Reumatologia - Febre Reumática

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REUMATOLOGIA – 2º BIMESTRE AULA 03 (06/06/18) 
 
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REUMATOLOGIA – 2º BIMESTRE AULA 03 (06/06/18) 
 
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REUMATOLOGIA – 2º BIMESTRE (17/06/2020) 
 
 
FEBRE REUMÁTICA 
 
Febre reumática já foi vista em cardio no ano passado, mas a reumatologia vai focar na parte clínica e imunológica da doença; 
Febre reumática é o tal do “reumatismo no sangue na infância” na linguagem popular. Além de febre reumática encontra-se nos livros como moléstia reumática. Então moléstia reumática = febre reumática = reumatismo no sangue da criança. 
 
FEBRE REUMÁTICA AGUDA 
· “Doença inflamatória sistêmica que ocorre 2-3 semanas após infecção faríngea pelo streptococo beta hemolítico do grupo A de Lancefield”. 
· Doença mediada por resposta auto-imune. 
· Morbidade/mortalidade – cardíaco. 
 
· Principal causa de cardiopatia crônica adquirida < 20 anos 
· Maior causa de mortalidade cardiovascular em crianças e adultos jovens (< 40 anos) em países em desenvolvimento
· Responsável por até 233.000 óbitos prematuros/ano
 
E por que ela é tão importante? Porque ela é uma doença de grande morbimortalidade cardíaca. 
 Ela é causada após uma infecção estreptocócica (streptococo beta hemolítico do grupo A de Lancefield) e é mediada por uma resposta imunológica. Aqui nós sabemos qual é o gatilho dessa doença, nas outras já vistas não sabíamos, então aqui vai ser possível prevenir e tratar.
 Quando eu tenho infecção de garganta eu tenho febre reumática ao mesmo tempo? NÃO! Ela é uma resposta imunológica à infecção de garganta, tanto é que ela ocorre cerca de 2-3 semanas após a infecção de garganta (amigdalite). A maioria confunde febre reumática com amigdalite na PROVA!! Amigdalite é uma doença infeciosa; febre reumática é uma doença imunológica mediada que ocorre APÓS essa infecção. 
Por ser uma grande causa de morbimortalidade gera muitas sequelas. O Brasil gastou com paciente sequelado de febre reumática em 2007 cerca de 157.578.000, 00. Isso se deve ao fato da principal sequela da febre reumática ser a cardiopatia (muito caro trocar válvulas cardíacas, próteses, tem muito custo). Por esse motivo temos que trabalhar para diminuir a incidência de febre reumática e a única forma de fazer isso é prevenindo-a na infância. 
Além disso, a febre reumática é a principal causa de cardiopatia adquirida em pessoas menores de 20 anos. Então quando você tem essa doença na infância você pode ficar com ela para resto da vida com sequelas futuras bem graves. 
 
 
 
 
 
COMPLEMENTOS – FEBRE REUMÁTICA (MED CURSO): 
 
Febre Reumática (FR) é uma doença inflamatória sistêmica aguda, que ocorre como sequela tardia de uma infecção das vias aéreas superiores (faringoamigdalite) pelo Streptococcus pyogenes (estreptococo beta-hemolitico do grupo A), e que se caracteriza clinicamente pelo comprometimento preferencial do coração, das articulações, do tecido subcutâneo, da pele e do sistema nervoso central (gânglios da base). 
 
 
EPIDEMIOLOGIA: 
· Doença em declínio: 
o antibióticos – penicilina. 
· Melhores condições de vida 
· USA: 0,23-1,88 / 100.000 
· Sudão: 100 / 100.000 
· Países desenvolvidos: 0,1 – 0,4 casos por 1000 crianças em idade escolar 
· Brasil: 1 – 7 casos / 1.000 crianças (dados recentes) 
· 3% dos pacientes com faringite estreptocócica desenvolverão febre reumática aguda. 
· Qualquer raça 
· 5 – 14 anos (Principalmente idade escolar) 
· Rara < 3 anos e > 25 anos de idade. 
 
É uma doença que está em declínio devido ao antibiótico penicilina, a qual foi descoberta por Alexander Fleming. Ela foi descoberta acidentalmente porque Fleming saiu de férias e quando voltou ao seu laboratório observou as plaquinhas cheias de fungos e que havia inibição do crescimento bacteriano em volta dessas colônias de fungos. Aí ele deu o nome ao fungo de penicilium e surgiu a penicilina, que é um excelente bacteriostático. 
 
Esse é um estudo muito interessante feito na Dinamarca durante 100 anos (1860 – 1970). Observem o declínio da febre reumática. Em 1860 a incidência de febre reumática era de 100 – 200 pessoas em 100.000; aí com o passar do tempo foi declinando e praticamente está erradicada nos países desenvolvidos como a Dinamarca. Isso se deve à prevenção, e também porque o streptococo é “pego” em lugares com aglomerados de pessoas (favela, Rio de Janeiro por exemplo), então é uma doença mais de países subdesenvolvidos. 
Nos Estados Unidos (USA) a incidência de febre reumática é de 0,23 – 1,8 por 100.000. O Sudão apresenta incidência de 100 por 100.000. E por que essa diferença tão grande? Devido as melhores condições de vida de alguns países em relação à outros. Os países subdesenvolvidos/em desenvolvimento (como o Brasil) apresentam uma incidência maior de febre reumática quando comparados aos países desenvolvidos. Os países desenvolvidos apresentam incidência de 0,1-0,4 casos por 1.000 crianças e o Brasil apresenta 1 – 7 casos por 1.000; Então a incidência diminui com melhores condições de vida. 
Todo mundo que tem amigdalite vai desenvolver febre reumática? NÃO! Somente 3% das pessoas que tem a faringite bacterina estreptocócica vai desenvolver a febre reumática (então não é pra quem quer é só pra quem pode). 
A febre reumática atinge qualquer raça, e tem predomínio em crianças (entre 5-15 anos). É muito raro acima dos 25 anos de idade porque é uma doença da infância, se chegar uma mulher de 50 anos no consultório com dor nas articulações e tomando benzetacil por causa de febre reumática é um absurdo, isso vocês não podem fazer porque é MUITO RARO atingir pessoas acima de 25 anos. Ela também é rara em menores de 2 anos.
 Observação: 80% das faringites são virais e apenas 20% bacteriana – a viral não faz tanto aquele pus da bacteriana, ela faz mais hiperemia mas tenho certeza que vocês já tomaram muitos antibióticos para infecção viral, ate mesmo a própria benzetacil e isso foi uma coisa ate boa porque ajudou a erradicar o streptococco, porém não se esqueçam que tem que ter indicação.
 
BACTERIOLOGIA: 
· STREPTOCOCCO GRUPO A 
· Bactéria gram positiva 
· Cocos arranjados em cadeia 
· Grupo A – S. Pyogenes 
· Hemolítico 
· MIMETISMO MOLECULAR - Anticorpos são produzidos contra as bactérias e estas possuem estruturas semelhantes a estruturas do nosso organismo, assim o anticorpo acaba atacando essas estruturas semelhantes. 
· Semelhança química e estrutural entre alguns componentes da bactéria e do tecido humano. 
· Streptolisina “O”: resposta imunológica – ASO (anti-streptolisina O). 
 
Quem é o grande vilão da febre reumática? O Streptococo pyogenes do grupo A beta hemolítico, que é uma bactéria em cordões (uma bolinha atrás da outra). Ele é o causador da doença de uma forma indireta. 
Febre reumática é uma doença “só pra quem pode” porque precisa ter mimetismo molecular que é a semelhança química e estrutural entre alguns componentes da bactéria e do tecido humano, ou seja, os anticorpos acham que a célula e a bactéria tem a mesma composição e ataca a célula do paciente. Exemplificando: Então eu pego uma faringite e desenvolvo anticorpos contra essa bactéria (streptococo), só que 15 dias depois essa bactéria morre, mas eu ainda vou ter anticorpo no meu organismo e ai dá um “tchiuchi” no meu sistema imune que enxerga minha célula como se fosse a bactéria e começa a ataca-la, aí gera um processo inflamatório. Isso tudo porque meus anticorpos acham que a minha célula é parecida com a bactéria e começa a atacá-la. Isso é mimetismo molecular. 
E a Streptolisina O é uma toxina que o streptococo produz, mas não é ela que causa a febre reumática. Ela também gera uma resposta imunológica que é o anticorpo anti-streptolisina O (que é o ASLO/ASO). Então se dosar ASLO e ele vier aumentado NÃO significa febre reumática; só significa que a pessoa teve contato com o streptococo. 
 
PATOGÊNESE: 
· Microrganismo – Streptococco pyogenes 
· Hospedeiro-HLA-DR7 
· Resposta imune 
· Mimetismo molecular 
· Proteína M-cepas reumatogênicas 
· Proteínas M tipo 1,3,5,6,14,18,19,24,27,29 
 
 
Vou terque ter o microrganismo responsável, um hospedeiro predisponente e uma resposta imune para o processo da doença acontecer. E, o microrganismo não pode ser qualquer streptococo; Para gerar a febre reumática tem que ser o streptococo com cepas reumatogênicas que tem a tal da proteína M (e não pode ser qualquer proteína M; tem que ser do tipo 1,3,5,6...). Ou seja pra ter febre reumática eu tenho que ter o streptococo COM proteína M especifica (dos tipos 1,3,5,6,14...), então é muito especifica. Você pode ter várias infecções de garganta ao logo da sua vida mas se não for um streptococo reumatigênico você nunca vai ter febre reumática (não se sabe o porque mas esse tipo de streptococo especifico gera uma resposta imune que causa a febre reumática). 
 
Além disso, a pessoa tem que ter uma predisposição para ter febre reumática (ser hospedeiro do HLA-DR7); quem tiver esse gene e tiver o streptococo especifico vai ter febre reumática (a chance vai ser muito maior). E, por isso que a pessoa que tem a primeira febre reumática tem que cuidar muito bem porque ela é predisposta e a chance dela ter de novo é muito maior. 
 
Frisando: Para ter febre reumática eu tenho que ter o streptococo especifico + ser hospedeiro do gene HLA-DR7 (ser predisposto) + gerar uma resposta imune!! 
 
Pergunta do Rafa: essas cepas tem distribuição geográfica ou é no mundo todo? É no mundo todo, mas elas tem menor propagação/disseminação nos países desenvolvidos; por questão de higiene, alimentação. 
 
 
QUADRO CLÍNICO: 
 
· Variável 
· Um terço dos pacientes não recorda de IVAS prévias 
· Manifestação aguda início 2-3 semanas (18 dias) 
· Início: febre alta, mas pode ser baixa (até 38 graus) ou até ausente!!! 
 
O quadro clinico é bem variável. As vezes o diagnóstico é dificultado porque 1/3 dos pacientes ou das mães não lembram se teve infecção de vias aéreas prévias. 
Aí você está lá no plantão e chega uma criança com o joelho todo inflamado, mal estar, febril, chorosa. Temos que pensar em febre reumática. Mas lembrar que a criança pode chegar com febre alta ou pode apresentar uma febre mais baixa (abaixo de 38) ou mesmo estar ausente. 
PROVAAA: TODA FEBRE REUMATICA TEM FEBRE ALTA? NÃO!!! PODE TER FEBRE BAIXA 
OU A FEBRE ESTAR AUSENTE. Mas, a grande maioria tem febre alta. Se tiver febre alta, aí você vai examinar a criança e confirma a artrite no joelho (joelho inchado); coloca o esteto e ausculta um sopro que não tinha antes (pode ter um comprometimento cardíaco). Aí você pergunta pra mãe se ele teve alguma dor de garganta recentemente e ela responde que sim e que ficou meio febril e que ela deu ibuprofeno, que é anti-inflamatório e não ATB, e passou. Isso é febre reumática. 
Mas se essa mãe estivesse mais atenta e tivesse levado seu filho no pronto socorro 15 dias antes quando ele teve essa dor de garganta e a pediatra do PS tivesse diagnosticado como amigdalite e receitado penicilina. Ele iria desenvolver febre reumática? Ele poderia ter evitado a febre reumática porque quando se medica no início do quadro infeccioso você começa a matar mais a bactéria e assim evita que o volume bacteriano aumente para estimular seu sistema imune. Então o risco de desenvolver febre reumática é menor quando tratado no início da amigdalite e a automedicação também é péssima pra nós nesses casos.
Pergunta: mas como eu vou saber se aquela amigdalite vai virar febre reumática? Você não vai saber, então medica todo mundo com amigdalite com penicilina. 
Pergunta da clara: se eu tenho uma criança imunossuprimida (HIV +) ela tem menor chance de desenvolver uma febre reumática porque o sistema imune dela é mais limitado e assim não teria essa conjugação? Sim, mas se ela tiver uma predisposição e a cepa reumatogênica mesmo tendo menos anticorpos ela pode gerar a resposta imune para febre reumática. 
Pergunta: a faixa etária dos 5-15 anos ocorre só na primeira infecção ou pode ocorrer nas recorrências também? Normalmente a recorrência é dentro desse período. Por exemplo teve febre reumática aos 5 anos de idade, aos 10 anos pode ter de novo. 
 
 
1) Febre: 
· T: 38,4 – 40 graus 
· 29% < 30 graus 
· Redução da febre em até 1 semana; 
Febre alta (38 a 40 graus); mas não é uma febre persistente (ela reduz em até uma semana). Se estiver com febre a 15 dias não é febre reumática, é outra coisa. A febre da febre reumática é um “febrão” que dura alguns dias. 
 
2) Artrite: 
· Manifestação mais comum; 
· 80% dos pacientes 
· Poliartrite migratória 
· Assimétrica; 
· Muito dolorosa!! 
· 25% casos monoartrite; 
· Joelho, tornozelo, cotovelo e punhos; 
· Resolução: 2-3 semanas 
· Excelente resposta a AINES/AAS 
· Edema articular maior 4 semanas - AIJ (artrite idiopática juvenil), LES. 
· Fluido sinovial estéril 
· Leucócitos = 5.000 a 20.000; 
· Sem anormalidades radiológicas, exceto o derrame; 
 
A manifestação mais comum é a artrite (quadro articular). 80% dos pacientes tem quadro articular. E, principalmente é assimétrico; com poliartrite migratória (que começa em um joelho, no outro dia está no tornozelo esquerdo e assim vai migrando – mas não é igual a poliartrite simétrica da artrite reumatoide; na febre reumática a poliartrite migratória é assimétrica, acomete grandes articulações e é muito dolorosa). 
A maioria dos casos é um quadro poliarticular migratório, mas 25% dos casos tem quadro monoarticular (só o joelho). Mas atenção: pode ser que esse joelho inchado (monoartrite) seja o início da febre reumática e que amanhã ele acorde com outras articulações comprometidas (quadro poliarticular). Quando tem a monoartrite temos que fazer alguns diagnósticos diferenciais como: artrite séptica (atividade integradora), a qual tem o microrganismo dentro da articulação; na febre reumática monarticular eu não tenho mais o microrganismo (ele foi embora a 15 dias atrás), mas o que ficou foi a resposta imunológica gerando inflamação no joelho. Então uma monoartrite normalmente tem que ser puncionada para descartar artrite séptica. Se puncionar o joelho de uma criança com febre de 40º e vier um pus amarelado não vai ser febre reumática; é uma artrite séptica. 
Muitas vezes a preocupação da mãe quando a criança apresenta artrite na febre reumática é de como irá ficar o crescimento dessa criança, se ela terá deformidades. Temos que acalmá-la e falar pra ela não se preocupar porque o quadro normalmente se resolve em 2-3 semanas e responde bem a anti-inflamatórios, principalmente ao AAS, o qual usamos em altas doses. 
E se o quadro estiver persistindo? Por exemplo, chegou uma criança com febre, dor articular que está persistindo por mais tempo... você tem que fazer alguns diagnósticos diferenciais: pode ser AIJ (artrite idiopática juvenil); lúpus; mas não vai ser febre reumática. A febre reumática é um quadro agudo, intenso de artrite e articulação mas ele é LIMITADO à semanas. 
Se puncionar a articulação veremos um liquido estéril de característica inflamatória, mas NÃO É PURULENTO (porque não tem a bactéria ali no meio). Se eu fizer um raio X ele vai ser normal, não vai ter erosões ósseas nem deformações; é um quadro mais brando. Na verdade você nem precisa fazer Rx nessa criança o que você tem que se preocupar é com a parte cardíaca. 
 
3) Cardite: 
· Assintomática no início; 
· Pancardite 
· Mais comum é acometer a válvula Mitral 
· Manifestação mais grave; 
· Acomete 50% dos pacientes 
· Condições cardíaca crônica: 
o Insuficiência cardíaca/insuficiência valvar 
· Taquicardia; 
· Sopro (>80%) 
· Arritmias - bloqueios 
· Insuficiência cardíaca aguda; 
· Estenose cardíaca – crônico; 
· Sopro cardíaco previamente inexistente ou alteração de sopro prévio; 
· Insuficiência mitral – disfunção AGUDA 
· Estenose mitral – disfunção CRONICA 
· Ecocardiograma – diagnóstico diferencial e avalia envolvimento valvular 
· Pericardite: Dor torácica anterior 
· Derrame pericárdico – tamponamento é raro 
· Miocardite: ICC e cardiomegalia – mais comuns nos episódios de recorrência;  Anatomia Patológica: 
o Miocardite granulomatosa específica: nódulos de Aschoff (80-90%)– patognômonico !!! 
 
 
A cardite ela pode pegar qualquer parte do coração (todos os folhetos), desde miocárdio, endocárdio, pericárdio. Ela pode pegar por exemplo só o miocárdio ou fazer uma pancardite. 
E o grande problema são os problemas das válvulas (estenose mitral, insuficiência mitral..). E, a manifestação da válvula mais comum é da válvula mitral. – o correto é valva mitral, quando falamos válvulas estamos nos referindo aos folhetos que a valva possui. 
Se chegou uma criança no PS com febre alta, artrite e você auscultou um sopro é uma febre reumática com acometimento cardíaco, mas cuidado porque muitas vezes as alterações cardíacas podem ser assintomáticas. O paciente pode chegar em plena insuficiência cardíaca com edema de pulmão ou assintomático. Por isso, temos que auscultar TODA criança com febre. 
É a manifestação mais grave; acontece em metade dos pacientes (50%), sendo menos frequente que a artrite porem a artrite é auto resolutiva mas a febre reumática não é; Você pode ter comprometimentos muitos sérios como insuficiência valvar, insuficiência cardíaca. 
Aqui vemos uma valva tricúspide (com 3 folhetos) normal que quando abre passa grande volume de sague, mas que quando fecha não passa mais nada. Do outro lado temos uma válvula com lesão (febre reumática) onde o processo inflamatório do tecido granular foi deformando e deixando-a friável, a válvula vai perdendo sua elasticidade (ficando endurecida) e a válvula não vai mais conseguir fechar normal. Sobra um buraquinho que vai acabar passando sangue mesmo com ela fechada (refluxo). Além disso, quando ela precisar abrir pra mandar sangue também não irá conseguir abrir todo seu diâmetro. Então quando fica pequenininha que não consegue abrir temos a estenose mitral; e quando não consegue vedar/fechar temos a insuficiência mitral. Então na febre reumática temos o problema nessas duas situações. 
Quais são os principais sintomas na cardite? O sopro é o principal sintoma (por isso que temos que sempre fazer a ausculta cardíaca e perguntar pra mãe se ele sempre teve esse sopro; o sopro na febre reumática pode ser um sopro novo que ele nunca teve, ou pode ser um sopro que ele já tinha quando pequeno mas que mudou suas características, que está diferente). Além do sopro, temos também arritmias; taquicardia; alterações eletrocardiográficas (porque quando a inflamação acomete o miocárdio pode afetar o nó sinotrial que faz com que o impulso não consiga passar e isso provoca alterações eletrocardiográficas); bloqueios podem acontecer; insuficiência cardíaca aguda com cardiomegalia (mais grave, quadro raro e agudo). 
A insuficiência mitral é a disfunção aguda mais comum. E a estenose mitral é disfunção crônica mais comum. Por que ? Na fase aurea/ início da inflamação o folheto está meio friável ainda então temos a insuficiência (aguda). No final ele fica mais duro, estenosando, ai é a disfunção crônica mais comum que é a estenose. Mas lembrando que é a válvula mitral a mais comum de ser acometida tanto na estenose, quanto na insuficiência. Depois da válvula mitral qual é a mais comum de ser acometida? Aórtica e depois a pulmonar. Então em ordem de acometimento mais comum: 1º válvula mitral; 2º válvula aórtica e 3º válvula pulmonar. 
E se eu estou em uma cidade do interior que não tem ecocardiograma, como vou avaliar a função cardíaca do paciente? Não interessa, se a criança está com sopro, insuficiência cardíaca, você vai tratar, não vai precisar do ecocardiograma pra fechar diagnostico. Com o ecocardiograma conseguimos ver pressão de ejeção, o quanto o coração está dilatado, mas você não vai ter ele lá na cidadezinha do interior, lá você vai ter no máximo um raio X de tórax pra fazer. Então, o ecocardio não é essencial para o diagnóstico, mas é importante fazê-lo. Todo paciente com febre reumática que tem manifestação cardíaca tem que fazer ecocardio. Para o diagnostico ele não é essencial, mas para evolução é importante para você ver o que sobrou desse coração. 
Falando ainda das manifestações cardíacas... além das manifestações valvulares eu posso ainda ter pericardite (que é a inflamação do pericárdio) que dói muito, é uma dor anterior e paciente adquire posição de prece maometana devido a intensidade da dor. Também pode acontecer derrame pericárdico (liquido entre os folhetos cardíacos), que pode inflamar tanto os folhetos cardíacos a ponto deles começarem a extravasar esse liquido entre os folhetos e aí ocorre o tamponamento cardíaco (que é um quadro grave). Quando tampona o que pode acontecer? O paciente pode ter um choque cardiogênico, uma parada cardíaca, porque o liquido fica enclausurado não deixando o coração expandir e o coração para de bater  choque cardiogênico/parada. 
Qual é a clínica que eu vejo antes do paciente fazer tamponamento cardíaco? Estase jugular + abafamento de bulhas cardíacas + hipotensão arterial (tríade de beck). Essa tríade é do tamponamento cardíaco de qualquer causa; não é da febre reumática. 
Pode também apresentar miocardite (inflamação do miocárdio) levando a uma insuficiência cardíaca. 
 
Os nódulos de Aschoff são lesões patognômonicas (característica) da febre reumática, eles são infiltrados inflamatórios no miocárdio. Se você viu nódulos de Aschoff no miocárdio é febre reumática. Mas isso não adianta de nada pra gente, porque só vamos ver isso depois que a criança morrer e formos fazer uma necropsia/autopsia (só serve para saber a causa da morte da criança). 
 
 
 
COMPLEMENTOS – CARDITE (MED CURSO): 
 
A cardite é o principal determinante do prognóstico a curto e longo prazos, sendo mais comum nas crianças de menor idade (pré-escolares) e nos episódios de recidiva. O comprometimento reumático do coração pode atingir os três folhetos cardíacos; endocárdio, miocárdio e pericárdio, um processo denominado pancardite reumática. A atividade inflamatória aguda da cardite reumática dura até 2 meses. O sinal que está presente na quase totalidade dos casos de cardite reumática é o sopro cardíaco orgânico, especialmente no foco mitral, decorrente de uma valvulite. 
4) Coréia: 
· Coréia de Sydenham - 15-20% 
· Movimentos involuntários, abruptos; 
· Desaparecem durante o sono 
· Unilateral é mais frequente; 
· Pode ser a única manifestação de um evento agudo; 
· Meninas, após puberdade; 
· Período de latência maior que artrite/cardite: 8 semanas após a faringite; 
· Duração média 8-15 semanas (até 2 anos); 
 
O que é coréia? São movimentos involuntários abruptos. Ela é decorrente de uma inflamação nos núcleos da base (no cérebro). Tem um detalhe importante: essa coreia desaparece durante o sono, por que será? Porque durante o sono nós temos uma redução da atividade neurológica, e até os impulsos nervosos são reduzidos durante o sono, não tendo impulso nervoso acabamos reduzindo esse sintoma. Já durante o dia ela está em atividade mandando estimulo nervoso sempre, ai começa a fazer os movimentos involuntários. Normalmente acomete mais meninas; a mãe chega e fala que a filha está esquisita com “tiricutico”, levantando o braço mas que não é toda hora, que quando dorme para. Isso é coréia. 
E normalmente não é dos dois lados. Ela é mais unilateral. As vezes a coreia pode ser a primeira manifestação da febre reumática sem nenhum outro sintoma associado. Então sempre que tivermos coreia lembrar de febre reumática. Mas não é só febre reumática que faz coreia; Lúpus também pode fazer coreia. 
Chama-se de coreia de Sydenham (nome da coreia da febre reumática); é mais comum em meninas; e ela some/ desaparece um pouco mais tarde que a artrite, mas em 2-3 meses somem; não tem sequelas. 
 
5) Nódulos subcutâneos: 
· 5% pacientes – muito raro; 
· Associação com cardite grave; 
· Firmes, endurecidos, indolores; 0,5-2,0cm; 
· Occipital, cotovelos, joelhos, tornozelos; 
· Desaparecem – 2 a 4 semanas; 
 
 
Essas manifestações são raras (até 5%). Esses nódulos é a mesma inflamação que estava acontecendo no meu coração, no meu cérebro, mas agora está acontecendo no meu subcutâneo. Então, ocorre uma inflamação no meu tecidosubcutâneo que faz esses nódulos endurecidos principalmente nas extremidades (cotovelos, joelhos); mas isso é muito raro de acontecer. Também não deixa sequelas nenhuma, somem com o tempo. Quando o processo inflamatório cessar a inflamação some, e o nódulo some também. 
 
 
6) Eritema marginado: 
· Eritema anular – 1,5%; 
· Rash não pruriginoso, róseo, evanescente 
· Tronco e região proximal de MMSS; 
 
 
 
O eritema marginado é ainda mais raro que os nódulos. Ele acontece em 1,5% dos pacientes. São manchas róseas com as bordas mais vermelha e o centro mais branco. Acontece principalmente nos troncos e na região mais proximal dos membros (coxa, braço). E são lesões evanescentes (passageiras/efêmeras), ou seja, que acontecem e somem rapidamente. Então a historinha é essa: a mãe está com a criança com febre, com uma artrite no joelho e vai dar banho para levar no médico.. Dá banho quente e esfrega e aparecem essas lesões ai quando chega no PS as manchas já sumiram. 
 Essas manchas somem muito rapidamente. Normalmente elas aparecem quando apertamos, pelo banho quente, mas elas somem rapidamente. E não coça. Não é alérgico. 
Pergunta: mas elas podem voltar? Sim, enquanto estiver nessa fase aguda da febre reumática elas podem voltar. 
 
 
 
INVESTIGAÇÃO E DIAGNÓSTICO: 
 
· Evidência de Infecção streptococica! 
Para fazer diagnostico de febre reumática tem que ter uma 	investigação 	com 	comprovação 	da 	infecção streptocócica. 
Por exemplo, nessa imagem ninguém tem dúvida de que isso é uma amigdalite: amigdalas bem edemacias, úlvula cheia de placas de pus. Só que isso é o início, não vai estar assim na febre reumática, a febre reumática só ocorre alguns dias após esse quadro. 
 
 
· A investigação pode ser feita de 2 maneiras: 
1. Cultura orofaringe: 
· Deve ser coletado na suspeita; 
· Baixa positividade no início dos sintomas (20-30%); 
 
2. ASO (ASLO): 
· Pico 4-5 semanas após amigdalite; 
· Redução rápida próxima de 6 meses, sendo mais gradual após esse período; 
 
Então como eu posso fazer essa investigação? Através da cultura da orofaringe (1), que alguns pacientes acaba tendo resquícios da bactéria na orofaringe mesmo alguns dias depois; mas a principal maneira é através da dosagem do ASLO-ASO (2). 
Então o ASLO é para confirmação diagnóstica; porque confirma que eu tive infecção. Porque se eu tive contato com essa bactéria eu vou ter que criar anticorpos e o ASLO é o anticorpo contra esse streptococo que é possível ser dosado. A produção desse anticorpo (ASLO) demora cerca de 15 dias, por isso que quando eu doso ASLO na vigência da febre reumática ele vai estar alto, porque a febre reumática ocorre 15-20 dias depois da infecção (amigdalite) que vai ser bem onde vai estar o pico dos anticorpos. 
A coleta de cultura de orofaringe quase não usamos, mas o ASLO a gente usa, então uma criança com febre, artrite e sopro, dosou ASLO veio altíssimo confirmou diagnostico de febre reumática. 
Observação: o ASLO em crianças normalmente é um pouco mais alto, então dosou e veio 300 e pouquinho ta normal, se for febre reumática mesmo o resultado vai vir super alto, pode vir 500, 600 ou ate mais de ASLO. - Prof falou que já encaminharam pra ela ou outro reumatologista por ASLO 250/300 sendo que o valor de referencia é 200, isso não é febre reumática. Esse valor pode vir assim por contato com o estreptococo, não por febre reumática.
 
 
INVESTIGAÇÃO E DIAGNOSTICO - EXAMES: 
 
1. Reagente de fase aguda: 
 Artrite e cardite – elevação de provas inflamatórias – PCR e VHS; 
 
Mas claro que por estar com essa inflamação as vezes também acaba dosando PCR, VHS, e você vai ver um aumento das provas de atividade inflamatória porque está tudo inflamado. 
 
2. Raio-X tórax: 
· Cardiomegalia – gravidade da cardite 
· “Coração Globoso”: derrame pericárdio. 
 
Se for um quadro agudo e grave vemos a cardiomegalia no raio X de tórax, onde o coração está muito dilatado; aumenta muito de tamanho em questão de dias (imagem 1) e o outro onde não conseguimos ver as costelinhas da criança no fundo é o derrame pericárdico, tem liquido ali (imagem 2).
 
 
 
 
3. ECG: 
· Taquicardia sinusal e prolongamento do intervalo P-R; 
· BAV - bloqueio AV; 
 
No eletro também vemos alterações: o clássico é o alargamento do intervalo PR. Pode ter BAV (bloqueio atrioventricular); as taquiarritmias. 
 
 
 
4. ECOCARDIOGRAMA: 
· Útil em pacientes sem alteração semiológica cardíaca 
 
Eu preciso fazer um ecocardiograma para avaliar que grau está essas lesões/manifestações; mas eu não preciso dele para fechar o diagnóstico. Se eu tenho um sopro, fiz um Rx e veio uma cardiomegalia eu sei que estou fazendo uma cardite, eu não preciso de um ecocardiograma para o diagnóstico. O ecocardiogama não é um exame fundamental da manifestação de cardite da febre reumática (prof já viu cair isso em prova de residência). 
 
 
CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS – JONES: (PROVA!!) 
Esse aqui é o slide mais importante da aula, sobre os famosos critérios de Jones. Essa tabela eu montei para vocês tentarem entender, temos os critérios de Jones modificados que foram feitos em 1992, só que já estava bem velho ai em 2015 revisaram esses critérios e mudaram algumas coisas. 
Critérios de Jones de 1992:
Os critérios mais antigos eram 5 grandes critérios, que eram a cardite, a poliartrite, coreia, nódulos subcutâneos e eritema marginado - atenção que poliartrite significa mais que 4 articulações inflamadas, tinha que ter inflamação e edema, não só dor. Tinha também os critérios menores que era febre independente do valor, artralgia (dor), aumento da atividade das provas inflamatórias e aumento do intervalo PR no ECG. O diagnostico era feito se tivesse 2 critérios maiores ou 1 maior e 2 menores. 
Obs: a artralgia se a criança já tinha poliartrite não contava como critério porque artralgia esta dentro do critério de poliartrite. 
Esses critérios antigos não levaram em consideração o diagnostico dos outros surtos, era só do primeiro surto, então incorporaram novos critérios para diagnostico dessa recorrência de febre reumática:
Critérios revisados:
Aqui eles dividiram a população em dois grupos, população de baixo risco e população de moderado a alto risco, nós estamos na população de risco alto a moderado porque a incidência no Brasil pode chegar a ate 7 crianças.
Observem que para a população de baixo risco tem uma coluna de critérios e tem outra para de moderado a alto risco. Continua a cardite nos 3 mas aqui entrou a cardite subclínica, aquela que pode ser descoberta no ecocardiograma, as vezes o medico fala que não tem sopro nenhum, não tem alteração no ECG mas vamos fazer um eco e ai no eco vê a insuficiência valvar. Manteve também a poliartrite mas é somente poliartrite no baixo risco, então se tem uma criança la na Dinamarca com uma dorzinha não conta como poliartrite porque ela é baixo risco. 
Na população de risco alto e moderado manteve a cardite como já foi dito, porem no tópico da poliartrite entrou também a poliartragia e/ou monoartralgia, então ele pode ter 4 ou mais articulações doloridas ou uma única articulação inflamada/dolorida.
A principal alteração dos critérios maiores foi essa questão da poliartrite e nos critérios menores manteve febre só que agora tem valor especifico (olhar na tabela), a parte das articulações também alterou porque se uma criança de alto risco tiver dor só em uma junta já posso considerar como febre reumática ou pelo menos como critério. Foi definido valor também para o aumento das provas inflamatórias, aqui ela a prof falou que ia fazer um parênteses porque em um artigo que ela da sociedade brasileira tem um erro de digitação que coloca como 60 de VHS tanto para baixo risco quanto para alto risco, e na verdade é maior que 60 para baixo risco e maior que 30 para alto risco, como esta na tabela. 
É uma condição: evidência de infecção estreptocócica: 
· Cultura positiva 
· ASO elevado; 
Diagnóstico:
Agora tem um critério especifico para recidiva de febre reumática, porque se ela já teve ela é predisposta e se ela é predisposta temmaior chance de ter de novo.
 
E existe uma condição fundamental que é a evidencia da infecção ou pela cultura ou pelo ASO/ASLO → os critérios só são validos se essa condição estiver presente.
Então na PROVA se eu colocar: quais são os critérios diagnósticos de febre reumática, e na alternativa tiver cardite, artrite, e alargamento de PR só fecha diagnostico? NÃO! Tem que ter evidencia da infecção com ASLO ou cultura positiva. 
Por exemplo: criança com monoartrite (que é uma artrite) + sopro + febre sem evidencia de infecção, ASLO normal  procura outra coisa, não é artrite reumatoide. 
Pergunta: a evidencia da infecção é na história atual ou na história antiga? Evidencia comprovada, história clinica é bem importante mas você tem que ter ou o ASLO ou a cultura da faringe da criança, tem que ter o objetivo, não é só o subjetivo da história. 
Pergunta: é cultura positiva ou ASLO elevado ou tem que ter os dois? É um ou outro; ou a cultura positiva ou o ASLO elevado. 
E por exemplo: criança com poliartrite, febre e artralgia + ASLO positivo fechei diagnostico? NÃO!!! Porque poliartrite e artralgia estão englobadas juntas (se eu tenho poliartrite eu já vou ter artralgia). Pegadinha de PROVA! 
Pergunta da Jiule: a coreia pode ser a única manifestação clínica para fechar diagnostico, aí você não vai precisar tem outros critérios para fechar o diagnóstico? Não, não vai precisar nem ter cardite, nem febre, nem nada. Porque uma coreia depois que descartou todas as outras causas, e veio ASLO elevado você fecha diagnostico de febre reumática. Você não precisa ter os outros critérios isolados daí. Então, coreia isolada sem outra explicação pode fechar diagnostico também. Mas tem que ter evidencia da infecção (ASLO elevado). Agora se essa criança está com coreia e o ASLO veio negativo NÃO vai ser febre reumática, ai vou pesquisar outras coisas como: lúpus ou outras doenças. 
 
 
TRATAMENTO: 
· Objetivos gerais do tratamento: 
· Alívio das manifestações agudas; 
· Erradicação dos Estreptoccoco (profilaxia 1°) 
· Prevenir recorrência de doenças cardíacas (profilaxia 2°) 
 
Eu tenho duas coisas para fazer: tratar o quadro agudo/a infecção (tratar cardite, coreia, artrite) e evitar novas infecções ou até a primeira infecção. Então eu tenho que tratar a febre reumática e evitar que ela aconteça numa segunda vez. 
 Quando eu for fazer a profilaxia em uma criança que nunca teve a febre reumática antes vai ser a profilaxia primaria para erradicar o streptococo. Quando a criança já teve a febre reumática eu vou fazer a profilaxia secundária para evitar a recorrência da doença. 
 
 E por que eu vou realizar a profilaxia secundária? Porque as vezes eu escapei da cardite na primeira febre reumática; e só tive artrite, coreia e febre. Mas na segunda febre reumática que eu tiver após 5 anos eu posso vir a ter a cardite, então tem que fazer a profilaxia. 
 
 
· Artrite: 
o AAS (1º linha) em doses altas: 80-100 mg/kg/dia o Ibuprofeno; indometacina; naproxeno; 
o por 2-4 semanas. 
 
Como artrite é um quadro autolimitado, damos anti-inflamatório, principalmente AAS em dose de reumato (altas doses). A dose de AAS aqui é de 80 – 100mg/por kg/dia. Então se a criança tiver 6kg eu iriei fazer 600mg; se ela tiver 10kg eu vou fazer 1g; se a criança tiver 20kg vou fazer 2g; 
 
Não tem um limite? TEM!! A fosse máxima que posso dar é de 6 a 8g dia/dose máxima. A criança tolera essa dose. Único cuidado que temos que ter é se essa criança não é alérgica ao AAS. Medico enquanto durar a artrite (2-3 semanas). 
 
 
· Coréia: 
o Haloperidol, ácido valpróico, carbamazepina 
 
Para a coreia vamos usar desestimulantes do SNC (anticonvulsivantes) – haloperidol, ácido valproico, carbamazepina. Mas só nesse período que tem coreia. Você usa até a coreia sumir. 
 
 
· Cardite moderada à grave: 
o Prednisona 2mg/kg/dia por 2-4 semanas com redução gradual 
o Pulso: metilprednisolona 30mg/kg/dia por 3 dias. 
 
Em uma cardite moderada/grave vou medicar com prednisona (2mg/kg/dia). Então se essa criança pesar 20 kg eu vou dar 40mg pra ela; A dose tolerada de corticoide não existe um consenso, mas consideramos que doses menores que 15 mg são doses baixas toleradas. Doses acima de 20 mg/dia são doses altas. A criança aqui vai tomar doses altas de corticoide via oral, e depois você vai retirando aos poucos. 
 Mas se o quadro for muito grave você vai usar corticoide endovenoso (pulso de metilprednisolona – dose alta por 3 dias). Porque ? aquela insuficiência cardíaca está sendo causada por um processo inflamatório intenso no meu miocárdio então eu tenho que controlar aquilo pro meu coração voltar. As vezes volta, melhora e evita o óbito aqui mas a criança vai ter um certo grau de insuficiência cardíaca depois. Pode ser que se eu tratar rapidinho isso regrida até o normal, mas a maioria fica com uma certa “insuficienciazinha” – não só a insuficiência mitral, mas uma insuficiência cardíaca também (dificuldade de contração miocárdica). 
 
PROFILAXIA (Isso é importante): 
· PRIMÁRIA: 
· Prevenção ao primeiro ataque de FR através de tratamento precoce de faringite estreptocócica. 
· Redução 80% risco de FRA 
· o <20 kg - DOSE ÚNICA de penicilina Benzatina 600.000 UI; 
· o >20 kg - DOSE ÚNICA de penicilina Benzatina 1.200.000UI; 
· Alérgicos a penicilina: Eritromicina - 40mg/kg/dia em 2 a 4 doses diárias por 10 dias (máximo 1g/dia); 
· Não há resistência do S. pyogenes à penicilina o Não há indicação de amigdalectomia! 
 
A profilaxia primaria consiste em evitar o primeiro surto da febre reumática; 
Pergunta: na profilaxia primária eu previno a febre reumática então eu não tive febre reumática ainda, só tive uma amigdalite? ISSO! Aqui eu previno a febre reumática tratando a amigdalite causada pelo streptococo. 
Então teve amigdalite  PROFILAXIA PRIMÁRIA. Com o que? Penicilina benzatina. Se tiver menos que 20kg  dose única de 600.000 UI; mais que 20kg  dose única de 1.200.000 UI (dose que o adulto toma). 
Se a criança for alérgica à penicilina dou eritromicina 40mg/kg/dia – 2 a 4 doses diárias por 10 dias. É boa? É mas a penicilina é melhor. Se a única condição de não usar penicilina for ter dó da criança porque doi, esquece a dó e aplica penicilina; agora se for alergia ai não tem como, vai dar eritromicina. 
Por que isso é importante? Porque não existe resistência do Streptococo à penicilina, então ela é a melhor. 
Tirar as amigdalas previne febre reumática? NÃO! Porque o strepto não está só nas amigdalas, ele está em toda minha orofaringe. Então a história de que se eu retirar as amigdalas eu não vou ter febre reumática é mentira. 
 
COMPLEMENTOS – PROFILAXIA PRIMÁRIA (MED CURSO): 
 
Consiste no tratamento de qualquer faringoamigdalite estreptocócica, antes do primeiro episódio de FRA, visando a erradicação do S. pyogenes da orofaringe. Baseia-se em uma adequada antibioticoterapia. Se o tratamento for iniciado até nove dias após o inicio dos sintomas da faringoamigdalite, o efeito preventivo ocorrerá, porém, quanto mais precoce a terapia, maior a prevenção. 
 
 
 
 SECUNDÁRIA: 
· Prevenção de recorrência dos surto de FR; o Profilaxia contínua; o Penicilina IM é mais efetiva que a VO: 
· >20kg: 1.200.000 UI 3/3semanas 
· <20kg: 600.000 UI 3/3 semanas o Eritromicina 250mg 2 vezes ao dia 
 	 
· O esquema depende da presença ou não de cardite no primeiro surto de FR: 
· SEM CARDITE: 600.000 ou 1.200.000UI IM – 3/ 3 semanas até os 21 anos e pelo menos 5 anos após último 
· COM CARDITE CURADA (sem lesão de valva): 600.000 ou 1.200.000UI IM - 3/3 semanas até os 25 anos e 10 anos após último surto. 
· COM CARDITE GRAVE: 600.000 ou 1.200.000UI IM 3/3 semanas para o resto da vida. 
 
 
Na profilaxia secundaria eu já tive a febre reumática, eu vou evitar a recorrência. Porque se eu escapei de uma cardite na primeira pode ser que eu não escape na segunda. Então vai depender do quilo também: se for acima de 20 kg  1.200.000 UI de 3 em 3 semanas; se for menor que 20kg  600.000 de 3/3 semanas. 
Prof contou um caso de uma paciente de 50 anos que foi medicadacom penicilina de 15 em 15 dias para tratar a dor nas juntas (artrite reumatoide). Isso está errado. A penicilina é para tratar a bactéria ou para fazer profilaxia da febre reumática com ela, mas ela não trata a artrite, não trata febre reumática, nem reumatismo (não é imunossupressora, é antibiótico). E não existe isso de da penicilina de 15 em 15 dias, nem de 4 em 4 semanas. 
Também temos a eritromicina como alternativa para alérgicos. E até quando eu vou usar? Existem 3 condições: sem cardite = 600.000 ou 1.200.000 dependendo do peso de 3 /3 semanas até 21 anos. E tem um detalhe: pelo menos 5 anos do último surto. Isso é muito difícil porque não é fácil tomar bezentacil de 3 em 3 semanas por tanto assim, e aí que ocorrem as falhas no tratamento. 
Exemplo: paciente teve o ultimo surto aos 20 anos de idade, até quando ela vai ter que tomar? Até 25 anos de idade (PROVA ). 
Agora se eu tive a cardite grave vai depender se eu tiver sequela ou não. Se eu tiver cardite mas for curada (não tive lesão valvar; eu inflamei, tive sopro mas ecocardio depois da normal)  600.000 ou 1.200.000 UI de 3/3 semanas até 25 anos, ou pelo menos 10 anos do ultimo surto. 
Se eu tiver cardite grave (com lesão, tive que trocar valvular)  600.000 a 1.200.000 de 3/3 semanas pro resto da vida. Por isso que temos que fazer a profilaxia primaria, porque a profilaxia secundaria é muito difícil de ser feita. 
Ex.: se eu tive uma cardite curada e com24 anos tive um surto de febre reumática até quando eu vou tomar bezentacil? Até os 34 anos de idade. 
 
 
 
primeiro surto
2 criterios maiores ou
recidiva FR
2 maiores ou
1 maior + 2 menores ou
3 menores
 1 maior + 2 menores