Onfalocele e Gastrosquise

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Letícia Soares del Rio – T6 
ONFALOCELE E GASTROSQUISE 
 
Onfalocele: defeito no ápice do cordão, com membrana (amnio, 
peritoneo e geleia de Wharton) 
Gastrosquise: defeito à direita do cordão umbilical, sem membrana -> o 
intestino nnasce pra fora, não fica envolto por uma membrana igual na 
onfalocele 
 
Embriologia da parede abdominal: 
Defeito na migração das pregas em direção ao cordão umbilical (5ª-10ª 
semana) 
2 pregas laterais, 1 cefalica, 1 caudal 
 
ONFALOCELE 
Extremos de idade reprodutiva (+ frequente na idade mais avançada) 
Defeito de migração das pregas 
• 6ª semana – hérnia fisiológica (celosomia média) 
• 10ª semana – retorno à cavidade abdominal + rotação e fixação do intestino médio 
Quando ocorre algum defeito nesse processo, o intestino continua dentro do cordão até nascer 
Não retorno do intestino 
Rotação incompleta intestinal 
Sem fixação do mesentério 
Malformações associadas:cardíacas, geniturinária, GI, musculo esqueléticas, tubo neural, cromossômicas 
Onfalocele rota -> se o cordão fizer parte da membrana. Na gastrosquise tem o cordão íntegro 
 
Diagnóstico:ultrassom, Doppler 
 
Tratamento 
a) Conservador 
Técnica de Grob: espessamento e epitelização 
Iodo, solução de nitrato de prata 0,5, álcool 70% 
Complicação: ruptura do saco herniário, infecção local, hospitalização prolongada, grande hérnia ventral 
 
b) Cirúrgico 
Se tentar colocar tudo pra dentro pode causar uma síndrome compartimental 
Ressecção da membrana protetora 
Manobras de estiramento da cavidade abdominal (Stretching) 
Síntese primaria 
Ou estagiada da cavidade abdominal (Silo) – técnica de Schuster: silo de silastic 
ou dracon, redução gradual das alças intestinais, redução em 3 a 10 dias. Cirurgia 
final: retirada da prótese (silo) + fechamento da parede abdominal 
 
Prognóstico: 
Sobrevida 20-70% 
Com doença cardíaca: 20% 
Sem carsiopatias: 70% 
 
Síndromes associadas: 
Poli malformações 
• S. Beckwith Wiedeman 
Onfalocele, macroglossia e gigantismo, hipoglicemia neonatal, retardo mental, viceromegalia, Tu de 
Wilms 
• Pentalogia de Cantrell 
Onfalocele, ectopia cordis, defeito pericárdico e cardíacos, fenda esternal, prognóstico ruim 
• Hérnia diafragmática 
• S. linha média 
 
GASTROSQUISE 
Defeito na parede abdominal à direita do cordão (sem membrana) 
Frequente em mães jovens (< 21 anos) 
Etiologia multifatorial 
Prematuros, PIG 
Raras associações: atresia jejuno ileal (15%) 
 
➢ Associação com drogas 
Não existe evidencia de que drogas possam causar gastrosquise 
Possível relação com o uso materno: aspirina, ibuprofeno, pseudoefedrina 
 
➢ Diagnóstico 
Ultrassom pré-natal 
Doppler 
Ecografia 3D 
 
Patogenia: 
Falha do mesoderma (formação da parede abdominal) 
Ruptura do âmnio ao redor do anel umbilical 
Fragilidade e lesão da parede abdominal: involução anormal da v. umbilical, ruptura da a. vitelina direita 
Sensível aumento da incidência nos últimos anos 
Idade materna ? Uso de drogas? 
Medicaçoes (antiinflamatorios, aspirina) 
 
Ação do LA: 
Serosite = processo inflamatório da serosa devido ao contato das vísceras com o LA 
Complicações: perfurações intestinais, formação de bridas (obstrução intestinal), íleo paralítico 
prolongado, futura dismotilidade intestinal, síndrome de malabsorção, isquemia e necrose 
 
Conduta: 
Compressas soro fisiológico morno 
“Plastic sac” 
Proteção (bolsa de sangue) 
Sonda nasogástrica aberta 
Reposição hidroeletrolítica 
Antibioticoterapia de largo espectro 
Cirurgia: definitiva/silo 
Passar sonda nasogástrica, punção, soro de manutenção, proteger as alças 
 
 
Cirurgia em tempo único: 
Redução das vísceras para dentro do abdome sem criar aumento de pressão intra-abdominal 
 
Tratamento estagiado (Schuster): 
Silo de silastic ou dacron 
Redução gradual das alças intestinais 
Redução em 3 a 10 dias 
Cirurgia final: retirada da prótese (silo) e fechamento da parede abdominal 
 
➢ Pós operatório 
Íleo prolpongado (serosite) > 18 dias 
Transito lentificado 
Frequente enterocolite necrosante 
Extubação precoce 
 
➢ Síndrome compartimental 
Aumento da pressão intra cavitária 
Compressão das aa. renais: oligúria, insuficiência renal 
Compressão das aa. ilíacas: isquemia dos mmii 
Compressão das aa. mesentéricas: isquemia intestinal – enterolocite necrosante 
 
➢ Monitorização intra cirúrgica 
Pressão intra vesical < 15 mmHg[diurese > 0,8 ml/kg/h 
Observar diferença da oximetria: entre mmii e mmss 
 
➢ Técnica de Simil Exit 
Opera intra útero 
 
Prognóstico: 
Sobrevida 80-90% (gastrosquise simples) 
Brasil: mortalidade 53% (gastrosquise complicada) 
Diagnóstico pré natal, melhora na assistência ao RN, novas técnicas cirúrgicas, nutrição parenteral, atb 
Morbidade: sepsis 
Marcadores pré-natal: US com Doppler = tamanho da a. mesentérica 
 
 Onfalocele Gastrosquise 
Mal absorção Apenas se romper o saco 
 
Comum 
Anomalias associadas 45-55% (Taeusch) 
67% (Avery) 
10-15% (Taeusch) 
GI 37% volvo de intestino médio, 
divertículo de Meckel, atresia 
intestinal, duplicidade 
18% - mal rotação, atresias 
Cardíacas 20% (Taeusch) 
15-25% (Avery) 
2% 
Trissomias 30% Sem aumento 
Prognóstico Com doença cardíaca: 20% 
Sem doença cardíaca: 70% 
(Taeusch) 
Sobrevida 70-90% (Taeusch) 
 
 
 
REGIÃO UMBILICAL 
Hérnia umbilical 
Hérnia epigástrica 
Onfalite 
Granuloma 
Persistência do conduto onfalo-mesentérico 
Persistência do uraco 
 
Hérnia: 
Protrusão de estrutura anatômica por um orifício ou fraqueza da parede musculo aponeurótica 
Conteúdo: intestino delgado, gordura 
• Epigástrica 
• Umbilical 
• Insicional 
• Hérnia de Spiegel 
• Inguinal 
• Femoral 
 
▪ Hérnia umbilical 
Fechamento incompleto do anel musculo aponeurótico 
Incidência > meninas 
Raça negra, prematuras, 1 ano 20%, adulto 10% 
Não encarcera, pode fechar sozinho 
Não usar faixas ou moedas 
Pode doer se apertar a gordura, normalmente quando é pequena 
 
✓ Tratamento 
- Clínico / observação: fechamento espontâneo até 2 anos (85% se defeito < 1,5cm) 
- Cirúrgico: > 2 anos 
 Incisão infraumbilical, redução do conteúdo (intestino, epiplon), dissecção e tratamento do saco 
herniario 
 
▪ Hérnia epigástrica 
Hérnia na linha alba supraumbilical 
Em qualquer nível da linha média e podem ser múltiplas 
Não tem saco herniário 
Protusão da gordura pré peritoneal pelos orifícios dos vasos e nervos perfurantes 
Diagnóstico clínico, exame físico, histórico de abaulamento na região da linha alba 
Dor pela compressão do feixe vásculo nervoso 
 
✓ Tratamento cirúrgico 
Incisão transversa na altura da tumoração 
Redução do conteúdo (gordura) 
Fechamento do defeito aponeurótico 
Pontos intradérmicos 
 
Onfalite: 
Inflamação do coto umbilical (S. pyogenes) 
Tratamento local 
 
Granuloma: 
Tecido de granulação 
Tratamento: nitrato de prata 10%, cirurgia 
 
Persistência do conduto onfalomesentérico: 
Fístula, cisto, pólipo, brida ou divertículo de Meckel 
Tratamento cirúrgico 
 
 
Persistência do uraco: 
Liga o seio urogenital ao alantoide (16ª semana – 4º mês) 
Fístula do uraco (uraco patente) 
Cisto 30% 
Seio uracal ou divertículo 
Tratamento cirúrgico