulmonar;
Lesões associadas (CIV,CIA,PCA) permitem a mistura de sg. das duas circulações.
Quadro Clínico
TGA simples: 
Cianose notável (primeiras horas de vida);
Saturação de Oxigênio sg. entre 30-50%;
PO2 arterial entre 20-30mmhg;
A hipóxia e acidose serveras > disfunção ventricular e IC na primeira semana de vida;
Sopro cardíaco discreto, melhor audível no foco pulmonar ou tricúspide;
Hipertrofia de VD.
Quadro Clínico
TGA complexa:
CIV garante uma boa “mistura” de sg. entre as duas circulações;
Discreta cianose no RN;
Devido a queda da RVPu e o aumento do fluxo pulmonar instala-se a IC no fim do primeiro mês de vida.
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Disponível em: mamicoracao.blogs.sapo.pt
Diagnóstico
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Uma vez feito o diagnóstico, permite melhor sobrevida das crianças com esta patologia, até então limitada aos primeiros meses de vida.
Diagnóstico
No período fetal, a presença de TGA não impede a sobrevivência, pois normalmente existem comunicações entre as duas circulações permitindo miscigenação sanguínea satisfatória;
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Disponível em: slideplayer.com.br
Entretanto, esta situação torna-se crítica ao nascimento, quando as comunicações habituais da vida fetal tendem ao fechamento. 
Diagnóstico
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Ecocardiograma
Demonstra os defeitos e geralmente é suficiente para fornecer as bases anatômicas para o tratamento cirúrgico.
Demonstra a conexão AV concordante e VA discordante, define a relação espacial das grandes artérias, a
morfologia do VE, a origem das coronárias e as lesões associadas. Demonstra e existência e o tamanho das
comunicações - CIA, CIV, PCA.
Diagnóstico
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Cateterismo: 
É indicado como método diagnóstico apenas nos casos em que o exame ecocardiográfico não conseguiu definir toda a anatomia.
 É indicado nos primeiros dias de vida quando a hipoxemia é importante.
Este procedimento melhora a “mistura” de sangue das duas circulações. Melhora a hipóxia e permite que o RN vá para cirurgia em melhores condições. 
Tratamento clínico
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O estado hipoxêmico grave do RN deve ser tratado.
Tratar os distúrbios metabólicos e eletrolíticos associados.
Tratar a IC.
O uso de oxigênio é controverso: É necessário uma boa comunicação entre os átrios , caso contrário haverá piora da congestão pulmonar. 
 
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Tratamento cirúrgico
A cirurgia de Jatene
Promove a correção anatômica deste defeito, restabelecendo a conexão do VE/Ao e VD/Pu.
É o método de escolha para RNs com TGA clássica ou com CIV. Deve ser realizada precocemente, nas primeiras 2-3 semanas de vida. 
Tratamento cirúrgico
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A correção a nível atrial é realizada por várias técnicas ( Senning, Mustard, confluência de cavas) e promove o desvio do retorno venoso pulmonar para a valva tricúspide e do retorno venoso sistêmico para a valva mitral.
Indicada nos casos de TGA clássica que não podem ser submetidas a cirurgia de Jatene, em crianças maiores de 1 mês, geralmente ao redor dos 6meses. O momento ideal da cirurgia depende da severidade da hipóxia.
Estenose Pulmonar Crítica
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Estenose Pulmonar Crítica
Fusão comissural 
 Displasia valvar 
 Hipoplasia do anel 
 Estenose infundibular 
 Displasia da VT 
 “Shunt” pelo FOP
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Clínica
 Cianose ao nascimento 
 ICC direita 
 Sopro suave ou ausente 
Impulsão sistólica de VD
Sopro holossistólico FT 
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Exames complementares
ECG: Onda T + em V1, Onda R ampla – QR 
RaioX: Diminuição da trama – Cardiomegalia 
ECO: Disfunção VT e VD – Anatomia da valva – Grau de estenose.
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Tratamento
Abertura do CA com PGE1 
Estabilização clínica do paciente
Valvoplastia por catéter-balão
Valvoplastia cirúrgica
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Evolução
Grau de estenose 
Disfunção de VD 
Hipoplasia pulmonar
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Referências
LACERDA, Arnnon Araujo et al. Tetralogia de Fallot: aspectos clínicos, diagnósticos e terapêuticos. Revista Multiprofissional em Saúde do Hospital São Marcos, v.1, n.1, 2013.
CAMPOS, Marta Sofia Gomes. Tetralogia de Fallot: uma cardiopatia com fisiopatologia e evolução variáveis. Faculdade de Medicina Universidade de Porto, 2014.
Cardiopatias Congênitas Cianogênicas com Hipofluxo Pulmonar Isabela Giuliano, MSc Hospital Infantil Joana de Gusmão Florianópolis – SC
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Referências
CARVALHO, JS. Transposição das grandes artérias. Avaliação ecocardiográfica". Arquivos Brasileiros de Cardiologia. Disponível em: <http://www.arquivosonline.com.br/pesquisartigos/pdfs/1984/v43n5/43050011.pdf>. Acesso em: 19 de Junho 2016. 
FARAH,M. C.K.; VILLELA, G.C. Cardiopatias congenitas. Disponível em: <http://educacao.cardiol.br/manualc/PDF/V_CARDIOPATIA_CONGENITA.pdf>. Acesso em: 19 de Junho. 
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