Buloses - RESUMO

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INTRODUÇÃO 
Doença autoimune → manifestação cutânea em 
forma de bolhas. 
Podem ter localização: epidérmica (mais 
efêmeras) ou subepidérmicas (mais 
duradouras). 
Obs: mais superficial >> mais rápida a 
resolução. 
 
PÊNFIGOS 
Doenças com comprometimento cutâneo e/ou 
mucoso. 
Presença de bolhas intraepidérmicas. 
Acantólise → perda de adesão entre as células 
epiteliais (queratinócitos) – principal fator 
predisponente para pênfigos. 
Haverá um mecanismo autoimune envolvido: 
auto-AC da classe igG. 
Os queratinócitos são ligados pelos 
desmossomos, logo anticorpos dirigidos a esta 
proteína de ligação gera um descolamento com 
consequente formação de bolhas. 
Etiologia desconhecida 
Fatores genéticos estão envolvidos. 
Formas clínicas → pênfigo foliácio (endêmico e 
não endêmico), vulgar, paraneoplásico, 
desencadeado por drogas. 
TIPOS FOLIÁCIO VULGAR 
Considerações Exclusivamente cutânea, envolvimento com IgG anti 
desmogleina. 
Forma não endêmica>> ocorrência universal, acomete 
mais a 4° e 5° década de vida. 
Forma endêmica (fogo selvagem) >> ocorrência familiar, 
mais comum no centro-oeste e sudeste, relação com 
mosquitos simulídeos 
Forma mais severa de pênfigo, acometimento cutâneo – mucoso. 
Inicia com lesões exulceradas (+ duradouras) na mucosa oral em 
mais de 50% dos casos. 
Acomete qualquer idade – pico na 4° e 6° década de vida. 
Mais frequente entre os judeus 
Relacionada c/ passagem de anticorpos pela placenta. 
Relação com antidesmogleina 1 e 3. 
Manifestações clínicas Bolhas superficiais que rompem e forma erosão → 
erosões confluem → formam área eritematosa com 
crostas e escamas - muitas vezes só consegue ver as 
erosões. 
Dissemina sentido craniocaudal 
Odor característico “ninho de rato” 
Sensação de ardor e queimação (fogo selvagem). 
Sensibilidade aumentada ao frio e piora com exposição 
solar. 
Sinal de NIKOLSKIY positivo → objeto rombo pressiona 
perilesionalmente → descolamento de parte ou de toda a 
epiderme – presença dela indica atividade da doença. 
Lesões vesico-bolhosas flácidas, de conteúdo turvo, límpido ou 
hemorrágico, que coalescem e se rompem, deixando áreas 
exulceradas mais profundas que o foliácio, sem tendência a 
cicatrização. 
Nikolsky presente. 
Doença grave, crônica, com períodos de exacerbação e remissão. 
Acomete estado geral mais intensamente (desnutrição, 
desidratação e sepse). 
DOR, PRURIDO E ODOR (ninho de rato) 
A gestação pode precipitar o pênfigo vulgar. 
 
 
 
As confluências dão aspecto de pele de leopardo, que é 
quando as lesões pigmentadas tem aspecto verrucoso.. As 
crostas são bolhas rompidas. 
Diagnótico Só no fato de ter bolhas, já pensar nesse grupo, porém 
deve haver exame complementar. 
HE (bolha integra) → bolha sub-córnea/ clivagem alta. 
Citologia: células acantolíticas. 
IF direta perilesional (pele integra): IgG e C3 nos espaços 
intercelulares com 100% de atividade. 
IF indireta: sensibilidade menor, AC contra desmogleina 1 
– acometimento cutâneo. 
 só HP diferencia os pênfigos. 
Histopatologia→ bolhas acantolíticas intra-epidérmicas baixas, 
acima da membrana basal. 
Citologia→ células acantolíticas. 
Imunofluorescência direta IgG e c3 nos espaços intercelulares. 
Imunofluorescência indireta IgG circulante 80-90% dos casos. 
Imunobloting → 70-100% de acurácia, detecta desmogleina 3 
(mucoso) e desmogleina 1 e 3 (mucocutâneo). 
bolha abaixo da epiderme. 
Tratamento Prednisona 1mg/kg (dose máx de 100-120mg/kg) em 
regime de crise → manutenção → desmame. 
Triancinolona caso não responda à prednisna. 
Cuidados gerais→ banho com permanganato de potássio 
(1: 30000), dieta hiperprotéica + reposição de K+, corticóide 
tópico, imunossupressores (azatioprina e ciclosporina), 
plasmaférese (reduz anticorpos circulantes). 
Tetraciclina 2g/dia + Nicotinamida 1,5g/dia. 
Obs: corticoide reduz mortalidade com tratamento a longo 
prazo. 
Fazer vigilância de infeções nas erosões, tratar 
esstrongiloidiase. 
Dose elevada de corticoide – 2mg/kg/dia; 
Alguns médicos usam a dapsona 100mg/dia pós controle com 
corticoide; 
Azatioprina e ciclofosfamida 2mg/kg/dia; 
Casos resistentes: ciclosporina + corticoide; 
Plasmaferese (diminui anticorpo circulante em plasma); 
Imunoglobulina EV dose total de 2g; 
 
 
COMPLEXO PENFIGÓIDE → grupo de doenças que cursam com bolhas “subepidérmicas”, ou seja, doenças da derme, presença de auto-anticorpos contra 
componentes do complexo de adesão da zona da camada basal →hemidesmossomos, responsáveis por ligar derme de epiderme. 
 
TIPOS DE 
PENFIGÓIDES 
BOLHOSO CICATRICIAL POR IgA LINEAR DERMATITE HEPERTIFORME 
Considerações Autoimune; 
Bolhas SUBEPIDÉRMICAS; 
Atinge mucosas 
Acomete idosos (> 60 anos); 
S/ predileção por sexo e raça 
Relaciona com auto-ac igG 
contra anígenos penfigóides; 
É o penfigóide benigno das 
mucosas; 
É rara, acomete mais mulheres 
2M:1H, idosos com tendência a 
formar cicatrizes. 
Bolha tensa que acomete pele e 
mucosas; Predomínio em mulheres. 
Infância: início com 4-5 anos e 
raramente persiste após puberdade. 
Adultos: após puberdade ou após 60-
65 anos. 
Pode ser induzida por vancomicina, 
lítio, furosemida, artorvastatina, 
diclofenaco. 
Bolhosa crônica associada a 
doença celíaca em todos os casos. 
Dermatite herpetiforme e d. 
celíaca possuem os mesmos 
achados histopatológico. 
Adultos 30-40 anos (2H:1M) 
Manifestações 
clínica 
Bolhas grandes e tensas de 
conteúdo claro ou 
hemorrágico que aparecem 
sobre a pele normal ou 
eritêmato-edematosa, 
urticariforme e intensamente 
pruriginosas. 
Consigo ver bem a bolha! 
Não se agrupam 
Predileção por áreas 
flexurais-coxa, axila e virilha 
Pode ter comprometimento 
mucoso – oral. 
50% dos casos possuem 
eosinofilia sanguínea. 
 
 
Acometimento mucoso: oral em 
90% - gengivite descamativa; 
conjuntival em 66% - 
conjuntivite crônica bilateral, 
triquíase, entrópio, perda de 
visão. Esofagiana, laringea e 
genitália. 
Acometimento cutâneo: 
-Lesões vesiculobolhosas e 
bolhas recorrentes, sem 
tendência cicatricial. 
- Tipo brusting-perry no couro 
cabeludo e pescoço, sem 
evolvimento mucoso, pode 
evoluir para alopecia. 
 
A 2 formas têm os mesmos achados 
imunológicos e histológicos. 
O que muda é a apresentação clínica: 
Infantil: 
- Vesículas e bolhas tensas de 
conteúdo sero-hemorrrágico em 
configuração anular ou arciforme. 
Aspecto colar de pérolas. 
-Localiza: região perioral e períneo. 
-Prurido intenso ou ausente. 
- Sem acometimento sistêmico. 
 
 
Adulto: - manifestação semelhante ao 
penfigóide bolhoso ou dermatite 
herpitiforme, pode acometer mucosa; 
L. pápulo-vesiculosas, pru-
riginosas, que evoluem pa-ra 
bolhas tensas, simetria, de 
tamanhos variados e aspecto 
herpetiforme. 
Superfície extensoras. 
Sem comprometimento do estado 
geral. 
Ocorre em surtos. 
 
 
Diagnóstico Histopatológico→ bolha 
subepidérmica, com infiltrado 
inflamatório, composto por 
eosinófilos, linfócitos e 
histiócitos – deve ser 
perilesional (ao redor da 
bolha) 
IFD→ depósito linear de C3 -
100% e igG – 90% (maior valor 
diagnótico. 
IFI→ 70% tem anticorpos 
circulantes 
P/ diferenciar da epidermólise 
adquirida → PB autoanticorpo 
do lado epidérmico e EBA 
autoanticorpo do lado dérmico 
– parte debaixo da bolha. 
Drogas desencadeadoras: 
• D-penicilamina, 
furosemida, 
amiodarona, AAS. 
Agravos pela radiação: 
• UV, radioterapia, 
PUVA, queimaduras. 
Histopatológico→ bolha 
subepidérmica, com infiltrado 
inflamatório, composto por 
eosinófilos, linfócitos e 
plasmócitos. Fibrose na derme 
superficial que justifica a 
cicatriz. 
IDF: 80-90% - depósito linear de 
igG e c3 na ZMB. 
 
 
Histopatológico→ bolha subeidérmica 
com predomínio de neutrófilos; 
IFD→ depósito de igA homogêneo e 
linear na ZMB (PADRÃO OURO) 
IFI→ igA anti-MB circulante (30%) 
 
 
Nas outras doenças via-se igG,nessa 
IgA. 
 
OBS: Além de poder ter associação 
com doenças como, por exemplo, 
doença de Hodgkin, linfomas B, doença 
de Crohn, colite ulcerativa. 
Histoatológico→ microabscessosneutrófilicos característicos na 
papila dérmica – clivagem 
subepidérmica. 
IFD→ sela o diagnóstico – IgA de 
forma granular, fibrilar ou 
pontilhada concentradas nas 
papilas dérmicas. 
IFI→ negativa. 
 
Anticorpos da doença celíaca. - 
Anti - gliadina, endomísio e 
transglutaminase tecidual. 
Tratamento Prednisona 1mg/kg até o 
controle das lesões e faz 
desmame posteriormente. 
Dapsona 100mg/dia e MTX 
5mg/semana – na tentativa de 
poupar corticoide. 
Outras opções: ciclosporina 
3mg/kg/dia, tetraciclina 2g/dia 
+ nicotamida 1,5g/dia, 
imunoglobulina EV e 
plasmaferese. 
Lesões são + leves e de 
controle + rápido. 
Dapsona 100-150mg/dia; 
Primeira escolha 
Ciclofosfamida 1 a 2 mg/kg/dia; 
Corticoide sistêmico para evitar 
cegueira e estenose; Faz de 
acordo com extensão e 
severidade da doença; 
Prednisona 1mg/kg/dia isolado ou 
associar. 
Sulfona 100mg/dia (adultos) 
Tetraciclina 2g/dia + nicotinamida 
1,5g/dia. 
Colchicina. 
Dieta sem glútem 
Dapsona 100mg/dia (dosagem de 
G6PD para avaliar anemia 
hemolítica.