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Isoimunização Rh Oswaldo R. Dinis Supervisores: Dr. Pita Tomas Dr. Edgar ISCTAC - Beira Novembro 2020 Definicoes Isoimunidade consiste na formação de anticorpos contra antígenos provenientes de indivíduos da mesma espécie. O contacto dos antígenos dá-se em duas circunstâncias: por transfusão ou transplantação dos tecidos e durante a gravidez. Fisiopatologia 3 dom C D E Sistema RH 6 GENES 3 rec c d e Gene D RH+ Heterozigotico RH - = d d HOMOZIGÓTICO Fisiopatologia (Cont) GLÓBULOS VERMELHOS FETAIS RH+ CIRCULAÇÃO MATERNA Ig M Ig G CIRCULAÇÃO FETAL HEMÓLISE NO SRE ERITROBLASTOSE FETAL ETIOLOGIA Transfusão de sangue RH+ Passagem de glóbulos vermelhos fetais para a circulação materna durante a gravidez especialmente durante o parto Etiologia (cont) Quantidade pequena de sangue rh+ (0.3ml) pode produzir uma resposta imunológica. A supressão imunológica e eficaz até ao aparecimento IgG. Posteriormente pequenas quantidades de sangue podem desencadear respostas imunológicas exuberantes. Doença Hemolítica do Feto e RN (Eritroblastose) Conceito: Doença do Feto e RN em que os glóbulos vermelhos são hemolizados por iso-anticorpos Situações de risco superior: Cesariana; Dequitadura manual; PE/E; Inversão por manobras externas; DPPNI; HAP; Amniocentese; Mola hidatiforme; Aborto . Patogénese da Doença Hemolítica Fetal Hemólise dos eritrócitos fetais rh+ pelos Ac maternos IgG + extravasamento no baço anemia aumento da eritropoese baço e fígado aumentam a produção de eritrócitos HEM eritrócitos nucleados imaturos eritroblastose fetal 2. Liberação dos produtos da degradação de hgb ( ferro, globina e bilirrubina) libertação da bilirrubina através da placenta ( protecção do cérebro fetal, feto apenas c/ anemia) 3. RN afectado pela doença apresenta hiperbilirrubinémia icterícia precoce encefalopatia pigmentar ( kernicterus) c/ depósitos de bilirrubina nos núcleos basais do cérebro QUADRO CLÍNICO Insuficiência cardíaca congestiva Edema massivo (Hidropsia Fetal) Hepato-esplenomegalia Hipertrofia Placentar; Doença Hemolítica do RN com hiperbilirrubinemia Icterícia Kernicterus Morte Fetal intra-uterina (MFIU) Patogénese da Hidrópsia Fetal Gravidade determinada pela quantidade de Ac maternos IgG anti-D, pela sua afinidade para o Ag anti-D e capacidade do feto de suportar a destruição eritrocitária s/ desenvolver hidrópsia. Desenvolvimento de ilhéus de eritropoese no fígado distorção e aumento do parênquima hepático HT venosa portal e umbilical ascite, edema da placenta e hipertrofia trofoblástica hipoalbuminémia edema generalizado. Diagnostico Avaliação Ultrassonográfica Deve ser efectuada o mais precoce p/ avaliação da velocidade de fluxo no pico sistólico da artéria cerebral media (VPS-ACM): aumentada nos fetos c/ anemia. Alteracoes: Poliidrâmnios, Aumento do volume placentário, HEM fetal, Dilatação da veia umbilical, Ascite, Edema do escalpe fetal, Cardiomegália. Conduta Casos em que se deve administrar imunoglobulina anti-D em mulheres RH- RN com RH+ Teste de Coombs directo Negativo no sangue do cordão Após aborto espontâneo ou induzido Após amniocentese Conduta Análise espectrofotométrica do L.A Amniocentese (1ª às 24 sem) Determinação da Bilirrubina no LA; Na gravidez normal - pequena quantidade com um pico às 24-26 sem e ↓ até ao termo ; Se Taxas ↑ de bilirrubina: Interrupção da Gravidez Transfusão fetal intra-uterina Conduta Testes Auxiliares Ante-Parto CTG rotineiramente ( avaliação dinâmica e bem estar fetal-velocidade de fluxo no pico sistólico da artéria cerebral media VPS-ACM e valor da OD no LA), atenção ao padrão sinusoidal. Ultrassonografia ( hidrópsia fetal, perfil biofísico, Doppler na artéria cerebral média. Profilaxia da Isoimunização Rh Na ausência de profilaxia, a probabilidade de mulher rh- se imunizar é de 16% e ABO compatível. Cerca de 2% já estarão imunizadas na altura do parto e 7% no pós-parto. E 7% na gravidez seguinte. Administração de Ig anti-D às 28s ( vida média 16-23d) se coombs (-) 300g IM ou nas 1ª 72h pós-parto. Repetir 12s se não tiver ocorrido o parto. Indicacoes da profilaxia: biópsia vilositária, aborto, gravidez ectópica e mola, amniocentese, versão cefálica por manobras externas, HAP, morte fetal no 2º trimestre e traumatismo abdominal. Bibliografia Rezende – Obstetrícia – 13ª ed., Guanabara Koogan, 2016. Obstetricia - Williams - 23ed Obstetricia Medcurso 2017