Aula XII-Mielomeningocele

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Defeitos no fechamento do tubo neural 
Mielomeningocele 
e
Meningocele
Prof. Dr. Mauro Henrique Moraes Vargas
Fisioterapia
Tubo Neural
Estrutura embrionária que dá origem ao cérebro e a medula espinhal.
O desenvolvimento adequado desta estrutura é fundamental para que o sistema nervoso termine sua formação de modo completo.
Malformações
Extremidade superior: cérebro e calota craniana
Extremidade inferior: coluna vertebral (espinha bifida)
Tipos de espinha bífida
Mielomeningocele
Meningocele
Espinha bífida oculta
Definição
Espinha bífida oculta 
Pode passar despercebida – como defeito ósseo ou normal durante o nascimento
Ocorre pelo não fechamento do arco vertebral
Não observa-se herniação nem deslocamento de tecido nervoso, sem defeitos associados
Frequência L5 – S1
Ausência de sintomatologia
Sinais indicativos: 
pequenas cavidades na pele; 
tufo de cabelos na região lombar ou por pigmentação diferenciada na pele.
Incidência: 24 % da população
Definição
Meningocele
Forma rara de espinha bífida cística 
As meninges estão distendidas, passam por entre as vértebras que estão abertas, formando um cisto no local da lesão. 
Não há comprometimento de raiz nervosa
Dentro deste cisto: 
	 - meninges 
 - líquido cefalorraquidiano
Quadro funcional:
	 - função motora preservada
 - pouco comprometimento das funções neurológicas.
Definição
Mielomeningocele
Malformação congênita da coluna vertebral mais frequente em crianças (85% dos casos)
Meninges, medula e as raízes nervosas estão expostas
Maiores sequelas devido a exposição do sist. nervoso 
80% dos casos região lombar ou lombosacra
Observa-se uma bolsa externa nas costas do bebê (líquor)
Sinônimos: disrafismo espinhal, espínha bífida cística
É o tipo mais comum e também a mais grave de espinha bífida
Definição
Falha do fechamento do tubo neural entre a 3ª e 4ª semana de desenvolvimento (intra-útero).
O tecido neural apresenta anormalidades extensas.
Comprometimento sensorial e motor no nível de lesão e abaixo dela.
 
O defeito pode ser grande com muitas vértebras envolvidas, ou pequeno envolvendo um ou dois segmentos. 
Incidência
1 / 1000 nascidos vivos
Mais comum em meninas
Fatores de complicação:
Classe social baixa
Falta de ácido fólico
Falta de exames pré-natais
Multifatoriais, que incluem:
Genéticos
Ambientais
Nutricionais 
Causas
Alterações
Ortopédicas
Contraturas musculares generalizadas
Diminuição da força
deformidades da coluna vertebral (cifose, escoliose)
dores articulares
Neurológicas
Estão relacionadas a altura do nível da lesão
Geniturinárias
Incontinência urinária e fecal
Sintomas mais relatados
 Paralisia flácida
- Diminuição da força muscular, atrofia muscular
- Diminuição ou abolição dos reflexos tendíneos
- Diminuição ou abolição da sensibilidade exterioceptiva e proprioceptiva
- Incontinência dos esfíncteres de reto e bexiga
- Deformidades de origem paralíticas e congênitas
 Hidrocefalia
Manifestações secundárias a mielomeningocele
Úlceras de decúbito
Alterações vasomotoras graves
Osteoporose e com ela o aumento do risco de fraturas
Atraso no desenvolvimento, físico e psíquico, devido a incapacidade da criança de se locomover e explorar seu ambiente e relacionar-se com outras crianças (casos mais severos)
Contraturas dos tecidos moles
Deformidades ósseas, devidas a falta de oposição à ação dos músculos, da gravidade e da postura.
Possíveis complicações
Hidrocefalia
Disfunções urinárias e sexuais (85% acima de S2 possuem)
Malformações ou alterações ortopédicas (presentes ao nascimento ou adquiridas por desequilíbrio muscular ou posições viciosas = contraturas)
Paralisia sensitivo-motora de MMII
Ausência sensibilidade para dor, temperatura e pressão (abaixo do nível da lesão)
Hidrocefalia
Aumento anormal do fluido cefalorraquidiano (LCR) dentro da cavidade craniana, acompanhado de:
expansão (dilatação) dos ventrículos cerebrais
alargamento ósseo, sobretudo da região frontal (testa)
atrofia encefálica, de que resultam deficiência mental e convulsões.
Hidrocefalia
Está associada a 90% dos casos de mielomeningocele sendo a patologia associada mais frequente.
 Na maioria dos casos a hidrocefalia está associada a síndrome de Arnold-Chiari. 
Cerebelo e o tronco encefálico exercem um tamponamento sobre o forame magno dificultando a circulação do líquor promovendo a hidrocefalia obstrutiva
Derivação ventrículo-peritoneal
Procedimento cirúrgico que estabelece uma comunicação entre os ventrículos cerebrais e o peritônio por meio de um cateter.
Objetivo: 
Desviar o líquor em excesso nos ventrículos para a cavidade abdominal, anulando a base fisiopatológica da hipertensão intacraniana.
Disfunções urinárias
Incontinência Urinária 
ausência de sensibilidade leva a criança a não sentir a bexiga repleta de urina 
ausência de controle motor faz com que ela não consiga contrair o esfincter externo e reter a urina.
Infecção Urinária
resíduos urinários na bexiga (bactérias e outras subst)
Refluxo
a urina retorna ao rim
Malformações renais
Malformações e/ou alterações ortopédicas
Deformidades do tronco: 
cifose congênita
escoliose
hiperlordose lombar.
Deformidades do quadril: 
Flexão-abdução-rotação externa
Flexão-adução- rotação interna
Luxação
Malformações e/ou alterações ortopédicas
Deformidades do joelho: 
Semi-flexão
recurvado
Deformidades do tornozelo e pé:
Equinovaro
Pé plano “chato”
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Avaliação dos níveis da lesão
A avaliação do nível funcional é feita facilmente a partir do exame motor e sensitivo permitindo assim a classificação do paciente em cada grupo funcional.
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Níveis de lesão e deambulação
TORÁCICO: ausência de movimento ativo nos 
 quadris e abaixo.
Deambulam na infância com órteses e muletas. 
Adultos usam cadeira de rodas
LOMBAR ALTO: força flexora e adutora de
 quadris, às vezes de extensão de joelhos.
Órtese longa para deambulação
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Níveis de lesão e deambulação
LOMBAR BAIXO: funcionalidade dos músculos psoas, adutores, quadríceps, flexores mediais dos joelhos, às vezes tibial anterior e glúteo médio.
 
 Bom prognóstico, órtese suropodálica e 
bengalas canadenses
SACRAL: flexores plantares e extensores de 
 quadril com déficit
 deambulação comunitária
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CIRURGIA – reparação da mielomeningocele é necessário imediatamente (48h) ou dentro de algumas semanas de vida*. 
Tem como finalidade:
 - reduzir o risco de infecção
 - preservar os nervos espinhais, lesados por trauma ou pressão.
 - corrigir outros defeitos associados: fenda palatina, escoliose grave, luxação de quadril
Fisioterapia
Promover o desenvolvimento o mais próximo possível do normal
Atingir o máximo de independência possível. 
Objetivos da fisioterapia:
promoção das habilidades físicas que levam a independência
aquisição da mobilidade independente, seja deambulando ou através de cadeira de rodas
posicionamento correto das articulações (prevenção da instalação de deformidades)
Informações aos pais para prevenção
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Tratamento fisioterapêutico depende...
Atividades
Descreva um plano de tratamento para os três diferentes pacientes vistos anteriormente
Cadeira de rodas
Muletas
Marcha independente
Obrigado
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