Esclerodermia

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Medicina FTC – 2020.2 Catarina Viterbo 
ESCLERODERMIA 
Reumatologia – Prof. Emanuela– 26/08/2020 
Etiologia 
Genética 
• Gêmeos com baixa concordância (<5%) 
• Famílias com SSc 
• Hereditariedade – maior fator de risco 
Vírus 
• CMV 
• Parvovírus B19 
Exposição ambiental, drogas e radiação 
• Exposição ocupacional a sílica 
• Exposição a polivinil, tricloetileno e solventes orgânicos 
• Síndrome ASIA: uma síndrome que as pessoas colocam silicone (prótese mamária) e podem gerar 
esclerodermia. 
Relato de caso 
 
Mulher, 48 anos, prótese mamária 11 anos antes, Raynaud, FAN+, Scl 70 + 
O fenômeno de Raynaud é um vaso espasmo, dos vasos da microcirculação, gerando 
alteração de vascularização, principalmente nas mãos e nos pés. 
Classificação 
• Sistemica 
o Cutâneo limitada 
o Cutâneo difusa 
• Localizada 
o Morfeia linear/Golpe sabre 
Forma localizada :Afeta pele e tecido subcutâneo 
• Não afeta órgãos internos 
• Podem ter uma ou mais lesões, mas geralmente são localizadas. 
Morféia 
• Forma localizada mais comum 
• Caracteriza-se por uma área bem circunscrita com pele bem espessada 
• Pode ser única ou múltipla 
Linear 
• Crianças 
• Linha de pele mais espessada – extremidade 
• Retardo do crescimento do membro afetado e/ou contratura de flexão das articulações adjacentes. 
Golpe de sabre 
• Forma mais distinta 
• Envolvimento de área frontoparietal 
• Afundamento de pele 
Morfeia pan esclerótica 
• Rara e grave 
• Fibrose rapidamente progressiva da pele, subcutâneo, músculos. 
• Todo corpo 
• Pode ocorrer: contratura atrofia muscular, úlceras dérmicas, debilidade e morte. 
Forma sistêmica 
Cutâneo difusa 
• Espessamento cutâneo proximal 
• Início após Raynoud 
• Envolvimento visceral 
• Pior prognóstico 
• O anticorpo mais associado é anti-topoisomerase I 
Cutâneo limitada 
• Espessamento cutâneo limitado – distal 
• Raynaud – 5 a 10 anos antes 
• Calcinose, Renaud, Esofagite, S(Eclerodactilia), Teleangectasias – CREST 
• Anti-centrômero → Anticorpo mais comum 
Outra classificação 
Síndrome de superposição 
• ES difusa ou limitada + outra colagenose: é o exemplo de lúpus, você tem uma esclerodermia anti-sl70 + e 
lúpus com FAN + DNA e SM → Isso é uma superposição porque o anticorpo da doença mista do tecido 
conjuntivo é anti U1 NRP. Então o paciente teria uma esclerodermia, os lúpus e o único anticorpo positivo 
seriam o FAN e o anti U1-RNP. Não teria nem o SM e nem o DNA. 
• DMTC – anti U1 NRP 
Doença de tecido conjuntivo indefinida 
Algumas características de ES sem presença de achados clínicos ou laboratoriais que permitam dx definitivo. 
1. Raynaud 
2. VCP anormal 
3. Anti-centrômero 
4. Isquemia 
5. Edema dos dedos 
Es sin esclerodermia 
• Sem acometimento cutâneo 
• Alterações viscerais, laboratoriais e clínicas características clínicas importantes. 
Critérios de classificação ACR/EULAR 2013 
Antigamente, tinha um critério suficiente que era o espessamento dos dedos das mãos e extensão proximal metacarpo 
falangeana e colocou alguns achados como capilaroscopia e os anticorpos que antes não tinha. 
 
Classificação baseada em autoanticorpos 
FAN positivo (85-90%) pacientes 
Ac. específicos para esclerodermia – 60 a 70% 
• Anti-centromero: mais comum na forma cutânea limitada. 
• Anti-topoisomerase-1: mais comum na forma cutânea difusa. 
• Anti-RNA polimerase III: muito comum nos pacientes que tem a forma difusa e tem a crise renal 
esclerodérmica. 
• Anti-pm-scl: (polimiosite e superposição com escleroderma) 
Ac. mais específicos para SSc ANTI-U2RNP (anti-fibrilarina) Anti-Th/To 
Classificação baseada em autoanticorpos 
 
Patogênese 
• Alterações cutâneas precoces e tardias 
• Deposito de colágeno em derme, perda de célula e atrofia. 
Alterações vasculares e inflamatórias inicial 
• Evento precoce 
• Precede a fibrose, onde tem um depósito de colágeno na derme, perda de células e atrofia. 
• Envolve pequenas veias e particularmente arteríolas 
• Perda da integridade do endotélio 
• infiltrado perivascular de células mononucleares (raros linfócitos) 
• Lesões microvasculares obliteravas 
• Escassez de pequenas veias – achados tardios 
• Perda de veias e níveis plasmáticos elevados de fator de crescimento endotelial – resposta adaptativa a hipóxia. 
Fibrose 
• Substitui a fase inflamatória vascular 
• modificação da arquitetura do tecido afetado 
• maior causa dos sintomas da doença 
• Inicia-se na derme profunda e progride até subcutâneo 
• perda de microvascular 
Proliferação das células musculares lisas, espessamento da parede vascular (injúria) 
Fibroblasto – produção deposição e remodelação de colágeno e outros componentes da matriz extracelular. 
 
Manifestações Clínicas 
Sintomas iniciais 
• Fenomeno de Raynoud 
• Edema em dedos (Puff fingers) 
• síndrome do túnel do carpo 
o Parestesia 
• Mudança da pigmentação da pele 
Sintomas mais inespecíficos 
• Mal-estar 
• Fadiga 
• Artralgia 
• Mialgia 
Sistema vascular 
Fenômeno de Raynaud (95%)- Vasoespasmo induzido pelo frio, e menos comumente pelo stress. 
Ausência de Raynaud- pior prognóstico. 
Sistema Vascular 
• SSclc: Rayaud anos antes do quadro cutâneo SScdc- Raynaud simultaneamente ou um pouco depois das 
alterações cutâneas. 
Complicações: 
1. úlceras digitais 
2. isquemia fixa 
3. gangrena seca 
4. Auto-amputação 
Manifestações Clínicas 
Sistema vascular 
• A isquemia pode ser exacerbada em presença de uma doença macrovascular 
Diagnóstico 
1. Capilaroscopia ungueal 
2. Auto-anticorpos 
 
Ele é trifásico. Quando você vê palidez, cianose e eritema. No primeiro o paciente está com vasoespasmo com ausência 
de vascularização, depois ele ficou cianótico e com posterior retomada da circulação na fase 3 (eritema). 
 
Na primeira imagem, o fluxo sanguíneo está normal. Na segunda, você tem o vasoespasmo da artéria e você perde o 
fluxo sanguíneo, onde ocorre a palidez e depois cianose. 
 
Em na maioria dos dedos já está ocorrendo a palidez, mas em um dos dedos já está na fase de eritema. 
 
Pitting scars → início de uma ulcera. 
 
Úlcera com uma isquemia com redução de falange distal. 
Manifestações cutâneas 
• Puff fingers: (edema de dedos) até o início de espessamento de pele 
• Prurido – causado por histamina e bradicinina 
• Espessamento da pele → bastante comum, patognomônicos. 
• SSclc – geralmente mãos e face ocorre esse espessamento da pele. 
• Afilamento e perda do subcutâneo dos dedos. Quando esses espessamento ocorre nas mãos. 
Apresentam 3 fases 
1. Precoce – diagnóstico difícil. Alta suspeita. Principal manifestação: edema de mãos, principalmente pela manhã. 
Comum os Puff fingers. 
2. Estabelecida – Espessamento de pele que permite diagnóstico definitivo. A pele fica mais grosseira, pigmentada 
e seca. Perda de pelos e dobras 
3. Tardia – Pode haver uma recuperação do tecido epitelial afetado, em que crescimento capilar e sudorese podem 
ocorrer, porém ocorrer, porém antes deve ocorrer o amolecimento da pele afetada. Pele vai voltando ao 
normal. 
Fuffy Finger 
São os dedos edemaciados. 
 
Esclerodactilia 
Onde o paciente perde dobra, espessamento cutâneo com contratura. 
 
Manifestações Clínicas 
Escore de Rodnan → Avaliar o espessamento da pele 
• 17 áreas 
Classificação 
0= Pele normal 
1 = pele espessada, mas pregueia 
2= pele espessada e não pregueia 
3- pele espessada e aderida 
O escore máximo é 51 e é muito usada para critérios na pesquisa, no dia a dia não fazemos isso 
Manifestações Clínicas 
Manifestações cutâneas 
• Úlceras isquêmicas 
• complicação comum 
• geralmente ocorrem nas pontas dos dedos, dobras e superfície extensora 
• Associadas a calcionose e dor e prejuízos funcionais 
• nutrição tecidual inadequada por conta do fenômeno de Reynaud 
• trauma – evento desencadeadorpela falta de nutrição tecidual adequada. 
Úlceras digitais/gangrena 
 
Calcionose 
 
Teleangectasias 
• Dilatação das veias da derme 
• Mais comum na forma limitada – CREST 
• Aumento do número de acordo com a progressão das manifestações vasculares 
• Capilaroscopia ungueal geralmente anormal 
Teleangectasias → Podem ocorrer dentro de órgãos 
Vasculopatia Digital 
• Avaliar severidade de Raynaud 
• Swab de úlcera infectada 
• Rx/USG/RNM: examinar ossos e tecidos moles 
• Doppler – avaliar macrovasculatura → acaba exacerbando a doença microvascular. 
• Arteriografia: Excluir dça embólica 
Manejo 
• Prostaciclina na parenteral 
• Antibióticos (curso prolongado oral ou IV) 
• Terapia vascular avançada (bosentana, sildenafil) 
• Vasodilatadores, Analgésicos (opioides), cirurgia, Terapia anti-plaquetária (clopidrogrel, HBPM) 
Manifestações Gastrointestinais 
Não tem muito o que fazer só trata os sintomas. 
• Primeiras manifestações após Raynaud 
• moderado/severo 
• limitada e difusa 
• pode acometer todo TGI 
Dismotilidade 
• Atrofia de músculo liso 
• fibrose 
• proliferação da camada íntima 
Orofaringe 
• Diminuição da abertura da cavidade oral → patognomônico 
• Atrofia mandibular 
• Encurtamento de freio lingual 
• Risco aumentado de carcinoma em língua (forma difusa) 
• Xerostomia (com ou sem associação com SS) 
Microstomia 
 
Esôfago 
• Dismotilidade esofágica 
• esôfago superior – raramente acometido – miopatia inflamatória (envolve músculo estriado de faringe e 
esôfago) 
• 2/3 distais acometidos (músculo liso) → Disfagia 
• Redução de pressão em esfíncter esofagianos inferior 
DRGE/Dispepsia 
• DRGE → Barret 
• Disfagia sec a estenose 
• Saciedade precoce 
• Regurgitação de alimento mau digerido 
• Tosse 
• Rouquidão 
• Perda de peso 
Muitos tem que ir para a gastrostomia 
Exames diagnósticos 
1) Esofagografia por Bário – demonstra dismotilidade, perda primária ou secundária da peristalse em esôfago 
distal 
2) EDA 
3) Manometria – disfunção do EEI 
4) pHmetria de 24h 
5) TC tórax 
6) Rx de tórax 
7) Rx de tórax – excesso de ar no esôfago = dismotilidade esofágica 
Estômago 
• Saciedade precoce 
• Flatulência 
• Náuseas/vômitos 
• Anorexia 
• Perda de peso 
• Gastroparesia → Exarcebação → DRGE → Empachamento 
• Telangectsia de mucosa/Gastrite/Esctasia vascular de antro → Sangramento 
• Ectasia= estômago em melancia 
Intestinos 
• Pode ter as tangelectasias 
• Empachamento 
• Cólicas 
• Diarreia – obstipação 
• Sangue oculto nas fezes (telangectasias) 
• Pseudo-obstrução intestinal (dor abdominal, vômitos) 
• Divertículo – Atrofia de muscular da mucosa no intestino grosso 
• Prolapso – Incontinência 
Envolvimento hepático 
• Raramente envolvido 
• Associação com cirrose biliar primária (Pctes tem AC anti-centrômero) (Apresentam Ac anti-mitocôndria) 
Manifestações Pulmonares 
Maior causa de mortalidade 
Principais acometimentos 
1) Doença intersticial pulmonar 
2) HAP 
Menos comum 
1) Pneumonia aspirativa 
2) Doença pleura 
3) Doença obstrutiva 
4) Telangectasia endobrônquica com hemoptise 
5) Malignidade 
6) Pneumonia criptogênica organizada 
Fibrose Pulmonar 
• Bases pulmonares 
• Pode ocorrer na forma limitada e difusa 
• Mais comum e severa na forma difusa 
• 80% de fibrose – necrópsia e TCAR x 40% evidência científica 
• Associado com anti-topoisomerase I (difusa e fibrose) 
• Risco diminuído com a presença de anti-centrômero e anti-RNA polimerase III 
• Maior risco nos 4 primeiros anos de dx. 
Geralmente apresentam: 
1) Dispneia 
2) Tosse seca 
3) Créptos basais 
4) Tempo expiratório aumentado 
Rx de tórax (baixa sensibilidade) – Fibrose pulmonar bibasal 
• Espirometria – Dça restritiva 
1) Diminuição CPT 
2) Diminuição CVF 
Anormalidade na espirometria podem ocorrer antes de sintomas clínicos 
Diagnóstico precoce → Tratamento → Evitar fibrose pulmonar irreversível 
TCAR 
A) Fase inicial; Áreas em vidro fosco e alveolite (fibrose precoce). Pode reverter com imunossupressão 
B) Fase tardia: Espessamento de septo interlobular, nódulos subpleurais, faveolamento e bronquiectasias. 
Quando isso ocorre não tem muito o que fazer. 
LBA 
• Aumento do número de células (neutrófilos e/ou eosinófilos) 
Doença pulmonar vascular 
• Vasculapatia primária 
• Vaculapatia secundária a Dça cardíaca ou fibrose pulmonar. 
HAP 
• Mais comum na forma cutâneo-limitada. Pode ocorrer na difusa decorrente da fibrose intersticial pulmonar. 
• Início anos após o Raynaud 
• Aumento mortalidade 
Sintomas 
1) Dispneia 
2) Fadiga 
3) Dor torácica atípica 
4) Edema extremidades 
5) Síncope 
HAP 
• Ecocardiograma → Se a pressão de artéria pulmonar vier alta manda para o cateterismo de coração direito. 
• Aumento do peptídeo cerebral natriurético 
• Cateterismo do coração direito 
• Teste de caminhada de 6 minutos 
• RNM cardíaca 
Manifestações Cardíacas 
• Comum em necrópsias 
• Pior prognóstico 
Manifestações 
1) Acometimento do pericárdio (pericadite, derrame, tamponamento – raro) 
2) Miocardiopatia dilatada 
3) Neuropatia autonômica 
4) Neuropatia autonômica 
5) Arritmia – fibrose de vias condutoras 
Envolvimento Renal 
Era a maior causa de morte, porém com os inibidores de ECA deixou de ser. 
• Crise renal esclerodérmica – 10% 
• Forma difusa 
• Processo microangiopático 
• Altos títulos da renina 
• Diagnóstico precoce 
• Tratamento agressivo 
Fatores de risco 
1) Forma difusa 
2) Presença de RNA polimerase III 
3) Derrame pericárdico 
4) Anemia de início recente 
Pior prognóstico 
1) Idosos 
2) Homens 
3) Cr> 3g/dl 
4) TA baixa 
Apresentam: 
• Anemia 
• Lesão renal 
• Plaquetopenia 
• Proteinúria 
• Hematúria 
Envolvimento Músculo Esquelético 
• Artralgia 
• Mialgia 
• Artropatia inflamatória 
• Contratura de flexão – espessamento de pele 
• Fraqueza 
Alterações inespecíficas comuns a todas colagenoses. 
 
Diagnóstico 
• Espessamento de pele 
• Específico de uma aréa (localizada) 
• Biópsia de pele 
• Achados laboratoriais 
• Capilorscopia 
Capilaroscopia 
• Alterações da micro-circulação 
o Útil 
o Simples 
o Não invasivo 
o Econômico 
• Oftalmoscópio 
• Dermatoscópio 
• Microscópio 
• Videocapilaroscópico 
Lesões microvasculares 
Esclerose Sistêmica SS – 95% 
• Desorganização da arquitetura dos capilares 
• Hemorragias 
• Perda de capilares 
• Áreas vasculares 
• Neovascularização 
EARLY 
• Distribuição capilar preservada/ alargamento capilar/ capilares gigantes/ hemorragias 
ACTIVE 
• Megacapilares/ hemorragia frequentes/ desorganização da estrutura capilar/ perda moderada de capilares/ 
capilares ramificados ausentes ou moderados 
LATE 
• Perda severa de capilares/ áreas avasculares extensas/ desorganização capilar 
 
Capilaroscopia Normal 
• Arquitetura regular 
• Distribuição, tamanho e formato uniforme 
• Aspecto em U (aferente=apical-eferente) 
• Vermelho 
• Aspecto de “grampo de cabelo” 
• Correm paralelo ao leito ungueal 
EARLY 
• Distribuição preservada 
• Poucos capilares gigantes e/ou aumentados 
• Sem perda de capilares evidentes 
ACTIVE 
• Megacapilares 
• Hemorragias 
• Desorganização da arquitetura capilar 
• Perda moderada de capilares 
• Ausência ou moderada presença de neoangiogenese 
LATE 
• Perda capilar severa 
• Áreas avasculares intensas 
• Desorganização capilar 
• Neovascularização 
• Pouca ou ausência de megacapilares 
TRATAMENTO 
Forma localizada 
TTO tópico 
• Tacrolimis 
• GC 
• Vitamina D 
• Imiquimod 
Agentes Anti-fibróticos 
• D-penicilamina 
• Iloprost 
• Relaxina 
Agentes imunomoduladores 
• Ciclofosfamida 
• Glicocorticoide devem ser usados com muito cuidado. Apenas nos casos de uma fibrose importante. Por conta 
do risco de desencadear uma criserenal esclerodérmica. 
• Ciclosporina 
• MTX 
• MMF 
 
Medidas gerais → Como esquentar as mãos do paciente. 
Envolvimento Vascular 
• Anti-agregante plaquetários (AAS) 
• Bloqueador canal de cálcio (Nifedipina) 
• Antagonista de receptor de Angiotensina II (losartan) 
• Bloqueador alfa-adrenérgico (prazosin) 
• Prostaciclina (Iloprost) 
• Bloqueador de receptor de endotelina (bosetan) 
• Inibidor de fosfodiesteral (Sildenafil) 
• Cirurgia (simpatectomia) 
Endurecimento cutâneo 
 
Prurido – Intervenção 
• Corticoides tópicos 
• Agonistas canabinóides 
• Capsaicina 
• Emolientes 
• Fototerapia 
• Terapeutica sistêmica (Anti-histamínicos/Gabapentina) 
Úlceras digitais 
• Iloprost venoso → No Brasil só tem o inalatório. 
• Bosentana → Prevenção 
• Sildenafil → Prevenção 
Interessante nas úlceras que não fecham: 
• Penso hidrocoloide 
• Antibióticos 
• Cirurgia 
Calcinose – Intervenção 
• Bisfosfonatos → mais eficaz 
• Injeção local de corticoide 
• Laser 
• Cirurgia 
Telangectasias - Intervenção 
• Laser → pode melhorar, mas não é garantido. 
• Cosmiatria 
Pigmentação da pele – Intervenção → Dermatologia 
• Agentes despigmentantes 
• AAS e pellings químicos 
• Hidroquinona, Retinóides e corticóides 
• Cosméticos 
• Protetor solar 
CASOS CLÍNICOS 
CASO 1 
RML, 30 ANOS, FEMININO, NATURAL E PROCEDENTE DE SALVADOR. A PACIENTE CITADA FOI ASSAR SÃO JOÃO EM 
MUCUGÊ, ONDE ESTAVA MUITO FRIO. PERCEBEU QUE DESDE A CHEGADA A MESMA AO SAIR DO HOTEL, AS PONTAS 
DOS DEDOS FICAM BASTANTE ARROXEADAS. 
• NEGA OUTROS SINTOMAS 
• AM: SEM COMORBIDADES 
• AF: PAI – HAS E DM 
EXAME FÍSICO 
TA= 120X70 MMHG 
PRESENÇA DE PALIDEZ EM PONTA DE DEDOS 
ACV: BRNF EM ET SS 
AR= MVBD SEM RA 
ABD = RHA + IDOLOR 
SOA = SEM ALTERAÇÕES 
Quais os possíveis diagnósticos? 
Fenômeno de Raynaud? Quando temos essa suspeita vamos investigar. 
Podemos solicitar capilaroscopia, 
Podemos solicitar mais algum exame? Podemos solicitar capilaroscopia, 
Exames complementares 
• FAN: Padrão Nucleolar 1:640 
• SCL: 70 positivo 
A RNA polimerase a gente só pede se temos alguma lesão renal que a gente pense que esse paciente está com uma 
disfunção de ureia e creatinina. 
Exame de imagem 
• Videocapilaroscopia: Alteração inespecífica da microcirculação. 
Qual a suspeita diagnóstica? ‘VEDOSS” – VERY EARLY SCLERIDERMA 
Porque é um paciente que se não tivesse todos esses anticorpos negativos a gente diria que ele só tem um fenômeno 
de Reynaud. Mas ele tem os anticorpos. 
Tratamento: FENÔMENO DE RAYNAUD 
• Medidas comportamentais 
• Bloqueadores dos canais de cálcio 
• Anti-agregantes plaquetários 
CASO 2 
ARV, 40 ANOS, FEMININO, NATURAL E PROCENDE SALVADOR. A PACIENTE CITADA REFRE DISPNEIA AOS ESFORÇOS. 
AINDA RELATA DEDOS ROXOS TODA VEZ QUE TOMA ABANHO. 
• AR: SEM COMORBIDADES 
• AF: PAI – HAS 
EXAME FÍSICO 
• TA= 120X70 MMHG 
• PRESENÇA DE PALIDEZ EM PONTA DE DEDOS 
• MICROSTOMIA 
• BAQUETEAMENTO DIGITAL 
• ACV: BRNF EM ET SS 
• AR= MVBD COM CRÉPITOS EM BASES 
• ABD = RHA + IDOLOR 
• SOA = SEM ALTERAÇÕES 
Quais os possíveis diagnósticos? 
Esclerodermia? Seria a que afeta a pele e os pulmões. Então seria a cutânea-difusa 
Podemos solicitar mais algum exame? 
Exames Laboratoriais 
• HEMOGRAMA: Hb= 13,7; Ht: 39,5; Leuco= 6500, sem alterações 
• Ur=34, Cr= 1,0; TGO= 27, TGP= 29 
• CT e frações e Tg dentro normalidades 
• Sorologia Hepatite negativas 
• SU sem achados 
Exames complementares 
• FAN: Padrão Nucleolar 1:320 
• SCL 70 positivo 
Exame de imagem 
• Videocapilaroscopia: Padrão → Pedir sempre que o paciente tiver F. Raynoaud. 
• Videocapilaroscópico Esclerodérmico Ativo – “Active” 
• TC DE TÓRAX: Fibrose pulmonar – Padrão PINE 
Qual suspeita diagnóstica? Esclerodermia Sistêmica Cutânea Difusa 
Se você tem uma dispneia sem a auscuta pulmonar e fibrose bibasal. 
Tratamento 
• Glicocorticoides → Devido a fibrose pulmonar. 
• Imunossupressão 
o Azatioprina 
o Micofenolato 
o Ciclofosfamida 
CASO 3 
AGB, 32 ANOS, FEMININO, NATURAL, É PROCEDENTE DE SALVADOR. A PACIENTE CITADA REFERE EPIGASTRALGIA, 
DISPNEIA E AINDA RELATA DEDOS ROXOS TODA VEZ QUE TOMA BANHO. 
• AM: SEM COMORDADES 
• AF: PAI -HAS 
EXAME FÍSICO 
• TA= 130X70 MMHG 
• PRESENÇA DE PALIDEZ EM PONTA DE DEDOS, ECLERODACTILIA 
• MICROSTOMIA 
• BAQUETEAMENTO DIGITAL 
• ACV: BRNF EM ET SS 
• AR= MVBD COM CRÉPITOS EM BASES 
• ABD = RHA + IDOLOR 
• SOA = SEM ALTERAÇÕES 
Quais os possíveis diagnósticos 
Esclerose sistêmica, mas não sabemos o tipo. 
Exames Laboratoriais 
• HEMOGRAMA: Hb= 12,7; Ht: 37,5; Leuco= 7200, sem alterações 
• Ur=34, Cr= 1,0; TGO= 27, TGP= 29 
• CT e frações e Tg dentro normalidades 
• Sorologia Hepatite negativas 
• SU sem achados 
Podemos solicitar mais algum exame? 
Exames laboratoriais 
• FAN padrão centromérico: 1:1280 
• SCL 70: NEG 
Não pede o anti-centromero se o FAN viesse centromerico então o centrômero é positivo. 
Outros exames: 
• EDA: RELAXAMENTO DE ESFÍNTER ESOFGEANO INFERIOR 
• ECO: PSAP 54 MMHG → Cateterismo de coração direito. 
Qual a suspeita diagnóstica? 
• Esclerodermia sistêmica cutêneo-limitada → Observe que quando você tem a cutânea difusa, tem o 
acometimento de órgãos internos. A limitada não tem. Quando você tem uma dispneia com uma ausculta 
pulmonar e créptos em base provavelmente você tem uma fibrose, provavelmente é uma HAP mais comum na 
forma limitada. 
A HAP é da esclerodermia só que na forma limitada da doença ela é sozinha. Na forma difusa ela tem uma hipertensão 
pulmonar decorrente de uma fibrose. Quando ele fala de acometimento de órgãos internos é pulmão, rins. 
Se tiver FIBROSE PULMONAR → DIFUSA. Como só tem HAP ISOLADA → CUTÂNEA LIMITADA. 
Tratamento 
• IBP/PROCINÉTICOS 
• BOSENTAN/SILDENAFIL 
• Tratameto praticamente sintomárico