Classificação das anemias

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Anemia é uma síndrome clínica e quadro 
laboratorial caracterizado por: diminuição do 
hematócrito, da concentração de hemoglobina no 
sangue, ou da concentração de hemácias por 
unidade de volume. 
Em indivíduos normais, os níveis de hemoglobina 
variam com a fase do desenvolvimento individual, 
a estimulação hormonal, a tensão de oxigênio no 
ambiente, a idade e o sexo. 
Considera-se portador de anemia o indivíduo cuja 
concentração de hemoglobina é inferior a 11 g/dL 
(em média). 
Os diferentes mecanismos conducentes à anemia 
podem ser agrupados em três causas básicas: 
1. perdas sanguíneas agudas (hemorragia 
aguda); 
2. menor produção de eritrócitos; 
3. diminuição da sobrevida dos eritrócitos 
 
1. Hemorragia aguda 
As causas mais frequentes são: acidentes, cirurgias, 
hemorragias no tubo gastrointestinal, 
especialmente por úlcera péptica ou ruptura de 
varizes esofagianas, e hemorragia genital. 
Emergência que exige intervenção imediata para 
cessá-la e repor, por meio de transfusões, o plasma 
e as hemácias perdidos, para evitar o choque 
hipovolêmico. Quando o volume perdido não é 
muito grande, o organismo dispõe de mecanismos 
fisiológicos que recompõe o sangue perdido em 
duas a três semanas após a hemorragia. 
Há aumento da eritropoetina, que estimula a 
medula óssea a aumentar sua produção nos dias 
subsequentes, até que a hemoglobina retorne aos 
níveis anteriores. No período de produção 
acelerada, a partir do 3o ao 5o dia, ocorre elevação 
do número de reticulócitos. 
 
 
 
2. Menor produção de 
hemácias 
A maioria dos casos de anemia resulta da produção 
insuficiente de eritrócitos pela medula óssea. A 
porcentagem de reticulócitos pode estar diminuída 
ou normal. 
Pode ser resultante de um distúrbio: 
• da diferenciação eritroide (infiltração ou 
substituição da medula óssea por um 
tecido anormal, infecções, em especial as 
viroses, HIV, e as hepatites) 
 
• da proliferação dos eritroblastos na 
medula óssea (folatos e a vitamina B12 se 
deficientes retardam ou bloqueiam a 
síntese de DNA, levando a um defeito da 
multiplicação celular e maturação; ex: 
anemias megaloblásticas (hiperplasia 
eritroide da medula óssea, baixa liberação 
de reticulócitos, e hemácias de volume 
aumentado (macrocitose e hipercromia). 
 
• de sua maturação ou da 
hemoglobinização: quando a quantidade 
de hemoglobina sintetizada por célula (30 
pg) é menor, formam-se hemácias com 
volume menor do que o normal. São, 
portanto, anemias microcíticas e 
hipocrômicas. Na carência de ferro os 
depósitos esgotam-se, e o ritmo de síntese 
de hemoglobina é comprometido. 
 
3. Maior destruição das 
hemácias 
As hemácias humanas têm vida média de 120 dias 
a partir da saída do reticulócito da medula óssea 
para o sangue circulante 
A redução da vida das hemácias em circulação 
produz uma síndrome hemolítica que pode levar à 
anemia. 
Em condições normais, as hemácias são destruídas 
no interior de macrófagos, em órgãos como o 
fígado, o baço e a medula óssea. 
Nas anemias hemolíticas, a hemólise exacerbada 
pode ser intravascular (traumas diretos sobre as 
hemácias, fixação de complemento à membrana 
eritrocitária ou toxinas exógenas, ocorrendo 
liberação de hemoglobina no plasma) ou, mais 
frequentemente, hemólise extravascular (as 
células são captadas pelos macrófagos no baço, no 
fígado e na medula óssea, destruídas 
intracelularmente e digeridas). A produção de 
hemácias pela medula óssea está aumentada, mas 
o aumento não é suficiente para compensar a 
acentuada redução de sua sobrevida. 
 
 
Todas as manifestações clínicas da anemia 
decorrem da redução da capacidade de transporte 
de oxigênio do sangue e consequente menor 
oxigenação dos tecidos. 
Principais mecanismos compensatórios nas 
anemias: 
• Diminuição da afinidade da hemoglobina 
pelo oxigênio, condicionando maior 
liberação de oxigênio por unidade de 
hemoglobina. 
• Aumento do volume minuto cardíaco e, 
consequentemente, aumento da 
velocidade de circulação do sangue, o que 
permite que cada unidade de hemoglobina 
seja utilizada mais vezes em cada intervalo 
de tempo. 
• Redistribuição do fluxo sanguíneo, 
procurando proteger áreas mais nobres e 
mais sensíveis à hipóxia. 
Ao avaliar um paciente com anemia, vários 
aspectos devem ser rigorosamente 
questionados e observados, incluindo: sinais ou 
sintomas que permitem identificar a presença 
de anemia (consequentes à hipóxia dos tecidos 
ou aos mecanismos compensatórios), que 
permitem identificar o tipo e a etiologia da 
anemia, antecedentes pessoais e familiares, 
hábitos (incluindo alimentação, uso de 
medicamentos e contato com substâncias 
químicas), e identificação de condições que 
provocam ou facilitam o aparecimento de 
anemia. 
 
 
• Principais Anemias: 
 
A. Anemias Megaloblásticas 
Resultantes de carências de vitamina B12 ou de 
folatos. 
Menos frequentes, em virtude da diminuição da 
ocorrência de carências nutricionais. No entanto, 
ainda são encontradas em especial entre grávidas 
de classes mais pobres, idosos e alcoólatras. 
A hematopoese normal compreende intensa 
proliferação celular, que por sua vez implica a 
síntese de numerosas substâncias como DNA, RNA 
e proteínas. Tanto os folatos como a vitamina B12 
são indispensáveis para a síntese da timidina, um 
dos nucleotídeos que compõem o DNA, e a 
carência de um deles tem como consequência 
menor síntese de DNA. A vitamina B12 participa 
indiretamente nesta reação. 
O quadro morfológico do sangue periférico e da 
medula óssea é idêntico nas deficiências de folatos 
ou de vitamina B12: dissociação de maturação 
produzindo células de tamanho aumentado e com 
alterações morfológicas características. 
Como resultado, além da anemia macrocítica, com 
megaloblastos na medula óssea e número de 
reticulócitos normal ou baixo, pode também 
ocorrer neutropenia, com neutrófilos 
polissegmentados e moderada plaquetopenia. 
(Pancitopenia) 
A deficiência da síntese de DNA afeta a divisão 
celular em outros tecidos em que há rápida 
multiplicação, em especial os epitélios do tubo 
digestivo, originando queixas de diarreia, glossite, 
queilite e perda do apetite e discreta a moderada 
esplenomegalia. 
A vitamina B12, os depósitos são habitualmente 
suficientes para manter a eritropoese por dois a 
cinco anos após haver cessado a absorção, 
enquanto que as reservas de folatos são suficientes 
apenas para três ou quatro meses. 
 
 
 
Genericamente, as causas de carências podem ser 
classificadas em menor ingestão do nutriente; 
menor absorção intestinal; defeitos do transporte 
ou metabolismo; aumento da excreção ou das 
perdas; aumento das necessidades fisiológicas ou 
patológicas. 
Carência de Folatos: dieta inadequada, por vezes 
associada a uma condição em que aumentam as 
necessidades diárias, habitualmente a gravidez ou 
o crescimento 
Carência Vit. B12: existe primariamente em 
alimentos de origem animal, não sendo 
encontrada em frutas e vegetais. Ocorre em 
vegetarianos estritos após vários anos sem ingerir 
alimento de origem animal. 
• Avaliação laboratorial: 
Os principais achados são anemia macrocítica, 
leucopenia, trombocitopenia, leucopenia e 
granulócitos polissegmentados. A contagem de 
reticulócitos é normal ou baixa. Em resumo, tem-
se como manifestação uma pancitopenia associada 
à macrocitose. 
Hiperplasia da medula óssea, com acentuada 
linhagem eritroide, que é composta por 
megaloblastos (eritroblastos mais volumosos que o 
normal, com núcleos com estrutura mais granular) 
 
• Tratamento: 
A mais importante medida no tratamento dessas 
anemias consiste em identificar a causa e removê-
la, se possível. Reposição de Vit. B12, acido fólico, 
dieta alimentar com inclusão de alimentos ricos 
nesses nutrientes. Depende de cada caso. 
 
 
 
 
 
B. Anemia Ferropriva 
Responsável por 75% de todos os casos de anemia. 
É o distúrbio do ferro mais frequente em adultos e 
está associada à perda crônica de sangue,tanto por 
hipermenorreia ou menorragia, quanto pelo trato 
gastrointestinal. Bastante frequente em recém-
nascidos, crianças, adolescentes e mulheres em 
idade fértil, gestantes e lactantes. 
• O Ferro: 
A deficiência de ferro surge a partir do 
desequilíbrio entre ingestão, absorção e situações 
de demanda aumentada ou perda crônica (anemia 
ferropriva), sendo multifatorial. 
Mais de dois terços do conteúdo de ferro do 
organismo encontra-se incorporado à molécula de 
hemoglobina. Assim, a hemoglobina é a principal 
forma funcional de ferro no organismo e também 
seu principal depósito, e por isso a anemia é a 
manifestação clínica mais proeminente da carência 
de ferro. 
Além da hemoglobina, o organismo armazena ferro 
em diferentes tecidos sob formas de ferritina (tem 
importante papel na estocagem do ferro, 
entretanto pequena quantidade é secretada e 
liberada no soro - ferritina sérica) e hemossiderina. 
Dosagem de ferro sérico (normal: 115 ± 50 µg/dL). 
Aumento: sobrecarga de ferro, eritropoese 
ineficaz. 
Diminuição: deficiência de ferro. 
Ferritina sérica (normal 40-160 µg/L). 
Aumento: hemocromatose, sobrecarga 
transfusional (talassemia maior, anemia 
falciforme, síndrome mielodisplásica). 
Diminuição: deficiência de ferro. 
 
As queixas costumam ser leves, pois, gera 
adaptação, e há pacientes completamente 
assintomáticos. Pode-se observar palidez 
cutaneomucosa, fadiga, baixa tolerância ao 
exercício, redução do desempenho muscular, 
perversão alimentar ou pica (desejo e consumo de 
substâncias não nutritivas como gelo, terra, sabão, 
argila), baqueteamento digital e coiloníquia (unhas 
em forma de colher), atrofia das papilas linguais, 
estomatite angular e disfagia. 
• Diagnóstico: 
O hemograma é um teste rápido, barato e 
amplamente disponível no rastreio de anemia 
ferropriva 
Frequentemente se observa hipocromia, 
microcitose, aumento do índice de RDW e 
plaquetose, além da presença de anisocitose, 
poiquilocitose, e reticulocitopenia ao exame 
microscópico. 
Deficiência de ferro é a única condição que gera 
ferritina sérica muito reduzida, o que torna a 
hipoferritinemia bastante específica deste 
diagnóstico. 
Ferro sérico é a fração do ferro corporal que circula 
primariamente ligado à transferrina, e encontra-se 
reduzido. 
• Tratamento: 
Consiste na reposição oral ou venosa. No entanto, 
é mandatória a investigação da causa e sua pronta 
correção; do contrário, a reposição é paliativa e 
tende a ser ineficaz no longo prazo. 
Oral: dose ideal de 180 a 200 mg de ferro 
elementar/dia para adultos e 1,5 a 2 mg de ferro 
elementar/dia para crianças, dividida em 3 a 4 
tomadas, preferencialmente com o estômago 
vazio, ou 30 minutos antes das principais refeições 
(Para pacientes em uso de antiácidos e inibidores da bomba 
de prótons recomenda-se a reposição com doses maiores e 
por mais tempo) . 
Com doses adequadas de ferro suplementar 
observa-se recuperação rápida. O sinal mais 
precoce de resposta é o aumento na contagem de 
reticulócitos, que atinge seu pico entre o 5o e o 10o 
dias de tratamento. 
 
C. Anemia Falciforme 
A anemia falciforme é um exemplo clássico de uma 
alteração mínima na estrutura de hemoglobina 
capaz de provocar, sob determinadas 
circunstâncias, uma singular interação molecular e 
drástica redução na sua solubilidade. 
A alteração molecular primária é representada pela 
substituição de uma única base no códon 6 do gene 
da globina b, uma adenina (A) é substituída por 
uma timina (T) (GAG→GTC). Esta mutação tem 
como consequência final a polimerização das 
moléculas dessa hemoglobina anormal (HbS) 
quando desoxigenadas. Soluções concentradas de 
desoxi-hemoglobina S e desoxi-hemoglobina A 
diferem grandemente, e este fato fornece as bases 
físico-químicas da gelificação e falcização. 
A polimerização da hemoglobina S é o evento 
fundamental na patogenia da anemia falciforme, 
resultando na alteração da forma do eritrócito e na 
acentuada redução de sua deformabilidade. 
Em decorrência de sua acentuada rigidez, as 
células irreversivelmente falcizadas têm vida-
média reduzida e contribuem significativamente 
para a anemia hemolítica dos pacientes. 
No entanto, o quadro clínico, não dependem 
substancialmente dos sintomas causados pela 
anemia propriamente, mas, sim, da ocorrência de 
lesões orgânicas causadas pela inflamação e 
obstrução vascular e das chamadas “crises de 
falcização”. 
A liberação intravascular de hemoglobina pelas 
hemácias fragilizadas, além da vaso-oclusão 
recorrente e dos processos de isquemia e 
reperfusão, leva a dano e ativação das células 
endoteliais da parede do vaso, ocorrendo indução 
de uma resposta inflamatória vascular e a adesão 
de células brancas e vermelhas à parede dos vasos 
sanguíneos. 
A anemia falciforme prevalece na raça negra, e sua 
maior incidência ocorre na África. 
• Diagnóstico: 
Depende fundamentalmente da comprovação da 
hemoglobina S pela eletroforese de hemoglobinas, 
utilizando conjuntos complementares de suportes 
e tampões que permitam a distinção das diferentes 
hemoglobinas anormais. 
Os níveis de hemoglobina em pacientes na fase 
estável da anemia falciforme variam entre 6 a 10 
g/dL. Em geral, a anemia é normocrômica e 
normocítica, embora os níveis de reticulócitos 
sejam elevados (entre 5 e 20%). 
As clássicas hemácias em forma de foice são 
caracteristicamente observadas nas doenças 
falciformes, embora outras formas aberrantes 
possam também ser visualizadas. 
Frequentemente, há leucocitose, às vezes com 
desvio à esquerda, alteração que nem sempre está 
relacionada a processo infeccioso. 
A contagem de plaquetas está em geral elevada, 
podendo atingir até 1.000.000/µL. 
 
• Manifestações clínicas: 
São extremamente variáveis, mas são derivadas 
primariamente da oclusão vascular e, em menor 
grau, da anemia. 
Os pacientes com doença falciforme apresentam 
períodos sem manifestações clínicas 
correspondentes à fase estável da doença, que 
pode ser interrompida por manifestações agudas, 
denominadas crises de falcização: classificadas em 
crises vaso-oclusivas ou episódios dolorosos (mais 
comuns), crises aplásticas (queda acentuada nos 
níveis de hemoglobina, acompanhada de níveis de 
reticulócitos reduzidos, caracterizando 
insuficiência transitória da eritropoese, 
desencadeado pela infecção por parvovírus), 
hemolíticas (incremento brusco na taxa de 
hemólise) e de sequestro (episódio agudo 
caracterizado pelo acúmulo rápido de sangue no 
baço). 
 
• Tratamento: 
Pacientes com doenças falciformes devem, sempre 
que possível, ser acompanhados regularmente em 
serviços especializados com a presença de equipes 
multidisciplinares. 
Consiste no tratamento das complicações 
específicas e em cuidados gerais da saúde, 
acompanhamento do crescimento, 
desenvolvimento somático e psicológico, e 
tratamento específico de lesões orgânica. 
A longo prazo apoia-se em suplementação com 
ácido fólico (5 mg/dia), deve ser sempre realizada 
devido à hiperplasia eritropoética; uso de 
medicamentos que promovem o aumento da 
hemoglobina fetal em pacientes selecionados; 
profilaxia de infecções; tratamento das crises 
dolorosas vaso-oclusivas; tratamento das demais 
crises agudas.